小儿性别畸形37例分析

章希圣；陈美章

关键词：两性畸形, 性染色体

摘要：目的:探讨小儿性别畸形的特点、诊断及治疗.方法:通过性染色体、尿17-羟类固醇及17-酮类同醇、选择性尿道或尿生殖窦造影、性腺活检,对1984～1995年收治37例性别畸形病例回顾性分析.结果:37例分成四类:女性假两性畸形17例、男性假两性畸形13例、真两性畸形3例、混合性腺发育不全2例.另有Turner综合征1例、Klinefeher综合征1例.结论:不能单凭外牛殖器的形态或性染色体来诊断性别畸形;早期诊断、早期治疗具有重要意义.

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小儿恶性淋巴瘤中P53及bcl-2基因表达的免疫组化研究

通过免疫组化染色检测了小儿恶性淋巴瘤中P53抑癌基因和bcl-2癌基因表达水平,探讨两种基因的改变与小儿恶性淋巴瘤发生发展的关系,为临床诊断和判断预后提供参考.报告如下.

作者：宋万波；吴莎；王天有；朱琪；林久治刊期： 1997年第05期
三维截骨矫正儿童肱骨髁上骨折所致肘内翻畸形

近5年来,我们采用三维截骨术矫正儿奄肱骨髁上骨折所致肘内翻畸形的新手术方法,疗效满意,现介绍如下.

作者：胡月光；呙连胜；朱大江；缪雪阳；明亚芳刊期： 1997年第05期
化疗对神经母细胞瘤MYCN基因表达及其影响

目的:观察MYCN(N-myc)基因在神经母细胞瘤中的扩增及定位情况,探讨化疗对其表达的影响.方法;17例神经母细胞瘤病例,按Evans临床分期,其中6例术前接受化疗.用MYCN基因探针进行核酸原位杂交.MIAS-300图像分析系统对切片进行灰度扫描并作t'检验.结果:17例神经母细胞瘤标本中MYCN基因原位杂交检测阳性者11例(64.7%).MYCN基因定位于神经母细胞瘤细胞核内.临床分期对MYCN基因的表达无明显影响,而化疗对MYCN基因表达的影响作用明显.MYCN检测阳性与阴性组的术前VMA测定值也有显著性差异.结论:MYCN基因扩增反映神经母细胞瘤的疾病进程.化疗可抑制肿瘤细胞MYCN等胚胎性基因扩增.结合其临床VMA值的减低,表明肿瘤细胞的恶性行为受到抑制.

作者：董岿然；高解春；陈莲；杨毅刊期： 1997年第05期
经腹内窥镜切除Peutz-Jegher综合征小肠息肉

1996年我们为2例Peutz-Jegher综合征(PJS)患儿采用经腹小肠切口插入小儿纤维结肠镜(Olympus,CF,201型)电切小肠息肉,报告如下.例1男,11岁.自生后发现唇、颊粘膜、指(趾)端和手掌有褐色斑.5岁时便血,排便时息肉自肛门脱出,在外院摘除.

作者：陈永田；徐祝平；赖晓峰刊期： 1997年第05期
发育性髋脱位手法复位后髋臼发育不良的演变规律

目的:观察发育性髋脱位手法复位后髋臼发育的变化,探讨髋臼发育不良的演变特点.方法:117例(161髋)平均7.4年追踪观察,采用连续X线片,观察髋臼指数、臼头指数、Sharp角、ACM角、前倾角及髋臼硬化带的形态变化,同时对股骨头中心距离差进行了测定.结果:发育性髋脱位手法复位后髋臼随年龄增长逐渐恢复,以复位后1年为明显.复位后3年趋于平稳.髋臼发育不良者,复位前髋臼指数为39°以上,复位后髋臼指数恢复缓慢,经3～4年观察仍持续在30°左右.随复位年限的增加,股骨头中心距离差有逐渐减小的趋势.结论:复位前髋臼指数超过39°,复位后3年髋臼指数仍持续于30°,即可诊断为髋臼发育不良.

作者：马瑞雪；吉士俊；周永德；刘卫东；张立军刊期： 1997年第05期
闭合穿针治疗儿童肱骨近端骨折

我院1985年8月～1995年8月,对48例儿童肱骨近端骨折采用X线监视下手法整复闭合经皮穿针治疗,取得了满意的效果,现报告如下.

作者：刘树民；周传凯；任中元刊期： 1997年第05期
神经母细胞瘤的遗传特征与预后相关性

神经母细胞瘤(neuroblastoma.简称NB)是小儿常见的恶性肿瘤之一,其发生率可达1/10~6.近年来对NB的广泛研究已显示出NB的某些遗传学特征,如N-myc基因的扩增与表达、1号染色体短臂(1P)缺失、Trk基因及bcl-2基因的表达均与NB的预后有着明显的相关性,了解它们之间的关系将有助于对NB预后的判断及制订有效的治疗方案.

