杨方；何国玲；柳文鉴
激素耐药性肾病综合征(SRNS)的诱导及维持缓解是目前临床医师所面对的比较棘手的问题.大部分儿童SRNS的治疗,往往需要在激素减量的同时加用免疫抑制剂才能达到比较满意的效果.现结合国内外的应用情况,就免疫抑制剂在SRNS中的临床应用作一简要介绍.
作者：覃远汉；雷凤英 刊期： 2008年第17期
目的 观察苦瓜素对柯萨奇B3病毒(CVB3)所致病毒性心肌炎大鼠心肌组织TNF-α水平、基因转录及相应蛋白质表达的影响,探索苦瓜素治疗病毒性心肌炎的药理机制.方法 50只Balb/c实验小鼠随机分为苦瓜素治疗组(20只)、病毒感染空白对照组(20只)、正常对照组(10只).苦瓜素治疗组与病毒感染空白对照组分别予腹腔注射0.1 mL内含1×105TCID50的PRIM 1640液,而正常对照组予腹腔注射同等体积培养液.苦瓜素剂量为25 mg/(kg·d),1次/d,疗程7 d.第15天取小鼠心肌采用ELISA进行TNF-α测定,HE染色行心肌病理检查,RT-PCR检测TNF-α mRNA转录水平,免疫组织化学测定TNF-α蛋白表达.结果 与病毒感染空白组比较,苦瓜素治疗组小鼠心肌病理积分明显减少[(3.26±0.84)vs(1.56±0.48),t=3.90 P＜0.01],大鼠心肌组织TNF-α水平明显降低[(85.6±16.7)vs(34.5±10.3),t=5.24 P＜0.01],大鼠TNF-α mRNA转录水平亦显著减少[(0.09±0.02)vs(0.41±0.06),t=7.37 P＜0.01].结论 苦瓜素通过抑制TNF-α基因转录与蛋白质表达、降低心肌TNF-α水平,对Balb/c小鼠CVB3致病毒性心肌炎具有明显的治疗作用.
作者：田红；李小鸣；李双杰 刊期： 2008年第17期
目的 通过单侧输尿管梗阻(UUO)诱导肾小管间质纤维化(TIF)大鼠模型,探讨水飞蓟素对Ⅲ型胶原蛋白(ColⅢ)和转化生长因子-β1(TGF-β1)在小管间质中表达变化的影响.方法 SD大鼠72只随机分为假手术组、模型组、水飞蓟素治疗组(治疗组),各24只.模型组和治疗组采用左侧输尿管结扎术造成UUO,假手术组游离左侧输尿管而不结扎作为对照.治疗组术前24 h开始予水飞蓟素灌胃[30 mg/(kg·d),1次/d].模型组与假手组同一时间予等量9 g/L盐水灌胃.各组分别于实验第7、14、21天各处死动物8只,光镜下评价各组大鼠,TIF病理积分,免疫组织化学法检测各组肾组织中TGF-β1和Col Ⅲ表达.结果 1.治疗组第7、14、21天肾小管间质病理改变均明显轻于模型组(Pa＜0.05),但重于假手术组(Pa＜0.01);2.免疫组织化学显示治疗组肾脏TGF-β1和ColⅢ表达均明显低于模型组,却高于假手术组(Pa＜0.01).3.模型组大鼠在14、21 d时TGF-β1和ColⅢ的表达量与小管间质损伤积分呈正相关(r=0.781,0.762 Pa＜0.01).结论 水飞蓟素可能通过抑制TGF-β1过度表达,使肾间质ColⅢ沉积减少而起到保护肾脏的作用.
