学术投稿

重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征临床特点分析研究

张峥;余樱;张兆辉

关键词:重症肌无力, 吉兰-巴雷综合征, 自身免疫疾病
摘要:目的:探讨重症肌无力(MG)合并吉兰巴雷综合征(GBS)疾病的发生机制、特征性临床表现、诊断策略、治疗及预后.方法:报道我院2例确诊为MG合并GBS临床病例,并结合文献对国内外共21例MG合并GBS病例资料进行系统性回顾分析.结果:共得到国内外MG合并GBS患者21例,男16例,女5例,年龄17~ 84岁,平均(44.67±17.11)岁.多数患者起病前有呼吸道或消化道感染诱因;2种疾病起病时间长间隔可达23年.大部分患者具有典型眼外肌无力及迟缓性四肢瘫痪表现,此外一些共同临床特征还包括吞咽困难、构音障碍、呼吸困难、面肌瘫痪等.实验室检查提示,所有行肌电图检查患者神经传导及低频重复电刺激实验结果均异常,19例患者脑脊液提示蛋白细胞分离,15例患者测定乙酰胆碱抗体阳性,未测定乙酰胆碱抗体的5例患者新斯的明试验均为阳性.经临床治疗后,21例患者中(19例记录)14例患者预后较好(Hughes≤2).结论:MG合并GBS多见于青年男性,起病前有感染等诱因,临床诊断主要依据典型MG及GBS临床表现、乙酰胆碱抗体测定、脑脊液分析结果及神经电生理异常,治疗上应采用吡斯的明、类固醇及丙种球蛋白等联合用药,早期识别及正确诊断对预后至关重要.
神经损伤与功能重建杂志相关文献
  • 急性脑梗死患者AngⅡ及免疫指标IL-6、IgG、C3的变化研究

    目的:探讨急性脑梗死患者血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)及免疫指标IL-6、IgG、C3的变化与相互关系.方法:选择急性脑梗死患者46例为病例组,选择同时期健康体检者46例为对照组.检测并且比较2组血压、神经内分泌指标(AngⅡ)及免疫指标IL-6、1gG、C3水平.结果:病例组入院时平均舒张压及收缩压较对照组体检时显著升高(P<0.05).病例组入院时IL-6、IgG及AngⅡ较对照组显著升高(P<0.05),而C3显著降低(P<0.05);病例组IL-6及C3在入院第3天及第7天较入院时均显著升高(P<0.05),入院第7天较人院第3天均显著降低(P<0.05);病例组IgG与AngⅡ在发病后均逐渐降低,但不同时点差异无统计学意义(P>0.05).病例组发病后不同时点的IL-6、IgG、C3及AngⅡ水平无相关性(P>0.05).结论:急性脑梗死患者出现AngⅡ及免疫指标的改变,随着病程进展出现不同趋势的变化.

    作者:陈孝伟;刘颖;朱晓暾;陶伟 刊期: 2017年第04期

  • 不同性别双相情感障碍患者发生自杀行为的临床特征比较研究

    目的:研究双相情感障碍患者自杀行为相关因素的性别差异.方法:依据ICD-10诊断标准入组有自杀行为的双相情感障碍患者1739例和无自杀行为的双相情感障碍患者3713例,进行不同性别间各项目的比较分析,通过Logistic回归分析男、女性双相情感障碍患者自杀行为相关的危险因素.结果:男、女性伴自杀行为双相情感障碍患者在年龄、婚姻状况、职业、吸烟史、饮酒史、重大精神创伤史、入院次数等方面差异有统计学意义(P<0.05).男性伴自杀行为患者较无自杀行为者年龄更大、已婚者更多、独生子女较少、较多家族自杀史、家族精神异常史、既往自杀史,差异有统计学意义(P<0.01).女性伴自杀行为者较无自杀行为者年龄更大、较多饮酒史、重大精神创伤史、家族自杀史、既往自杀史,差异有统计学意义(P<0.05).Logistic回归分析显示,女性患者的重大精神创伤、家族自杀史、既往自杀史与发生自杀行为相关(P<0.05).男性患者的既往有自杀史与发生自杀行为相关(P<0.01).结论:男、女性双相情感障碍患者的自杀行为危险因素存在一定差异,区别化对待其危险因素对预防自杀有重要意义.

