目的：探讨脑心通对缺血性大鼠脑组织核转录因子-κB（NF-κB）、基质金属蛋白酶-9（MMP-9）和TNF-α的影响。方法将110只健康雄性SD大鼠随机分为假手术组（30只），模型对照组（40只），脑心通治疗组（40只），每组再分为缺血再灌注后12 h、1 d、3 d、5 d、7 d五个时间点进行处理。采用Zea Longa 法制备大脑中动脉闭塞缺血再灌注模型，利用MRI检查和Bederson评分筛选成功模型；每组五个时间点分别选取6只大鼠行MRI检查，动态观察使用脑心通胶囊后缺血脑组织变化过程，采用western blot、实时定量PCR分别检测梗死区脑组织NF-κB 、MMP-9和TNF-α的蛋白和mRNA表达水平。结果脑心通治疗组脑梗死区域体积较模型对照组减少。脑心通治疗组NF-κB、MMP-9、TNF-α蛋白及其mRNA水平均明显低于模型对照组（均P＜0．05）；假手术组MMP-9、TNF-α和NF-κB蛋白及其mRNA水平与脑心通治疗组差异无统计学意义。结论脑心通通过改变脑梗死区周围炎症因子表达水平来降低炎症反应，发挥神经保护作用。
作者：于明；罗艳玲；朱海涛 刊期： 2016年第06期
本刊规定允许使用的公知公用的缩略语不必在首次出现时下定义，可以直接使用。除此之外，其他的名词或短语如果在摘要中只出现3次或3次以下时，就不要对其进行缩写。如果出现3次以上时，首次采用缩略语时应写出原词或短语的全称，括号内注明缩写，如“快速眼动睡眠行为障碍（ RBD）”，再次出现时就只使用“RBD”。除英文摘要外，不需要注明英文全称。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：探讨儿童遗传性压迫易感性周围神经病（ HNPP）的临床、EMG与基因特点。方法报道基因诊断明确的1例HNNP，并结合文献分析HNPP的临床、EMG与基因特点。结果患儿，女，11岁8个月，于入院10 d前运动后出现左足麻木，不能背屈，查EMG提示多发性周围神经源性损害。患儿父亲及伯父有类似病史。患儿基因检查示chr17：14095421～15458636杂合缺失，大小1363．2kb，诊断HNPP。结论轻微牵拉或压迫后出现肢体无力患儿，及早进行EMG检查，对于周围神经损害广泛而肢体麻痹局限，且有类似家族史的患儿，应注意HNPP，并进行基因检查。
作者：郭虎；金波 刊期： 2016年第06期
癫痫是儿科系统常见病，据中国卫生部及抗癫痫协会统计数据显示，0～14岁儿童癫痫发病率为151／10万，患病率为3．45‰，经过各种抗癫痫药物治疗，虽70％～80％患儿可治愈，仍有20％～30％患儿发作得不到控制，成为难治性癫痫，需要寻求其他治疗手段［1］。生酮饮食（ KD）用于难治性癫痫治疗在国外已有90余年历史，通过让癫痫患者进食脂肪／（蛋白质＋碳水化合物）重量比为4∶1的饮食来控制癫痫发作（饮食中脂肪的热量比约为90％，蛋白质和碳水化合物的热量比约为10％）。同时需要添加无糖的多种维生素、钙离子、叶酸等机体生长发育和生理活动的必需物质。 KD模拟人体饥饿状态，其脂肪代谢中产生的酮体作为另一种身体能量的供给源，可以产生抗癫痫作用。近几年中国北京、上海、深圳等多个城市也开展了相应治疗并取得一定疗效［2］，其中对KD治疗过程中对人体的影响有零星报道，但缺乏相对系统认识，面对KD治疗后出现的不良反应，如果认识不够全面，往往会直接导致患者依从性下降或选择停止KD。本文通过归纳总结近15年内文献报道的KD治疗难治性癫痫的机制及对人体构成影响，探索KD治疗过程中不良反应的处理及管理方法，从而提高难治性癫痫患儿KD治疗的安全性及依从性。
作者：吴春风；金波 刊期： 2016年第06期
