刘方；林汉华；刘小辉；夏治
目的 检测GPR54在雌性性早熟大鼠下丘脑中的表达,探讨其在真性性早熟发生发展过程中的作用.方法 正常5日龄雌性大鼠40只.随机分为4组,每组10只.实验1组和2组大鼠皮下一次注射300μg达那唑以诱导真性性早熟;检查阴道涂片、体质量及子宫、卵巢质量,用化学发光法测其血清黄体生成素水平;半定量RT-PCR法检测下丘脑GPR54 mRNA表达水平.结果 GPR54mRNA在青春前期组、性早熟青春早期组及性早熟青春中期组大鼠中的表达呈逐渐上升趋势,各组差异具有显著性(F=467.55 P＜0.01).性早熟青春早期组与正常青春早期组GPR54表达无显著性差异(P＞0.05).结论 GPR54在性早熟启动和发展过程中可能起重要作用.
作者：刘方；林汉华；刘小辉；夏治 刊期： 2006年第20期
目的 探讨干酪乳杆菌细胞壁成分(LCWE)诱导产生川崎病(KD)冠状动脉炎动物模型的可能性.方法 制备LCWE(1 g/L).将100只BALB/C小鼠随机分为实验组和对照组各50只.分别腹腔注射0.5 mLLCWE和PBS.注射后1、3、5、10和28 d每组取10只小鼠分批采血,处死,留取心脏病理标本,并测量体质量、心脏、脾脏重量、脾脏/体质量及心脏/体质量比值.结果 1.冠状动脉炎损害的发生率:实验组小鼠为92.5%,对照组为4.0%(P＜0 001).2病理学改变:心脏标本HE染色光镜检查显示冠状动脉炎损害早期(1～3 d)以中性粒细胞为主伴少量淋巴细胞和单核细胞浸润,血管中膜平滑肌细胞消失,晚期(28 d)以巨噬细胞为主伴少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,冠脉管壁纤维细胞增生纤维化以及心内膜、心外膜、心肌炎,升主动脉及小血管周围炎.电镜检查显示实验组急性期冠状动脉血管内皮细胞大量广泛空泡变性,坏死、脱落,基底膜疏松,严重线粒体肿胀,内质网扩大,中膜增厚,中层细胞消失,纤维蛋白样沉积等改变.对照组各阶段心脏和血管均无炎症.3.免疫学指标:外周血T细胞亚群检测显示实验组小鼠CD4+与CD8+T细胞亚群的绝对数量明显增高(P＜0.05),均在3 d达到高峰,为(8 23 ±1.32)及(6 19±1.08)×109/L.模型小鼠注射LCWE后3 d血浆TNF-α、IL-1β及IL-6水平较对照组明显增高,有显著性差异.4.实验组小鼠在d5、10时体质量、心脏、脾脏重量及脾脏/体质量、心脏/体质量比值均较对照组降低,差异有极显著性(P均＜0.05).结论 LCWE单次腹腔注射能够诱导BALB/C小鼠产生冠状动脉炎及心肌炎病理改变,是一种能够可靠反映KD冠状动脉炎的良好动物模型.其群体发病率高,病理损害与LCWE诱导的免疫反应有关.
作者：覃丽君；牛美真；王宏伟；施虹；程佩萱 刊期： 2006年第20期
目的 探讨难治性肺炎支原体肺炎(MPP)患儿T细胞活化功能状态.方法 采用免疫荧光标记和流式细胞仪技术对26例难治性MPP患儿外周血T细胞亚群的表面标记和活化后表面分子的表达进行分析,并以18例健康儿童外周血作为对照.结果 与对照组比较,难治性MPP患儿CD4+T细胞、CD4+/CD8+值、CD3+/HLA-DR+活化T细胞和T细胞活化后CD3+/CD25+细胞的表达率均显著降低(P均＜0.01);难治性MPP患儿CD8+T细胞的表达率明显高于对照组(P＜0.01);而CD3+T细胞的表达率在两组间无显著差异(P＞0.05).结论 难治性MPP患儿存在T细胞免疫功能紊乱和T细胞活化功能障碍.
