夏杨；张迪展；陈声利；张福仁
维生素D受体(vitamin D receptor,VDR)是一种细胞核受体,广泛存在于人体各组织,在配体1,25(OH)2D3作用下结合于靶基因DNA启动调节区的Vit D应答元件(vitamin D response element,VDRE),启动下游基因的转录.VDR与毛发生长密切相关.近研究显示,VDR参与了cWnt、Shh、mTOR、TGF-β、Hairless等信号通路之间的相互作用,共同调节毛囊干细胞的增殖分化和毛囊的周期循环过程,并且VDR的基因多态性也在部分毛发疾病中起重要作用.目前,针对VDR及相关信号通路的靶向药物在实验室和临床研究中也显示出了对毛发疾病治疗的良好前景.该文就近年来关于VDR及相关信号通路在常见毛发疾病中的作用机制进行简要综述,以期为后续研究提供基础.
作者：赵恒光；易永芬 刊期： 2016年第01期
报告1例恶性增生性甲外毛根鞘样囊肿.患者男,78岁.右手拇指指甲增厚、破溃30年,伴疼痛.组织病理检查见甲床下方大量囊肿样的肿瘤细胞团块,瘤细胞为鳞状上皮,异形性明显,中央可见毛鞘样角化,未见颗粒层,可见透明细胞,瘤细胞未侵入指骨.免疫组化结果显示肿瘤细胞CK1阳性,CK6阳性,CK10部分阳性,CK7阴性、CK15阴性、Ki-67增殖指数约20％.结合临床、组织病理及免疫组化结果诊断为恶性增生性甲外毛根鞘样囊肿.
作者：刘宇；王雷；李春英；马翠玲；付萌；刘玲；廖文俊；高天文；王刚 刊期： 2016年第01期
咪喹莫特(imiquimod)是由美国3M公司研制的一种新型免疫调节药.1997年首先由美国食品药品监督管理局(FDA)推荐在其国内上市,现在已经进入全球数十个国家.咪喹莫特属于非核苷以异环胺(咪唑喹啉胺)小分子免疫调节剂,为Toll样受体(TLR)7、8的配体,通过刺激单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞,诱导机体产生α干扰素(IFN)、α肿瘤坏死因子(TNF)、白介素(IL)-2、IL-6、IL-8等细胞因子,刺激机体细胞免疫系统识别病毒感染和某些肿瘤畸变因子存在,激发相关免疫应答,终清除体内致病因子.目前在国内外已广泛用于治疗尖锐湿疣、扁平疣、生殖器疱疹、鲍恩样丘疹病,各种血管瘤及病理性瘢痕,传染性软疣和浅表性基底细胞癌等.随着对其药理作用研究的不断深入,适应证也逐渐扩大,预示其在临床尤其是皮肤科领域将会有更宽广的应用前景.
作者：王琨 刊期： 2016年第01期
目的:分析腋窝乳房外Paget病(EMPD)的临床及病理特点.方法:报告1例左腋窝EMPD患者,并回顾分析国内报道的11例类似病例.结果:12例腋窝EMPD患者中,男9例,女3例,男女比例为3∶1,年龄89～47岁,平均发病年龄68.75岁;均为单侧发病,左、右两侧各6例,左∶右=1∶1,病程2～30年,皮损初为界限清楚的红斑,病程长者可出现糜烂、溃疡.有2例分别并发大汗腺癌及肺癌.组织病理显示:表皮角化过度,表皮内基底层及棘层可见明显增大的异形肿瘤细胞,肿瘤细胞胞质丰富、透亮,胞核呈类圆形,空泡状,核仁增大、清晰,近表皮处可见异形细胞,基底层完整,真皮浅层可见炎性细胞浸润.免疫组化染色显示:癌胚抗原(CEA)强阳性,上皮膜抗原(EMA)和角蛋白(CK)-7,癌胚抗原增殖指数(Ki-67)＞85％阳性.CK-20不表达.所有病例均手术切除,随访未发现复发.结论:腋窝EMPD是EMPD中的少见类型,首选手术切除,预后好,复发率低.
