胡丽娜；姜志梅；李晓捷；高晶
Rasmussen脑炎(RE)临床少见,但症状严重.该病病因至今不明,目前资料提示是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩,临床表现为进行性神经系统功能障碍和难治性癫(癎).RE的诊断依据临床、脑电图和MRI,部分患者还需进行组织病理学检查.治疗目的是减少癫(癎)发作和阻止进行性神经系统损伤.
作者：孙若鹏；刘心洁 刊期： 2006年第24期
目的 探讨静脉使用地塞米松与甲泼尼龙治疗急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿的疗效差异,比较其安全性.方法 ADEM住院患儿32例,其中14例用地塞米松治疗;18例用甲泼尼龙冲击治疗,观察两种治疗方法的疗效及不良反应发生率.结果 地塞米松治疗组显效率为57.1%,甲泼尼龙治疗组显效率为77.8%,但两者比较无显著差异(x2=1.561 P=0 212).两组不良反应少,且均轻微.结论 ADEM患儿静脉应用甲泼尼龙冲击治疗疗效可能优于地塞米松.
作者：姚拥华；白海涛；陈玲 刊期： 2006年第24期
目的 探讨85%高体积浓度氧暴露对早产新生大鼠肺组织中线粒体DNA编码细胞色素氧化酶亚基Ⅰ(COXⅠ)动态表达的影响.方法 早产SD大鼠生后d2随机分为空气组、高氧组.高氧组持续暴露于 85%氧气中,空气组置于同一室内常压空气中.两组分别于暴露满1、4、7、10和14 d时,提取肺组织RNA,采用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)测定COXⅠmRNA表达;采用免疫组织化学、免疫印迹(Westem-blot)法检测COXⅠ蛋白表达.结果 1.与空气组相比,高氧d1和d4COXⅠmRNA的表达显著增强(P＜0.05,0.01),其后开始下降,d7时两者无显著性差异(P＞0.05),d10时较空气组显著降低(P＜0 01),d14时又增高(P＜0.01).2.COXⅠ蛋白水平表达,与空气组相比,高氧d1和d4时,COXⅠ表达显著增强(P＜0 01,0 05),d7时两者无显著性差异(P＞0.05),其后开始下降,d10和d14时较空气组显著降低(P＜0.01,0.05).结论 85%高体积浓度氧暴露诱导早产新生大鼠线粒体DNA编码COXⅠ异常表达,这种变化可能参与高氧肺损伤的发生.
作者：姜娜；常立文；卢红艳；李文斌；彭琼玲；蔡成 刊期： 2006年第24期
根据乙酰胆碱(Ach)、谷氨酸(Glu)、γ-氨基丁酸(GABA)等主要神经递质及其受体的生理及病理作用,本文综述了国内外学者对这些神经递质在脑性瘫痪(CP)及与之相关疾病病理机制方面的研究,总结了其在CP发生发展中可能的病理作用机制,着重分析了CP患者肌张力增高的可能病理机制及目前相关的临床干预措施.
作者：黄金华；吴建贤；张海峰 刊期： 2006年第24期
目的 探讨胆红素脑病血清S-100蛋白(S-100)水平的变化及其意义.方法 7日龄Wistar大鼠腹腔注射胆红素200 mg/kg,制备胆红素脑病动物模型.应用酶联免疫法动态观察胆红素脑病仔鼠血清S-100水平及免疫组织化学的方法动态观察胆红素脑病仔鼠不同时间点脑组织S-100蛋白水平.结果 与对照组比较,造模后12 h仔鼠血清S-100水平升高(P＜0.001),24 h达峰值,至72 h仍高于对照组,96 h降至正常组水平;造模后仔鼠不同时间点脑组织S-100蛋白的表达阳性面积的变化随时间变化逐渐增加.结论 S-100可反映胆红素脑病仔鼠神经胶质的损伤程度,是判定胆红素脑病的可靠指标.
