学术投稿

线粒体肌病患者的线粒体功能缺陷起源的研究

李晓东;高枫;陈清棠

关键词:线粒体肌病, 细胞系, 细胞融合
摘要:目的研究线粒体肌病患者的线粒体功能缺陷的起源.方法运用含溴化乙锭的培养液培养食管癌细胞,在体外建立性质稳定、长期存活的无线粒体DNA的细胞系,与线粒体肌病患者及正常对照者的血小板进行细胞融合,测定其融合细胞的线粒体功能.结果使用含溴化乙锭的培养液培养食管癌细胞12天后,细胞完全脱失线粒体DNA,并可稳定培养传代.此细胞与线粒体肌病患者的血小板所形成的融合细胞的线粒体功能明显较对照组为低.结论线粒体肌病患者的线粒体功能缺陷可能主要由线粒体DNA突变引起.
临床神经病学杂志相关文献
  • 旋转式伽玛刀治疗15例原发性三叉神经痛的疗效观察

    目的观察旋转式伽玛刀治疗原发性三叉神经痛的疗效.方法采用Leksell G型立体定向仪,SIEMENS 1.0T MRI定位,Gamma-TPS 2.1规划系统,国产OUR-RGS/A型旋转式伽玛刀治疗15例原发性三叉神经痛患者.定位靶点为三叉神经感觉根,用4 mm准直器,1~2个等中心治疗,中心剂量70~90 Gy.结果出现明显疼痛缓解平均为术后2个月,疼痛缓解程度超过90%的9例(60%),疼痛缓解在50%~90%的4例(26.6%),1例稍见好转(6.7%),1例无效(6.7%).有效病例随访5~14个月未见复发,全部病人均未出现其它并发症.结论应用旋转式伽玛刀治疗原发性三叉神经痛安全、有效.

    作者:周文静;佘永传;陈永严;肖安平;朱海东;常义 刊期: 2002年第05期

  • 从循证医学观点评估神经保护剂在急性缺血性脑卒中治疗中的作用

    在急性缺血性脑卒中的治疗中,能干扰缺血瀑布反应的各个环节、延长神经元存活的药物或措施称为神经保护.神经保护的概念来自于对实验动物的研究,而随着溶栓、抗凝等对急性缺血性脑卒中治疗方法的确认,神经保护越来越具有重要的临床意义.如何正确地评价和应用神经保护剂,使病人得益,同时减少不规范治疗,避免有限的医疗资源浪费,是当前急需认识和解决的问题.故现从循证医学的角度评估神经保护剂在急性缺血性脑卒中治疗中的作用.

    作者:李焰生 刊期: 2002年第05期

  • 短暂性脑缺血发作患者血栓前状态的观察

    目的观察短暂性脑缺血发作(TIA)患者外周活血状态的改变.方法应用布氏显微镜对18例TIA患者之末梢血的活血状态进行观察,并与20例正常体检者作对照.结果 TIA组外周血红细胞聚集率、白细胞活化率、血小板活化率及其变化程度,显著高于对照组(P<0.001).TIA组活血中,红细胞成串、链状及缗钱样改变较明显,白细胞胞体变形、黏附,血小板聚集,可见血小板血栓,同时发现每个高倍视野下循环团块数明显增多.结论 TIA患者末梢血中的有形成分均有不同程度改变.布氏显微镜直观地反映了TIA患者的活血状态.可以为诊断、治疗提供较可靠的观察指标.

    作者:张青山;龙建军;蔚志刚 刊期: 2002年第05期

  • Hallervorden-Spate病1例报告

    Hallervorden-Spate病(HSD)临床罕见,现报道1例如下.1 病例女,34岁.双下肢僵硬伴双上肢多动5年,言语困难、饮水呛咳、记忆力减退2年于2000年8月25日就诊.患者近5年来出现双下肢僵硬、行走困难,多次跌倒伴双上肢不自主舞蹈样运动,上述症状进行性加重,近2年来出现言语困难、饮水呛咳、不能下地行走,记忆力、智力明显减退,原为小学数学老师,现5加3等于几也算不出,表情淡漠,急躁易怒.生活完全不能自理.

