局限性硬皮病522例临床分析

樊雪；朱晨雨；毛笑非；李芸；杜伟；方凯；渠涛；邢泽宇；王菂

关键词：硬皮病, 局限性, 临床分析

摘要：目的:从流行病学资料、临床表现及分型、实验室资料等方面对局限性硬皮病进行统计分析,进一步研究其临床分型及临床特点.方法:对北京协和医院皮肤科2013年1月-2014年4月门诊就诊的522例局限性硬皮病患者的临床资料进行回顾性分析.结果:患者平均发病年龄为(19.6±16.1)岁,平均病程为(5.6±6.3)年,男女比例为1.0∶2.1.临床亚型中,斑块状硬斑病(44.4％)常见,其次为线状硬斑病(32.6％)、深部硬斑病(17.0％)、泛发性硬斑病(6.1％)、致残性硬斑病(4.0％)、点滴状硬斑病(2.3％)、瘢痕性硬斑病(0.6％)、大疱性硬斑病(0.2％).7.3％表现为混合型.30.69％的患者抗核抗体(ANA)阳性,其中泛发性硬斑病、混合型硬斑病、深部硬斑病阳性率较高.结论:局限性硬皮病临床表现上差异较大.实验室检查中,ANA可能与疾病的严重程度相关.组织病理方面,深部硬斑病、部分线状硬斑病、部分泛发性硬斑病和致残性硬斑病累及筋膜,其他亚型间皮损组织病理上无明显差别.

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硬化性筋膜炎并发眼眶炎性假瘤

硬化性筋膜炎是一种主要以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病,临床上以四肢硬肿为主要表现[1].硬化性筋膜炎并眼眶炎性假瘤临床尚未见报道.近来我科诊治1例硬化性筋膜炎并眼眶炎性假瘤,现报告如下.1 病历摘要患者女,39岁.双大腿内侧皮肤红肿、发硬、皮温增高11年.11年前患者受凉及工作劳累后出现双大腿内侧皮肤红肿,质地变硬,皮温较高,伴疼痛,程度可忍受,局部有压痛,硬化皮肤与下方组织紧贴,轻度影响行走.无关节痛、关节炎、关节挛缩等.曾就诊于多家医院,诊断为血管炎、硬肿病、脂膜炎等,予中药、糖皮质激素、甲氨蝶呤、雷公藤等药物治疗,症状时有减轻.

作者：桂欣钰；晋红中刊期： 2016年第01期
表现为靶样损害的动脉瘤样纤维组织细胞瘤

报告1例临床表现为靶样损害的动脉瘤样纤维组织细胞瘤.患者女,60岁.因左大腿内侧结节1个月余就诊.皮肤科检查:左大腿内侧可见一直径约1 cm,黑褐色结节,边缘环绕紫红色晕,无触痛.皮损手术全切行组织病理检查示表皮角化过度,表皮突下延,基底层色素增加,真皮浅中部增生的纤维组织细胞及胶原纤维形成境界清楚的团块,其内可见血窦样结构,但无血管内皮细胞,并可见含铁血黄素沉积,无细胞异形性,普鲁士蓝染色阳性.免疫组化肿瘤细胞不表达Ⅷ因子、CD34、CD31、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白(desmin)、细胞角蛋白(CK)和CD68,而波形蛋白(vimentin)阳性表达.结合临床诊断表现为靶样损害的动脉瘤样纤维组织细胞瘤.术后随访6个月余未见复发或转移.

作者：赵梦洁；朱里；钱悦；陶娟；黄长征；陈思远刊期： 2016年第01期
恶性增生性甲外毛根鞘样囊肿

报告1例恶性增生性甲外毛根鞘样囊肿.患者男,78岁.右手拇指指甲增厚、破溃30年,伴疼痛.组织病理检查见甲床下方大量囊肿样的肿瘤细胞团块,瘤细胞为鳞状上皮,异形性明显,中央可见毛鞘样角化,未见颗粒层,可见透明细胞,瘤细胞未侵入指骨.免疫组化结果显示肿瘤细胞CK1阳性,CK6阳性,CK10部分阳性,CK7阴性、CK15阴性、Ki-67增殖指数约20％.结合临床、组织病理及免疫组化结果诊断为恶性增生性甲外毛根鞘样囊肿.