作者：胡丽娜；姜志梅；李晓捷；高晶 刊期： 2006年第24期
目的 研究刺五加皂甙(ASS)预处理诱导PC12细胞对缺血的耐受及缺氧诱导因子-1α(HIE-1α)的表达.方法 采用氧葡萄糖剥夺(OGD)方法在PC12细胞上建立缺血模型.用MTT比色分析法观察ASS预处理是否对缺血的P:C12细胞有保护作用及其保护作用能否被PI3K抑制剂LY294002所阻断.用Western-blot法检测PC12细胞予ASS预处理后磷酸化糖原合成激酶-3β(p-GSK-3β)和HIF-1α的表达及其表达诱导作用是否被LY294002所抑制.结果 MTT结果显示,缺血9 h处理后,PC12细胞活力明显降低(P＜0.01);ASS预处理对细胞具有保护作用,细胞活力有明显增加(F=552.6 P＜0.01);ASS保护作用可被LY294002处理部分阻断,细胞活力有部分降低(P＜0.01).与正常对照组比,ASS预处理后p-GSK-3β和HIF-1α蛋白的表达均明显增加.ASS表达诱导作用可被LY294002处理所抑制,p-GSK-3β表达明显减少,HIF-1α表达部分减少.结论 ASS预处理可诱导PC12细胞对缺血的耐受;ASS预处理诱导PC12细胞表达的HIF-1α蛋白可能与PI3K/Akt/GSK-3信号通路的激活有关.
作者：陈建；朱俐；潘永进 刊期： 2006年第24期
全面性癫(癎)伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile sizures plus,GEFS+)为家族性遗传性癫(癎)综合征,由澳大利亚 Sheffer和Berkovic于1997年首先在国际上报道[1].近年来,国际上有关本病的家系报道逐渐增多,其分子遗传学研究也取得了很大进展,国内也有相关报道[2,3].
作者：张月华 刊期： 2006年第24期
目的 探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿的临床和实验室特点.方法 对22例有典型临床表现,MRI异常,通过激素治疗明显有效的ADEM患儿的临床表现、实验室检查及预后进行回顾性分析.结果 有前驱病史14例(63.6%),以出疹性病毒感染为主;临床表现为共济失调17例(77.3%),意识障碍16例(72 7%);脑脊液异常11例,蛋白轻度升高9例,淋巴细胞升高2例.22例MRI均异常,中丘脑病变占40.9%.16/18例脑电图(EEG)异常(88.9%).2/4例视神经诱导电位双侧异常.病例均予激素治疗,2例使用静脉丙种球蛋白.死亡率4.5%,后遗症发生率27.2%(6/22例).结论 ADEM临床表现多样,MRI检查对ADEM诊断具有特征性,激素治疗有效,严重病例常有后遗症.应结合病史、年龄、病理组织学、临床表现、MRI病灶位置、范围及形态、预后等与病毒性脑炎、MS加以鉴别.
作者：王敏；曹洁；余静；何晓芸；管利荣；张毅；康晓萍 刊期： 2006年第24期
由于小儿大脑发育不成熟,对异常刺激的分析、鉴别和抑制能力较弱,易出现癫(癎)样发作,甚至导致癫(癎)持续状态(status epilepticus,SE)和难治性癫(癎)持续状态(refractory status epilepticus).难治性SE是临床危重症,死亡率高,存活者也可因长时程发作产生脑损伤而遗留严重后遗症.以下就难治性SE的一些问题进行简要介绍.
作者：蒋莉 刊期： 2006年第24期
目的 观察丙戊酸镁缓释剂治疗癫(癎)的疗效及其对癫(癎)患儿认知功能的影响.方法 对38例患儿予丙戊酸镁缓释剂治疗,并密切观察其发作控制的程度、服药期间的不良反应,定期复查肝功能和血常规,治疗前、治疗后6个月分别予患儿智商、P300测定,与正常对照组40例比较.结果 完全控制18例(47.4%),显效11例(28.9%),有效6例(15.8%),无效3例(7.9%),总有效率92.1%;治疗前、治疗后6个月癫(癎)组智商与正常对照组相比,差异均有显著性(P均＜0.01);治疗后6个月癫(癎)患儿的P300潜伏期、波幅治疗6个月后较治疗前有所改变,但均无显著性差异(P均＞0.05).结论 丙戊酸镁缓释剂治疗儿童癫(癎)疗效显著,使用方便,无明确的不良反应,且对儿童认知功能的影向不明显.
作者：何艳；赵峥；郭田荣；王夏红；穆俊林 刊期： 2006年第24期
支气管肺发育不良(BPD)是采用机械通气或氧气治疗早产儿急性呼吸衰竭后并发的慢性肺疾病.病因包括肺不成熟、氧中毒、感染、气压伤及容量伤等.主要病理特征为肺泡结构简化和血管生长异常.促红细胞生成素(EPO)具有抗氧化、抗感染、抗凋亡及促进血管生成等多种功能,对高氧肺损伤有一定保护作用,深入研究EPO在高氧肺损伤中的保护作用,不仅可进一步完善BPD的发病机制,也为早产儿BPD的治疗提供了新的思路.