    作者:李子渊 刊期: 2002年第05期

  • 脑梗死患者血清白介素6水平变化的临床意义

    目的观察急性脑梗死(CI)患者血清白介素6(IL-6)水平的变化,并探讨其临床意义.方法采用双抗体夹心ELISA法检测36例急性CI患者发病后1天、3天、7天的血清IL-6水平,并按病灶大小和病情轻重分组比较.结果 CI患者血清IL-6含量在1、3天均高于对照组(P<0.01),而第7天两组比较无显著差异(P>0.05);大、中梗死灶组血清IL-6水平显著高于小梗死灶组.结论急性CI患者病后血清IL-6水平显著增高,血清IL-6升高的程度与脑梗死体积的大小和神经功能受损程度密切相关.

    作者:沈晓明;马丹;王兴山 刊期: 2002年第05期

  • 脑梗死患者血清sICAM-1含量的研究

    目的研究脑梗死(CI)患者血清可溶性细胞间粘附分子(sICAM-1)浓度的变化及其临床意义.方法采用双抗体ELISA法测定100例CI患者不同病程血清中sICAM-1的含量,并与30例正常人对照.结果 CI患者急性期血清sICAM-1浓度明显高于对照组(P<0.01),在发病后7天内明显升高,7~14天内逐渐下降,21天后逐渐恢复正常.大梗死灶组患者血清sICAM-1的浓度明显高于中梗死灶组和小梗死灶组.CI合并糖尿病患者血清sICAM-1浓度明显高于无合并糖尿病患者.结论 sICAM-1与CI的发生、发展密切相关,深入研究CI后血清sICAM-1含量的变化有重要的临床价值.

    作者:王洪新;孙兆林;韩仲岩 刊期: 2002年第05期

  • β淀粉样蛋白对大鼠额叶和海马细胞外液单胺类递质的影响

    目的探讨β淀粉样蛋白(Aβ)与脑内单胺类神经递质的关系.方法将雄性SD大鼠32只,随机分为模型组、尼莫地平治疗组、参麦治疗组和对照组,每组8只.制作大鼠Alzheimer病模型并进行微透析收细胞外液.高效液相色谱电化学检测器检测样本单胺类递质.结果发现模型组额叶NE、DA、5-HT均降低,低于对照组;尼莫地平治疗后,单胺类递质浓度恢复正常对照水平,海马区DA甚至高于对照组;参麦治疗后,结果类似尼莫地平,两组治疗效果无显著性差别,只是不同脑区3种递质升高水平不同.结论 Aβ的神经毒作用与单胺系统功能低下有关,Aβ对单胺系统的抑制可能是包括Ca2+失衡在内的多途径作用结果.

    作者:刘春风;戴永萍;包仕尧 刊期: 2002年第05期

  • 丽珠赛乐治疗新生儿缺氧缺血性脑病的疗效及血清NSE、ET的变化

    目的探讨丽珠赛乐治疗中、重度缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效及血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、血浆内皮素(ET)含量的变化.方法将65例HIE患儿分为轻度组15例,中、重度组50例,后者又随机分为丽珠赛乐组与高压氧组各25例,比较其疗效.并在治疗前后检测血清NSE、血浆ET含量,同时以12例正常新生儿组作对照.结果丽珠赛乐组和高压氧组治疗前血清NSE、血浆ET明显高于轻度组与正常新生儿组(均P<0.05);治疗后两组NSE、 ET较治疗前明显降低(P<0.05),但两组间无显著差异.两组近期有效率分别为84%、92%,无显著差异.结论丽珠赛乐治疗中、重度HIE与高压氧治疗同样均有显著疗效,NSE和ET的改善也相一致.NSE、ET是反映脑细胞损伤的客观生化指标.

    作者:刘海樱;宋韶鸣;夏锡仪 刊期: 2002年第05期

  • 致痫大鼠海马神经元氨基酸类物质含量变化的研究

    目的研究癫痫发病中海马神经元氨基酸类物质的合成、分泌情况,探索癫痫发病的可能机制.方法用马桑内酯致痫培养大鼠海马神经元细胞,用高效液相色谱法测定培养神经元细胞内外谷氨酸(Glu)、天门冬氨酸(Asp)、γ-氨基丁酸(GABA)、甘氨酸(Gly)的含量.结果致痫海马神经元细胞Glu合成相对增加,分泌显著性增加(P<0.01);Asp合成没有明显增加(P>0.05),或相对减少,分泌显著性增加(P<0.01);GABA分泌显著性减少(P<0.01),合成相对地减少;Gly合成分泌显著性减少(P<0.01).结论癫痫发病中,痫性神经元细胞合成和/或分泌异常是癫痫发病中氨基酸类神经递质平衡紊乱的基础.