作者：杨勇；王瑜；陈宗波 刊期： 2006年第20期
目的 探讨诱导脐血来源内皮祖细胞分化为内皮细胞,分析其用作组织工程心血管修复物种子细胞来源的可行性.方法 采用6%羟乙基淀粉沉降法和密度梯度离心法联合应用分离脐血单个核细胞,在含有血管内皮生长因子(VEGF)等多种生长因子的培养液中培养扩增,通过形态学(光镜、电镜)、免疫荧光和流式细胞仪等技术对脐血来源内皮祖细胞分化的内皮细胞进行鉴定.结果 从新鲜脐血中得到的单个核细胞数(3.4±2.1)×107/mL.贴壁细胞培养分化过程中形态发生改变,从小圆形变成梭形,后分化成典型成熟内皮细胞的鹅卵石样形态,细胞数量可扩增达107.7 d后免疫荧光检测发现细胞表达内皮细胞特异性标志vWF和VEGFR-2.流式细胞仪分析单个核细胞经诱导分化后细胞表面表达CD133下降,从3.11%±1.05%下降至0.09%±0).02%.透射电镜观察到培养14 d的细胞胞浆中已出现典型的Weibel-Palade小体.结论 脐血单个核细胞存在内皮祖细胞,并在体外可诱导分化为内皮细胞,初步具有用作构建组织工程心血管修复物种子细胞的可行性.
作者：王秀华；贾兵；陈张根；王克强 刊期： 2006年第20期
目的 检测黑色素瘤特异性抗原(PRAME)基因在急性白血病儿童中的表达,并探讨其临床意义.方法 用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测72例急性白血病(AL)患儿及20例对照者骨髓或外周血中PRAME基因mRNA的表达,并对PRAME基因mRNA表达阳性者进行动态检测.结果 急性白血病患儿确诊时PRAME基因的阳性表达率为40.28%,其中45例急性淋巴细胞白血病患儿阳性表达率为40.0%,27例急性髓细胞白血病患儿中PRAME基因的阳性表达率为40.74%,两者之间无显著差异(P＞0.05);而对照组均为阴性表达.PRAME基因的表达在白血病缓解期明显降低,当病情复发时PRAME基因的表达再次上升.结论 PRAME基因在儿童AL中有较高水平表达,其动态变化与预后密切相关,可作为儿童AL微小残留病变的一个监测指标,对判断预后、指导治疗有重要意义.
作者：张宝玺；姬静璐；赵晓庆；郭稳捷 刊期： 2006年第20期
目的 研究血小板活化因子乙酰水解酶(PAF-AH)基因多态性与支气管哮喘儿童发病的关系.方法 采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)分析技术,对53例哮喘及35例正常对照组儿童PAF-AH第11外显子Ala379Val位点基因多态性进行分析.结果 哮喘组患儿基因组型频率和等位基因频率与对照组比较均无显著性差异(P均＞0.05).结论 PAF-AH第11外显子Ala79Val基因突变与儿童支气管哮喘发病无关.
作者：李海林；程飞；黄永坤 刊期： 2006年第20期
目的 观察糖尿病肾病(DN)大鼠转化生长因子-β1(TGF-β1)、结缔组织生长因子(CTGF)在肾组织中的表达,检测尿液中两者的水平.观察氯沙坦片对肾组织TGF-β1、CTGF蛋白的表达及尿液中水平的影响.方法 Wistar大鼠摘除右肾后,注射链脲菌素制造DN大鼠模型.随机分为糖尿病肾病实验组和氯沙坦治疗组.于第6、12周用免疫组织化学法检测肾组织TGF-β1、CTGF蛋白质的表达,ELISA法检测尿液中两者水平.结果 与治疗组相比,实验组12周时尿液TGF-β1、CTGF水平、肾间质纤维组织相对面积显著增加,肾组织TGF-β1、CTGF蛋白质的表达显著升高(P均＜0.01);肾小球系膜基底膜相对面积扩大(P＜0.05).与6周相比,实验组12周时尿液TGF-β1、CTGF水平,肾间质纤维组织相对面积显著增加,肾组织内TGF-β1、CTGF蛋白质的表达亦明显升高(P均＜0.01);治疗组12周肾小球TGF-β1蛋白质的表达升高(P＜0.05),肾小管TGF-β1蛋白质的表达明显升高(P＜0.01).肾组织内TG-F-β1蛋白与CTGF蛋白的表达呈显著正相关(r=0.85 P＜0.01),尿液中两者排泄量亦呈明显正相关(r=0.76 P＜0.01).结论 TGF-β1、CTGF蛋白在DN大鼠肾组织表达及尿液中的排泄显著升高.氯沙坦可减轻肾组织TGF-β1、CTGF蛋白的表达,减少两者尿液中的排泄,具有肾保护作用.