目的：探讨卒中后抑郁（ PSD）患者交感神经皮肤反应（ SSR）的特点及临床意义。方法共采集脑卒中患者88例，根据汉密尔顿抑郁量表（ HAMD）、抑郁自评量表（ SDS）评分将脑卒中患者分为无抑郁组、轻中度抑郁组、重度抑郁组，选取22名健康人群作为健康对照组。各组患者分别进行SSR测定，记录首次达峰时间及SSR波幅并进行比较分析。结果本组脑卒中患者PSD发生率为67．05％，PSD组与健康对照组相比，SSR首次达峰时间延长；波幅减低（均P＜0.05）。 PSD组与无抑郁组相比，SSR首次达峰时间延长；SSR波幅减低（ P＜0.05）。重度抑郁组与轻中度抑郁组相比， SSR 首次达峰时间延长；SSR 波幅减低（均P＜0.05）。结论 PSD患者SSR明显异常，抑郁越重，其异常程度越明显，SSR检测可有助于PSD诊断。
作者：王红艳；李晶玉；胡波；李珊珊；姜立刚 刊期： 2016年第06期
为更迅速、便捷地处理稿件，本刊于2011年初建立了《临床神经病学杂志》网上采编系统。此系统可方便作者投稿、查询，亦可方便本刊编委审稿及内部编辑人员日常工作，现已正式投入使用。广大作者及本刊编委均可登录本刊网站（ http：／／www． lcsjbx．com），点击“投稿及审稿办公系统”，进行在线注册，注册成功后即可在线投稿、办公。欢迎广大读者踊跃投稿。
作者： 刊期： 2016年第06期
遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（ GEFS＋），过去称全面性癫痫伴热性惊厥附加症，指在6岁以后仍有热性惊厥，伴或不伴全面性、部分性癫痫发作，具有不完全外显性和遗传异质性的特点。临床表现包括热性惊厥（ FS ）、热性惊厥附加症（ FS＋）、FS＋伴失神发作、FS＋伴肌阵挛发作、FS＋伴失张力发作、FS＋伴Doose综合征、FS＋伴Dravet综合征等，大多呈良性经过，智力发育正常，在25岁前或者儿童后期终止发作，少数为癫痫性脑病。 GEFS＋由Scheffer在1997年首次提出，国际抗癫痫联盟在2001年将其作为新的综合征列入癫痫综合征的分类中，属于以家族为整体诊断的儿童癫痫综合征。
作者：王娴；刘爱华 刊期： 2016年第06期
脑梗死危险因素较多，肯定的危险因素如糖尿病、高血压、高血脂等，积极进行危险因素干预，可降低脑梗死复发风险，减轻患者家庭和社会的负担。近期研究发现尿微量白蛋白是脑梗死的危险因素［1］，它与脑梗死复发次数及病情严重程度呈正相关。尿微量白蛋白和内生肌酐清除率均为反映肾功能的指标，有关内生肌酐清除率与急性脑梗死之间的研究报道尚少。
作者：张守成；王柳清；徐旭然；蒋孝宗；王永伟 刊期： 2016年第06期
目的：观察伴阻塞性睡眠呼吸暂停（ OSA）及快动眼睡眠期行为障碍（ RBD）对帕金森病（ PD）患者认知功能的影响。方法收集101例PD患者的临床资料，采用MMSE、蒙特利尔认知评估量表（ MoCA ）北京版评定患者认知功能，并对患者进行整夜多导睡眠监测（ PSG）并对相关结果进行比较。结果根据PSG监测结果，将患者分为对照组34例、OSA组18例、RBD组34例及OSA＋RBD组15例。与对照组比较，RBD组及OSA＋RBD组MoCA评分显著降低（均P＜0.05）。与OSA＋RBD组比较， RBD组体质量指数及PD组Epworth 嗜睡量表评分显著降低，RBD组慢波睡眠比例显著升高（均P＜0.05）。与OSA组及OSA＋RBD组比较，对照组及RBD组呼吸暂停低通气指数及氧减指数显著降低，低脉搏氧饱和度显著升高（均P＜0.05）；OSA组的觉醒次数较其他三组显著升高（均P＜0.05）。在相关分析中， PD患者的MoCA 评分与RBD （ r＝0．324，P＝0.001）、总睡眠时间（r＝0．212，P＝0.035）、睡眠效率（r＝0．272，P＝0.006）、非快速眼动睡眠2期时间（ r＝0．257，P＝0.010）呈正相关。结论认知功能障碍在伴RBD的PD患者中很常见。 PD患者认知功能与睡眠效率、总睡眠时间、非快速眼动睡眠2期时间及RBD显著相关。