作者：刘宇；王雷；李春英；马翠玲；付萌；刘玲；廖文俊；高天文；王刚刊期： 2016年第01期
应用形态学及生理生化学的特征鉴定马拉色菌

马拉色菌(Malassezia)是寄生在人类皮肤上的正常菌群,其在特定的条件下可与花斑癣、脂溢性皮炎、银屑病、特应性皮炎及龟头炎等常见皮肤病的发病有关.目前马拉色菌鉴定主要依靠其在培养基中嗜脂性,菌落形态、孢子形态、生理生化特征和分子生物学来鉴定.但一般实验室均不具备分子生物学技术.我们以标准株作对照用传统微生物表型鉴定方法(形态学及生理生化学特征),将254株来源于皮肤科门诊就诊者的马拉色菌进行菌株鉴定,旨为不具备分子生物学鉴定水平的临床实验室能常规开展,寻找较为简单而行之有效的鉴定方法.

作者：刘小平刊期： 2016年第01期
恶性萎缩性丘疹病

报告1例恶性萎缩性丘疹病.患者女,57岁.因全身皮损2年余、腹痛伴恶心、呕吐2d入院.体格检查:全腹压痛明显,伴反跳痛,以右下腹明显;躯干、四肢可见多数散在丘疹,中央萎缩呈脐状,瓷白色,周围绕以红色环状隆起,少数皮疹呈淡红色米粒大的原顶状丘疹.入院后行急诊手术探查并完善皮损组织病理检查后诊断为恶性萎缩性丘疹病.给予止血、抗凝等对症支持治疗后皮损缓解.

作者：孙心君；鲁楠；牛李莉；刘香；姚树兰；闫建军；徐西光刊期： 2016年第01期
持久性发疹性斑状毛细血管扩张1例

持久性发疹性斑状毛细血管扩张(telangiectasia macularis eruptive perstans,TMEP)是一种少见的皮肤型肥大细胞增生症,现报告1例如下.1 病历摘要患者男,64岁.因双上臂散发红斑10个月于2014年6月17日就诊.患者10个月前偶然发现双上臂出现多片红斑,无自觉症状.病程中无头痛、腹痛、面部潮红等表现.服用布洛芬等药物、饮酒等对皮疹无影响.既往健康,无食物药物过敏史.

作者：于泳；王华；邹唯怡；李冉；张淑娜；韩世新刊期： 2016年第01期
胫前黏液性水肿1例

1 病历摘要患者男,37岁.因双小腿胫前斑块样结节1年余于2014年5月15日来我科就诊,患者1年前发现右小腿及右踝部出现隆起性豆状大结节,表面光滑,皮损渐增大至鸡蛋大,渐扩展至双腿,皮损处颜色淡红,轻度粗糙,无明显自觉症状.1998年因“甲状腺功能亢进症”(简称甲亢)行左侧甲状腺次全切,术后症状改善,未经任何药物治疗.3年前出现突眼,未去医院复诊及治疗.家族中无类似疾病患者.

作者：刘厚广；葛玲；李峥；霍姗姗刊期： 2016年第01期
腋窝乳房外Paget病

目的:分析腋窝乳房外Paget病(EMPD)的临床及病理特点.方法:报告1例左腋窝EMPD患者,并回顾分析国内报道的11例类似病例.结果:12例腋窝EMPD患者中,男9例,女3例,男女比例为3∶1,年龄89～47岁,平均发病年龄68.75岁;均为单侧发病,左、右两侧各6例,左∶右=1∶1,病程2～30年,皮损初为界限清楚的红斑,病程长者可出现糜烂、溃疡.有2例分别并发大汗腺癌及肺癌.组织病理显示:表皮角化过度,表皮内基底层及棘层可见明显增大的异形肿瘤细胞,肿瘤细胞胞质丰富、透亮,胞核呈类圆形,空泡状,核仁增大、清晰,近表皮处可见异形细胞,基底层完整,真皮浅层可见炎性细胞浸润.免疫组化染色显示:癌胚抗原(CEA)强阳性,上皮膜抗原(EMA)和角蛋白(CK)-7,癌胚抗原增殖指数(Ki-67)＞85％阳性.CK-20不表达.所有病例均手术切除,随访未发现复发.结论:腋窝EMPD是EMPD中的少见类型,首选手术切除,预后好,复发率低.