    作者:王茜;范华;刘振宇;马辛;高琦 刊期: 2017年第04期

  • 脂氧素A4对Aβ25-35所致N2a细胞损伤的保护作用初探

    目的:初步探讨脂氧素A4(LXA4)对β-淀粉样蛋白25-35(Aβ25-35)损伤N2a细胞的保护作用及其机制.方法:用不同浓度Aβ25-35处理N2a细胞,建立阿尔茨海默病(AD)细胞损伤模型,通过细胞形态学观察、CCK-8法和Hoechst 33258染色来评价细胞模型是否构建成功.细胞分为对照组、模型组(20 μmol/LAβ25.35)和LXA4保护组(50、100、200 nmol/L).采用CCK-8法检测N2a细胞的活性;荧光酶标仪检测N2a细胞内活性氧(ROS)水平;ELISA法检测细胞培养上清中白介素-10(IL-10)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α).结果:20 μmol/L Aβ25-35处理N2a细胞24 h可建立细胞损伤模型.LXA4保护组的细胞存活率均较模型组显著升高.与模型组相比,200 nmol/L LXA4保护组细胞内ROS水平显著降低(P<0.01);200 nmol/L LXA4保护组IL-10水平显著高于模型组(P<0.01);200 nmol/L LXA4保护组的TNF-α水平显著低于模型组(P<0.01).结论:LXA4对Aβ25-35损伤N2a细胞具有保护作用,其机制可能是抑制ROS水平以及调节炎症因子的表达.

    作者:武强;吴乐;濮捷;崔敏;徐志鹏;刘琴;陈芳 刊期: 2017年第04期

  • 前庭性偏头痛

    眩晕和偏头痛是神经科常见的主诉,眩晕患者中偏头痛的发生率很高,偏头痛患者也极易出现眩晕症状.随着研究的深入,临床医生对眩晕相关偏头痛的认识逐渐深入,但其发病机制仍不明确.本文就前庭性偏头痛的历史、发展、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗予以综述.

    作者:申博;杨波;隋汝波;杨旭 刊期: 2017年第04期

  • 伴单侧外周前庭受损的头晕/眩晕患者的临床分析

    目的:探讨伴单侧外周前庭受损(UPVD)的头晕/眩晕患者的病因学、临床特征及相关危险因素.方法:连续收集我院神经科门诊就诊的伴UPVD的头晕/眩晕患者148例为病例组,同期收集我院健康体检门诊年龄、性别相匹配的187例健康人为对照组.收集2组研究对象的基线资料,分析伴UPVD的头晕/眩晕患者的病因及伴发疾病分布,应用多元Logistic回归分析伴UPVD的头晕/眩晕患者的独立危险因素.结果:148例伴UPVD的头晕/眩晕患者年龄9~86岁,男:女约为1:2.可以头晕(74.3%)或眩晕(25.7%)起病,分原发性(23.0%)和继发性/伴发性(77.0%).原发性伴UPVD的头晕/眩晕患者包括急性原发单侧前庭病、发作性原发单侧前庭病、慢性原发单侧前庭病;继发/伴发性伴UPVD的头晕/眩晕患者包括良性阵发性位置性眩晕、持续性姿势-感知性头晕、可能的迷路卒中、慢性缺血性单侧前庭病可能、内耳缺血性发作性前庭病变可能、前庭性偏头痛、梅尼埃病、前庭神经元炎及迷路震荡.多元Logistic回归分析提示高血压、高脂血症是伴UPVD的头晕/眩晕患者的独立危险因素(P<0.05).结论:神经科门诊伴UPVD的头晕/眩晕患者常伴有动脉粥样硬化危险因素.病因诊断较为困难,病因不明为多见,其次多因伴发良性阵发性位置性眩晕、持续性姿势-感知性头晕和可能的迷路卒中而就诊.