作者：杨宏伟；李心元刊期： 1997年第05期
儿童肛门失禁力敏检测研究

目的:探讨儿童肛门失禁及臀大肌瓣肛门括约肌成形术治疗肛门失禁的机制.方法:采用一种半导体力敏式测压仪对正常儿童、各种原因的肛门失禁及肛门失禁行臀大肌瓣肛门括约肌成形术后患儿进行静态、动态及模拟状态下的测压.结果:失禁者肛管大拖出力明显降低(P＜0.005);反映横纹肌功能的球海绵体肌反射、肛皮反射及主动收缩均明显降低或缺乏(P＜0.05);低感觉气量明显升高,尤其是在骶脊膜膨出失禁组(P＜0.001);行臀大肌瓣肛门括约肌成形术后以上指标均有不同程度的改善.结论:提示不同原因所致的肛门失禁机制不完全相同,臀大肌瓣肛门括约肌成形术改善肛门控制在于增加肛管长度、恢复了肛管感觉、建立了主动意识控制.

作者：杨刚；赖炳耀刊期： 1997年第05期
Baumann角测量的意义及其影响因素

目的:研究Baumann角的正常值及其影响因素对预测肱骨髁上骨折肘内翻的意义.方法:测量2～12岁正常儿童110人,204肘,分别测Baumann角(B角)和提携角(C角).在肱骨髁上骨折模型上,肱骨远端在内倾、屈曲、旋转三维状态下分别摄x线片测B角改变.结果:B角平均70.5±5.35°,C角平均9.81±4.29°.B角和C角性别间无显著性差异(P＞0.05);年龄间的回归关系有非常显著的意义(P＜0.01).B角与C角间有非常显著的负相关(r=-0.308,P＜0.01).B角增加0.5～0.7°,C角约减少1°.骨折远端在常见的内倾、屈曲、旋转三维状态下,B角发生显著改变,有非常显著的相关性(P＜0.01).远端内倾对B角影响大,屈曲次之,旋转小.结论:测量B角可预测C角,应充分估计骨折移位对B角可能的影响,才能更准确地预测肘内翻.

作者：徐华梓；池永龙；毛方敏；杨胜武刊期： 1997年第05期
阑尾切除术切口的改进

在1995年,我们对30例阑尾炎患儿采用右下腹横纹切口皮内缝合的方法行阑尾切除术,术后切口瘢痕不明显,效果满意.

作者：李龙；张金哲；潘云港；李晓军；徐延波刊期： 1997年第05期
18例小儿先天性冠状动脉瘘的外科治疗

目的:探讨小儿先天性冠状动脉瘘的外科治疗.方法:18例先天性冠状动脉瘘患儿中,右冠状动脉瘘13例(72.2%),常见的瘘入心腔为右心室(55.6%).除1例施行冠状动脉瘘支直接结扎手术,均在体外循环下施行手术矫治.结果:全组无手术死亡和严重术后并发症.结论:冠状动脉瘘在诊断明确后,应及时手术治疗;体外循环下直视修复术是安全、可靠的治疗方法.

作者：庄建；张镜芳；陈伟达；杨小慧；陈欣欣；熊卫萍；岑坚正；陈寄梅刊期： 1997年第05期
术中造影用于小儿胆系疾病的诊断

目的:探讨术中造影对进一步了解胆系疾病的病理状态及术式选择价值.方法:应用术中胆系造影对28例胆系疾病进行检查.其中胆总管囊肿24例、先天性胆道闭锁2例、胆道发育不良及原发性硬化性胆管炎各1例.结果:24例胆总管囊肿均明确了诊断,有7例胆管远端显示不清,其余17例中13例(76.4%)有胰胆管合流异常(AJPBD).2例胆道闭锁分别属Ⅰ、Ⅰ型,未见胆胰管合流异常.先天性胆道发育不良和硬化性胆管炎均有AJPBD.结论:术中造影是一种简便易行、具有较高诊断价值的方法,不需要昂贵的设备,一般医院均可施行.

作者：李振东；赵莉；杨连全；张道荣；李洁刊期： 1997年第05期
新生儿幽门前瓣膜并胃瓣膜1例

患儿:男,2天,因其母产前B超检查时发现患儿胃呈两个连通的球形,生后出现腹胀、无胆汁的呕吐入院.体检:全身皮肤、粘膜无黄染,轻度脱水征.腹软,可见胃型.通过胃管向胃内注入少量钡剂转动体位见胃部出现双球征,远侧球内钡剂不能再流入近侧,有少量钡剂进入小肠,12小时后观察胃仍旱双球形,有钡剂残留.拟诊为胃输出道梗阻.