作者：任杰；黄孝永；代永霞；李歌；陈思远刊期： 2016年第01期
兄弟同患对称性进行性红斑角化病

对称性进行性红斑角化病(symmetrical progressive erythrokeratoderma,SPEK)是一种罕见的遗传病,近年来国内外报道较少,临床上较少见且易误诊为其他红斑角化类疾病.现将我科诊治的1例疑似SPEK患者其家系调查及相关基因测序结果报告如下.1 病历摘要患儿男,13岁.因面部、臀部及四肢对称性红斑角化6年,加重2周,于2013年12月2日就诊于我科.患儿6年前面部、臀部及四肢出现大小不一形态不规则暗红斑,红斑上可见境界清楚的角化性斑块,以关节部位为重,无自觉症状,自述冬重夏轻,但无形状变化或自行消退.

作者：杨元元；耿松梅刊期： 2016年第01期
淋巴瘤样丘疹病1例

1 病历摘要患者男,42岁.因反复全身丘疹、鳞屑20余年,加重2年就诊.患者于20年前无明显诱因出现大腿部散在粟粒至绿豆大红色丘疹、结节,表面覆少许鳞屑,无明显自觉症状,后渐累及躯干、上肢,皮损在数周内可自行消退,消退后遗留萎缩性褐色色素沉着斑,2年前患者自觉皮损数目增多,常成批出现,皮疹反复.未行系统治疗.

作者：张芳；田歆；陈霄霄；张锡宝刊期： 2016年第01期
增殖性红斑1例

1 病历摘要患者男,63岁.因龟头、包皮红斑6个月就诊.患者6个月前无明显诱因阴茎腹侧近系带处出现一红斑,微隆起,逐渐增大并蔓延至龟头.发病以来患者无明显自觉症状,未予治疗.既往体健,无其他慢性病病史,否认有外伤史及非婚性接触史,无类似疾病家族史.

作者：庞洪菊；方杰；袁伟刊期： 2016年第01期
维生素D受体与毛发疾病

维生素D受体(vitamin D receptor,VDR)是一种细胞核受体,广泛存在于人体各组织,在配体1,25(OH)2D3作用下结合于靶基因DNA启动调节区的Vit D应答元件(vitamin D response element,VDRE),启动下游基因的转录.VDR与毛发生长密切相关.近研究显示,VDR参与了cWnt、Shh、mTOR、TGF-β、Hairless等信号通路之间的相互作用,共同调节毛囊干细胞的增殖分化和毛囊的周期循环过程,并且VDR的基因多态性也在部分毛发疾病中起重要作用.目前,针对VDR及相关信号通路的靶向药物在实验室和临床研究中也显示出了对毛发疾病治疗的良好前景.该文就近年来关于VDR及相关信号通路在常见毛发疾病中的作用机制进行简要综述,以期为后续研究提供基础.

作者：赵恒光；易永芬刊期： 2016年第01期
乳头状汗管囊腺瘤1例

患者女,72岁.因胸部肿块70余年,增大伴瘙痒5个月于2013年3月来我院就诊.患者出生时即发现胸前数个红色丘疹,表面光滑,无明显自觉症状,未经治疗,皮损渐增大.近5个月来,皮损增长较快、破溃,并伴有瘙痒.既往患糖尿病、高血压多年,6年前曾因膀胱癌手术,3年前复发再次手术,1年前又因12指肠癌手术治疗.

