重症肌无力合并眼咽型肌营养不良2例报道

徐莉；王琼；卜碧涛

关键词：眼咽型肌营养不良, 重症肌无力, 抗乙酰胆碱受体抗体, 丙种球蛋白

摘要：抗乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是引起眼睑下垂和肢体无力的常见疾病;主要临床表现为全身或局部的肌无力,近端为主并通常伴有眼肌症状,出现复视和眼睑下垂;症状通常呈对称性,眼肌例外,通常表现为单侧部分眼肌受累;症状呈晨轻暮重,活动及疲劳后加重.MG的年发病率大约为8～10/100万,患病率约为150～ 250/100万[1].MG合并其他疾病并不少见,大约15％患者合并其他自身免疫性疾病,常见于早发性及胸腺增生型[2].约85％的MG患者抗乙酰胆碱受体抗体(anti-acetylcholine receptor antibodies,AChR)阳性,其中50％的患者为单纯眼肌型[3].

神经损伤与功能重建杂志相关文献

岩静脉暂时阻断试验联合神经电生理监测对三叉神经痛微血管减压术的影响

目的:研究岩静脉暂时阻断试验联合神经电生理监测对提高三叉神经痛(TN)患者微血管减压术(MVD)有效性及安全性的影响.方法:60例TN患者接受MVD治疗,术中进行岩静脉暂时阻断试验联合神经电生理监测,观察并且比较2组手术情况,于治疗前和治疗第8周采用疼痛数字评价量表(NRS)评价的疼痛程度、采用抑郁自评量表(SDS)评价的抑郁、采用焦虑自评量表(SAS)评价的焦虑,采用健康促进生活方式量表-Ⅱ(HPLP-Ⅱ)评价的生存质量.结果:监测阴性53例为阴性组,另7例为阳性组.阴性组手术效果良好,术后自我实现、健康责任、运动、营养、人际关系、应对压力评分均低于术前(P＜0.05),NRS评分、SDS评分及SAS评分均低于术前(P＜0.05);阴性组未发生严重不良反应,阳性组中,2例血管破裂而切断静脉、术后发生后颅窝水肿,另5例术后疼痛未能完全缓解.60例患者术后疼痛缓解率为98.33％.结论:岩静脉暂时阻断试验联合神经电生理监测能够准确判断岩静脉功能,有助于提高TN患者MVD有效性与安全性.

作者：黄涛刊期： 2017年第05期
C臂机引导下选择性神经阻滞治疗老年性腰腿痛的疗效观察

目的:探讨C臂机引导下选择性神经阻滞治疗老年性腰腿痛的临床疗效.方法:老年性腰腿痛患者246例纳入观察组,给予C臂机引导下的选择性神经阻滞;老年性腰腿痛患者200例纳入对照组,给予传统借助解剖标志及异感法进行的神经阻滞.术后随访18个月,观察2组治疗前后视觉模拟评分(VAS)及MacNab腰椎痛手术评价的差异.结果:2组治疗后VAS评分均降低,均低于同组治疗前(P＜0.05),且观察组明显低于对照组(P＜0.01);观察组总有效率96.7％,对照组总有效率76％,差异有统计学意义(P＜0.01).结论:C臂机引导下选择性神经阻滞治疗老年性腰腿痛疗效显著.

作者：刘其桃；吴铭珑；李玲刊期： 2017年第05期
91例癫痫儿童临床表现及脑电图分析

目的:分析儿童癫痫的临床及脑电图特征.方法:纳入癫痫儿童91例,收集其临床及脑电图资料,进行回顾性分析.结果:本组患儿平均发病年龄为(4.9±3.0)岁.发作类型中,全面性发作53例(58.2％),局灶性发作38例(41.8％).明确诊断的癫痫综合征有婴儿痉挛症4例(4.4％),失神发作3例(3.3％),儿童良性癫痫伴中央颞区棘波20例(22.0％).脑电图异常部位分布中,全头部均有痫样放电者19例(20.9％),痫样放电局限于半球者13例(14.3％).癫痫儿童发作持续时间＜5 min者45例(49.5％),5～ 10 min者33例(36.3％),＞10 min者13例(14.2％);中颞起源的癫痫患儿中,痫性发作持续时间＜5及5～10min者各占37.5％,＞10 min者25％.结论:儿童癫痫主要集中在4～7岁年龄段,以全面性发作类型为主.脑电图异常部位主要以多灶性起源为主.儿童癫痫发作时间以＜5 min为主.中颞起源的癫痫儿童出现发作持续时间＞ 10 min的可能性较大.