作者：余健；邹敏书；刘雪梅；聂国明；刘静 刊期： 2006年第20期
目的 总结新生儿肺透明膜病(HMD)综合诊治的经验.方法 对本院近3年儿科NICU综合诊治的72例新生儿HMD进行回顾性分析.所有患儿均采用氧疗,依据氧饱和度、血气检测调整给氧方式:面罩、鼻塞式CPAP、机械通气;31例应用肺泡表面活性物质(PS)固尔苏气管内给药治疗.结果 治愈54例(75%),放弃治疗6例(8.33%),死亡12例(16.67%).固尔苏治疗组较非固尔苏治疗组死亡率显著降低(χ2=4.2589 P＜0.05),机械通气时间显著缩短(t=2.4252 P＜0.01);胸片为Ⅲ、Ⅵ级较胸片为Ⅰ、Ⅱ级改变者机械通气时间长(t=3.376 P＜0.01).结论 新生儿HMD死亡率高,应加强孕期保健;应用PS可有效改善预后;出生体质量＞1500 g,胸片为Ⅰ、Ⅱ级的HMD综合诊治预后好,胸片为Ⅲ、Ⅵ级者,预后差.
作者：盖玉惠 刊期： 2006年第20期
目的 探讨幽门螺杆菌感染(Hp)与儿童过敏性紫癜(HSP)的关系,寻求HSP的病因治疗.方法 检测HSP特别是腹型HSP患儿及正常无症状儿童血Hp抗体(Hp-IgG)的阳性率;通过快速尿素酶的方法检测腹型HSP患儿的胃黏膜Hp感染发生率;将Hp感染相关的HSP患儿随机分为2组,分别用根除Hp治疗加常规治疗和单用常规治疗,比较两组复发率.结果 HSP患儿150例,特别是90例腹型紫癜患儿Hp感染率明显高于正常儿童,且与腹部症状严重程度呈正相关;对于Hp感染相关的HSP患儿加入根除Hp三联治疗2周可减少HSP复发.结论 Hp感染可能是儿童HSP的病因之一,根除Hp治疗可减少HSP的复发.
作者：李晖；丁甫月；刘玲；许琼 刊期： 2006年第20期
目的 探讨血肌红蛋白(Mb)、心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ)和尿视黄醇结合蛋白(RBP)检测在窒息新生儿心肌和肾脏损害诊断中的价值.方法 以35例正常足月新生儿为对照组.50例窒息新生儿作为研究对象,于新生儿出生1、6、12 h分别抽静脉血2 mL分离血清,采用化学发光免疫法进行Mb、cTnIⅠ测;于新生儿出生后d1、4、7分别留取新鲜随机尿液,采用酶联免疫吸附法(EUSA)进行RBP/Cr检测.结果 与对照组比较,窒息组Mb、cTnI和RBP/Cr值均显著升高(P均＜0.01),且随窒息程度加重而升高.结论 窒息对新生儿心肌功能和肾脏产生损伤.Mb、cTnⅠ和RBP/Cr三项指标能较好反映心肌和肾脏损害.