作者：吴娜；惠海英；殷董刊期： 2016年第01期
咪喹莫特的临床应用新进展

咪喹莫特(imiquimod)是由美国3M公司研制的一种新型免疫调节药.1997年首先由美国食品药品监督管理局(FDA)推荐在其国内上市,现在已经进入全球数十个国家.咪喹莫特属于非核苷以异环胺(咪唑喹啉胺)小分子免疫调节剂,为Toll样受体(TLR)7、8的配体,通过刺激单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞,诱导机体产生α干扰素(IFN)、α肿瘤坏死因子(TNF)、白介素(IL)-2、IL-6、IL-8等细胞因子,刺激机体细胞免疫系统识别病毒感染和某些肿瘤畸变因子存在,激发相关免疫应答,终清除体内致病因子.目前在国内外已广泛用于治疗尖锐湿疣、扁平疣、生殖器疱疹、鲍恩样丘疹病,各种血管瘤及病理性瘢痕,传染性软疣和浅表性基底细胞癌等.随着对其药理作用研究的不断深入,适应证也逐渐扩大,预示其在临床尤其是皮肤科领域将会有更宽广的应用前景.

作者：王琨刊期： 2016年第01期
复合维生素A霜剂抗皱疗效及安全性临床观察

类维生素A能够促进成纤维细胞的生成,降低胶原蛋白的降解,提升并改善皮肤中胶原蛋白的数量和结构,被广泛应用于皮肤老化的防治.类维生素A包括了维生素A本身及其他一系列代谢产物如视黄醛、视黄酸以及一些合成的衍生物.以类维生素A为活性成分的膏(霜)是皮肤科学及化妆品界公认的抗衰老外用产品.但使用膏(霜)会带来一定的不良反应,例如:干燥、红斑、脱屑等情况,其不良反应极大地限制了类维生素A产品的使用.

作者：王曦；李利；王小娟；陈银杯；廖峰刊期： 2016年第01期
生殖器部位基底细胞癌11例临床和病理分析

目的:分析生殖器部位基底细胞癌的临床及组织病理特点.方法:回顾第四军医大学西京皮肤医院于2007年4月—2015年4月经组织病理确诊的11例生殖器部位基底细胞癌的临床表现和组织病理特点.结果:11例患者中,男7例,女4例,平均发病年龄57岁.其中8例在术前临床诊断中误诊.11例皮损分别表现为4例红斑溃疡,边缘隆起;3例黑色斑块(其中1例呈疣状增生);2例黑色丘疹;1例黑色斑片;1例黑色结节.组织病理表现为真皮中的基底样细胞团块,周边胞核呈栅栏状排列,肿瘤周围可见裂隙.临床皮损的宽度与肿瘤浸润深度无直线相关性.除2例失访外,1例肿瘤行局部扩大切除半年后复发,余患者经局部扩大切除随访至今未出现肿瘤复发、淋巴结或远处转移.结论:生殖器部位基底细胞癌患者多为中老年人,临床少见,容易误诊.对疑似病例均应行局部扩大切除及组织病理学检查.肿瘤大小对判断手术切口深度无指导意义.

作者：郝军峰；刘宇；王刚刊期： 2016年第01期
鳞状毛囊角化病1例

患者女,47岁.患者2年前于背部、腰部出现褐色鳞屑性斑,偶尔伴轻度瘙痒,逐渐发展至四肢近端,冬季加重,未予处理.家族成员中无类似病史.体格检查:系统检查未见异常.皮肤科检查:背部、腰部以及上肢外侧可见圆形或椭圆形淡褐色鳞屑性皮疹,直径约数毫米至1 cm,鳞屑中心附着,边缘游离,可见与毛囊口一致的小黑点,部分鳞屑周围可见环状色素减退斑(图1A),无自觉症状.