作者：韩子明；赵德安；赵海霞 刊期： 2008年第17期
目的 探讨Ⅳ型胶原(ColⅣ)及金属蛋白酶组织抑制剂-1(TIMP-1)在脂多糖(LPS)诱导的大鼠肾小球系膜细胞(GMC)中的表达及血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)福辛普利(FOS)干预的意义.方法 建立体外培养的大鼠GMC,鉴定后3～10代用于实验.实验分为5组.对照组:仅加正常培养液;LPS组:加正常培养液及10 μg/L LPS;FOS高、中、低剂量组:除正常培养液及10 μg/L LPS外,分别加FOS 1×10-4 mol/L(FOS 1组)、1×10-6 mol/L(FOS 2组)、1×10-8 mol/L(FOS 3组).各组细胞培养6、12和24 h后采用ELISA法测定细胞培养上清液中Col Ⅳ和TIMP-1蛋白表达量,收集细胞提取RNA,采用实时荧光定量RT-PCR法检测其TIMP-1 mRNA表达的变化.结果 1.正常培养的大鼠GMC均有一定量的Col Ⅳ和TIMP-1蛋白表达;LPS组在各时间点Col Ⅳ和TIMP-1蛋白分泌均高于对照组(Pa＜0.01),而FOS各组Col Ⅳ和TIMP-1蛋白分泌均低于LPS组(Pa＜0.01).2.正常培养的大鼠GMC可表达一定量TIMP-1 mRNA,LPS组在各时间点TIMP-1 mRNA表达量均高于对照组,FOS各组表达量均低于LPS组.结论 FOS抑制LPS诱导的GMC分泌Col Ⅳ,从蛋白和mRNA水平抑制LPS诱导的大鼠TIMP-1表达,而TIMP-1是调节Col Ⅳ降解的重要因子,为FOS的肾脏保护作用机制提供理论依据.
作者：于力；郝志宏；王丽娜；翁志媛；张蕾；张又祥 刊期： 2008年第17期
目的 在经典多柔比星肾病大鼠模型中动态观察其蛋白尿发生前后血管内皮生长因子(VEGF)分布和表达的时相变化,及其与足细胞裂孔隔膜关键分子nephrin磷酸化水平之间的关系,以深入了解VEGF在蛋白尿发生机制中的作用.方法 1.留取正常大鼠(对照组)及多柔比星肾病大鼠模型(肾病组)3、7、14和28 d肾皮质标本.2.应用免疫组织化学染色法观察对照组及28 d肾病组大鼠肾组织VEGF分布.3.提取对照组及3、7、14和28 d肾病组大鼠肾皮质总RNA,应用反转录获得cDNA,实时定量RT-PCR检测其VEGFmRNA表达.4.提取对照组及3、7、14和28 d肾病组大鼠肾皮质总蛋白,应用免疫蛋白印迹检测其VEGF蛋白表达.5.提取对照组及28 d肾病组大鼠.肾皮质总蛋白,应用免疫沉淀分析其nephrin酪氨酸磷酸化水平.6.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析,各时间点肾病组与对照组间比较采用t检验.结果 1.免疫组织化学染色显示对照组大鼠肾小球VEGF的染色较深,主要分布于肾小球足细胞及近端小管上皮细胞,系膜区亦有少许表达.在28 d肾病组大鼠,VEGF在肾小球足细胞和系膜区的染色明显减弱.2.与对照组比较,3、7、14及28 d各时间点肾病组大鼠肾皮质VEGF的mRNA表达无显著性改变(Pa＞0.05).3.与对照组比较,肾病组大鼠肾皮质VEGF蛋白表达于注射多柔比星后7 d显著降低(P＜0.05),且在14 d和28 d 2个时间点亦显著低于对照组(Pa＜0.01).4.与对照组比较,28 d肾病组大鼠肾皮质nephrin磷酸化水平显著降低(P＜0.05).结论 VEGF表达降低可能参与了多柔比星肾病大鼠蛋白尿的发生,VEGF与裂孔隔膜关键分子nephrin的磷酸化水平可能存在联系,它们相互协调、相互作用,共同参与维护肾小球滤过屏障结构和功能的完整.
作者：范青锋；邢燕；丁洁；管娜 刊期： 2008年第17期
目的 利用平衡测试仪(BPM)对健康儿童静态立位平衡功能进行测定,从而得出儿童静态立位平衡的参考值.方法 将97名13～48个月健康儿童按每12个月为1个年龄组分为3组,每组再按陛别分为2组[13～24个月31名(男18名,女13名);25～36个月32名(男18名,女14名);37～48个月34名(男19名,女15名)].利用常州产JB-PH-Ⅱ型BPM测试其静态立位平衡功能,得出能反映平衡的各项参数(左右偏移、轨迹长、矩形面积、外周面积、单位面积轨迹长)和重心轨迹图,通过方差分析得出平衡功能与性别、年龄之间的关系.结果 健康儿童13～24个月、25～36个月、37～48个月平衡数据男女比较均无统计学差异(Pa＞0.05).各组间左右偏移均无统计学意义(Pa＞0.05),而轨迹长、矩形面积、外周面积、单位面积轨迹长均有统计学意义(Pa＜0.01),重心轨迹图大部分呈球心型.结论 健康儿童随着月龄的增大平衡功能逐渐完善.