作者：王晓蕾；薛辛东 刊期： 2006年第24期
目的 探讨更昔洛韦(GCV)治疗婴幼儿手足口病(HFMD)的疗效.方法 将65例婴幼儿HFMD患儿随机分为治疗组和对照组.两组均予综合治疗,治疗组加用GCV.观察临床有效率及不良反应率,并对结果进行统计学分析.结果 有效率治疗组为90.0%,对照组为56.2%,两组比较有显著差异(χ2=9.87 P＜0.01);白细胞下降、血小板下降治疗组分别为32%、27%,对照组分别为9%、3%,两组比较均有显著性差异(P均＜0.05).结论 GCV治疗婴幼儿HFMD疗效显著,不良反应小.
作者：刘素琴 刊期： 2006年第24期
目的 探讨胎盘Hofbauer细胞在乙型肝炎病毒(HBV)经胎盘母婴垂直传播中的作用.方法 外周血HBsAg和HBV-DNA均阳性孕妇175例,根据其新生儿外周血HBsAg及HBV-DNA检测结果,33例归为垂直传播组,142归为非垂直传播组;另选40例外周血HBsAg和HBV-DNA均阴性母亲及其新生儿作为对照组.应用光学显微镜、透射电镜和免疫组织化学技术观察胎盘Hofbauer细胞结构变化及其与HBV感染的关系.结果 1.垂直传播组和非垂直传播组Hofbauer细胞散在分布于胎盘间质中,其超微结构发生改变;对照组胎盘组织中未发现Hofbauer细胞.2.垂直传播组胎盘Hofbauer细胞总数及结合HBV的Hofbauer细胞数明显高于非垂直传播组(P=0).3.单个或多个病毒颗粒、病毒包涵体和病毒抗原颗粒仅出现在垂直感染组胎盘Hofbauer细胞胞质空泡和细胞间隙内.结论 HBV可通过胎盘Hofbauer细胞介导HBV母婴垂直传播.
作者：刘杰波；肖昕；晏路标；林坚；董晓梅 刊期： 2006年第24期
近年来,随着对癫(癎)认识的不断深入,发病机制研究的进展,诊断技术的提高,抗癫(癎)新药的发现,治疗方法的改进,血药质量浓度监测的开展,使小儿癫(癎)的预后有了很大改善.本文就小儿癫(癎)的远期预后及影响预后的因素总结如下.一、小儿癫(癎)的远期预后1.预后预测及缓解率目前综合各种因素对小儿癫(癎)的远期预后进行预测尚在探讨研究中.Geelhoed等[1]评价了分类树模型(classification tree models)和逐步逻辑回归产生的预测模型(stepwise logistic regression produced predictive models)在推断儿童期起病的癫(癎)患者预后的准确性,认为根据现有的临床和脑电图变量预测儿童癫(癎)的预后较困难,约1/3不正确.
作者：王纪文；刘春荣 刊期： 2006年第24期
目的 评价小儿伪麻美芬滴剂治疗由上呼吸道感染(上感)引起的鼻部症状的疗效和安全性.方法 将120例确诊为上感伴鼻部症状的患儿随机分为治疗组和对照组.治疗组60例.男36例,女24例;服用小儿伪麻美芬滴剂.对照组60例.男34例,女26例;服用臣功再欣.两组年龄均为3个月～3岁.观察两组疗效和不良反应.结果 治疗组总有效率98.3%,对照组总有效率86.67%,两组疗效比较有显著性差异(P＜0.05).结论 小儿伪麻美芬滴剂对由上感引起的鼻部症状有明显疗效,起效迅速,不良反应小.
作者：刘艳 刊期： 2006年第24期
目的 探讨对高危儿进行早期行为发育评价及早期干预的效果.方法 采用Gesell发育量表对出生1个月的298例高危儿进行发育商(DQ)测定,并予感知觉及精细动作训练、婴儿被动体操、粗大运动功能训练、言语及社会交往训练.6个月后行发育商测定,对干预前后发育商进行对比.结果 干预前DQ在75分以下者占58%;76～85分者占36%;干预后分别降至17%,32%.干预前DQ较低时干预效果较好,而干预前DQ在正常范围时干预效果不明显.结论 早期进行科学的、有针对性的干预,发育商可有不同程度的提高,且发育迟缓越明显,干预效果越明显.