作者：贺建同；付政 刊期： 2006年第20期
目的 研究重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿脂代谢和脂联素水平的影响.方法 对53例GHD患儿及33例年龄、性别相匹配的正常对照儿童,及接受rhGH治疗时间达1年以上的23例GHD患儿检测血三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和脂联素水平,比较GHD组与正常对照组及rhGH治疗前后血脂和脂联素水平变化.结果 GHD患儿53例中高脂血症22例(41.5%),GHD与对照组血TG、TC分别为(1.6±1 6)vs(1.1±0.4)mmol/L、(4.5±0.8)vs(4.1±0.6)mmol/L,两组比较有显著差异(P均＜0.05);经rhGH治疗后,GHD患儿TG、TC均明显下降,而IGF-1明显升高,治疗前后比较均有显著差异(P＜0 01,0.05);治疗后脂联素水平略上升,但治疗前后比较无显著差异.多元回归分析显示,IGF-1与年龄呈正相关,与其他因素无关;脂联素与TG呈负相关.结论 GH可能直接参与GHD患儿血脂的调节,脂联素可能部分参与TG的代谢.
作者：林君红；梁黎；邹朝春；王春林；蒋优君；董关萍 刊期： 2006年第20期
性早熟(sexual precocity)是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的病变.根据下丘脑-垂体-性腺(HPG)的提前激活情况,性早熟分为中枢性[CPP,或促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性、真性、完全性],外周性(PPP,或非GnRH依赖性、假性).不完全性(部分性)性早熟为CPP的变异,包括单纯性乳房早发育(PT)、单纯性阴毛早发育(PP)和单纯性早初潮(PM)[1].在一般人群性早熟发病率为0.6%,以女孩多见,女童和男童之比为3∶1～23∶1[2].
作者：于宝生 刊期： 2006年第20期
自身免疫多腺体综合征(APS)是指由自身免疫引起的以多内分泌腺功能受损为主要表现的综合征,共分3型,1型糖尿病(T1DM)并自身免疫甲状腺病(AITD)为APSⅢ型常见的类型.白细胞抗原(HLA)是T1DM和AITD的主要遗传因素之,现将近几年国内外关于APS、T1DM和AITD基因型相关的研究进展作一综述.
作者：吴迪；朱逞；巩纯秀；桑艳梅 刊期： 2006年第20期
目的 检测大鼠胚胎心脏发育过程中IFRD1基因mRNA及蛋白的表达.方法 取大鼠胚胎12、15、19 d心脏,应用RT-PCR、Western-blot、免疫组织化学技术检测胚胎大鼠心脏IFRD1基因mRNA及蛋白表达.结果 在大鼠胚胎12、15、19 d心脏中,IFRD1基因mRNA及蛋白均有表达,且呈逐渐下调趋势;其蛋白主要表达于心房、心室、肌小梁等处心肌组织,而在心内膜垫、瓣膜、流出道、大血管内层等处未见表达.结论 IFRD1基因的表达随大鼠胚胎心脏的生长发育逐渐下调,且特异表达于大鼠胚胎心脏心房、心室、肌小梁等处心肌组织,可能与心脏发育密切相关.
作者：孙凤荣；龚杰；钱玲梅；孔祥清；盛燕辉；杨荣；曹克将 刊期： 2006年第20期
目的 探讨亚低温对重症病毒性脑炎(病脑)患儿血清β-内啡肽(β-EP)及神经元特异性烯醇化酶(NSE)的影响及对重症病脑患儿的脑保护作用.方法 将56例重症病脑患儿分为亚低温组30例和常规治疗组26例,常规治疗组予降颅内压、对症支持及应用抗病毒药物等综合治疗;亚低温组在上述治疗基础上实施亚低温治疗,分别测定两组治疗前后d1、5、10血清β-EP、NSE水平.结果 两组血清β-EP、NSE水平治疗后d1无显著性差异;两组治疗后d5、10均有下降,亚低温组明显低于常规治疗组(P＜0.05,0.01).结论 亚低温疗法可抑制β-EP、NSE释放,有保护重症病脑患儿神经元细胞和神经内分泌细胞继发性损害的作用.