    作者:徐仁伵;胡元元;张洪 刊期: 2002年第05期

  • 多发性硬化患者血清及脑脊液的神经节苷酯抗体检测

    目的观察多发性硬化(MS)患者血清及脑脊液(CSF)中神经节苷酯抗体的分布,研究其在MS发病过程中的作用.方法采用改良Marcus法检测20例MS患者血清和CSF神经节苷酯抗体的水平.结果20例MS患者CSF和血清神经节苷酯抗体阳性率分别为75%、65%;和对照组比较均有显著性差异(P<0.01).结论神经节苷酯抗体参与了MS的发病过程.

    作者:林艾羽;慕容慎行;许国英;吴秀丽;林嘉友 刊期: 2002年第05期

  • 海洛因中毒性脑病2例报告

    海洛因中毒性脑病近些年来陆续有个案报道,我们近遇到2例,现报告如下.1 病例1.1 例1 男,30岁.反应迟钝伴四肢活动障碍1个月于2000年8月12日入院.既往有5年吸食海洛因史.1月前因注射海洛因 0.15 g,出现意识不清,送戒毒所戒毒 3天后,转某医院.

    作者:林青;鲁丛霞 刊期: 2002年第05期

  • 结核性脑膜炎脑脊液检测项目研究的进展

    结核性脑膜炎(TBM)是中枢神经系统常见的感染性疾病,其预后取决于早期诊断和及时治疗.TBM的诊断,除临床症状、体征外,脑脊液(CSF)的实验室检测极其重要.现将近年来有关CSF检测项目在TBM诊断的进展综述如下.

    作者:王翠兰;刘梅仕 刊期: 2002年第05期

  • 原发性延髓出血1例报告

    原发性延髓出血(PMH)临床少见,现报告1例如下.1 病例男,40岁.因头痛、头昏加重3天伴言语不清、吞咽困难2天于1997年11月9日入院.患者3天前晚上生气后突然感到头痛、头昏较前加重,次日出现言语不清、饮水呛咳、吞咽困难.既往有高血压病史5年,1年前患高血压性脑出血(左侧基底节出血).

    作者:高传生;边凤玲 刊期: 2002年第05期

  • 急性河豚毒素中毒患者神经电生理的研究

    目的研究急性河豚毒素(TTX)中毒患者神经电生理的改变.方法检测58例TTX中毒患者的肌电图、运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波、H反射和体感诱发电位(SEP).结果 22例TTX中毒患者(37.9%)肌电图以多相不规则波为主;MCV、SCV均有减慢,以SCV减慢为显著,MCV远端动作电位潜伏期明显延长,神经传导速度(NCV)的异常率比纤颤、正尖波检出率高;F反应、H反射异常提示部分TTX中毒累及神经根;SEP的异常率达56.9%.结论 TTX中毒可伴有中枢神经的损害.神经电生理检测可用来动态观察其神经系统损害程度、病程、范围,亦是TTX中毒时早期检查的重要手段之一.