    作者:凌霞;白晋;张欢;申博;杨旭 刊期: 2017年第04期

  • 自身免疫性脑炎的临床特点一附24例临床分析

    目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点.方法:回顾性分析24例自身免疫性脑炎(AE)患者的临床资料.结果:自身免疫性脑炎起病多为急性或亚急性,男女比例为1:1.4,平均年龄为(28±3)岁,中青年为主.本组病例中,首发头痛8例(33.3%),癫痫样发作9例(37.5%),行为异常5例(20.8%),意识障碍1例(4.2%),不自主运动1例(4.2%);脑脊液压力轻度增高10例(41.6%),细胞数轻度增高11例(45.8%),蛋白轻度增高8例(33.3%);血清和脑脊液中检出自身免疫性抗体(100%);免疫调节治疗有效,8例(33.3%)痊愈,16例(66.7%)遗留有记忆力减退、癫痫发作、行为异常等后遗症.结论:AE多急性或亚急性起病,常缺乏前驱感染史,易合并癫痫发作,脑脊液蛋白可轻度增高,血清和脑脊液中自身免疫性抗体阳性,免疫治疗有效.

    作者:田亮;鄢圣娟;胡成伍;杨可俊;田一峰;田代实 刊期: 2017年第04期

  • 血管生成素1对大鼠血-脊髓屏障功能的增强作用

    目的:探讨血管生成素1 (Ang1)对大鼠血-脊髓屏障功能的增强作用,及表皮生长因子受体通路底物8(Eps8)在此增强过程的作用.方法:分离、培养大鼠脊髓微血管内皮细胞(SCMEC),建立体外血-脊髓屏障模型.以Ang 1处理的SCMEC为Ang1处理组,未处理的为对照组.于Ang1处理后于不同时间点(0h、4h、8h、12h)测定各组跨内皮电阻(TEER)值,比较2组Eps8蛋白的表达水平.再将SCMEC分为对照siR-NA组、对照siRNA+Ang1组、Eps8 siRNA组及Eps8 siRNA+Angl组,分别给予siRNA干扰Eps8表达及Ang 1处理,比较不同组间Eps8蛋白的表达水平与TEER值.结果:Ang1处理组4h、8h、12 h SCMEC的TEER值均明显高于对照组(P<0.05),Eps8蛋白的表达水平均高于对照组(P<0.05).Eps8 siRNA组SCMEC中Eps8蛋白的表达水平明显低于对照siRNA组(P<0.05),而与Eps8 siRNA+Ang1组间差异无统计学意义(P>0.05);Eps8 siRNA组不同时间点TEER值均明显低于对照siRNA组(P< 0.05);Eps8 siRNA+Ang1组与Eps8 siRNA组间TEER值差异无统计学意义(P>0.05).结论:Ang1可增强大鼠血-脊髓屏障的功能,其机制可能与Eps8有关.

    作者:徐婉茹 刊期: 2017年第04期

  • 小脑顶核电刺激对缺血性脑卒中患者神经功能重建的治疗效果

    目的:观察小脑顶核电刺激对缺血性脑卒中患者神经功能恢复的治疗效果.方法:按照随机数字表法将102例缺血性脑卒中患者分为观察组52例和对照组50例.2组患者均给予常规基础治疗,观察组在此基础上采用小脑顶核电刺激治疗,均治疗6周.采用美国国立卫生院神经功能缺损量表(NIHSS)和改良版临床结局变化量表(COVS)评估治疗前后2组患者的神经功能.测量并且比较观察组患者治疗前后的心率和血压.结果:治疗6周后,观察组患者NIHSS评分和COVS评分较治疗前明显改善(t=-4.617、5.342,p=0.007、0.003),并且明显优于对照组(t=-4.847、3.954,P=0.005、0.012).观察组患者治疗后心率、收缩压及舒张压与治疗前比较,差异均无统计学意义(均P>0.05).结论:电刺激小脑顶核治疗可改善缺血性脑卒中患者的神经功能缺损,是一种安全、有效的治疗方法.