作者：李强；黄月艳；陈霞静 刊期： 2006年第20期
目的 对孤独症儿童进行脆性位点精神发育迟滞1(FMR-1)基因检测,探讨儿童孤独症与FMR-1基因的关系.方法 孤独症患儿75例.用一般情况调查表进行调查,以儿童孤独症评定量表、孤独症行为检查量表筛查可疑患儿,按照中国精神障碍分类与诊断标准第3版(CCMD-3)的儿童孤独症诊断标准进行诊断和FMR-1基因检测.结果 孤独症患儿FMR-1基因异常率极低,仅1.3%.结论 儿童孤独症遗传学发病机制可能与FMR-1基因无关.
作者：周家秀；郭兰婷；王英成；季卫东；吴康敏；张芳蓉；黄晓琦；郭田友；杨闯 刊期： 2006年第20期
注意缺陷多动障碍(ADHD)是学龄期儿童常见的心理行为障碍,其病因复杂,但有明显遗传倾向,对其致病机制研究主要集中在多巴胺相关基因.经Meta分析与ADHD关联程度较高的基因包括多巴胺转运体基因、多巴胺受体4基因、多巴胺受体5与ADHD相关.与ADHD关系不明确的基因包括多巴胺受体1、2与3.一般认为ADHD为多基因遗传病,表型多种多样,不同种族和地域的基因结构也存在差异,判定标准的偏差和文化差异也不容忽视,故造成研究结果存在差别甚至矛盾.
作者：国献素；徐通；周翊；焦保权 刊期： 2006年第20期
目的 探讨早产试管婴儿呼吸窘迫综合征(RDS)的临床特点及影响预后的相关因素.方法 选择NICU住院发生RDS的早产试管婴儿24例,分析其围生期因素、临床特点、并发症及影响预后的相关因素.结果 24例平均发病时间为生后(1.88±0.86)h,均在生后1～3 h内予以机械通气,19例予肺表面活性物质治疗,平均机械通气时间为(8.8±11.4)d,呼吸机相关性肺炎是主要并发症.24例中治愈出院16例(66.6%),死亡8例(33.3%).胎膜早破、母亲妊娠高血压综合征和极低出生体质量儿是影响预后的危险因素,而产前应用糖皮质激素对RDS有保护作用.结论 早产试管婴儿RDS死亡率较高,并发症严重,减少医源性多胎妊娠,防治妊娠并发症,产前应用糖皮质激素促胎肺成熟及防治呼吸机相关性肺炎等严重并发症是提高存活率的重要措施.
作者：黄越芳；庄思齐；陈玮琪；李晓瑜；陈东平；李易娟 刊期： 2006年第20期
糖尿病是由于胰岛素分泌能力或(和)胰岛素作用缺陷而致的以高血糖为特征的慢性代谢性疾病.在各种糖尿病类型中,1型糖尿病(T1DM)占5%～10%.近年来,美国等西方发达国家由于肥胖患病率的增加,儿童2型糖尿病(T2DM)的患病率上升幅度较为明显[1],但在我国及多数国家,儿童青少年仍以T1DM为主.
作者：罗飞宏；沈水仙 刊期： 2006年第20期
目的 探讨连云港地区新生儿先天性甲状腺功能减退症(CH)及苯丙酮尿症(PKU)发病及分布特征.方法 采集生后72 h新生儿155 091例足跟血于干血滤纸片上.PKU采用盖氏细菌抑制法测血苯丙氨酸(Phe)水平、CH采用酶联免疫吸附试验(ELISA)或时间分辨荧光免疫法(TRFIA)测促甲状腺素(TSH)作为筛查指标.结果 确诊CH患儿64例,发病率4.126/万(1∶2423);经甲状腺核素显像41例,其中甲状腺异常23例(56%);64例分布在全市的4县3个城区的45个乡镇(街道),男女性别和城乡发病率均无差异(P均＞0.05),发现1对双胞胎CH患儿;确诊苯丙酮尿症患儿15例,发病率为0.967/万(1∶10 339);以上患儿父母未见近亲结婚和显性遗传家族史,母孕期正常,经干预治疗,患儿身体和智力发育与同龄儿比较无显著差异.结论 CH、PKU在连云港地区呈散发性分布,进行新生儿筛查是发现CH、PKU的唯一有效手段.
作者：朱立梅；张欢欢；秦良谊；赵文彬 刊期： 2006年第20期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