作者：任杰；黄孝永；代永霞；李歌；陈思远 刊期： 2016年第01期
硬化性筋膜炎是一种主要以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病,临床上以四肢硬肿为主要表现[1].硬化性筋膜炎并眼眶炎性假瘤临床尚未见报道.近来我科诊治1例硬化性筋膜炎并眼眶炎性假瘤,现报告如下.1 病历摘要患者女,39岁.双大腿内侧皮肤红肿、发硬、皮温增高11年.11年前患者受凉及工作劳累后出现双大腿内侧皮肤红肿,质地变硬,皮温较高,伴疼痛,程度可忍受,局部有压痛,硬化皮肤与下方组织紧贴,轻度影响行走.无关节痛、关节炎、关节挛缩等.曾就诊于多家医院,诊断为血管炎、硬肿病、脂膜炎等,予中药、糖皮质激素、甲氨蝶呤、雷公藤等药物治疗,症状时有减轻.
作者：桂欣钰；晋红中 刊期： 2016年第01期
患儿女,9岁.因外阴出现黑色丘疹1个月余,渐加重1周.患儿外阴散在或聚集分布黑色扁平丘疹,部分融合成斑块.外阴皮损组织病理检查显示,角化过度,棘层增厚和表皮突增宽,细胞结构紊乱,全层可见非典型细胞,但基膜完整.皮损免疫组化结果示人乳头瘤病毒(HPV)阳性.PCR-反向点杂交法检测结果HPV-16(高危型)阳性.依据临床及实验室检查确诊为由HPV-16感染引起的鲍恩样丘疹病.给予5-氨基酮戊酸(ALA)光动力疗法(PDT)治疗3次,外阴皮损全部消退.之后外用咪喹莫特软膏维持治疗3个月,随访6个月无复发.ALA-PDT是治疗儿童鲍恩样丘疹病的一种安全、有效、无明显痛苦和不良反应的新疗法.
作者：张斌；伦文辉；徐子刚；伏利兵；徐哲；王珊；马琳；邢嬛 刊期： 2016年第01期
类维生素A能够促进成纤维细胞的生成,降低胶原蛋白的降解,提升并改善皮肤中胶原蛋白的数量和结构,被广泛应用于皮肤老化的防治.类维生素A包括了维生素A本身及其他一系列代谢产物如视黄醛、视黄酸以及一些合成的衍生物.以类维生素A为活性成分的膏(霜)是皮肤科学及化妆品界公认的抗衰老外用产品.但使用膏(霜)会带来一定的不良反应,例如:干燥、红斑、脱屑等情况,其不良反应极大地限制了类维生素A产品的使用.
作者：王曦；李利；王小娟；陈银杯；廖峰 刊期： 2016年第01期
报告1例小腿肌疝.患者女,46岁.发现左小腿皮下包块2年余.站立时包块显露明显,平卧时包块消失.超声多普勒检查示:站立时左小腿外侧局部肌层筋膜不连续,肌肉向浅面突起;探头加压或平卧时,局部肌肉自肌层筋膜连续中断处回缩至消失.诊断:左小腿肌疝.
作者：李仲桃；姚春蓉；汪盛 刊期： 2016年第01期
目的:分析生殖器部位基底细胞癌的临床及组织病理特点.方法:回顾第四军医大学西京皮肤医院于2007年4月—2015年4月经组织病理确诊的11例生殖器部位基底细胞癌的临床表现和组织病理特点.结果:11例患者中,男7例,女4例,平均发病年龄57岁.其中8例在术前临床诊断中误诊.11例皮损分别表现为4例红斑溃疡,边缘隆起;3例黑色斑块(其中1例呈疣状增生);2例黑色丘疹;1例黑色斑片;1例黑色结节.组织病理表现为真皮中的基底样细胞团块,周边胞核呈栅栏状排列,肿瘤周围可见裂隙.临床皮损的宽度与肿瘤浸润深度无直线相关性.除2例失访外,1例肿瘤行局部扩大切除半年后复发,余患者经局部扩大切除随访至今未出现肿瘤复发、淋巴结或远处转移.结论:生殖器部位基底细胞癌患者多为中老年人,临床少见,容易误诊.对疑似病例均应行局部扩大切除及组织病理学检查.肿瘤大小对判断手术切口深度无指导意义.