作者：曲修水；张中广；信明君刊期： 1997年第05期
小儿恶性肿瘤血清铁蛋白的研究

血清铁蛋白(SF)是一种贮存铁的蛋白质,许多恶性实体肿瘤患者SF增高.SF对恶性肿瘤诊断、预后估计有重要作用.笔者用放射免疫法测定小儿恶性实体肿瘤SF,以探讨其临床意义.

作者：毕迅；陈琦；贾莉婷；杨启政；许华峰；刘东峰刊期： 1997年第05期
防止小儿骨纤维异样增殖症复发措施的探讨

目的:对小儿长骨纤维异样增殖症的复发原因及手术治疗进行分析总结,对防止术后复发的措施进行探讨.临床资料:收治小儿长骨纤维异样增殖症44例,均经病理证实.该病术后复发率颇高,12例因复发而再次或多次手术,复发率达36%.其中胫骨为常见的复发部位,占67%.结果:35例行刮除病灶植骨术,术后11例复发.其中胫骨13例,复发7例.对9例胫骨以前方破坏为丰的病变,手术方法由刮除病灶植骨术改进为蝶形切除病灶植骨术,术后1例复发.结论:蝶形切除病灶植骨术是防止小儿骨纤维异样增殖症术后复发的较好方法.

作者：万树斌；马书进；张质彬；张学军刊期： 1997年第05期
小儿直肠肛管动力性疾病研究进展

大便控制和排便是直肠肛管的正常生理机能,其功能异常将引起梗阻性便秘和大便失禁,二者均是小儿外科的常见病,病因复杂,处理困难.本文综述近年来有关直肠肛管动力性疾病的研究进展.

作者：夏谷良；王果刊期： 1997年第05期
大鼠小肠移植后肠壁内在神经活性的变化

目的:研究大鼠小肠移植术后肠壁内在神经变化及其与小肠功能和免疫排斥间的关系.方法:SD大鼠异位小肠移植13例,术后定期测肠壁血管活性肠肽(VIP),P物质(SP)神经(免疫组织化学法)以及一氧化氮(NO)神经(组织化学法)活性反应.5例正常大鼠对照研究.结果:术后早期各种神经活性下降,短期恢复,排斥期前VIP和SP活性再次明显下降,但NO神经反应性仍可维持.结论:小肠移植后肠壁内在神经成分和活性可保存,其变化特点可用于判断移植小肠功能和监测免疫排斥反应.

作者：孙晓毅；王果；魏明发；胡道松；茹立强刊期： 1997年第05期
药物致精索损害——注射治疗小儿斜疝的严重并发症

小儿腹股沟斜疝是一种鞘膜突未闭畸形的先天性疾病,一般均不能自愈,疝囊高位结扎术是效果可靠的方法.但因不少家长惧怕手术和某些非专业医务人员对本病认识不足,使相当数量的患儿接受药物局部注射治疗,导致其均有不同程度的精索损害,现报告如下.

作者：黄理贤刊期： 1997年第05期
神经母细胞瘤细胞增殖活性检测及意义

目的:探讨神经母细胞瘤(NB)细胞增殖活性在NB恶性程度和预后判断中的价值.方法;应用免疫组化法对20例NB标本中增殖细胞核抗原(PCNA)表达进行检测.结果:PCNA表达指数(PEI)与肿瘤重量、有丝分裂核碎裂指数(MKI)呈正相关,r分别为0.664和0.903;与术后生存时间呈负相关,r=-0.919;年龄＜1岁、临床早期(Ⅰ、Ⅱ期)及ⅣS期、神经节神经母细胞瘤(GNB)、Shimada病理分型F型及肿瘤切除者,其PEI均低于相应组别,P值分别为＞0.05、＜0.05、＜0.05、＜0.01、＜0.05.结论:PCNA的表达与NB的恶性增殖、生长及浸润密切相关,是NB细胞增殖活性增高的分子标志,PEI对判断NB的恶性程度和预后具有重要价值.

作者：李福年；袁继炎；周蓉儿刊期： 1997年第05期
提高临床医学论文水平

改革开放以来,研究生制度的恢复,使我国医学杂志刊登的论文水平有很大提高.然而由于研究生论文多为实验研究性质,所以杂志上的实验研究论文水平提高明显,相形之下,临床论文水平显得落后.随着临床医学的发展,国际上临床医学论文的写作已形成一个新的模式,科学性有所提高,而我国不少则仍停留在一般病例分析、经验总结、病案报告和试探性技术改进上,以介绍具体实践为主,很少讲来源根据,随诊对比的客观标准也多不完善.我们杂志收到的临床论文投稿很多,好的也刊登了不少,但多数是一般工作报道,几条主观观点,缺少论据与研究.

作者：张金哲刊期： 1997年第05期