张玉平；李扬秋；A.H.Elmaagacli；K.Runkel；N.Steckel；B.Opalka；R.Trenschel；S.Seeber；U.W.Schaef er；D.W.Beelen
运用分子生物学技术及流式细胞术,对治疗反应和微小残留白血病病灶(MRD)进行灵敏的定量分析,可以更加可靠地预测儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)患者的预后及复发风险 .分子水平的研究大多数利用T细胞受体(TCR)和免疫球蛋白基因重排作为唯一克隆特异性标志来监测MRD,但这种DNA水平上的研究方法时间长、费用高而且工作量大.在儿童ALL 中,有35%～45%出现染色体易位,形成融合基因,出现嵌合体转录本以及表达相应的蛋白质 .儿童初发前B细胞-急性淋巴细胞性白血病(BCP-ALL)常见的基因重排是隐性易位t(1 2;21)(p13;q22),可导致21号染色体上的AML1序列与12号染色体的TEL基因融合.TEL和AM L1这两种转录因子均为正常造血所必需,而且它们的基因部位分别与急性或慢性白血病及骨髓增生异常综合征相关的染色体易位有关.
作者：吴秀丽；张玉平；李扬秋；K.Seeger；K.A.Kreuzer；U.Lass；T.Taube；D.Buchwald；C.Ec kert；G.Krner；Ch.A.Schmidt；G.Henze 刊期： 2001年第06期
Ⅱ型糖尿病以氧化应激增加和内皮功能紊乱为特征.二者在动脉粥样硬化性疾病发生和发展中起重要作用.短期动脉注射维生素 C能增加Ⅱ型糖尿病患者内皮依赖的血管舒张反应,提示内皮功能障碍继发于氧化应激增加,可能原因为活性氧族如过氧化物阴离子阻断内皮来源的NO.为了解口服抗氧化剂能否降低Ⅱ型糖尿病患者氧化应激及改善内皮功能,我们研究一种新的类维生素 E 的水溶性抗氧化剂raxofelast在糖尿病及正常人中的作用.检测血浆8- epi-PGF2α浓度表示氧化应激,输注乙酰胆碱后血管的反应性表示内皮功能.
作者：袁刚；胡蜀红；P.J.Chowienczyk；S.E.Brett；N.K.Gopaul；D.Meeking；M.Marchetti；D.L.Rus sell-Jones；E.E.nggaord；J.M.Ritter 刊期： 2001年第06期
自1996年以来,欧洲儿科学专科医师联盟承认了儿科内分泌学和糖尿病的亚专科化 ,自1999年以后很多欧洲国家均已认可这一亚专科化. 本文中所列计划纲要是由欧洲内分泌学协会与欧洲儿科学理事会合作所拟订编写的,并已经欧洲医学专科医师联盟儿科学组认可,且已在欧洲医学专科医师联盟的内分泌学和糖尿病学组登记.此外,此培训计划经过德国儿科学协会的儿科内分泌学工作联盟、德国内分泌学协会的儿科内分泌学组以及德国糖尿病协会中的儿科糖尿病工作联盟、德国儿科学及少年医学协会的审阅,使这份继续培训计划更适用于德国. 获得继续培训为儿科内分泌学和糖尿病学的亚专科医师者,应具备全面知识而能在儿科期和少年时期的内分泌病和糖尿病范畴中工作,包括内分泌器官疾病的诊断、特殊诊断方法的适应证和具体操作以及治疗等.这种继续培训的内容,相当于欧洲儿科学理事会提出的所谓第三级儿科医师医疗培养的内容(欧洲儿科学理事会提出的儿科学在欧洲地区继续培训的顺序 :儿科学一般性基础培训3年,第一级儿科医疗培训成为一般性儿科医师需在儿科门诊医疗工作2～3年;第二级儿科医疗培训成为具有儿科临床专科知识的儿科医师需2～3年;第三级儿科医疗培训成为专科化儿科医师具有大学的经历、临床病房工作和门诊诊疗工作的经验需 3年).
