学术投稿

Netherton综合征

闫薇;薛晓东;李薇;张桂蓉;尹斌;蒋献;熊琳

关键词:Netherton综合征
摘要:报告1例Netherton综合征.患者女,21岁.出生20余天全身皮肤即出现干燥、红斑、脱屑、散在脓疱,伴渗出.口周、眼周皮纹加深,呈放射状.头发干燥无光泽,长至寸许时即折断,眉毛稀疏.光镜下眉毛及头发呈竹节状.皮损组织病理改变类似银屑病.血常规中嗜酸性粒细胞计数增高,血清IgE增高.对牛肉和羊毛过敏.结合临床表现、实验室检查等,诊断为Netherton综合征.
临床皮肤科杂志相关文献
  • 泛发性疣状血管瘤并发智力低下

    报告1例泛发性疣状血管瘤并发智力低下.患者女,16岁.面部、躯干和四肢瘀斑、毛细血管扩张16年,疣状增生8年,皮损表现为面部和胸背部紫红色斑疹、斑片和毛细血管扩张,双手、臀部及双下肢见特征性铠甲样外观,周围有多发卫星灶.组织病理检查示表皮角化过度,棘层不规则增生,呈乳头瘤样改变,真皮乳头层及中深层、皮下组织均可见增生和扩张的血管腔,腔中充满红细胞.简易智力状态检查(MMSE)评分为11分.头颅磁共振成像示:①大脑发育不良(胼胝体发育不良、脑白质发育不良、透明隔囊肿);②左额顶部颅板下结节异常信号影,结合病史考虑颜面部血管瘤病.临床诊断:泛发性疣状血管瘤并发智力低下.

    作者:唐海燕;王苏平;杨石 刊期: 2010年第02期

  • 伊曲康唑联合特比萘芬治疗着色芽生菌病1例

    1 病历摘要患者男,59岁,农民.因左肩背部出现大片红斑、结节伴瘙痒10余年,加重20余天,于2008年3月20日就诊.患者发病前曾有局部外伤史,皮损初起为钱币大的红斑,无痛痒.随后皮损不断向外蔓延,形成斑块,表面溢脓.患者2008年3月曾行左眼睑肿物切除术,既往体健.

    作者:胡艳阁;林少健 刊期: 2010年第02期

  • 面部脓肿分枝杆菌感染2例

    报告2例美容注射手术后面部感染脓肿分枝杆菌.例1.女,32岁.肉毒素注射1周后面部出现多发脓肿.例2.女,35岁.面部自体脂肪填充术2周后注射部位出现多发性脓肿.通过对2例患者脓液行各项检查鉴定出脓肿分枝杆菌,证实2例患者均为脓肿分枝杆菌感染.例1治疗3个月后基本痊愈,例2仍在随访中.

    作者:金彦;禚风麟;丁晓岚;蔡林;张建中 刊期: 2010年第02期

  • 耐多种药物寻常狼疮

    报告1例耐多种药物寻常狼疮.患者男,41岁.肛周出现红斑、溃疡2年余.5年前曾患肺结核.皮损组织病理检查示真皮浅层可见结核结节,诊断为寻常狼疮,经规则抗结核治疗无效.组织人型结核分枝杆菌培养阳性.药敏试验对异烟肼、利福平等4种抗结核药耐药.提示为耐多种药物寻常狼疮.

    作者:莫衍石;潘鹏;王立阳;杨应周 刊期: 2010年第02期

  • 乳头部乳头状腺瘤

    报告l例乳头部乳头状腺瘤.患者女,42岁.左乳头有间断性血性溢液伴乳房胀痛4年,左乳头逐渐增大、红肿2年,乳头表面可见糜烂、结痂,表面凹凸不平,有触痛.皮损组织病理检查:乳头部皮肤与乳腺导管交界处导管上皮细胞呈乳头状增生,腺管由内侧单层柱状上皮细胞和外层肌上皮细胞构成.诊断:乳头部乳头状腺瘤.患者现仍在随访中.

    作者:蔡林;沈丹华;孙青苗;张建中 刊期: 2010年第02期

  • 儿童肉芽肿性蕈样肉芽肿

    报告1例儿童肉芽肿性蕈样肉芽肿.患儿男,14岁.自6岁起头皮开始出现脓疱,并逐渐脱发,形成浸润性红斑,近年来耳前及左胸部亦出现类似红斑.皮损组织病理检查见典型的表皮内Pautrier微脓肿、异形淋巴细胞浸润及真皮内肉芽肿改变.高倍镜下可见异形淋巴细胞.免疫组化染色显示CD3、CD45RO阳性.诊断:肉芽肿性蕈样肉芽肿.推荐外用糖皮质激素,补骨脂素长波紫外线(PUVA),维A酸及α-干扰素治疗.

    作者:王涛;刘跃华;方凯 刊期: 2010年第02期

  • 腋窝乳房外Paget病

    患者男,68岁.主诉:左侧腋窝红斑伴有轻度瘙痒5年.现病史:患者5年前无明显诱因左侧腋窝出现蚕豆大淡红斑,表面潮湿、脱屑,微痒,偶有疼痛感.在当地医院多次查真菌均阴性,诊断为湿疹,予以口服抗组胺药、外用氧化锌霜和糠酸莫米松乳膏治疗,无明显疗效.皮损逐渐扩大,自觉症状仍不明显,于2003年8月就诊于我院.