作者：郝军峰；刘宇；王刚 刊期： 2016年第01期
患者男,49岁.主诉:阴茎赘生物10余天.现病史:患者10余天前发现阴茎赘生物,无自觉症状.院外未予特殊处理.既往史:既往健康.否认非婚性接触史,自诉其妻未见类似皮疹.家族史:家族中无类似疾病患者及其他遗传病史.体格检查:一般情况好,系统检查未见异常.皮肤科检查:阴茎远端可见0.5 cm×0.5 cm和0.1 cm×0.1 cm粉红色赘生物(图1),界限清楚,质地柔软.
作者：黄静红；冉玉平 刊期： 2016年第01期
目的:从流行病学资料、临床表现及分型、实验室资料等方面对局限性硬皮病进行统计分析,进一步研究其临床分型及临床特点.方法:对北京协和医院皮肤科2013年1月-2014年4月门诊就诊的522例局限性硬皮病患者的临床资料进行回顾性分析.结果:患者平均发病年龄为(19.6±16.1)岁,平均病程为(5.6±6.3)年,男女比例为1.0∶2.1.临床亚型中,斑块状硬斑病(44.4％)常见,其次为线状硬斑病(32.6％)、深部硬斑病(17.0％)、泛发性硬斑病(6.1％)、致残性硬斑病(4.0％)、点滴状硬斑病(2.3％)、瘢痕性硬斑病(0.6％)、大疱性硬斑病(0.2％).7.3％表现为混合型.30.69％的患者抗核抗体(ANA)阳性,其中泛发性硬斑病、混合型硬斑病、深部硬斑病阳性率较高.结论:局限性硬皮病临床表现上差异较大.实验室检查中,ANA可能与疾病的严重程度相关.组织病理方面,深部硬斑病、部分线状硬斑病、部分泛发性硬斑病和致残性硬斑病累及筋膜,其他亚型间皮损组织病理上无明显差别.
作者：樊雪；朱晨雨；毛笑非；李芸；杜伟；方凯；渠涛；邢泽宇；王菂 刊期： 2016年第01期
患者男,67岁.主诉:会阴部红斑、糜烂伴瘙痒5个月.现病史:患者5个月前无明显诱因于阴茎根部出现红斑,境界不清,伴轻度瘙痒,皮疹逐渐扩展,中央偶见糜烂.曾在外院多次按“湿疹”治疗,因治疗效果差于2015年1月20日来我科就诊.患者发病以来一般情况良好.既往史:既往体健.家族史:家族中无类似病史.皮肤科检查:阴茎根部及阴囊可见境界清楚的、约7 cm×5 cm的暗红色浸润性斑块,稍隆起,中央可见3cm×4cm的糜烂面,有少许渗出.其表面有鲜红色细颗粒样增生(图1).部分皮损色素脱失呈瓷白色.腹股沟淋巴结未触及.
作者：刘振锋；曹夏楠 刊期： 2016年第01期
患者男,79岁.因双足紫红色斑块、结节伴轻度瘙痒1年,加重3个月就诊.患者1年前无明显诱因双下肢出现黄豆大紫红色结节及斑块,微痒,不痛,部分皮损破溃,少量出血、结痂.曾在当地医院诊断为“变应性血管炎”,给予相应治疗(具体用药不详),效果不明显.近3个月来皮疹数目增多增大,右足内侧新生一鸡蛋大紫红色结节.既往有高血压、肾囊肿、前列腺肥大病史.
作者：巴伟；杨怡；赵文斌；王文娟；李承新 刊期： 2016年第01期
1 病历摘要患者男,42岁.因反复全身丘疹、鳞屑20余年,加重2年就诊.患者于20年前无明显诱因出现大腿部散在粟粒至绿豆大红色丘疹、结节,表面覆少许鳞屑,无明显自觉症状,后渐累及躯干、上肢,皮损在数周内可自行消退,消退后遗留萎缩性褐色色素沉着斑,2年前患者自觉皮损数目增多,常成批出现,皮疹反复.未行系统治疗.