作者：邵丙扬；A.Grüters；R.Holl；P.Hindmarsh；K.Kruse 刊期： 2001年第06期
对于许多恶性和非恶性疾病来说,进行清髓性造血祖细胞异基因移植是唯一行之有效的治疗措施,但大多数需要移植的患者无组织相容性的同胞供者.与同胞移植相比,无关供者移植的移植物抗宿主病(GVHD)、移植排斥和感染的发病率及严重程度均增加,故移植效果较差 . 若能采用不用进行HLA配型的单倍体供者,由于其快捷的可用性,将提供一些优势.几乎所有可能进行异基因移植的患者都将会在一个特定的时间内找到供者.与应用脐血干细胞移植比较,单倍体供者在发生未植活或排斥反应的情况下仍然可以利用.其后如需要进行移植后免疫治疗如供体淋巴细胞输注时,也可以随时加以利用.然而在过去,清除T细胞的单倍体的移植使急慢性GVHD、未植活或移植物排斥的发病率增加以及免疫失调时间延长,这样就增加了致命性感染和淋巴细胞增殖性疾病的危险.
作者：王震；张玉平；李扬秋；R.Handgretinger；T.Klingebiel；P.Lang；M.Schumm；S.Neu；P.Bader；A.Geiselhart；P.G.Schlegel；J.Greil；D.Stachel；R.J.Herzog；D.Niethammer 刊期： 2001年第06期
乙型肝炎病毒研究现状乙型肝炎病毒的特征乙型肝炎病毒(HBV) 是嗜肝DNA病毒科正嗜肝DNA病毒属成员的原型病毒,与其相似的病毒还存在于灵长类体内及土拨鼠、地松鼠体内.在各种鸟类或禽类中发现的嗜肝DNA病毒,是正嗜肝DNA病毒属的近亲 ,归于禽嗜肝DNA病毒属. 本科病毒所有的成员均呈嗜肝性、非致细胞病变性及严格的种属特异性,可引起持续感染, 产生高滴度病毒血症.正嗜肝DNA病毒可引起急、慢性肝炎及肝细胞肝癌. HBV是直径为42～45nm大小的球形颗粒,由正20面体的核衣壳(核心)外披脂多糖及蛋白质形成的外膜组成.乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)是病毒外膜的主要抗原,包括乙型肝炎病毒外膜小蛋白抗原(SHBsAg)、中蛋白抗原(MHBsAg)及大蛋白抗原(LHBsAg),它们分别含S结构域、前S2结构域及前S1结构域.
作者：方新华；杨东亮；郝连杰；Arbeitskreis Blut；Untergruppe Bewertung Blutassoziierter Krankheits 刊期： 2001年第06期
间质性膀胱炎(IC)治疗时,口服给药多5%～10%到达膀胱.相应地膀胱内灌注治疗的优点是膀胱内药物浓度高,无全药物吸收因而不良反应发生率低,其缺点是间断上导尿管增加病人的负担、发病机率和费用. 硫酸戊聚糖酯这种肝素样多糖物质的作用机制是加强氨基多糖(GAG)层以保护尿液中毒性物质对逼尿肌的损害.在一双盲安慰对照研究中,20例女性病人用300mg硫酸戊聚糖酯加入50ml生理盐水进行膀胱灌注,每周两次,持续3个月. 实验组4例病人(40%)和安慰剂组2例病人(20%)治疗客观上有效果.实验组夜尿次数从4次减少到2.8次,而两组排尿次数为18次/天.实验组膀胱容量从226ml增加到265ml.仅有的不良反应是偶发性血尿,可能是上导尿管所致,多持续2天可自愈.灌注硫酸戊聚糖酯没有出现刺激症状. 当硫酸戊聚糖酯与抗胆碱能药物氧丁宁(Oxybutinin)联合灌注时,可减轻IC病人的症状.在一项有20例病人的双盲研究中,10例病人对联合硫酸戊聚糖酯和氧丁宁灌注效果好,7例病人没有区别,3例病人采用硫酸戊聚糖酯好.
作者：胡志全；杨为民；叶章群；B.von Heyden；H.P.Schmid 刊期： 2001年第06期
近,陆续出现了代替传统骨髓移植(BMT)和外周血干细胞移植(PBSCT)的新的治疗血液系统恶性肿瘤的异基因移植方法,其中之一是Slavin等报道的减量预处理后PBSCT,此种移植的特征为预处理过程对相关器官的毒性降低,从而使患者对移植的耐受性增强,同时亦为老年及有严重并发症的患者提供了异基因移植的机会. 另一种新的移植方法是高度纯化的CD34+外周血干细胞移植(CD34+PBSCT),此种移植的移植物中不仅富集造血干细胞,而且伴有CD3+T细胞的去除,后者是急性GVHD的效应细胞 .目前普遍认为,将急性GVHD的发病率从重度降为中度,即会显著降低移植相关的发病率和病死率.但T细胞去除PBSCT又伴随白血病复发风险的增加.