作者：李季华；王洪雁；甘瀛 刊期： 2006年第24期
目的 探讨Tourette综合征(TS)患儿体感诱发电位(SEP)变化特征及其对脑功能损害程度及定位诊断的价值.方法 对76例TS患儿(TS组)、20例精神发育迟滞(MR)患儿(MR组)和22例健康儿童(正常对照组)进行SEP检测,观察各组各波的潜伏期和形态改变.结果 与正常对照组儿童相比,TS组N2、P3、N3波潜伏期延长,MR组P2、N2、P3波潜伏期延长,但均无显著性差异(P均＞0.05);TS组和MR组与正常对照组儿童比较,N2、P3、N3波有缺失现象,差异有显著性意义(P均＜0.01).TS与MR组患儿的波形缺失均以右侧为甚,但两侧比较差异无显著意义(P＞0.05).结论 TS患儿存在皮层及皮下脑功能损害,体感诱发电位可作为TS的辅助诊断指标.
作者：江军；刘智胜；王丽丽 刊期： 2006年第24期
目的 探讨纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)借助于抑制细胞外基质降解在进行性肌纤维化的发展中作用,揭示PAI-1在肌营养不良(MD)中的作用.方法 应用免疫组织化学、双免疫荧光标记和Western印迹分析检测 5例 Duchennc型肌营养不良(DMD)、3例 Becker型肌营养不良(BMD)、9例先大性肌营养不良(CMD)和4例正常活检冷冻肌肉标本中PAI-1的表达和细胞定位.结果 PAI-1只在正常肌肉的血管内皮细胞处表达.免疫组织化学及Western印迹分析均表明PAI-1在大多数MD的萎缩肌肉中的表达明显高于正常肌肉.双免疫标记显示PAI-1在再生肌纤维的细胞浆和细胞核、巨噬细胞、巨噬细胞浸润的坏死纤维中强烈表达,在DMD和CMD肌肉中的肌内膜和肌束膜中的某些激活的成纤维细胞中明显表达.结论 PAI-1在萎缩肌肉中过度表达的作用尚不清楚,但PAI-1在MD病变肌肉的局部表达增强及其明显的分布类型为PAI-1参与MD的病变提供了依据.
作者：孙桂莲；姜红堃；赵爽；张菁 刊期： 2006年第24期
患儿,女,2岁4个月,因双眼睑下垂3个月、四肢乏力1个月、吞咽困难2 h入院.查体:精神差,呼吸浅促,眼球运动欠佳,双肺闻及较多痰鸣音,四肢无力.2个月前患儿在本院门诊确诊为重症肌无力,12 d前家长自行快速减停药物.诊断为肌无力危象.予吸痰、吸氧,溴吡斯的明片(上海三维公司生产,生产批号:19990108)2 mg/kg,每6 h口服一次,静滴甲泼尼龙针剂(法玛西亚普强公司生产,生产批号:MH1209)25 mg/(kg·d),免疫球蛋白针剂(成都蓉生公司生产,生产批号:19990201)足量治疗[1 g/(kg·d)].入院24 h患儿口唇发绀,血氧饱和度为80%,胸片提示急性呼吸窘迫综合征,给予气管插管、机械通气,通气方式为间歇正压通气加呼气末正压通气.d4停用免疫球蛋白针及甲泼尼龙针,加泼尼松片(天津力生公司生产,生产批号:19990106)1.25 mg/(kg·d)口服.d21呼吸机方式调整为间歇指令通气,d23拔管撤机,d30好转,带药出院.
作者：刘薇；赵津生 刊期： 2006年第24期
患儿,女,3岁.因发热2 d,反复发作性抽搐1 d入院.抽搐表现为双眼凝视,四肢强直阵挛,每次持续3～5 min缓解,频繁发作,发作间期意识不清.既往无抽搐史,家族中无抽搐发作史.查体:昏迷状,全身躯干部及四肢皮肤可见异常色素沉着,呈线条状及大理石花纹状,全身皮肤无出血点.头发无异常,双侧瞳孔等大等圆,光反应灵敏,心肺无殊,腹平软,肝脾肋下未及,双侧巴氏征(+).牙齿、指甲无异常.追问病史,患儿出生后十余天,全身渐出现皮疹,随年龄增加,皮肤色素渐加深.至本次发病前精神运动发育同正常同龄儿童.其母躯干部可见多处咖啡斑及色素脱失斑.其父有精神分裂症史.入院查血常规、血生化、脑脊液、胸片、心电图等均未见明显异常.入院时头颅CT未见明显异常.0.5个月后复查头颅CT可见脑实质片状低密度灶.予咪达唑仑针[0.1～0.2 mg/(kg·h)]持续静脉维持,丙戊酸钠片(25 mg/kg)口服,患儿抽搐不能控制,15 d后自动出院.
作者：杨斌；张志明；徐广珍 刊期： 2006年第24期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
