汪犇；谢红付；李吉
报告1例进行性结节性组织细胞增生症.患者女,22岁.全身皮肤丘疹和结节6年,皮损进行增多和增大,无自行消退倾向,血脂正常范围,皮损组织病理改变符合梭形细胞性黄色肉芽肿.临床表现结合组织病理改变诊断进行性结节性组织细胞增生症.复习英文文献,至今共有18例报道,该例显著特点是出现黏膜及眼睛受累,免疫组化S-100蛋白阳性在进行性结节性组织细胞增生症中较为少见.
作者：渠涛；方凯 刊期： 2015年第09期
电离子治疗仪在皮肤科应用已有几十年历史,虽然其逐渐为更先进的设备、仪器所替代(微波治疗仪、激光治疗仪等),但在我国经济欠发达地区及基层医院其仍然是临床皮肤外科手术的常用仪器.然而,电离子治疗仪的术后消毒不当有可能增加院内感染的风险.在许多基层医院中,医疗工作者仅用碘伏、酒精简单地檫拭治疗触头后即进行再次治疗,而其他的灭菌法受限于电离子治疗仪触头的理化特性而不能应用,且成本较高,从而增加了医院及患者的经济负担.有鉴于此,作者通过对电离子治疗仪的应用方式进行改良,在保证仪器正常使用及不影响手术效果的基础上,简化术后消毒步骤和成本,有效降低消毒不当所致的院内感染风险,现报告如下.
作者：文昌晖；贾敏；马尊峰；孙东生 刊期： 2015年第09期
1 病历摘要1.1 初次发病患儿女,9岁.因发热伴全身潮红1d,于2014年1月14日22时人院.患儿于1月13日始,无明显诱因下出现全身乏力,伴咳嗽,发热(体温高达39℃),数小时后出现全身皮肤潮红伴触痛,病程中伴双侧肩关节疼痛、恶心、呕吐,于1月14日上午到当地诊所就诊,诊断为“上呼吸道感染”及“皮肤过敏”,予以头孢他啶2.0 g及地塞米松5 mg静脉滴注1次,1月14日夜间因病情加重,来我院就诊,以“发热、皮疹原因待查”收住我院感染科,1月15日患儿背部皮肤出现大片松弛、剥脱.患儿既往体健;父母非近亲结婚,家族成员中无类似疾病患者;否认有特殊食物、药物过敏史;否认近2个月内有药物应用史.
作者：贾月琴；季必华；朱应玉；林建；查翔远；宋有良 刊期： 2015年第09期
报告1例脂质化纤维组织细胞瘤.患者男,43岁.因右小腿肿块渐进性增大10年余就诊.皮肤科检查:右小腿伸侧近踝关节处有一2.5 cm×2.5 cm半圆球形暗褐色肿块,质硬,活动度差.皮损组织病理检查:肿瘤组织位于真皮层,主要由泡沫样细胞及多量玻璃样变性的胶原纤维构成,胶原纤维似骨基质样、金属丝样,肿瘤边缘处可见少量呈席纹状排列的梭形细胞.免疫组化检查示CDI0(+),CD68(+),CD34(-)、波形蛋白(+),诊断为脂质化纤维组织细胞瘤.
作者：廖晖；李志文；郭志强 刊期： 2015年第09期
患者女,36岁.因右侧鼻背部孤立性结节5年于2013年10月22日来我院就诊.患者5年前无明显诱因下发现右侧鼻背部有一丘疹,肤色,无痛痒等自觉症状,无溃疡,丘疹逐渐增大.既往体健,家族中无类似病史.体格检查:一般情况良好,各系统检查无异常,全身浅表淋巴结未及明显增大.皮肤科检查:右侧鼻背部可见一肤色圆形结节,直径约1.5 cm,境界清楚,质地中等硬度,无压痛,活动度一般,结节表面光滑无破溃.
作者：孙华凤；陆新；茅东升；陆海山；赵启明 刊期： 2015年第09期
1 病历摘要患儿男,20个月.右手腕出现暗红色斑块20个月.患儿出生时发现右手腕屈侧有一钱币大的暗红色斑块,边界清楚,皮损随年龄增大缓慢增大,皮损遇热水或遇风会突然变为鲜红色,伴肿胀,无水疱形成,无面部、全身潮红,无恶心、呕吐、腹痛等不适;摩擦刺激后可出现水疱,水疱约1周后可自行消退.患儿足月剖宫产,母乳喂养,无其他疾病史;患儿父母身体健康,非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.
作者：贺美林；杨敏有 刊期： 2015年第09期
结节性硬化症(tuberous sclerosis,TS)又名Bournville病,是一组常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,可累及全身多个器官,还可引起严重的并发症,危及患者的生命,临床上少见,易漏诊、误诊.笔者诊治1例伴有面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、鲛鱼皮样斑块为特征的女性结节性硬化症患者,现报告如下.
