学术投稿

1例I型糖原累积病病人的治疗与护理

张琦

关键词:糖原累积病, 病人, 饮食治疗, 护理, type, nursing care, 代谢障碍性疾病, 常染色体隐性遗传, 生长发育障碍, 乳酸性酸中毒, 葡萄糖, 磷酸酶, 免疫力低下, 高尿酸血症, 缺陷, 临床表现, 骨质破坏, 出血倾向, 转运体, 先天性
摘要:糖原累积病(glycogen storage,GSD)是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病.发病率较低,为 1/2.0万~1/2.5万.根据酶的缺陷可分为13型,其中以糖原累积病I型(GSD1)为多见[1].GSD1是一组常染色体隐性遗传的糖原代谢障碍性疾病,主要由于葡萄糖-6-磷酸酶和葡萄糖-6-磷酸酶转运体的缺乏引起,临床表现为肝脾大、空腹低血糖、乳酸性酸中毒、高血脂、高尿酸血症、骨质破坏、生长发育障碍、出血倾向、免疫力低下等.2010年12月我院普内科收治1例GSD1病人,采用饮食治疗、护理为主的综合手段,病情平稳出院.
护理研究杂志相关文献
  • 病人麻醉手术后记忆障碍的相关因素分析

    术后认知功能障碍(POCD)是手术后出现的思维、记忆功能的障碍 [1],可导致康复延迟、并发症增多,严重影响病人的术后恢复和日常生活能力.了解术后早期病人记忆功能障碍的发生及其影响因素,为指导临床手术病人实施早期的干预措施提供依据.

    作者:武建华;姚美;陈长香;张新华 刊期: 2012年第05期

  • 足底反射治疗对盆腔炎性疾病后遗症病人疗效的影响

    性疾病后遗症是盆腔炎性疾病的遗留病变,以往称为慢性盆腔炎,主要改变为组织破坏、广泛粘连、增生及瘢痕形成[1,2],导致长期盆腔痛、不孕或宫外孕.此病缠绵难愈,重伤元气.我院于2010年1月-12月采用足底反射配合中医药治疗盆腔炎性疾病后遗症病人,疗效满意.现报告如下.

    作者:康小前 刊期: 2012年第05期

  • 天津市三级甲等医院护士工作满意度多元影响因素研究

    [目的]调查护士工作满意度现状及其影响因素.[方法]方便抽取天津市3所三级甲等综合医院247名护士进行问卷调查.[结果]护士内在满意度、外在满意度、一般满意度得分分别为(3.028±0.684)分、(2.751±0.791)分、(3.007±0.788)分.结构性授权和组织承诺可分别解释工作满意度总分及各维度69.5%、63.5%、65.9%、49.6%的变异.[结论]天津市三级甲等综合医院护士工作满意度还有待提高.资源权力、支持权力、非正式权力、规范承诺和机会承诺是预测护士工作满意度的重要因素.

    作者:杨金花;刘彦慧 刊期: 2012年第05期

  • 口腔印模清洗方法的改进

    [目的]改进口腔印模清洗方法.[方法]将口腔器械90件随机分为A组(传统手工清洗组)、B组(冷冻清洗组)、C组(速效净浸泡清洗组),比较3组清洗效果.[结果]3组清洗合格率比较差异有统计学意义(P<0.05).[结论]口腔器械污染严重,速效净浸泡清洗法提高清洁效果及护士工作效率.

    作者:潘丽娜;黄翀;严宁 刊期: 2012年第05期

  • 手部肌腱损伤修复术后的运动康复治疗与护理

    是运动和感觉器官,在生活和劳动中易遭受创伤.手部肌腱损伤是手外伤中常见而又严重的一个类型,常同时伴有骨折和神经损伤,大多数需要接受外科手术治疗.由于组织损伤及手术的因素,往往发生粘连、瘢痕、挛缩、关节僵硬、肌肉萎缩等并发症,从而影响手的功能恢复,给工作和生活带来不便.因此,手外伤康复的终目标是恢复和补偿伤手的残余功能.2006年2月-2011年3月我院共收治手部肌腱损伤25例,进行肌腱修复术治疗,术后按康复训练程序进行运动治疗与护理,效果满意.现将康复治疗及护理方法报告如下.