    作者:李峰;马东来;方凯 刊期: 2010年第02期

  • 糖尿病性皮病

    糖尿病性皮病(Diabetic dermopathy,DD)是糖尿病常见的皮肤表现.DD以糖尿病患者具有局限于胫前的萎缩性色素沉着斑为特征,常伴有3种糖尿病的微血管并发症:神经病变、肾脏病变和视网膜病变,现已证明DD与冠状动脉病变有关.故当发现存在DD时,应迅速和积极地进行干预,及时发现糖尿病和预防并发症的发生.

    作者:顾有守 刊期: 2010年第02期

  • 发疹性假性血管瘤病

    报告1例发疹性假性血管瘤病.患者女,69岁.面部、手背出现血管瘤样红色丘疹,且反复发作6个月.发疹前患者无瘙痒及头痛等症状.皮肤科检查:颜面、手背部散在血管瘤样丘疹,表面光滑,直径2~5 mm.皮损分布区域无鳞屑、结痂和溃疡.组织病理检查:表皮正常,真皮血管未见增生,毛细血管扩张、充血,部分血管内皮细胞肿胀.真皮浅、中层血管周围有以淋巴细胞为主及少量嗜酸性粒细胞浸润.诊断:发疹性假性血管瘤病.

    作者:谭城;朱文元;闵仲生 刊期: 2010年第02期

  • 寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病

    报告l例寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病.患者男,36岁.因全身红色斑疹伴白色鳞屑反复发生20年.躯干、双上肢出现环状排列的水疱10d伴瘙痒就诊.皮损组织病理检查:表皮下水疱,疱内、真皮浅层和真皮乳头见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润;皮损周围皮肤直接免疫荧光显示基膜带Iga、IgG呈带状沉积;取患者血清行BP180NC16A(大疱性类天疱疮18 000抗原的近膜片段)-ELISA检查显示阴性;以盐裂正常人皮肤为底物,取患者血清行间接免疫荧光检查显示IgA、IgG呈带状沉积在真皮侧.诊断为寻常性银屑病并发成人型线状TgA大疱性皮病.

    作者:牛军州;王华;付萌;王刚;廖文俊 刊期: 2010年第02期

  • 皮肤混合瘤

    报告1例皮肤混合瘤.患者男,78岁.右鼻唇沟一肤色结节,无自觉症状,病程1年.皮损组织病理检查:真皮内见一限局性肿瘤,在嗜碱性基质中可见上皮细胞构成的不规则囊腔和管腔.

    作者:姚芹;王飞;董正邦 刊期: 2010年第02期

  • 线状皮肤型红斑狼疮

    目的:分析线状皮肤型红斑狼疮的临床表现、组织病理及免疫组化组织病理特点.方法:采用回顾性分析方法对7例线状皮肤型红斑狼绝患者的临床表现、组织病理改变、免疫荧光及实验窀检查资料进行分析.结果:7例患者中男2例,女5例;平均年龄23岁(4~40岁);平均发病年龄19.43岁(3~37岁),其中2例发病年龄<6岁.皮损部位:1例位于左下肢,其余6例均位于头面部.皮损均呈线状分布,其走向与Blasehko线一致;所有患者均无系统受累的证据.结合组织病理和免疫荧光检查,6例诊断为线状盘状红斑狼疮,1例为线状深在性红斑狼疮.结论:线状皮肤型红斑狼疮是红斑狼疮的罕见变异型,不引起系统受累.临床诊断有一定困难,需借助于组织病理和免疫荧光检查.

    作者:廖文俊;樊平申;付萌;王雷;高天文 刊期: 2010年第02期

  • 甲磺酸伊马替尼对人黑素瘤细胞c-KIT表达的影响

    目的:探讨甲磺酸伊马替尼对体外培养的人黑素瘤细胞系c-KIT表达及增殖的影响.方法:采用免疫组化和Western 印迹法检测人黑素瘤M14细胞和鼠黑索瘤B16F10细胞中c-KIT的表达,四甲基偶氮唑蓝(MTT)法分析3种浓度(5、10、20μmol/L)甲磺酸伊马替尼对M14细胞和B16F10细胞的生长抑制作用,Western印迹法观察M14细胞c-KIT和p-c-KIT蛋白的表达情况.结果:M14细胞存在c-KIT表达,B16F10细胞未见表达.3种浓度甲磺酸伊马替尼均能抑制M14细胞的增殖,导致其形态改变:10、20μmol/L甲磺酸伊马替尼均能抑制B16F10细胞的增生,5μmol/L甲磺酸伊马替尼对其无影响.不同浓度甲磺酸伊马替尼均能抑制M14细胞p-c-KIT蛋白的表达,但对c-KIT蛋白无影响.结论:甲磺酸伊马替尼能抑制M14细胞的增殖,机制可能与抑制c-KIT的磷酸化有关.