作者：龚石；刘巧 刊期： 2015年第09期
目的:通过基因检测的方法,确诊2例不伴有套叠性脆发表现的Netherton综合征患者.方法:采集患者临床资料,进行皮损组织病理检查及毛发镜检,提取患者及其相关亲属外周血DNA,采用PCR扩增相应可疑致病基因编码区的全部外显子及其侧翼序列并测序.结果:2例患者毛发均未见明显形态学异常.基因检测发现例1及其受累的妹妹SPINK5基因发生c.2260A＞T纯合突变,导致氨基酸出现p.Lys754*改变,未受累的父母及兄长为该突变的杂合携带者;例2的SPINK5基因发生c.1432C＞T及c.1693-2delA复合杂合突变,导致氨基酸出现p.Gln478*及剪切位点改变,突变分别来自其健康父母.200例健康正常对照者均未见相同突变.患者CDSN、KRT1、KRT10、KRT2及DSG1基因均未见致病性突变.结论:通过基因检测确诊2例Netherton综合征患者,基因检测为确诊临床表现不典型Netherton综合征的重要方法.
作者：唐新平；刘乐斌；杨小红；林志淼 刊期： 2015年第09期
患者男,49岁.因头面部、双手出现色素脱失斑3年,面部红斑、脱屑,伴瘙痒10个月于2013年10月11日来我科住院治疗.3年前患者头面部、双手背无明显诱因出现色素脱失斑,边界清楚,逐渐扩大,在当地医院诊断为白癜风,予口服及外用药物等治疗(具体不详,未经紫外线照射治疗),近1年来白癜风皮损无扩大,病情稳定.10个月前患者双耳郭无明显诱因起红斑,脱屑.红斑逐渐增多,扩散至双上肢、胸背部,且原有色素脱失斑发红,色素脱失斑或正常皮肤上出现暗红色丘疹,伴脱屑,略瘙痒,自觉日晒后加重,未予诊治.发病以来,无发热、乏力、关节疼痛及脱发,无口腔黏膜溃疡等.既往体健,无家族遗传性疾病史及类似病史.
作者：张慧娟；王强；梁秀宇；李铁男 刊期： 2015年第09期
患者女,60岁.主诉:下肢肿胀3年,外阴多发丘疹1年.现病史:患者3年前无明显诱因出现双下肢肿胀,晨轻暮重,后肿胀加剧,并出现双下肢增粗及外阴肿胀.1年前发现外阴数个绿豆大丘疹,偶感瘙痒、疼痛,数量逐渐增多至布满整个外阴.为进一步诊治于2014年4月22日来我院就诊.既往史:5年前确诊子宫内膜癌,行子宫切除术,术后行放疗及化疗.
作者：杨慧；刘琬；常建民 刊期： 2015年第09期
报告1例头面部血管肉瘤.患者男,85岁.右头面部丘疹、肿块伴痒痛3个月,发热10余天.外院疑诊为带状疱疹予抗病毒、营养神经等相应治疗,治疗无效.入院后经组织病理和免疫组化检查诊断为血管肉瘤(中间型),皮疹进展迅速,血小板进行性减少.
作者：王芳；蒋芷阳；覃霞；林有坤 刊期： 2015年第09期
1 病历摘要患者男,60岁.因左大腿外侧淡红色肿块2年于2012年5月来我院就诊.患者于2年前无明显诱因左大腿外侧出现淡红色肿块,缓慢增大,常感疼痛.曾在外院诊断“瘢痕疙瘩”,给予外用药(具体不详)等治疗,无效果.起病以来,无发热、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适,体重无明显减轻.既往体健,家族成员中无类似疾病患者.
作者：万川；苏晓红 刊期： 2015年第09期
患者男,54岁,维族.双手背、前臂、双下肢、双足背起红斑伴疼痛4年余.患者于2009年3月双足背出现几个紫色的斑片,未诊治.后斑片逐渐增多,波及双小腿,部分融合成斑块,为明确诊断于2012年7月至当地卫生院就诊,诊断不详,给予外用软膏(药名不详)间断治疗半个月,效果不佳.直至本次就诊前,双手背、前臂均出现类似的皮疹,且双足背、双下肢肿胀明显,伴疼痛不适,为进一步明确诊断于2013年7月5日入我科.既往体健,无婚外性生活史,无家族遗传病史.
作者：王乾；曹荣成；邱建勇；赵君萍 刊期： 2015年第09期
患儿男,14岁.因左手无名指出血性脓疱,双手背及双足背红色斑丘疹伴手指疼痛瘙痒2周,于2014年9月就诊,半个月前患儿家饲养的羊口唇周围起数个粟粒、米粒大的红色斑丘疹,不久破溃、渗液,其他羊也有上述症状,患儿手捧饲料给患病羊喂食后不久左手无名指侧起2个紫红色扁平出血性脓疱,双手背及双足背起数个散在分布的米粒、粟粒大的红色斑丘疹伴明显的手指疼痛瘙痒,在当地卫生院治疗,诊断不详,给予磷霉素等静脉滴注和外用(具体药名剂量不详)后,出血性脓疱未消退,双手背及双足背红色斑丘疹骤然增多延及手臂及小腿,患儿自觉皮疹发热、胀痛及瘙痒剧烈,逐来我院诊治以“羊痘”收住院.既往史无特殊,家族中无类似疾病患者.