作者：黄隽英；张金茹；毛成洁；沈赟；韩菲；刘春风 刊期： 2016年第06期
脊髓亚急性联合变性（ SCD ）是一类维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，主要累及脊髓的后索、侧索及周围神经，临床主要表现为深感觉减退、感觉性共济失调、下肢痉挛性瘫痪，合并周围神经病变可出现四肢末梢型感觉障碍及腱反射减弱。近年有文献［1-2］报道SCD脊髓MRI的T2加权相可见高信号的“倒V字”征，国内有关SCD脊髓影像报道较少［3-4］。本文报道1例非典型SCD的临床及影像特点。
作者：冯爱君；侯鹏飞；蒋曼丽；陈先文 刊期： 2016年第06期
铁蛋白（ Ft）是调控铁代谢的关键蛋白，是反映铁储量的临床标志，由重链（ FTH）和轻链（ FTL）组成，FTH含有亚铁氧化酶活性，FTL亚基主要携带铁离子［1］。线粒体铁蛋白（ Ft-Mt）是与FTH高度同源的位于线粒体内的铁蛋白。近年来研究［2］发现Ft和／或FtMt在神经变性疾病的病理机制中发挥着重要作用，为明确神经变性疾病与Ft和／或FtMt的关系，我们对此做了总结，以期在神经变性疾病的诊断和治疗方面提供新的指导意见。
作者：胡小辉；杨彦；姚长江 刊期： 2016年第06期
为了提高编辑部对于学术不端文献的辨别能力，端正学风，维护作者权益，《临床神经病学杂志》日前已正式启用“科技期刊学术不端文献检测系统”，对来稿进行逐篇检查。该系统以《中国学术文献网络出版总库》为全文比对数据库，可检测抄袭与剽窃、伪造、篡改、不当署名、一稿多投等学术不端文献，论文的文字复制比不应高于20％。如查出作者所投稿件存在上述学术不端行为，本刊将立即做退稿处理。希望广大作者在论文撰写中保持严谨、谨慎、端正的态度，自觉抵制任何有损学术声誉的行为。
作者： 刊期： 2016年第06期
Alzheimer's病（AD）是一种进行性发展的神经系统退行性疾病，其临床表现为渐进性记忆及认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，严重影响社交、工作与生活能力，并终导致患者死亡。2000年LoBo等［1］报道，欧洲老年人群的痴呆发病率为6．4％，其中AD为4．4％。在我国，2010年痴呆患者为919万人，其中AD为569万人［2］。美国食品和药品管理局批准用于治疗AD的五种药物分为两大类：多奈哌齐、他克林、加兰拉敏、卡巴拉汀通过抑制胆碱酯酶而增加乙酰胆碱起作用；美金刚通过拮抗N-甲基-D-天冬氨酸受体起作用。这些药物的临床疗效已经得到证实［3］，但这些药物并不能改变AD的进展。目前关于AD药物治疗的研究有很多， Aβ单克隆抗体、非甾体抗炎药、γ分泌酶抑制剂、以Tau-蛋白为靶点的药物、神经干细胞、降糖药物等，这些药物只能暂时缓解疾病的症状，因此，亟需进一步深入研究AD的发病机制以期研制新的高效的AD治疗药物。
作者：曹海玲；董齐；伊然；陈本伟；赵静；郑晓荣；张译丹；张歌；程雪娇；唐晶 刊期： 2016年第06期