    作者:张萍 刊期: 2017年第04期

  • 脑梗死患者高尿酸血症与颈动脉粥样硬化关系的临床研究

    目的:探讨脑梗死患者中高尿酸血症(HUA)与颈动脉粥样硬化间的关系.方法:选取脑梗死大动脉粥样硬化性卒中(LAA)、心源性脑栓塞(CE)、小动脉闭塞性卒中或腔隙性卒中(SAA)患者283例,检测血清尿酸水平,使用彩色超声评估双侧颈总动脉及颈总动脉分叉处内膜厚度,分析颈动脉粥样硬化与HUA间的关系.结果:HUA组颈总动脉内膜厚度、斑块的数量及大小均高于正常尿酸组(P<0.05).脑梗死患者中高甘油三血酯症(P=0.024,OR直1.300,95%CI为1.014~1.194)、肾功衰(P=0.030,OR值1.534,95%CI为1.043~2.581)、LAA(P=0.004,OR值2.017,95%CJ为1.256~4.018)为罹患HUA的危险因素.结论:HUA与颈动脉粥样硬化间关系密切,HUA是脑血管损伤的危险因素.

    作者:渠翔;蒋开夫;龚家明;赵雪 刊期: 2017年第04期

  • 探讨hsa-miR-199a-5p表达对缺血性脑卒中的预测作用

    目的:探讨hsa-miR-199a-5p在缺血性脑卒中(IS)患者血清中的表达和意义.方法:收集118例IS患者及125例健康人群的血清标本.通过实时荧光定量PCR(qPCR)检测血清hsa-miR-199a-5p的表达,用ROC曲线分析hsa-miR-199a-5p表达应用于诊断IS的价值,并对hsa-miR-199a-5p表达与研究人群的临床特征进行相关性分析.结果:hsa-miR-199a-5p在IS患者中的表达显著高于健康人群(p<0.05),且IS患者在疾病的急性期、亚急性期和恢复期时hsa-miR-199a-5p的表达表现出显著的降低趋势(P<0.05).hsa-miR-199a-5p的表达与IS患者血清CRP水平呈显著正相关(r=0.782,P<0.05).ROC预测结果显示,hsa-miR-199a-5p诊断IS的灵敏度为94.8%,特异度为96.2%,曲线下面积(AUC)为0.812(95% CI为0.613~0.919,P=0.003).结论:hsa-miR-199a-5p或许可成为IS的生物标志物.

    作者:惠素艳 刊期: 2017年第04期

  • 依达拉奉对重型颅脑外伤患者血清S-1OOβ蛋白及NSE的影响

    目的:探讨依达拉奉对重型颅脑外伤患者血清S-100β蛋白及神经元特异性烯醇化酶(NSE)的影响.方法:选取重型颅脑损伤患者82例,随机分为观察组和对照组,2组根据病情给予相应常规治疗,观察组加用依达拉奉注射液,检测并比较2组治疗前和治疗后1、3、5、7d的血清S-100β蛋白及NSE水平,分别于治疗前和治疗后7d、3月时对2组进行GCS评分.结果:治疗前,2组的S-100β、NSE水平无统计学差异(P>0.05);治疗后1、3、5、7d,观察组的S-100β、NSE水平均低于对照组(P<0.05).治疗前,2组GCS评分无统计学差异(P<0.05);治疗后7d、3月,2组GCS评分均有所提高,但观察组高于对照组(P<0.05).结论:依达拉奉可降低重型颅脑外伤患者血清S-100β蛋白及NSE水平,从而起到减轻脑损伤、保护神经细胞的作用.

    作者:王永刚;吴宗涛;吉元超;胡进斌;王波 刊期: 2017年第04期

  • 伴发癫痫的结节性硬化23例临床分析

    目的:分析总结伴癫痫的结节性硬化患者的临床特点.方法:回顾性分析23例伴癫痫的结节性硬化患者的临床资料.结果:本组23例伴癫痫的结节性硬化患者中,<2岁有14例,为部分性发作.5例患者从部分发作转化为全身强直-阵挛发作,其中22例(95.7%)抗癫痫治疗有效,1例通过手术治疗控制癫痫病情.患儿常见的皮肤表现是各种形态的色素减退斑和面部皮脂腺瘤.23例患儿中智力障碍者有8例(34.78%).结论:伴癫痫的结节性硬化患者发病早,主要为部分性癫痫发作,发生形式多变,抗癫痫治疗有效.