    作者:高莹;陈浩;关杨;薛燕宁;曾学思;孙建方 刊期: 2010年第02期

  • 黑素瘤并发晕痣样色素减退斑

    报告1例黑素瘤并发晕痣样色素减退斑.患者女,55岁.因左臀部黑色丘疹30余年,出现结节并逐渐增大和色素减退斑2年,破溃、结痂10个月就诊.皮肤科检查:左臀部-2 cm× 3 cm ×0.6 cm暗红色结节,表面破溃、结痂;结节周围绕以1-2 cm宽、边界清楚的色素脱失晕.皮损组织病理检查示真皮中上部境界清楚的肿瘤团块,由多数梭形细胞和部分上皮样细胞组成,免疫组化染色示S-100(+),HMB45(+).诊断为黑素瘤并发晕痣样色素减退斑.

    作者:谢志宏;石超;常建民 刊期: 2010年第02期

  • 获得性指部纤维角化瘤1例

    患者女,22岁.左手中指出现一增生物6年余.皮损初起米粒大小,渐增大、突起,曾自行剥除,后又复发,渐增大.3年前曾经来我院就诊,当时拒绝行皮损组织病理检查.2008年8月16日再次来我院就诊,并行皮损组织病理检查.

    作者:杜旭峰;浦洁 刊期: 2010年第02期

  • 全身泛发性黄色丘疹8个月——发疹性黄瘤病1例

    诊断:发疹性黄瘤病(eruptive xanthoma).实验室检查:谷草转氨酶56.8 IU/L(正常值<45 U/L,以下同).谷丙转氨酶55.6IU/L(<45 U/L).空腹血糖15.12 mmol/L(<6.9 mmol/L).总胆固醇13.24 mmol/L(3.5~25.2 mmol/L),甘油三酯22.29 mmol/L(0.4~1.6 mmol/L),高密度脂蛋白胆固醇2.28mmol/L(0.8~1.8 mmol/L),低密度脂蛋白胆固醇6.49 mmol/L(2.3~3.9 mmol/L).腹部B超:脂肪肝.皮损组织病理改变:表皮未见明显异常,真皮中、上部有组织细胞、淋巴细胞浸润,散在或群集泡沫状黄瘤细胞.

    作者:陈丽芳;秦小卫;赵鹏;陈小敏;郝树媛;史维平;刘金华 刊期: 2010年第02期

  • 二期梅毒1例

    患者女,32岁.面部、躯干出现斑片1个月,于2008年2月15日来我院就诊.1个月前患者无明显诱因面部、躯干出现散在的红色丘疹及斑块,黄豆至蚕豆大,无自觉症状,未诊治.斑块逐渐增多、增大,部分斑块向周围扩大成环形.患者否认有非婚性接触史、输血史及外阴溃疡史.

    作者:陈小玫;汪盛 刊期: 2010年第02期

  • 早期表浅型基底细胞癌

    组织病理特征图1A表现为表皮下方呈芽蕾状向真皮内突出的肿瘤团块.与周围表皮角质形成细胞相比,细胞有明显的异形性,细胞核明显呈嗜碱性;图1B表现为表皮下部(表皮内)肿瘤团块,团块下方可见一裂隙,肿瘤细胞排列紊乱,细胞核明显呈嗜碱性.

    作者:常建民 刊期: 2010年第02期

  • 无菌性脓疱病1 02例临床分析

    目的:探讨无菌性脓疱病的临床表现及有效的治疗方法.方法:回顾性分析昆明医学院第一附属医院皮肤科1982年11月-2008年11月收治的102例住院无菌性脓疱病患者的病历资料.结果:在102例患者中,泛发性脓疱性银屑病67例,掌跖脓疱病6例,连续性肢端皮炎5例,疱疹样脓疱病24例.系统表现中常伴发热和白细胞升高.治疗主要是昆明山海棠、维A酸类药物、免疫抑制剂、非特异性抗炎药、糖皮质激素.临床治愈率为63.73%,有效率为85.29%.死亡3例.结论:无菌性脓疱病主要采用昆明山海棠、阿维A、非特异性抗炎药、免疫抑制剂治疗,应尽量避免系统使用糖皮质激素.

    作者:谢璟;杨智;何黎;刘彤云;万屏 刊期: 2010年第02期

  • C型淋巴瘤样丘疹病

    报告1例C型淋巴瘤样丘疹病.患者男,52岁.躯干、手腕出现丘疹及溃疡2年,反复发作,并能自愈.皮损组织病理检查:真皮全层有结节或弥漫单一异形大细胞浸润,间有少量嗜酸性粒细胞.免疫组化染色结果显示肿瘤细胞CD3、CD4、CD5、CIM5RO、CD30阳性,CD19、CD79a、CD68、CD15阴性.根据患者临床表现、组织病理检查结果和免疫表型,诊断为C型淋巴瘤样丘疹病.

    作者:郝进;刘文;邓娅 刊期: 2010年第02期

临床皮肤科杂志

临床皮肤科杂志

主管:江苏省卫生厅

主办:江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)