王琨
目的:探讨嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)的病因、临床表现、病理变化、鉴别诊断、治疗及预后.方法:收集近3年共15例ALHE患者的临床及病理资料并进行回顾性分析.结果:15例患者中皮损多样,为丘疹、结节、斑块或皮下包块,数目不定;2例出现外周血嗜酸性粒细胞增多,1例IgE水平升高;组织病理提示13例位于真皮层,2例出现皮下组织变化,血管内皮细胞肿胀并凸向管腔,细胞无异形性及有丝分裂象,血管周围可见广泛的炎性细胞浸润,主要包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞;免疫组化检查示CD34(+),CD20(+),CD3(+),CD1a(-);5例孤立皮损患者手术切除后未复发,10例多发患者外用0.1%他克莫司乳膏2周,4例瘙痒及疼痛症状消失,5例部分丘疹消退,后期经CO2激光治疗后7例复发.结论:ALHE少见且病因不明,皮损特点及临床症状多样化,实验室检查无特异性,诊断主要依靠组织病理检查,主要病理改变为血管增生,内皮细胞肿胀并凸向管腔形成“墓碑征”及胞质内空泡,伴混合性炎性细胞浸润,免疫组化检查可作为辅助诊断;ALHE患者单发皮损手术效果好,多发皮损经药物及激光治疗缓解后易复发.
作者:刘勇;纪华安;蒋延英 刊期: 2016年第01期
1 病历摘要患者男,54岁.因面部、胸部水肿性紫红斑1个月,肌无力、肌痛及吞咽困难1周入院.患者1个月前感冒后眼周出现水肿性紫红斑,无明显不适,于外院诊断为“皮炎”,输注“葡萄糖酸钙”.后皮疹逐渐增多,累及面颈部及胸部、手背,与日晒无明显关联.近1周患者出现吞咽不适,咽下食物时感觉食物下行缓慢;同时出现大腿、肩背部无力,伴肌肉酸痛.患者于我院门诊就诊,查血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白、抗链球菌溶血素O及类风湿因子均正常,抗核抗体(ANA) 1∶80斑点胞质型(正常值<1∶40,以下同),抗可浸出核抗原抗体(ENA)正常,天冬氨酸氨基转移酶(AST)53 U/L(≤40 U/L),乳酸脱氢酶(LDH)347 U/L(15~220 U/L),羟丁酸脱氢酶(HBDH)246 U/L(72~182 U/L),肌酸激酶(CK)851 U/L (40~180 U/L),肌酸磷酸激酶同工酶(CKMB)37 U/L(≤30 U/L),余无明显异常.初步诊断为皮肌炎,为进一步诊治收入院.患者发病以来无发热,无关节疼痛、口腔溃疡、呼吸困难,睡眠好,饮食、精神可.大小便正常,体重无明显减轻.既往史无特殊.
作者:门月华;曹源;王琨;兰宇贞;马川;徐敏丽;谢志强;张春雷 刊期: 2016年第01期
目的:应用不同设备不同方案评估激光治疗甲真菌病的疗效差异.方法:通过回顾性研究,观察2011-2014年北京友谊医院皮肤科门诊应用不同的激光设备对182例甲真菌病患者进行不同次数不同方案治疗后的疗效差异.PinpointeTM FootlaserTM 长脉宽Nd∶YAG1 064 nm激光(Laser M)治疗102例,分为4次治疗组、8次治疗组及12次治疗组;欧洲之星TM靓甲TM Nd∶YAG1 064 nm长脉宽激光(Laser S)治疗59例,分为追加治疗组及8次治疗组;奇致TM ML-3420型Nd∶YAG1 064 nm脉冲激光(laser N)治疗21例,均为4次治疗.结果:激光M:4次治疗组24周有效率为37.4%,8次治疗组24周有效率为44.0%,12次治疗组24周有效率为55.4%.激光S:追加治疗方案24周有效率为39%;8次治疗方案24周有效率62.5%.激光N:4次治疗方案24周有效率为52.6%.结论:3种激光设备治疗甲真菌病均有显著效果,且无不良反应;同一激光设备增加治疗次数可以提高有效率;相同的治疗方案,不同的激光治疗有效率有一定的差异,可能与医师操作手法及参数选择有关;治疗间隔不宜过长,应该在真菌恢复生长能力之前或增长至治病数量之前予以巩固治疗;轻中度甲真菌病患者或者病甲数目较少或患者有基础疾病伴有肝肾功能不良者可单纯选择激光治疗,重度甲真菌病或是病甲数目较多的患者应考虑药物和激光联合治疗.