作者：张玉平；李扬秋；A.H.Elmaagacli；K.Runkel；N.Steckel；B.Opalka；R.Trenschel；S.Seeber；U.W.Schaef er；D.W.Beelen 刊期： 2001年第06期
缺血、神经功能紊乱、足底机械力学异常是糖尿病足病变的易患因素.灌注压低、动脉阻力高使下肢血供差,处于缺血状态,导致足部皮下、肌肉组织损伤.因此,对下肢周围循环进行评估有助于明确易发生足部病变的高危患者. 超声检查、踝/臂比值的测定、体积描记法、经皮测定足背氧张力和温度描记法常用来评估下肢周围循环血流动力学改变.然而,由于各种全身和局部因素,如足部骨密度高、血管壁钙化、皮肤增厚、炎症或局限性水肿等,使这些方法都有一定的局限性.而这些情况在合并足病变的糖尿病患者身上尤其常见.动脉造影可用来了解周围动脉的形态改变,但由于造影剂有肾毒性,常不能用于有并发症的糖尿病患者.磁共振血管成像不使用造影剂,为通过较厚的组织了解深部血管以及走行范围较大的单支血管形态异常提供了一个好方法.近,我们报道了1H和31P磁共振扫描成像对糖尿病神经性足溃疡是一个有价值的新诊断方 法,而且门控磁共振二维时差成像可提供血流方向、速度和容量等数据. 本研究的目的是使用门控磁共振2D-cine-PC成像和动脉血流分析技术了解下肢闭塞性动脉病变或动脉阻力增高所致的异常的周围循环.同时对这些结果进行分析,通过31P 磁共振扫描以了解足底肌肉的能量代谢,有助于确定易发生足病变的病危患者.
作者：黄毅；李元红；E.Suzuki；A.Kashiwagi；Y.Nishio；H.Kojima；H.Maegawa；M.Haned a；H.Yasuda；S.Morikawa；T.Inubushi；R.Kikkawa 刊期： 2001年第06期
胸外伤可单独出现,也可合并其他的损伤.通常在外伤早期并没有足够的把握做出局限性胸外伤的诊断.因此对创伤的机制以及伴随导致多发性伤可能性的基本了解是必要的,也涉及在诊断和治疗上采取相应的措施.临床意义
作者：孙威；陈夏丰；C.Waydhas 刊期： 2001年第06期
长期以来认为Ⅰ型糖尿病增加先兆子痫的危险性和母婴的发病率.先兆子痫首要危险因素为糖尿病肾脏并发症,甚至初期的肾脏病变也增加其危险性.另外视网膜病变和糖尿病病程也增加先兆子痫的危险. 尽管有文章报道妊娠初期较差的血糖控制与先兆子痫相关,但并非所有报道都如此.目前并不清楚在妊娠的早期血糖控制在何种程度可以有效地影响先兆子痫的发生.HbA1c大于8%的糖尿病患者发生先兆子痫的危险性较高,但不清楚血糖控制较好的糖尿病患者与正常妊娠妇女先兆子痫危险性是否一致.此外,妊娠期间改善血糖控制能降低先兆子痫的危险性 ,但降低的程度并不明确.以前的研究结果常由于样本小、回顾性研究、缺少正常对照、缺少多变量多因素分析而不能得出结论.另一些研究过于旧且不能反映过去10年的临床研究结果.
作者：袁刚；胡蜀红；V.Hiilesmaa；L.Suhonen；K.Teramo 刊期： 2001年第06期
女阴疼痛是指女性外阴的一种慢性疼痛性疾病,是一种外阴的感觉异常,常以烧灼、刺痛、刺激感及粗糙为其特征.女阴疼痛并非是一种机械性心身疾病,而常常与各种躯体性因素,特别是皮肤病方面的因素有关.因此必须全面地收集病史及认真地进行体格检查,以便做出正确的鉴别诊断(表1). 表1 女阴疼痛的诊断周期性外阴炎
作者：陈兴平；M.Fischer；K.M.Taube；W.Ch.Marsch 刊期： 2001年第06期
研究表明糖尿病血管病变发生的主要原因是内皮细胞功能异常,高血糖又是加速内皮功能紊乱的重要原因之一.糖尿病患者中还可发现补体系统活性增加,导致糖尿病患者肾脏血管壁、肾小球及系膜区补体分子沉积;血浆中可溶性非细胞裂解的C5b-9的浓度及代表内皮功能紊乱的von Willebrand因子浓度增加.补体介导的自体细胞损伤有以下几种调节因子:衰败加速因子(DAF、CD55)、膜共因子蛋白(MCP、CD46)、C3b受体、唾液酸和膜溶解反应抑制物(MIRL、CD59)等. 本研究中,我们报道体外用高浓度D-葡萄糖培养的人脐静脉内皮细胞下调表达与GPI锚接的 CD55和CD59,而对跨膜分子CD46表达没有影响,同时我们也显示与D-葡萄糖一起培养的内皮细胞在加入从糖尿病患者血浆中纯化的抗内皮细胞抗体(AECA)和新鲜人补体后易于产生 C5b-9沉积.