作者：夏杨；张迪展；陈声利；张福仁刊期： 2016年第01期
不同激光设备不同方案治疗甲真菌病的疗效评估

目的:应用不同设备不同方案评估激光治疗甲真菌病的疗效差异.方法:通过回顾性研究,观察2011-2014年北京友谊医院皮肤科门诊应用不同的激光设备对182例甲真菌病患者进行不同次数不同方案治疗后的疗效差异.PinpointeTM FootlaserTM 长脉宽Nd∶YAG1 064 nm激光(Laser M)治疗102例,分为4次治疗组、8次治疗组及12次治疗组;欧洲之星TM靓甲TM Nd∶YAG1 064 nm长脉宽激光(Laser S)治疗59例,分为追加治疗组及8次治疗组;奇致TM ML-3420型Nd∶YAG1 064 nm脉冲激光(laser N)治疗21例,均为4次治疗.结果:激光M:4次治疗组24周有效率为37.4％,8次治疗组24周有效率为44.0％,12次治疗组24周有效率为55.4％.激光S:追加治疗方案24周有效率为39％;8次治疗方案24周有效率62.5％.激光N:4次治疗方案24周有效率为52.6％.结论:3种激光设备治疗甲真菌病均有显著效果,且无不良反应;同一激光设备增加治疗次数可以提高有效率;相同的治疗方案,不同的激光治疗有效率有一定的差异,可能与医师操作手法及参数选择有关;治疗间隔不宜过长,应该在真菌恢复生长能力之前或增长至治病数量之前予以巩固治疗;轻中度甲真菌病患者或者病甲数目较少或患者有基础疾病伴有肝肾功能不良者可单纯选择激光治疗,重度甲真菌病或是病甲数目较多的患者应考虑药物和激光联合治疗.

作者：张蕊娜；禚风麟；王东坤；林冠廷；徐婧；于思思；马李智；赵俊英刊期： 2016年第01期
皮肌炎并发食管癌1例

1 病历摘要患者男,54岁.因面部、胸部水肿性紫红斑1个月,肌无力、肌痛及吞咽困难1周入院.患者1个月前感冒后眼周出现水肿性紫红斑,无明显不适,于外院诊断为“皮炎”,输注“葡萄糖酸钙”.后皮疹逐渐增多,累及面颈部及胸部、手背,与日晒无明显关联.近1周患者出现吞咽不适,咽下食物时感觉食物下行缓慢;同时出现大腿、肩背部无力,伴肌肉酸痛.患者于我院门诊就诊,查血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白、抗链球菌溶血素O及类风湿因子均正常,抗核抗体(ANA) 1∶80斑点胞质型(正常值＜1∶40,以下同),抗可浸出核抗原抗体(ENA)正常,天冬氨酸氨基转移酶(AST)53 U/L(≤40 U/L),乳酸脱氢酶(LDH)347 U/L(15～220 U/L),羟丁酸脱氢酶(HBDH)246 U/L(72～182 U/L),肌酸激酶(CK)851 U/L (40～180 U/L),肌酸磷酸激酶同工酶(CKMB)37 U/L(≤30 U/L),余无明显异常.初步诊断为皮肌炎,为进一步诊治收入院.患者发病以来无发热,无关节疼痛、口腔溃疡、呼吸困难,睡眠好,饮食、精神可.大小便正常,体重无明显减轻.既往史无特殊.

作者：门月华；曹源；王琨；兰宇贞；马川；徐敏丽；谢志强；张春雷刊期： 2016年第01期
澳门特别行政区老年人群足趾甲真菌病的流行病学调查

甲真菌病是一种普遍的浅表的指(趾)甲真菌感染,影响整个甲板.这种慢性病占真菌感染的30％以上,很难诊断治疗,并易造成患者尴尬的生理和心理问题[1].从20世纪起,我国在全国不同地区及城市进行了甲真菌病病原菌的流行病学调查研究,调查工作覆盖到有特定气候因素的小地区及特定人群.澳门特别行政区三面环海,低洼地区较多,属亚热带气候,存在适合真菌生长环境,但在甲真菌病流行病学方面的调查仍有待填补,故开展相关工作.

作者：陈宝珊；梁雅晶；杨声显；曾翰翔；闵一果；叶张章；简仕铭；黄海山刊期： 2016年第01期