    作者:王之庆 刊期: 2012年第05期

  • 湘西民族地区村寨老年人健康服务质性研究

    人口老龄化是全球面临的重要公共卫生问题和重大社会问题,我国在未富先老、社会保障未完善的背景下快速步入老龄化社会.第5次人口普查资料显示,我国近70%老年人在农村,老龄化数量与速度均呈城乡倒置状态,农村老年人的健康照护问题日益突出.目前我国有关老年人照料的学术研究和实践大多局限于城镇社区,对于农村地区的老年人健康照护少有涉及,以安居于偏远落后内陆山寨中少数民族老年人为对象的健康照护理论研究与实践开展更是寥寥无几,且目前对老年人健康照护研究多为描述性、定量性质.本研究采用质性研究方法,选择典型民族村寨,通过对少数民族老年人的访谈,深入探讨民族地区老年健康服务.

    作者:蔡桂阳;唐莹;李德娟;贺慧阳 刊期: 2012年第05期

  • 髋部弹力固定带的制作和应用

    髋部手术后的病人伤口不易固定,随着体位的改变敷料易脱落,被服污染严重,需多次换药和更换床单,不仅增加了病人的经济负担及视觉不适,同时也增加了医护人员的工作量.针对上述情况,我科于2010年1月至今采用自制髋部弹力固定带用于伤口加压固定,效果满意.现介绍如下.

    作者:况丽 刊期: 2012年第05期

  • 知信行模式干预对正常初产妇产褥期知识及行为的影响

    [目的]探讨知信行模式干预对正常初产妇产褥期知识、行为的影响.[方法]将符合标准的100例初产妇随机分为实验组50例、对照组50例,实验组采用知信行模式进行健康教育,对照组采用常规教育方法,观察两组初产妇产后3 d、出院时及产后3周相关知识掌握程度和健康行为.[结果]实验组出院时及产后3周相关知识掌握程度及健康行为均高于对照组(P<0.05或P<0.01).[结论]采用知信行模式对正常初产妇进行健康教育,初产妇相关知识掌握全面,产褥期健康行为依从性增强.

    作者:刘宁;孙国珍;张剑萍 刊期: 2012年第05期

  • 系统性红斑狼疮脑病病人语言和肢体功能的康复护理

    系统性红斑狼疮脑病(neuropsychiatric systemic lupus erythematostls,NPSLE) 的诊疗存在一定难度,起病急、预后差、病死率高[1,2].我科于2008年1月-2011年5月收治12例出现语言障碍和/或肢体运动障碍的NPSLE病人,给予联合冲击疗法治疗,同时将病人语言和肢体功能的康复护理合理融入常规护理程序中,收到良好的治疗效果.现总结如下.

    作者:赵秀兰;杨晓丽;刘秀梅 刊期: 2012年第05期

  • 疼痛快速愈合敷贴仪在肛门手术后护理中的应用

    肛肠疾病是临床常见病、多发病之一,手术是重要的治疗方法.但由于其特殊的解剖基础,术后的剧烈疼痛给病人带来极大的身心痛苦,进而影响创面的愈合,降低疗效.如何减轻手术后的疼痛是肛肠科非常重要的问题.文献报道的镇痛方法很多,但存在缺乏大样本临床应用,镇痛效果不理想等弊病,目前尚缺乏公认的佳方案[1].我科应用创伤疼痛快速愈合敷贴仪通过腰俞穴进行肛门手术后的止痛,促进创口愈合,疗效满意.现报道如下.

    作者:谢芳 刊期: 2012年第05期

  • 周围动脉疾病的危险因素分析及护理对策

    周围动脉疾病(PAD)指发生在心、脑动脉以外供血动脉的狭窄和阻塞性病变,好发于下肢.PAD属于动脉粥样硬化血管疾病(ASCVD),是血管疾病风险因素,特别是冠心病发病、死亡的强指示剂[1].多项指南已将包括下肢动脉疾病在内的PAD定义为冠心病等的危症[2],但是动脉粥样硬化进展缓慢,病人不易察觉.对PAD病人的调查显示,尽管血管功能已明显受损,但病人症状差异很大或无症状.事实上,仅有1/3病人出现典型的间歇性跛行[1],所以造成PAD被忽视且未被系统治疗.明确下肢动脉疾病并针对危险因素给予强化治疗和随访,不仅可以提高病人生活质量,同时也可显著改善心血管疾病预后[3].为此,选择在我院住院的50岁及以上住院病人1 350例进行PAD危险因素分析,并给予相应的护理对策.现报道如下.