作者：周新荣；张木勋；A.Accardo-Palumbo；G.Triolo；G.Colonna-Romano；M.Potestio；M.Carbone；A.Fer rante；E.Giardina；G.Caimi 刊期： 2001年第06期
影响肾小球基底膜和邻近系膜(GBM)大分子的改变相信在糖尿病肾小球功能异常中起着重要的作用.肾小球滤过屏障的胶原与非胶原成分在糖尿病时发生了生物化学改变,从而导致肾脏的病理生理变化. 硫酸类肝素作为肾脏滤过屏障的一种阴离子成分起着重要的作用.采用生物化学和免疫化学方法测量发现,在糖尿病患者肾脏中硫酸肝素蛋白多糖和其氨基葡聚糖链的含量下降,在糖尿病大鼠中也有N-去乙酰/N-硫酸化下降. 切开氨基葡聚糖的方法使识别和定量分析各种硫酸化二糖单位成为可能.这种方法在研究牛肾小球GBM的硫酸肝素的完整结构方面提供了有价值的信息.在此研究中,我们应用了联氨/ 亚硝酸/NaB[3H4]技术处理人糖尿病肾小球基底膜以及非糖尿病标本,以了解硫酸肝素序列或硫酸化模式或两者在疾病状态下的改变.分析结果显示,糖尿病GBM一种特异性的结构单位,即IdUA(2S)α1→4GlcN(3S)数量明显下降.有趣的是,这种曾经在牛GBM中找到的特殊的二糖仅限于出现在GBM硫酸肝素蛋白多糖,硫酸肝素链的少有成分3-氧-硫酸葡糖胺是抗凝血酶结合区的组成成分.而且,近有人报道了一种特异性葡糖胺3-氧-硫酸转移酶,它参与了IdUA(2S)α1→4GlcN(3S)的产生,提示GBM中的这个序列可能有明显的生物功能.
作者：李元红；欧阳金芝；A.S.B.Edge；R.G.Spiro 刊期： 2001年第06期
长期以来胸内交感神经切除术是一种普通的手术,1889年首次开胸切除星状神经节, Kux于1954年用胸腔镜对自主神经系统进行了卓有成效的治疗,进入到现代外科领域.胸腔镜进入临床20年后Jacobus才首次施行内镜切除胸交感神经段. 交感神经切除术从初期的适应证,如动脉性高血压、心绞痛、支气管哮喘、植物神经张力障碍、癫痫,到治疗突眼、青光眼、视神经和三叉神经痛到目前广泛承认的适应证:治疗掌或腋下多汗症以及周围性动脉血管疾病.胸腔镜交感神经切除术治疗心绞痛和红色恐怖症的可能性还在争论中. 病例和方法从1990年1月～1997年11月由3位手术者对43例患者(女20例,男23例,
作者：付向宁；J.Heuberger；M.Furrer；J.Habicht；R.Inderbitzi 刊期： 2001年第06期
视黄酸是非特异性分化诱导药物,在体外它对正常细胞及白血病细胞有明显的作用.视黄酸增加细胞因子诱导的粒系-巨噬系及红系祖细胞的集落形成.而且,体外研究显示,视黄酸抑制人白血病细胞克隆生长且诱导其分化.对视黄酸的反应由核受体——视黄酸受体(RAR )和视黄酸X受体(RXR)介导. 骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性疾病,以无效造血及后期常常发展为急性白血病为发病特征.原发性MDS中无效造血机制尚不清楚,但可能涉及到抑制性细胞因子的抑制作用、自发性凋亡增强,以及由于生长因子受体或受体后信号传导通路失常而导致对生长因子反应的缺陷,使所有三系造血的细胞分化受阻.