作者:张蕊娜;禚风麟;王东坤;林冠廷;徐婧;于思思;马李智;赵俊英 刊期: 2016年第01期
患儿女,9岁.因外阴出现黑色丘疹1个月余,渐加重1周.患儿外阴散在或聚集分布黑色扁平丘疹,部分融合成斑块.外阴皮损组织病理检查显示,角化过度,棘层增厚和表皮突增宽,细胞结构紊乱,全层可见非典型细胞,但基膜完整.皮损免疫组化结果示人乳头瘤病毒(HPV)阳性.PCR-反向点杂交法检测结果HPV-16(高危型)阳性.依据临床及实验室检查确诊为由HPV-16感染引起的鲍恩样丘疹病.给予5-氨基酮戊酸(ALA)光动力疗法(PDT)治疗3次,外阴皮损全部消退.之后外用咪喹莫特软膏维持治疗3个月,随访6个月无复发.ALA-PDT是治疗儿童鲍恩样丘疹病的一种安全、有效、无明显痛苦和不良反应的新疗法.
作者:张斌;伦文辉;徐子刚;伏利兵;徐哲;王珊;马琳;邢嬛 刊期: 2016年第01期
报告1例恶性萎缩性丘疹病.患者女,57岁.因全身皮损2年余、腹痛伴恶心、呕吐2d入院.体格检查:全腹压痛明显,伴反跳痛,以右下腹明显;躯干、四肢可见多数散在丘疹,中央萎缩呈脐状,瓷白色,周围绕以红色环状隆起,少数皮疹呈淡红色米粒大的原顶状丘疹.入院后行急诊手术探查并完善皮损组织病理检查后诊断为恶性萎缩性丘疹病.给予止血、抗凝等对症支持治疗后皮损缓解.
作者:孙心君;鲁楠;牛李莉;刘香;姚树兰;闫建军;徐西光 刊期: 2016年第01期
甲真菌病是一种普遍的浅表的指(趾)甲真菌感染,影响整个甲板.这种慢性病占真菌感染的30%以上,很难诊断治疗,并易造成患者尴尬的生理和心理问题[1].从20世纪起,我国在全国不同地区及城市进行了甲真菌病病原菌的流行病学调查研究,调查工作覆盖到有特定气候因素的小地区及特定人群.澳门特别行政区三面环海,低洼地区较多,属亚热带气候,存在适合真菌生长环境,但在甲真菌病流行病学方面的调查仍有待填补,故开展相关工作.
作者:陈宝珊;梁雅晶;杨声显;曾翰翔;闵一果;叶张章;简仕铭;黄海山 刊期: 2016年第01期
患者男,67岁.主诉:会阴部红斑、糜烂伴瘙痒5个月.现病史:患者5个月前无明显诱因于阴茎根部出现红斑,境界不清,伴轻度瘙痒,皮疹逐渐扩展,中央偶见糜烂.曾在外院多次按“湿疹”治疗,因治疗效果差于2015年1月20日来我科就诊.患者发病以来一般情况良好.既往史:既往体健.家族史:家族中无类似病史.皮肤科检查:阴茎根部及阴囊可见境界清楚的、约7 cm×5 cm的暗红色浸润性斑块,稍隆起,中央可见3cm×4cm的糜烂面,有少许渗出.其表面有鲜红色细颗粒样增生(图1).部分皮损色素脱失呈瓷白色.腹股沟淋巴结未触及.
作者:刘振锋;曹夏楠 刊期: 2016年第01期
类维生素A能够促进成纤维细胞的生成,降低胶原蛋白的降解,提升并改善皮肤中胶原蛋白的数量和结构,被广泛应用于皮肤老化的防治.类维生素A包括了维生素A本身及其他一系列代谢产物如视黄醛、视黄酸以及一些合成的衍生物.以类维生素A为活性成分的膏(霜)是皮肤科学及化妆品界公认的抗衰老外用产品.但使用膏(霜)会带来一定的不良反应,例如:干燥、红斑、脱屑等情况,其不良反应极大地限制了类维生素A产品的使用.