    作者:刘斌;王庆;朱里 刊期: 2017年第04期

  • 当归对血管性痴呆作用机制的研究进展

    当归具有补血活血的功效,可用于血瘀血虚类的症候.本文从当归的化学成分和其对脑血管系统的药理作用等方面,就其对血管性痴呆的作用机制进行综述.

    作者:高成林;王瑞旋;陈娟 刊期: 2017年第04期

  • 14例双侧中重度颈动脉狭窄患者分期行颈动脉内膜剥脱术治疗策略

    目的:探讨双侧颈动脉狭窄行颈动脉内膜剥脱术治疗策略.方法:分析14例双侧中重度颈动脉狭窄患者,11例先后行双侧颈动脉内膜剥脱术,3例行单侧手术,于围手术期行头部MRI、头颈部TCD、头颈部CTA+CTP,分析术前术后脑血流动力学变化和血压变化.术前术后采取mRS评价神经功能.结果:14例患者均成功行颈动脉内膜剥脱术,2例于术后2d内发生脑过度灌注综合征,1例伤口感染.术后患者mRS评分低于术前(P<0.05).结论:CEA可有效治疗双侧颈动脉狭窄,围手术期血流动力学和血压是影响手术效果重要因素.

    作者:韩庆东;周鹏;魏方超;王中;黄亚波 刊期: 2017年第04期

  • 支架与药物治疗非症状性颈内动脉狭窄对患者短期生活质量的影响

    颈动脉狭窄是导致缺血性脑卒中的主要原因之一,颈动脉支架成形术(carotid artery stenting,CAS)作为一种微创、有效的血流重建措施,逐渐被人们所接受[1].本研究主要观察颈动脉支架成形术后对非症状性颈动脉狭窄患者生活质量的影响,报道如下.

    作者:杨加青;买孝莲;许斌;郑献召 刊期: 2017年第04期

  • 面肌痉挛的过去、今天和明天

    面肌痉挛的特征在于面神经所支配肌肉的不自主收缩.虽然绝大多数人认为其是一种良性病变,但会引起患者功能性失明,以及由于社交尴尬从而严重影响患者的生活质量.肉毒毒素是治疗面肌痉挛的一种极佳的无创选择.微血管减压术也是治疗选择之一.本文就面肌痉挛的研究进展作一综述.

    作者:彭彬;张申起;董红娟;罗瑛;卢祖能 刊期: 2017年第04期

  • 重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征临床特点分析研究

    目的:探讨重症肌无力(MG)合并吉兰巴雷综合征(GBS)疾病的发生机制、特征性临床表现、诊断策略、治疗及预后.方法:报道我院2例确诊为MG合并GBS临床病例,并结合文献对国内外共21例MG合并GBS病例资料进行系统性回顾分析.结果:共得到国内外MG合并GBS患者21例,男16例,女5例,年龄17~ 84岁,平均(44.67±17.11)岁.多数患者起病前有呼吸道或消化道感染诱因;2种疾病起病时间长间隔可达23年.大部分患者具有典型眼外肌无力及迟缓性四肢瘫痪表现,此外一些共同临床特征还包括吞咽困难、构音障碍、呼吸困难、面肌瘫痪等.实验室检查提示,所有行肌电图检查患者神经传导及低频重复电刺激实验结果均异常,19例患者脑脊液提示蛋白细胞分离,15例患者测定乙酰胆碱抗体阳性,未测定乙酰胆碱抗体的5例患者新斯的明试验均为阳性.经临床治疗后,21例患者中(19例记录)14例患者预后较好(Hughes≤2).结论:MG合并GBS多见于青年男性,起病前有感染等诱因,临床诊断主要依据典型MG及GBS临床表现、乙酰胆碱抗体测定、脑脊液分析结果及神经电生理异常,治疗上应采用吡斯的明、类固醇及丙种球蛋白等联合用药,早期识别及正确诊断对预后至关重要.