    作者:储媛媛;王春梅;李伟 刊期: 2012年第05期

  • 15%乙醇冰袋降温效果观察

    [目的]比较15%乙醇冰袋及清水冰袋降温效果,寻找更为有效的冷敷方法.[方法]选取符合标准的健康志愿者40名,随机分为两组,每组20名.实验组采用15%乙醇冰袋,对照组采用清水冰袋,分别于大腿皮肤区冷敷20 min.观察并记录冷敷前后冰袋及皮肤表面温度变化.[结果]两组降温效果比较差异有统计学意义(P<0.01).[结论]15%乙醇冰袋呈冰霜状,塑形性、降温效果均优于清水冰袋.

    作者:李颖 刊期: 2012年第05期

  • 肾移植病人健康教育需求及影响因素分析

    肾移植是当今治疗终末期肾病根本的方法,大批病人通过移植恢复了正常的生活和工作能力 [1].虽然肾移植能让病人摆脱长期透析的痛苦,但同时也给其带来了许多新的问题,如免疫抑制剂的终生使用、慢性排异反应、长期反复的就诊复查以及病人家庭角色、社会适应的再调整等 [2].研究证实,健康教育对肾移植病人心理功能、社会功能及人/肾存活率均有积极影响 [3].

    作者:刘佳;严谨;王琰 刊期: 2012年第05期

  • 护理人员对药学服务认知现状调查

    [目的]了解护理人员对药学服务的认知现状及药学服务在临床应用中遇到的问题,以便采取有效措施提高护理人员药学服务水平.[方法]采用自行设计的调查问卷,于2010年11月-2011年2月对94名护理人员进行问卷调查.[结果]护理人员缺乏向病人提供药物服务的相关认识,仅有 19.1%的护理人员能准确说出药学服务的定义,21.3%的护理人员在工作中经常为病人提供药学服务,27.7%的护理人员能讲述科室常用药物的适应证、禁忌证、不良反应及药理作用;90.0%以上的护理人员认为应该向病人及家属提供药物名称、作用及用法3方面的药学服务.[结论]护理人员对药学服务知识掌握不够全面,不能满足病人临床用药中的需求,应该从多方面对护理人员进行临床用药知识方面的培训,使护理人员在临床实践中积极为病人提供药学服务.

    作者:王敏;倪静玉;陆晓燕;余文琴 刊期: 2012年第05期

  • 气管切开病人高压氧治疗吸氧用具的制作与应用

    重型及特重型颅脑损伤病人在抢救过程中常需行气管切开术,气管切开术是解除呼吸道梗阻、抢救病人生命的重要措施之一.气管切开病人在空气加压舱内接受高压氧治疗,不能按常规佩戴面罩吸氧,目前国内没有统一的吸氧方式,为了能使这些病人得到及时有效的高压氧治疗,争取佳的治疗时间.我科采用麻醉用的呼吸回路自制吸氧连接装置进行吸氧,使病人能够带气管套管早期进行高压氧治疗,争取早日拔除气管套管,减少或控制肺部感染,促进病人脑部功能的恢复,收到了满意的效果.现将制作和使用方法介绍如下.

    作者:宋献丽;许立民;盘晓荣;孔磊;樊秋萍;黄剑平 刊期: 2012年第05期

  • 血液灌流救治1例百草枯中毒病人的护理

    百草枯是被广泛使用的联吡啶类速效触灭型除草剂,分子量257.16,对人畜具有较强的毒性.百草枯中毒死亡率为25%~76%,个别报道甚至高达80%以上.人口服致死量为30 mg/kg~40 mg/kg,儿童口服20%百草枯水剂4.5 mL,成人口服10 mL~20 mL可致死[1].目前尚无特异性解毒药,血液灌流是利用具有广谱解毒效应的碳肾清除中毒病人体内有害毒物或外源性毒物,临床用于药物及化学毒物的解毒.2010年6月29日我院收治1例百草枯中毒病人,采用2个碳肾进行血液灌流,救治成功.现将护理体会报告如下.