作者：王震；张玉平；李扬秋；W.K.Hofmann；W.J.Kell；P.Fenaux；S.Castaigne；A.Ganser；C.Chomienne；R.Burnett；C.Kowal；D.Hoelzer；A.K.Burnett 刊期： 2001年第06期
糖尿病性神经病是糖尿病常见的并发症.症状累及全身神经系统,可单独或联合出现,也可无症状.有些症状亦可见于其它疾病,因此需进行排它诊断. 糖尿病性神经病影响近端和远端感觉神经和运动神经及自主神经,很难精确估计其发生率, 报道的发生率为10%～90%.就诊的病人中25%有症状,50%的病人经简单的临床检查发现神经病变.Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病人神经病变并发症的发生率相同.神经病变使截肢的危险性增加 ,严重影响糖尿病人的生活质量.一旦发生自主神经病变,5～10年死亡率达25%～50%.
作者：欧阳金芝；张木勋；A.I.Vinik；T.S.Park；K.B.Stansberry；G.L.Pit tenger 刊期： 2001年第06期
理论上腔内泌尿治疗间质性膀胱炎(IC)在其多步骤治疗中属于中间过程,既可以选择药物和其它保守措施,也可后考虑开放手术治疗.不同外科方法的大量资料结果表明,没有一种方法有满意的效果. 经尿道电凝和电切除术该方法的合理性在于能去除病理改变的膀胱壁区域,特别是Hunner溃疡. Kerr 1971年首次描述并初用经尿道电切除(TUR)治疗一50岁其它治疗无效的膀胱症状患者 .由于患者只能支付几天的住院费用,原计划采用开放膀胱部分切除术被TUR所替代,术中切除1cm长溃疡及其下的肌肉.患者术后症状消失且1年后仍无症状. Greenberg等在40年期间治疗有典型Hunner溃疡的患者77例(72例女性,5例男性).治疗组非随机分3个.TUR的适应证是各种其它的非手术方法治疗无效、症状明显和膀胱镜检有异常的 患者.尽管所有患者TUR术后症状改善,作者因该方法复发率高而不推荐作为IC的唯一方法 .
作者：胡志全；杨为民；叶章群；H.P.Schmid；K.D.Sivert；R.Herwig；B.von Heyden 刊期： 2001年第06期
运用导管治疗的患者中约有0.03%～2%治疗后在穿刺部位出现假性动脉瘤.以往及目前通常使用的方法是手术治疗.近年来,超声监测下的压迫治疗有了更广泛的应用.Cope等报道了在80年代初就运用凝血酶治疗了3例术后假性动脉瘤及1例真性动脉瘤.1987年Walker等报道了运用导管注入凝血酶治疗1例手术后假性动脉瘤,作为凝血级联反应的终产物,凝血酶可直接导致血栓形成.
作者：徐安辉；王琳；H.Sievert；A.Baser；W.Pfeil；A.Fach；D.Scherer；H.Spies；C.Rubel；P.Huljic 刊期： 2001年第06期
1957年首次用人生长激素治疗侏儒症,但从死者垂体提取和纯化的人生长激素使用得非常有限,而且有传染疾病的危险.从1987年开始在德国允许各个厂家生产稳定可靠的重组生长激素(促生长素:WH).目前在德国WH除用于治疗儿童的生长激素缺乏症外,还用于成人因 Ullrich-Turner综合征和慢性肾功能衰竭导致的身材矮小.个别情况下WH也可不同程度用于其他原因导致的生长障碍. 生长激素缺乏症
作者：张炼；M.B.Ranke；H.G.Drr；N.Stahnke；C.J.Partsch；H.P.Schwarz；H.A.Wo llmann；M.Bettendoff；B.P.Hauffa 刊期： 2001年第06期
文献报道,在重症监护治疗的病人中高达20%有上消化道出血的症状,重症儿科病人也有继发于应激性溃疡所致的上消化道出血的危险,并且易于发生包括大出血和穿孔在内的严重并发症.胃肠损伤的症状在新生儿重症监护接受治疗的早产儿和足月儿中同样常见. 在成人和儿科重症病人中,胃肠道应激性损伤的某些危险因素已被证实,如低血压、感染性休克、全身性酸中毒、机械通气和凝血病.据我们所知,还没有关于重症新生儿发生上消化道出血和/或胃损伤风险因素的研究. 本文研究设计旨在发现应激相关的上消化道病理损伤的频率和风险因素.它包括两种研究方法:一组是对100例连续被纳入观察对象的新生儿进行回顾性分析,另一组是对89例新生儿进行前瞻性分析,这些新生儿均在新生儿重症监护病房接受治疗.
作者：方静；熊正明；A.L.Kuusela；M.Mki；T.Ruuska；P.Laippala 刊期： 2001年第06期
肿瘤学与转化医学（英文）杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：华中科技大学同济医院内