    作者:张峥;余樱;张兆辉 刊期: 2017年第04期

  • 结核性脑膜炎患者脑脊液中细胞因子水平的诊断价值

    目的:探讨分泌性靶抗原-6(ESAT-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-10(IL-10)和干扰素-γ(IFN-γ)对于早期诊断结核性脑膜炎(TBM)的临床应用价值.方法:选取48例TBM患者为研究组,29例非结核性中枢神经系统感染患者为对照组,35例普通头痛患者为正常组.采用ELISA法分别检测所有患者脑脊液中的ESAT-6、IL-10、TNF-α和IFN-γ水平.结果:研究组的ESAT-6、TNF-α、IFN-γ水平与对照组相比增高,研究组与对照组的ESAT-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ水平均高于正常组,差异均有统计学意义(P<0.05).研究组的ESAT-6与IFN-γ水平呈正相关(r=0.96,P<0.05).4项指标联合检测的灵敏度明显高于使用ESAT-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ单一指标,差异均具有统计学意义(x2=10.936,18.104,12.647,13.978;P<0.05).结论:ESAT-6、TNF-α、IFN-γ和IL-10在TBM患者脑脊液中的表达水平显著升高,对早期诊断TBM具有重要的临床价值,而且4项联合检测较单一检测的诊断效果更佳.

    作者:刘永莉;李明武;赖明红;万荣 刊期: 2017年第04期

  • 抗Hu副肿瘤综合征病例2例分析并文献复习

    目的:探讨抗Hu神经系统副肿瘤综合征的临床特点及预后.方法:报道我院2例抗Hu副肿瘤综合征并结合文献进行回顾性分析.结果:其中1例表现为严重的中枢性低通气,同时伴有周围神经病变,但全身PET-CT并未发现肿瘤;另1例表现为非特异性症状,肿瘤筛查中发现头颈部肿块,主要分布在鼻窦和腮腺,病理活检为小细胞癌.鼻窦肿块切除后短期内患者症状缓解明显.搜索既往报道的抗Hu相关副肿瘤综合征患者477例,常见的表现是亚急性感觉性周围神经病,颅脑的MRI表现无特异性,常见合并小细胞肺癌;在所有的病例中,有2.5%的患者表现为中枢性低通气.结论:抗Hu副肿瘤综合征应作为中枢性低通气的鉴别诊断之一.副肿瘤综合征相关抗体的检测,有利于更早发现肿瘤.

    作者:雷立芳;熊洧;刘鼎;陈玉;朱海霞;陈寒 刊期: 2017年第04期

  • 慢性酒精中毒性脑病患者血同型半胱氨酸、血脂水平的变化及其临床意义

    目的:探讨血清同型半胱氨酸(Hcy)及血脂水平在慢性酒精中毒性脑病(CAE)发生与发展中的作用,并探究依达拉奉+维生素联合干预的治疗效果.方法:CAE患者63例为CAE组,按饮酒年限不同分为3亚组:低、中、高年限亚组,分别为31例、24例和8例;并根据有无颈动脉粥样硬化(CAS)斑块分为2亚组:无CAS斑块亚组38例和有CAS斑块亚组25例.同时选取我院同期63例男性健康体检者为对照组.对照组:不用任何药物治疗;CAE组:予以依达拉奉+维生素联合方案治疗.记录比较各组和各亚组血清Hcy、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及总胆固醇(TC)水平;CAE组治疗前后简易智能精神状态检查量表(MMSE)评分;观察并记录CAE组用药期间不良反应.结果:与健康对照组对比,CAE组血清Hcy、TG、LDL-C及TC水平均显著上升(P<0.01).CAE组患者血清Hcy水平随饮酒年限的增加而逐渐上升(P<0.01).CAE组中有CAS斑块亚组患者血清Hcy水平显著高于无CAS斑块者(P<0.01).与治疗前相比,CAE组治疗后血清Hcy、TG、LDL-C及TC水平均显著降低(P<0.01);MMSE评分显著升高(P<0.01).结论:在CAE发生与发展中血清Hcy及血脂水平发挥着十分重要的作用.

    作者:刘星亮;岳秉宏;范磊;潘妍婷;宋征宇 刊期: 2017年第04期

神经损伤与功能重建杂志

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主管:中华人民共和国教育部

主办:华中科技大学同济医学院