作者：王景刚；张丽华；许洪伟；林萍；刘青；王立苹 刊期： 2008年第17期
慢性肾脏疾病(CKD)是各种原因引起的肾脏损害迁延进展的共同结局,起病隐匿、预后凶险.儿童期CKD筛查不仅有利于了解疾病的流行现况,而且还有助于疾病的早发现、早诊断、早治疗,终达到预防并发症、降低病死率和提高患儿生存质量的目的 .现就儿童CKD的流行病学特征及开展疾病筛查的必要性综述如下.
作者：胡鹏；覃远汉；李铭芳；经承学 刊期： 2008年第17期
目的 探讨人绒毛膜促性腺激素(HCG)对单侧隐睾大鼠睾丸生殖细胞凋亡的影响.方法 将SD雄性大鼠40只随机分为单侧隐睾组和假手术组,各20只,于日龄21 d制备单侧隐睾模型.单侧隐睾组和假手术组各又分为HCG治疗组和未治疗组.日龄22 d时HCG治疗组开始肌肉注射HCG 20 U,隔日1次,共7次.日龄35、60 d时处死大鼠,取其睾丸,采用生物素-dUTP/酶标亲和素法(TUNEL法)检测其生殖细胞凋亡水平.结果 单侧隐睾组隐睾睾丸生殖细胞凋亡指数(AI)高于假手术组,但无统计学差异(P＜0.05);单侧隐睾各组对侧睾丸生殖细胞AI高于假手术未治疗组(P＞0.05).假手术和单侧隐睾模型HCG治疗组阴囊内睾丸生殖细胞AI高于相应未治疗组,且35 d假手术组治疗组与未治疗组间差异有统计学意义(P＜0.05).60 d单侧隐睾HCG治疗组大鼠隐睾侧睾丸生殖细胞AI高于相应未治疗组,但无统计学差异(P＞0.05).结论 单侧隐睾时不仅患侧睾丸生殖细胞凋亡增加,而且隐睾对侧阴囊内睾丸生殖细胞凋亡也增加;HCG的应用可加重睾丸生殖细胞凋亡,且停用后仍存在着一些不可逆的病理损害,故临床应用HCG要慎重,应尽早手术治疗.
作者：王国芳；宋翠萍；任艳芳；张国林 刊期： 2008年第17期
目的 探讨二种漏斗胸手术术式间的疗效差异,寻找佳术式.方法 收集本科漏斗胸患儿36例.男23例,女13例;年龄2～14岁.15例采用胸-肋骨翻转加克氏针固定,21例采用胸骨上抬加克氏针固定和部分肋软骨切除.随访1～6 a,术后1 a进行疗效评估.结果 胸骨上抬加克氏针固定和部分肋软骨切除(优16例,良5例)疗效优于胸-肋骨翻转加克氏针固定(优9例、良5例、差1例)(x2=3.18 P＜0.01).结论 胸骨上抬加克氏针固定和部分肋软骨切除术是漏斗胸外科矫形较好的手术方式.
作者：赵辉；施巩宁；车建波；梁冰；贺飞 刊期： 2008年第17期
过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是继发于过敏性紫癜(HSP)的肾脏损害,临床上在HSP病程中(多数6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断.根据临床分型和(或)病理分级予综合治疗,治疗包括激素、细胞毒类药物、免疫抑制剂、抗凝剂、中药和血浆置换等.
作者：于力 刊期： 2008年第17期
目的 探讨纳洛酮辅助治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效.方法 HIE患儿56例随机分为治疗组29例,对照组27例.2组均予常规治疗,在此基础上治疗组加用纳洛酮针剂0.1 mg/kg,静脉注射,随后0.03～0.05 mg/(kg·h)连续4～6 h泵入,共3～5 d.根据HIE 临床分度中7项指标(意识、肌张力、原始反射、惊厥、中枢性呼吸衰竭、瞳孔改变、前囟张力),分别作出轻度(3分)、中度(2分)、重度(1分)的评分;由专业人员,分别于治疗1、2周进行新生儿20项行为神经测定(NBNA).结果 治疗1、2周,治疗组7项临床指标评分及新生儿20项NBNA与对照组比较均无显著性差异(Pa＞0.05);治疗组死亡2例(6.9%),对照组死亡3例(11.1%),2组病死率亦无显著性差异(P＞0.05).结论 纳洛酮对HIE的治疗效果不确切,临床工作中应严格掌握适应证,不可滥用.