    作者:曹玉杰;李凤君;史春英 刊期: 2012年第05期

  • 中药封包辅助治疗急性痛风性关节炎效果观察

    急性痛风性关节炎是尿酸盐结晶在关节周围沉积引起的急性疾病,多表现为单个跖趾关节猝然红肿、疼痛,以第一跖趾关节多见,痛势剧烈,夜间尤甚,可伴有发热,常因进食高嘌呤食物而诱发[1,2].随着经济发展和人们生活方式改变,患病率逐年上升,传统药物治疗对本病有一定的疗效,但不良反应较多.鉴此,2008年1月-2010年10月笔者采用中药局部封包辅助治疗急性痛风性关节炎病人42例,疗效较好.现报告如下.

    作者:顾桂英;郭慧敏 刊期: 2012年第05期

  • 同伴教育在社区2型糖尿病病人血糖控制中的效果评价

    同伴教育是指具有相同背景、共同经历或由于某些原因使其具有共同语言的人在一起分享信息、观念或行为技能,以实现教育目标的一种教育形式[1].同伴教育早期主要用于吸烟、药物滥用和安全性行为等方面.近年来,国外一些学者开始尝试将同伴教育用于社区居民生活方式干预和部分慢性疾病的自我管理教育[2,3].万巧琴等[4]研究显示,同伴教育有利于提高社区2型糖尿病病人的自我管理知识,增强病人的自我效能,促进病人建立良好的自我管理行为.本研究在此基础上探讨同伴教育在社区2 型糖尿病病人血糖控制中的效果,现报道如下.

    作者:付莉;张海波 刊期: 2012年第05期

  • 不同溶剂调和香连金黄散外敷治疗急性痛风性关节炎效果观察

    [目的]观察不同溶剂调和香连金黄散外敷治疗急性痛风性关节炎的临床疗效.[方法]将急性痛风性关节炎病人122例随机分为4组,对照组30例,给予常规治疗,即秋水仙碱加中药汤剂内服;温水组28例,醋组31例,蜂蜜组33例,在对照组基础上,分别采用一定量的温水、醋和蜂蜜调和香连金黄散在患处关节外敷.经7 d治疗后,以症状、体征评分为观察指标,对4组疗效进行比较.[结果]温水组、醋组及蜂蜜组临床治愈率优于对照组;温水组、醋组、蜂蜜组病人治疗前后关节局部疼痛、压痛及肿胀消除明显;醋组治疗后关节肿胀程度与其余3组比较差异有统计学意义(P<0.05);蜂蜜组治疗后关节的疼痛、压痛症状与其余3组比较差异有统计学意义(P<0.05).[结论]香连金黄散外敷是治疗急性痛风性关节炎的有效方法;采用蜂蜜调敷香连金黄散可以有效地缓解关节的疼痛程度,起到辅助止痛的作用;采用醋调敷香连金黄散可以有效地改善关节的肿胀程度,起到辅助消肿的作用.

    作者:陈建华;侯丽明;陈梦君;吴健梅;吴伦卉 刊期: 2012年第05期

  • 环保眼药储存盒的制作与应用

    眼部疾病局部治疗主要是滴用眼药水,由于眼药瓶体积小,放置在台面上时容易倒置,造成污染,甚至因眼药水品种多,摆放没有规律而出现拿错现象.因此,使用时往往需要仔细寻找所需的眼药水,如果使用不当会给病人造成严重的后果.为减少不良后果的发生,经临床实践制作了一种环保、简易、方便的眼药存放盒.现介绍如下.

    作者:李玉霞 刊期: 2012年第05期

护理研究杂志

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主管:中华护理学会(业务) 山西省卫生厅(行政)

主办:中华护理学会山西分会;山西医科大学第一医院;山西医科大学护理学院