作者：王桂英；闵元 刊期： 2015年第09期
过去的20余年间,人类长寿及衰老领域的研究层出不穷,成为生命科学研究领域的一大热点.表观遗传学的研究在衰老领域更是从未间断,这是一个复杂的调控网络.该文从DNA甲基化、组蛋白修饰、染色质重塑、非编码RNA调控等多方面阐释表观遗传学机制在衰老发生及发展过程中的调控,以期为将来衰老机制及抗衰老研究提供更全面的基础理论依据.
作者：汪犇；谢红付；李吉 刊期： 2015年第09期
目的:研究2例儿童局灶性真皮发育不良的临床及基因学特点.方法:总结局灶性真皮发育不良患者的临床资料、组织病理学特点并进行基因突变研究.结果:两例患者均为女性患儿,出生即发病.皮损均表现为全身皮肤局灶性萎缩变薄,口唇、肛周等部位大量乳头瘤样增生,呈黄红色、红色,沿Blaschko线分布色素沉着、色素减退.手足并指(趾)、缺指(趾)畸形,严重者右手“龙虾爪样”畸形.组织病理均提示真皮脂肪组织上移,附属器、胶原纤维减少.基因筛查1例存在PORCN基因c.1186C＞T突变,导致p.R396X替代(第396位精氨酸被终止密码子取代).另1例存在PORCN基因c.808-811 delGGGG突变,造成移码突变,该突变为新发现突变.结论:局灶性真皮发育不良的诊断主要依据典型的临床表现和皮损组织病理表现,2例患儿均存在PORCN基因突变.
作者：刘元香；梁源；徐教生；徐哲；马琳；徐子刚 刊期： 2015年第09期
1 病历摘要患者男,70岁.因头顶部溃疡4个月余,于2011年1月6日来我院皮肤科就诊.患者4个月前发现头顶部肿块,之后中央破溃形成溃疡,伴有出血,无明显疼痛、瘙痒,于当地医院就诊后未明确诊断,给予对症处理,皮损无明显好转,遂来我院门诊.病程中无明显咳嗽、咳痰、咯血、胸痛.既往有长期大量吸烟史,家族无类似遗传病史.
作者：朱莉；徐基祥；熊霞 刊期： 2015年第09期
1 病历摘要患者女,55岁.全身出现蓝色皮疹2年,于2013年11月30日来我科就诊.2年前患者无意中发现口周及胸部出现蓝色斑疹、丘疹及结节,在外院诊断为血管瘤,治疗效果不佳.1年前,蓝色结节逐渐增大、增多,舌尖部损伤后出血不止,皮损无疼痛.体格检查:各系统检查无异常.皮肤科检查:口周、眼周、头皮、左前臂、胸部、舌尖等处可见多发性大小不等的蓝色斑疹、丘疹、结节(图1),直径为2 mm～15 mm,结节质如橡皮样,压之退缩,松开后恢复原样.
作者：刘坤鹏；李卫红；范团起 刊期： 2015年第09期
伊马替尼(格列卫)是一种酪氨酸激酶选择性抑制药物,常被用来治疗慢性白血病、消化道间质瘤.伊马替尼引发的皮肤反应很常见,一般皮疹较轻,不影响继续服药.也有一些患者可以发生严重的药疹[1-2].现报告1例消化道间质瘤患者使用伊马替尼治疗3个月后引起严重红皮病,并且皮疹严重程度与患者用药剂量相关.
作者：韩建文；田华；吕新翔 刊期： 2015年第09期
目的:分析窄波紫外线(NB-UVB)单用及联合干扰素等治疗Ⅰ、Ⅱ期蕈样肉芽肿的临床疗效.方法:回顾性分析北京大学第一医院皮肤科2009年1月-2013年12月诊治并随访的64例经临床和组织病理证实为Ⅰ、Ⅱ期蕈样肉芽肿并接受了NB-UVB,NB-UVB联合干扰素,NB-UVB联合干扰素、甲氨蝶呤(MTX)、小剂量糖皮质激素和(或)阿维A等方案治疗的患者临床资料.结果:64例蕈样肉芽肿(ⅠA期15例,ⅠB期33例,ⅡA期10例,ⅡB期6例),经NB-UVB,NB-UVB联合干扰素,NB-UVB联合干扰素、MTX、小剂量糖皮质激素和(或)阿维A治疗等方案治疗,有效率分别为:91.18％、86.67％和53.33％.其中Ⅰ A-ⅡA期中完全缓解(CR)19例(32.76％)、部分缓解(PR)30例(51.72),有效率84.48％.ⅡB期中CR1例(16.67％),PR1例(16.67％),有效率33.33％.结论:NB-UVB及NB-UVB联合干扰素治疗早期MF(ⅠA期、Ⅰ B-ⅡA期)效果优于ⅡB期,NB-U-VB联合干扰素、MTX、小剂量糖皮质激素和(或)阿维A方案治疗ⅡB期MF有一定疗效.
作者：李玉湘；涂平；汪旸 刊期： 2015年第09期
临床皮肤科杂志
主管:江苏省卫生厅
主办：江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）