作者：贺卫霞；赵志华；高亮；吴丹 刊期： 2008年第17期
肾病综合征激素耐药的主要病理类型是微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS),后者分为原发性和遗传性FSGS(包括遗传性足细胞病性FSGS和遗传综合征性FSGS).中小剂量的泼尼松维持治疗是甲泼尼龙冲击治疗间歇期和免疫抑制剂联合治疗的必要补充;甲泼尼龙冲击治疗是激素耐药性肾病综合征治疗的一线药物,尤其适用于激素治疗有部分效应者.环磷酰胺是二线治疗药物,且冲击治疗的疗效好于口服给药,因其明显的不良反应,目前较常用环孢素,后者被作为三线治疗药物.霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂也有一定的治疗作用.糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗是常用的治疗策略.这些治疗对于微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和FSGS疗效依次递减.
作者：毛华雄 刊期： 2008年第17期
糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪,虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用,但仍有部分病例出现激素耐药,造成肾病综合征激素耐药的原因甚多,如反复感染、激素治疗不正规、肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等,同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因;激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化,病理类型之间存在转型,肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题,了解激素耐药性肾病综合征的病理特点,对其治疗有重要的指导作用.现就肾脏疾病的病理类型与肾病综合征激素耐药的关系进行探讨,以引起临床医师的高度重视.
作者：冯仕品 刊期： 2008年第17期
目的 探讨小儿心肌病的发病情况、临床特点及扩张型心肌病(DCM)的生存率.方法 对1996年1月-2008年3月中山大学附属第一医院收治的67例心肌病患儿[男44例,女23例;平均年龄3.9岁(19个月～14岁)]的临床资料进行分析,并比较常规治疗方法(洋地黄、利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂)和在常规方法基础上加用大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗DCM的疗效,采用SPSS13.0统计软件中寿命表法和Kaplan-Meier法对DCM患儿进行生存情况分析.结果 心肌病67例中DCM 34例(占51%),肥厚型心肌病(HCM)13例(占19%),心内膜弹力纤维增生症(EFE)5例,心室肌致密化不全(NVM)4例,限制型心肌病(RCM)、心动过速性心肌病(TCM)各3例,混合型心肌病、糖原累积症心肌病变各2例,尿毒症心肌病1例.死亡11例(16.4%),其中DCM 8例(23.5%),NVM 2例,糖原累积症心肌病变1例.DCM患儿确诊并治疗后5 a生存率为48%,IVIG治疗的DCM患儿5 a生存率为64%.结论 小儿心肌病中DCM常见,DCM预后不佳,应用IVIG治疗能提高DCM患者5 a生存率.
作者：李运泉；周福军；陈国桢；王慧深；覃有振；李淑娟；李格丽 刊期： 2008年第17期
激素耐药性肾病综合征存在许多临床问题,本研究从激素耐药性肾病综合征的定义、早期诊断、治疗方案与选择、肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药之间的关系、发病机制等方面着手,引申出一些值得临床思考和面对的问题.
作者：何庆南 刊期： 2008年第17期
硫化氢(H2S)作为一种新发现的内源性气体信号分子,可调节心肌舒缩功能,直接舒张体、肺循环血管,抑制血管平滑肌细胞增殖并调控其表型转化,具有重要的心血管生理学意义.近来研究表明H2S可通过三磷酸腺苷(ATP)敏感钾通道(KATP)调节心肌细胞和血管平滑肌细胞的舒张效应.