目的：比较女性紧张性头痛（ TTH）及经期偏头痛（ MM）的影响因素。方法收集104例女性TTH患者（TTH组）及91例MM患者（MM组）的临床资料。采用视觉模拟评分法（VAS）和头痛影响测评量表-6（HIT-6）对其头痛程度、生活质量进行评估，并采用汉密尔顿焦虑（HAMA）、抑郁量表（HAMD）对患者情绪障碍进行测定。结果 TTH组与经期相关19例，累积发病率18．3％；MM组与经期相关59例，累积发病率64．8％。与TTH组比较，MM组发病年龄显著降低，病程、家族史，焦虑、抑郁、重度疼痛、HIT-6（Ⅳ级）、共病的比率，以及HAMA、HAMD评分均显著升高（P＜0.05～0．01），而文化程度、吸烟、饮酒、职业差异无统计学意义（均P＞0.05）。无先兆的月经相关性偏头痛（ MRM）、无先兆的单纯月经性偏头痛（ PMM）及非月经性无先兆偏头痛患者发病年龄、家族史、VAS及HIT-6评分差异有统计学意义（P＜0.05～0．01）。结论与女性TTH比较，MM发病年龄更轻、病程更长，也更易合并焦虑、抑郁。在不同类型MM中，PMM发病年龄更早，有家族史的比率更高；而MRM的重度疼痛率及HIT-6评分高。
作者：万志荣；孔勇；商梦晴；王凌霄；原向芝 刊期： 2016年第06期
目的：探索依达拉奉对脑缺血再灌注大鼠的血管内皮生长因子（ VEGF）和血管生成素-1（ Ang-1）的影响。方法采用大脑中动脉闭塞法建立大鼠脑缺血再灌注模型，将雄性SD大鼠随机分为3组：假手术组、模型组和依达拉奉组，每组19只。 HE染色观察梗死灶周围的病理改变，透射电镜下观察梗死灶周围脑组织的毛细血管内皮形态变化，激光多普勒微循环血流仪监测微循环血流量，采用免疫组化检测脑组织VEGF和Ang-1的表达。结果依达拉奉组的组织病理损伤和血管内皮细胞损伤要轻于模型组，微循环血流量（47．32±6．58）明显高于模型组（40．51±7．96）（P＜0.05）。模型组大脑组织的VEGF和Ang-1[（0．124±0．021），（0．099±0．014）]均明显高于假手术组[（0．118±0．018），（0．095±0．016）]（均P＜0.05），而依达拉奉组大脑组织的VEGF和Ang-1[（0．147±0．019），（0．124±0．021）]均明显高于模型组[（0．136±0．023），（0．118±0．018）]（均P＜0.05）。结论依达拉奉能上调缺血再灌注大鼠脑组织的VEGF和Ang-1来保护梗死灶周围毛细血管的内皮细胞。
作者：韦俊杰；李晓峰；李吕力；李燕华；张丽香；陈渊；范秉林；陈志；封浑 刊期： 2016年第06期
《心血管病防治知识》（半月刊）是由国家新闻出版总署批准，中华人民共和国卫生部、中国科学技术协会、中华医学会心血管病学会、卫生部心血管病防治研究中心指导，广东科学技术协会主管主办的国家一级专业性学术刊物。《心血管病防治知识》创刊于2002年，2010年7月5日经广东省新闻出版局批准为半月刊，每月出版两期，上半月为科普，下半月为专业学术刊。本刊以广大心脑血管疾病的预防与临床工作者为主要读者对象，报道新专业领域资讯及临床领先的科研成果和经验，以及对临床有指导作用且与临床密切结合的基础理论研究。本刊国际刊号： ISSN 1672-3015，国内刊号： CN 44-1581／R，邮发代号：46-192，定价：8元，半月刊。全国各大邮局均可订阅。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：探讨非瓣膜心房纤颤（房颤）相关性脑卒中患者早发性癫痫发作的发生率以及危险因素。方法对2008～2015年陕西省14家三级医院的病例资料进行多中心性、回顾性研究。依据卒中后1周是否出现癫痫发作，将患者分为早发性癫痫发作组和对照组，通过单因素和多因素Logistic回归分析筛选出影响非瓣膜房颤相关性脑卒中患者早发性癫痫发作的危险因素。结果共纳入1077例非瓣膜房颤相关性脑卒中病例，男540例，女537例，年龄34～94岁，中位数73岁。发生卒中后早发性癫痫发作共21例（1．95％）。多因素Logistic 回归显示两组NIHSS 评分（95％CI：1．642～9．701，P ＝0．002）、既往脑卒中病史（95％CI：2．631～15．593，P＜0.01）差异有统计学意义。ROC曲线分析显示，曲线下面积为0．762，灵敏度61．9％，特异度81．0％，预测准确率71．5％。结论严重的卒中神经功能缺损、既往脑卒中病史是非瓣膜房颤相关性脑卒中患者早发性癫痫发作的重要危险因素。