作者:王曦;李利;王小娟;陈银杯;廖峰 刊期: 2016年第01期
1 病历摘要患儿女,4个月.背部反复浸润性红斑、水疱4个月.患儿出生后父母发现其右背部有一淡红色丘疹,随患儿生长皮损渐增至鸡蛋大,表面有数个米粒至黄豆大水疱,Darier征(+).曾到当地诊所就诊,诊断不明确,外用阿昔洛韦软膏,皮损未见好转.患儿无腹痛、恶心、呕吐等系统症状.为明确诊断,于2014年2月来昆明医科大学第一附属医院就诊.患儿为足月剖宫产,父母均健康,家族中无类似疾病患者.
作者:方勇;刘彤云;邹勇莉;卿晋;粟丽雷 刊期: 2016年第01期
患者女,72岁.因胸部肿块70余年,增大伴瘙痒5个月于2013年3月来我院就诊.患者出生时即发现胸前数个红色丘疹,表面光滑,无明显自觉症状,未经治疗,皮损渐增大.近5个月来,皮损增长较快、破溃,并伴有瘙痒.既往患糖尿病、高血压多年,6年前曾因膀胱癌手术,3年前复发再次手术,1年前又因12指肠癌手术治疗.
作者:吴娜;惠海英;殷董 刊期: 2016年第01期
1 病历摘要患者男,74岁.因左小腿红肿、溃疡伴疼痛1周于2011年12月到我科就诊.患者1周前无明显诱因左小腿出现一绿豆大红色丘疹,周围红肿,自用中药封包治疗(具体成分不详),病情无好转,丘疹中央逐渐溃疡坏死,溃疡面迅速向周围扩大,上覆黑色痂皮,疼痛明显,在外院使用头孢类抗生素治疗(具体不详)无好转,遂到我院就诊,并以“左小腿坏疽待诊”收住入院.患者既往身体健康.
作者:李俞晓;雷东云;吕乐春;孙东杰;黄云丽;农祥;韩婷梅 刊期: 2016年第01期
患者女,24岁.因会阴部出现扁平丘疹、巨大疣状增生物伴灼热感3个月就诊.患者3个月前于大阴唇处发现一椭圆形的破溃面,质稍硬,无痛痒.2个月前在大、小阴唇及肛周及会阴部皮肤摩擦处出现扁平丘疹及疣状增生物.在私人性病诊所诊断为“尖锐湿疣”,先后静脉注射更昔洛韦和头孢吡肟(具体用药剂量不详)并口服转移因子6 mg每日2次,电离子祛除术等治疗,但皮损反复出现,并逐渐增多融合成片,行走摩擦疼痛.患者有多次非婚性接触史,就诊前2周患者性伴在外院诊断为梅毒.既往体健,无慢性疾病史.
作者:韩娜娜;韩东;郭丙辰;封常霞 刊期: 2016年第01期
维生素D受体(vitamin D receptor,VDR)是一种细胞核受体,广泛存在于人体各组织,在配体1,25(OH)2D3作用下结合于靶基因DNA启动调节区的Vit D应答元件(vitamin D response element,VDRE),启动下游基因的转录.VDR与毛发生长密切相关.近研究显示,VDR参与了cWnt、Shh、mTOR、TGF-β、Hairless等信号通路之间的相互作用,共同调节毛囊干细胞的增殖分化和毛囊的周期循环过程,并且VDR的基因多态性也在部分毛发疾病中起重要作用.目前,针对VDR及相关信号通路的靶向药物在实验室和临床研究中也显示出了对毛发疾病治疗的良好前景.该文就近年来关于VDR及相关信号通路在常见毛发疾病中的作用机制进行简要综述,以期为后续研究提供基础.
作者:赵恒光;易永芬 刊期: 2016年第01期
内皮素(endothelin,ET)是人体内一种强血管收缩剂,广泛表达于人体组织,皮肤中主要表达1型内皮素,即ET-1[1].人表皮角质形成细胞在紫外线照射下能合成和分泌出不同浓度的ET-1,并与黑素细胞胞膜上具有高亲和性的相应受体结合从而促进黑素细胞增殖并提高酪氨酸酶活性,从而使黑素的合成增加[2-4].
作者:陈骏;刘洋;陈向东;李宁丽;傅祥评 刊期: 2016年第01期
硬化性筋膜炎是一种主要以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病,临床上以四肢硬肿为主要表现[1].硬化性筋膜炎并眼眶炎性假瘤临床尚未见报道.近来我科诊治1例硬化性筋膜炎并眼眶炎性假瘤,现报告如下.1 病历摘要患者女,39岁.双大腿内侧皮肤红肿、发硬、皮温增高11年.11年前患者受凉及工作劳累后出现双大腿内侧皮肤红肿,质地变硬,皮温较高,伴疼痛,程度可忍受,局部有压痛,硬化皮肤与下方组织紧贴,轻度影响行走.无关节痛、关节炎、关节挛缩等.曾就诊于多家医院,诊断为血管炎、硬肿病、脂膜炎等,予中药、糖皮质激素、甲氨蝶呤、雷公藤等药物治疗,症状时有减轻.