作者：孙燕；杜军保 刊期： 2008年第17期
目的 观察长效丙酮缩去炎舒松(T-A)替代口服泼尼松在小儿肾病综合征(NS)维持治疗中的远期疗效.方法 原发性NS 25例(单纯型10例,肾炎型15例).采用泼尼松治疗4～8周诱导缓解,未缓解者加用免疫抑制剂诱导缓解后改为隔日晨口服.减量2周,予小剂量T-A(0.5～1.0 mg/kg)深部肌肉注射,第1年1次/月,次年隔月1次,其中8例频复发者,第3年每3个月1次,另17例第3年停肌肉注射T-A 2周后停服泼尼松.观察T-A治疗前、治疗期间25例NS患儿的临床表现、尿常规、血生化改变及T-A治疗停药后6～10 a其抗复发效果及不良反应.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 1.T-A治疗剂量:平均剂量0.97mg/(kg·次),总剂量18.1 mg/kg(13.5～24.4 mg/kg).2.T-A治疗前予泼尼松口服长程疗法治疗,16例复发;T-A用药2 a期间仅7例复发,2组复发率比较有显著性差异(P＜0.05).3.T-A治疗第2、3年各2例复发,复发率与第1年的5例复发比较,无显著性差异(P＞0.05).4.T-A治疗停药后追踪观察6～10 a,仅4例复发,与用T-A治疗前16例复发比较,有显著性差异(P＜0.05).结论 T-A治疗过程与停药后的复发率低于常规泼尼松口服的复发率,且未见明显不良反应.用小剂量T-A替代口服泼尼松维持治疗小儿NS可减少复发,是简便安全的疗法.
作者：杨方；何国玲；柳文鉴 刊期： 2008年第17期
目的 建立蛋白质芯片技术检测血清蛋白质指纹图谱的方法,探讨基于人工神经网络(ANN)的血清蛋白质指纹图谱模型在先天性巨结肠(HD)患儿诊断中的应用价值.方法 应用蛋白质指纹图谱分析仪测定HD患儿64例、巨结肠类缘病患儿25例和健康儿童23例血清标本的蛋白质指纹图谱,并结合ANN方法进行数据分析.112例标本随机分成训练组66例(HD 40例,巨结肠类缘病14例,健康儿童12例)和盲法测试组46例(HD 24例,巨结肠类缘病11例,健康儿童11例).利用从训练组得出的基于ANN的血清蛋白质指纹图谱模型,对46例未知血清进行检测,并与x线影像学检查结果进行比较.结果 筛选出质荷比(m/z)位于7 211.6和2 864.8的蛋白质标志物2个.在HD组表达强度分别为6.15±2.21和2.78±1.21,巨结肠类缘病组表达强度分别为12.82±7.56和4.86±0.91(Pa＜0.01).筛选出m/z位于6 884.2和5 639.2的蛋白质标志物2个.HD组表达强度分别为4.09±1.78和15.57±8.87,健康对照组表达强度分别为8.31±3.07和30.31±6.18(P＜0.01).应用该方法对HD患儿进行诊断的准确率、敏感度和特异度分别为89.13%(41/46例)、87.50%(21/24例)和90.91%(20/22例),明显高于X线影像学检查68.8%(77/112例)、82.8%(53/64例)和50.0%(24/48例).结论 在HD患儿的诊断中,利用从训练组得出的基于ANN的血清蛋白质指纹图谱模型较传统方法有更高的敏感性和特异性.
作者：张谦；单岩；王家祥；范应中；秦攀；杨林；郑树 刊期： 2008年第17期
1 临床资料患儿,男,因胎膜早破致27周早产出生,产前无宫内窘迫,出生时无窒息,出生体质量1 500 g,羊水无污染,胎盘、脐带正常.
作者：王永波；孙继飞；石海霞 刊期： 2008年第17期
目的 探讨喂养不耐受低出生体质量儿的早期胃肠喂养方法.方法 选择本院新生儿重症监护室喂养不耐受的低出生体质量儿60例,随机分为治疗组和对照组,各30例.治疗组采用部分静脉营养配合口胃管饲微量喂养,对照组完全采用静脉营养.2组均于治疗10 d后检测其血浆总蛋白、血尿素氮、血清总胆红素、胆固醇,并观察2组患儿治疗前后体质量变化及住院时间.比较2种方法在喂养不耐受低出生体质量儿营养支持的临床效果.结果 治疗0.5个月,治疗组体质量明显较治疗前增加(P＜0.01),喂养耐受率、血总胆红素水平、自吮奶时间及住院时间与对照组比较均有显著性差异(Pa＜0.01).治疗组30例中,治愈25例,放弃治疗3例,死亡2例;对照组30例中,治愈21例,放弃治疗5例,死亡4例.2组患儿治愈率比较无显著性差异(P＞0.05).结论 部分静脉营养配合口胃管饲微量喂养是喂养不耐受低出生体质量儿的早期佳喂养方式.
作者：郭新会；冯奇云；焦逢春；陈梅枝 刊期： 2008年第17期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