作者：高华；李雯；焦文文；张静；江文 刊期： 2016年第06期
目的：观察注射用尤瑞克林治疗急性脑梗死后吞咽功能障碍（ SFD ）的临床疗效。方法选择急性脑梗死致SFD患者72例，随机分成两组：对照组34例给予急性脑梗死的基础治疗。治疗组38例在对照组基础上加用注射用尤瑞克林0．15 PNA单位。分别治疗20 d后，采用标准吞咽功能评分量表（ SSA评分）评定各组治疗前后的吞咽功能缺损程度，进行疗效判定。结果治疗组及对照组在治疗后20 d SSA评分均较治疗前明显降低，治疗组的SSA评分较对照组明显降低（均P＜0.05）。治疗组的治疗总有效率86．8％显著高于对照组64．7％（均P＜0.05）。结论尤瑞克林能明显改善急性脑梗死后SFD，并且可能更加安全有效。
作者：张渭芳；赵康仁；任乃勇；宋继东；苏岑 刊期： 2016年第06期
目的：探讨糖原累积性肌病（ MGSD）患者的临床及病理特点。方法采用开放式肌肉组织活检术及肌肉酶组织化学染色方法观察29例MGSD患者的病理特点，并收集患者的一般资料、临床症状及体征、血清肌酶及EMG等临床资料进行归纳和总结。结果本组MGSD检出率为1．88％（29／1540）。29例MGSD患者中男19例，女10例。起病年龄1～67．5岁，中位数为13岁。病程3个月～41年，中位数为7年。主要的首发症状为肢体无力（65．52％）、不耐受疲劳（24．14％）和活性耐力差伴反复呼吸困难（3．45％），主要临床表现为肢体无力（96．55％）、颈肌无力（37．93％）和呼吸肌无力（13．79％）等。27例患者行肌酸激酶（CK）检查，中位数为1266．00 U／L，其中CK正常者2例（7．41％），CK升高者25例（92．59％），且以轻-中度升高为主。29例患者EMG检查均有异常，其中86．20％的患者EMG表现为肌源性损害或肌源性损害合并肌强直电位。 HE染色29例患者均出现特征性的空泡样变性坏死肌纤维，空泡大小不一、形态多样，且20例空泡样变纤维中出现嗜碱性颗粒。 PAS染色阳性。结论 MGSD患者发病年龄及病程波动范围大，患者均以进行性肢体无力为主要表现，部分患者有颈部肌肉及呼吸肌受累。肌肉酶组织化学染色有明显肌纤维空泡样坏死变性，有助于明确MGSD的诊断。
作者：刘华旭；蒲传强；石强；陈婷；牛军伟；班瑞；张羽彤；陈曦 刊期： 2016年第06期
本刊参考文献按GB／T 7714-2005《文后参考文献著录规则》采用顺序编码制著录，依照其在文中出现的先后顺序用阿拉伯数字加方括号标出，应尽量避免引用摘要作为参考文献。确需引用个人通讯时，可将通讯者姓名和通讯时间写在括号内插入正文相应处。参考文献中的作者，1～3名全部列出，3名以上只列前3名，后加“，等”或其他与之相应的文字。作者姓名一律姓氏在前，名字在后；外国人的名字采用首字母缩写形式，缩写名后不加缩写点。题名后请标注文献类型标志。文献类型和电子文献载体标志代码参照GB3469-1983《文献类型与文献载体代码》。外文期刊名称用缩写，以Index Medicus中的格式为准；中文期刊用全名。每条参考文献均须著录起页。每年连续编码的期刊可不著录期号。参考文献必须由作者与其原文核对无误。将参考文献按引用先后顺序（用阿拉伯数字标出，并将序号置于方括号中）排列于文末。
作者： 刊期： 2016年第06期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