作者:桂欣钰;晋红中 刊期: 2016年第01期
报告1例恶性增生性甲外毛根鞘样囊肿.患者男,78岁.右手拇指指甲增厚、破溃30年,伴疼痛.组织病理检查见甲床下方大量囊肿样的肿瘤细胞团块,瘤细胞为鳞状上皮,异形性明显,中央可见毛鞘样角化,未见颗粒层,可见透明细胞,瘤细胞未侵入指骨.免疫组化结果显示肿瘤细胞CK1阳性,CK6阳性,CK10部分阳性,CK7阴性、CK15阴性、Ki-67增殖指数约20%.结合临床、组织病理及免疫组化结果诊断为恶性增生性甲外毛根鞘样囊肿.
作者:刘宇;王雷;李春英;马翠玲;付萌;刘玲;廖文俊;高天文;王刚 刊期: 2016年第01期
1 病历摘要患者男,37岁.因双小腿胫前斑块样结节1年余于2014年5月15日来我科就诊,患者1年前发现右小腿及右踝部出现隆起性豆状大结节,表面光滑,皮损渐增大至鸡蛋大,渐扩展至双腿,皮损处颜色淡红,轻度粗糙,无明显自觉症状.1998年因“甲状腺功能亢进症”(简称甲亢)行左侧甲状腺次全切,术后症状改善,未经任何药物治疗.3年前出现突眼,未去医院复诊及治疗.家族中无类似疾病患者.
作者:刘厚广;葛玲;李峥;霍姗姗 刊期: 2016年第01期
目的:从流行病学资料、临床表现及分型、实验室资料等方面对局限性硬皮病进行统计分析,进一步研究其临床分型及临床特点.方法:对北京协和医院皮肤科2013年1月-2014年4月门诊就诊的522例局限性硬皮病患者的临床资料进行回顾性分析.结果:患者平均发病年龄为(19.6±16.1)岁,平均病程为(5.6±6.3)年,男女比例为1.0∶2.1.临床亚型中,斑块状硬斑病(44.4%)常见,其次为线状硬斑病(32.6%)、深部硬斑病(17.0%)、泛发性硬斑病(6.1%)、致残性硬斑病(4.0%)、点滴状硬斑病(2.3%)、瘢痕性硬斑病(0.6%)、大疱性硬斑病(0.2%).7.3%表现为混合型.30.69%的患者抗核抗体(ANA)阳性,其中泛发性硬斑病、混合型硬斑病、深部硬斑病阳性率较高.结论:局限性硬皮病临床表现上差异较大.实验室检查中,ANA可能与疾病的严重程度相关.组织病理方面,深部硬斑病、部分线状硬斑病、部分泛发性硬斑病和致残性硬斑病累及筋膜,其他亚型间皮损组织病理上无明显差别.
作者:樊雪;朱晨雨;毛笑非;李芸;杜伟;方凯;渠涛;邢泽宇;王菂 刊期: 2016年第01期
对称性进行性红斑角化病(symmetrical progressive erythrokeratoderma,SPEK)是一种罕见的遗传病,近年来国内外报道较少,临床上较少见且易误诊为其他红斑角化类疾病.现将我科诊治的1例疑似SPEK患者其家系调查及相关基因测序结果报告如下.1 病历摘要患儿男,13岁.因面部、臀部及四肢对称性红斑角化6年,加重2周,于2013年12月2日就诊于我科.患儿6年前面部、臀部及四肢出现大小不一形态不规则暗红斑,红斑上可见境界清楚的角化性斑块,以关节部位为重,无自觉症状,自述冬重夏轻,但无形状变化或自行消退.
作者:杨元元;耿松梅 刊期: 2016年第01期
报告1例小腿肌疝.患者女,46岁.发现左小腿皮下包块2年余.站立时包块显露明显,平卧时包块消失.超声多普勒检查示:站立时左小腿外侧局部肌层筋膜不连续,肌肉向浅面突起;探头加压或平卧时,局部肌肉自肌层筋膜连续中断处回缩至消失.诊断:左小腿肌疝.
作者:李仲桃;姚春蓉;汪盛 刊期: 2016年第01期