作者：张芳；田歆；陈霄霄；张锡宝 刊期： 2016年第01期
患者女,72岁.因胸部肿块70余年,增大伴瘙痒5个月于2013年3月来我院就诊.患者出生时即发现胸前数个红色丘疹,表面光滑,无明显自觉症状,未经治疗,皮损渐增大.近5个月来,皮损增长较快、破溃,并伴有瘙痒.既往患糖尿病、高血压多年,6年前曾因膀胱癌手术,3年前复发再次手术,1年前又因12指肠癌手术治疗.
作者：吴娜；惠海英；殷董 刊期： 2016年第01期
对称性进行性红斑角化病(symmetrical progressive erythrokeratoderma,SPEK)是一种罕见的遗传病,近年来国内外报道较少,临床上较少见且易误诊为其他红斑角化类疾病.现将我科诊治的1例疑似SPEK患者其家系调查及相关基因测序结果报告如下.1 病历摘要患儿男,13岁.因面部、臀部及四肢对称性红斑角化6年,加重2周,于2013年12月2日就诊于我科.患儿6年前面部、臀部及四肢出现大小不一形态不规则暗红斑,红斑上可见境界清楚的角化性斑块,以关节部位为重,无自觉症状,自述冬重夏轻,但无形状变化或自行消退.
作者：杨元元；耿松梅 刊期： 2016年第01期
患者女,47岁.患者2年前于背部、腰部出现褐色鳞屑性斑,偶尔伴轻度瘙痒,逐渐发展至四肢近端,冬季加重,未予处理.家族成员中无类似病史.体格检查:系统检查未见异常.皮肤科检查:背部、腰部以及上肢外侧可见圆形或椭圆形淡褐色鳞屑性皮疹,直径约数毫米至1 cm,鳞屑中心附着,边缘游离,可见与毛囊口一致的小黑点,部分鳞屑周围可见环状色素减退斑(图1A),无自觉症状.
作者：夏杨；张迪展；陈声利；张福仁 刊期： 2016年第01期
持久性发疹性斑状毛细血管扩张(telangiectasia macularis eruptive perstans,TMEP)是一种少见的皮肤型肥大细胞增生症,现报告1例如下.1 病历摘要患者男,64岁.因双上臂散发红斑10个月于2014年6月17日就诊.患者10个月前偶然发现双上臂出现多片红斑,无自觉症状.病程中无头痛、腹痛、面部潮红等表现.服用布洛芬等药物、饮酒等对皮疹无影响.既往健康,无食物药物过敏史.
作者：于泳；王华；邹唯怡；李冉；张淑娜；韩世新 刊期： 2016年第01期
甲真菌病是一种普遍的浅表的指(趾)甲真菌感染,影响整个甲板.这种慢性病占真菌感染的30％以上,很难诊断治疗,并易造成患者尴尬的生理和心理问题[1].从20世纪起,我国在全国不同地区及城市进行了甲真菌病病原菌的流行病学调查研究,调查工作覆盖到有特定气候因素的小地区及特定人群.澳门特别行政区三面环海,低洼地区较多,属亚热带气候,存在适合真菌生长环境,但在甲真菌病流行病学方面的调查仍有待填补,故开展相关工作.
作者：陈宝珊；梁雅晶；杨声显；曾翰翔；闵一果；叶张章；简仕铭；黄海山 刊期： 2016年第01期
报告1例恶性萎缩性丘疹病.患者女,57岁.因全身皮损2年余、腹痛伴恶心、呕吐2d入院.体格检查:全腹压痛明显,伴反跳痛,以右下腹明显;躯干、四肢可见多数散在丘疹,中央萎缩呈脐状,瓷白色,周围绕以红色环状隆起,少数皮疹呈淡红色米粒大的原顶状丘疹.入院后行急诊手术探查并完善皮损组织病理检查后诊断为恶性萎缩性丘疹病.给予止血、抗凝等对症支持治疗后皮损缓解.
作者：孙心君；鲁楠；牛李莉；刘香；姚树兰；闫建军；徐西光 刊期： 2016年第01期
临床皮肤科杂志
主管:江苏省卫生厅
主办：江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）