    作者:刘定华;朱祖福;冯东侠;张剑宇;韩伯军;刘鹏飞 刊期: 2002年第05期

  • 急性CO中毒后迟发性脑病的相关因素及P300的研究

    目的探讨急性一氧化碳(CO)中毒后迟发性脑病(DEACMP)的相关因素及P300对其病情判定和预后的意义.方法对44例DEACMP患者与42例未发生迟发性脑病的急性CO中毒(ACMP)患者在CO接触时间、昏迷时间等13个方面进行比较,并行P300检测,且与DEACMP组发生CO中毒初期清醒后所测P300(DEACMP0组)及44名正常人的P300(NC组)进行比较.结果 DEACMP在CO接触时间、昏迷时间、高压氧治疗时间、年龄、合并症等方面与ACMP组比较有极显著差异(P<0.01),在扩血管药治疗、心脑血管病及呼吸系统疾病史、吸烟、职业方面亦有显著差异(P<0.05).DEACMP组较DEACMP0组P300潜伏期明显延长,波幅明显下降(P<0.01),DEACMP0组较NC组亦有类似改变.结论长时间接触CO、长时间昏迷、高压氧治疗时间较短、扩血管药治疗时间短、年龄较大、有合并症、患心脑血管病及呼吸系统疾病、吸烟、脑力劳动与发生DEACMP相关.急性CO中毒患者的P300潜伏期越长、波幅越低、其认知功能越差,发生DEACMP的可能性越大.P300对DEACMP的发生、预后可做出较准确评价.

    作者:贾和平;郑荣珍;崔现;李香月 刊期: 2002年第05期

  • Guillain-Barre综合征治疗的进展

    Guillain-Barre综合征(GBS)是一种以弛缓性瘫痪为主要表现的急性多发性神经病.近年来,越来越认识到在GBS的疾病谱中存在比较典型的亚型,为急性运动轴索型和急性运动感觉轴索型,其临床表现、病理和电生理表现上与经典的急性脱髓鞘型不同,预后也存在一些差别.GBS的发病机制是由细胞免疫和体液免疫介导的,致病性抗体目前被认为是主要的损害机制.病死率大约为4%~5%.GBS的治疗中支持治疗十分重要,并且有效的免疫治疗可缩短患者的住院时间和改善预后.现主要介绍急性GBS的治疗和进展.

    作者:李海峰;丛志强 刊期: 2002年第05期

  • 78例急性河豚中毒临床分析

    我院1991年4月~2001年7月共收治河豚中毒患者78例,均抢救成功,无1例死亡.现报告如下.

    作者:夏志娟;赵向东 刊期: 2002年第05期

  • 光量子氧透射液体疗法对脑梗死伴高脂血症患者血脂的影响

    我们应用光量子氧透射液体疗法治疗30例伴高脂血症的脑梗死患者,以观察治疗前后血脂、脂蛋白和载脂蛋白水平的变化.现报告如下.

    作者:魏淑贞;敖宁;杨晶 刊期: 2002年第05期

  • 巴曲酶对NJS小鼠短暂性脑缺血发作后神经细胞的保护和改善认知功能的作用

    目的观察巴曲酶对小鼠短暂性脑缺血发作(TIA)后神经细胞的保护和改善认知功能的作用.方法选择自发性高胆固醇血症小鼠56只,分为对照组(缺血发作但未用药)、缺血前2小时用药组、缺血后2小时用药组、缺血后24小时用药组.缺血后72小时测定各组小鼠的认知行为学指标和海马CA1区神经元凋亡数.结果缺血前2小时用药组和缺血后2小时用药组神经元凋亡数较对照组少,认知功能恢复好于对照组.缺血后24小时用药组各项指标与对照组相比无统计学差异.结论巴曲酶对小鼠TIA后神经元有保护作用和促进认知功能恢复,但应早期用药.

    作者:高志强 刊期: 2002年第05期

  • 缺血性脑卒中患者颈动脉内膜中层厚度与脑循环动力学的关系

    目的探讨颈动脉内膜中层厚度(IMT)与脑循环动力学(CVA)之间的相关性及其对缺血性脑卒中的早期临床诊断价值.方法应用彩色多普勒超声和CVA检测仪分析120例急性期和超早期缺血性脑卒中患者的颈动脉IMT、IMT/D比率及CVA各项指标.并与健康对照组比较.结果缺血性脑卒中患者颈动脉IMT及IMT/D比率均明显大于健康成人;缺血性脑卒中超早期组Vmean、Qmean比急性期组明显降低,而R、DR明显增高,超早期组CVA检测阳性率明显高于急性期组.颈动脉IMT及IMT/D比率与Vmean、Qmean呈显著直线负相关,与R、Zc呈显著直线正相关.结论颈动脉IMT及脑循环动力学的检测对于缺血性脑卒中早期诊断具有重要临床意义.

    作者:李晓红;朱世明;宋志民;孙晓辉 刊期: 2002年第05期

临床神经病学杂志

临床神经病学杂志

主管:南京医科大学

主办:南京医科大学附属脑科医院