作者：邓巍；黄婷婷刊期： 2017年第05期
肌电生物反馈联合康复训练治疗脑梗死后吞咽障碍疗效分析

目的:探讨肌电生物反馈联合康复训练治疗脑梗死后吞咽障碍的疗效.方法:92例脑梗死后吞咽障碍患者随机分为对照组和联合组各46例.对照组给予常规康复训练,联合组在对照组治疗基础上联合肌电生物反馈训练,均训练4周.于治疗前及治疗第7天采用标准吞咽功能评价量表(SSA)、功能性经口摄食评价量表(FOIS)、洼田饮水实验、吞咽障碍特异性生活质量量表(SWAL-QOL)评定比较2组患者吞咽功能、临床疗效及生活质量.结果:2组治疗后SSA评分明显低于治疗前,FOIS评分明显高于治疗前,联合组改变幅度更显著(P＜0.05).联合组治疗后吞咽功能评级显著优于治疗前和对照组(P＜0.05).联合组总有效率和生活质量各维度得分均明显高于对照组(P＜0.05).结论:肌电生物反馈联合康复训练治疗脑梗死后吞咽障碍,可促进患者吞咽功能恢复,提高生活质量.

作者：孟凤珠；温凯；高华；王芳；蔺雪梅刊期： 2017年第05期
急性酒精中毒合并弥漫性轴索损伤大鼠脑干AQP4表达和磁共振弥散张量成像研究

目的:研究急性酒精中毒合并弥漫性轴索损伤(DAI)发生后脑干部位磁共振弥散张量成像(DTI)的影像特点,结合病理学检测和AQP4免疫组化检测,探讨急性酒精中毒对DAI大鼠脑干的影响.方法:SD大鼠60只随机分成对照组、急性酒精中毒组、DAI组、急性酒精中毒合并DAI组,模型制作成功后各组分别于致伤后1h、3h、6h、12h、24 h行头颅MRI检查,随即取材行病理学检测和AQP4免疫组化检测.结果:急性酒精中毒合并DAI组脑干ADC值于伤后3h开始降低,6h达低点,低于DAI组(P＜0.05),此后逐渐升高,24 h达到高,高于DAI组(P＜0.05),各项异性FA值持续降低,急性酒精中毒合并DAI组致伤后各时间点FA值低于DAI组(P＜0.05).DAI组脑干AQP4表达于致伤后1h开始上升,逐渐升高,于24 h达顶峰,但仍高于对照组(P＜0.05).急性酒精中毒合并DAI组AQP4表达于各时间点和DAI组比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论:DTI可于活体水平上无创地观察DAI后脑水肿及轴索损伤情况.大鼠DAI后AQP4表达随时间变化.急性酒精中毒可加重DAI后脑水肿及轴索损伤.

作者：王清涛；史立信；臧颖卓；何斌；马志军；张文超；王传海刊期： 2017年第05期
橙皮素对神经病理性疼痛大鼠坐骨神经的氧化应激以及炎性反应的影响

目的:探索橙皮素(HES)对坐骨神经压迫性损伤(PSNL)模型大鼠的镇痛作用及相关分子机制.方法:制作大鼠PSNL模型.75只大鼠随机分为5组,15只/组,分别为假手术(sham)组、模型(model)组、HES低浓度(HES 10)组、HES中浓度(HES 20)组和HES高浓度(HES 40)组,分别给与HES 10 mg/kg、20 mg/kg、40 mg/kg灌胃给药,1次/日,连续21d,sham组和model组给与等量生理盐水灌胃.分别于术前1d和术后1、7、14、21d测定大鼠后足热缩足反射潜伏期(TWL)及机械缩足反射阈值(MWT);第21天取各组大鼠右侧坐骨神经,Elisa法检测氧化应激因子一氧化氮(NO)、炎症因子肿瘤坏死因子(TNF)-α、白介素(IL)-1β、IL-6和单核细胞趋化因子(MCP)-1含量和内皮型一氧化氮合酶(eNOS)活性;Western blot法检测eNOS蛋白表达水平,免疫组化法检测TNF-α、IL-1p的表达.结果:造模后TWL和MWT显著下降(P＜0.05),HES治疗7、14、21d后TWL及MWT明显升高,高于model组(P＜0.05).Elisa结果显示,造模后,NO、TNF-α、IL-1β、IL-6、MCP-1含量及eNOS活性显著提高(P＜0.05);HES治疗21d后,NO、TNF-α、IL-1β、IL-6、MCP-1含量和eNOS活性明显降低,低于model组(P＜0.05).Western结果显示,造模后,eNOS蛋白表达显著提高,HES可显著抑制eNOS蛋白表达,低于model组(P＜0.05).免疫组化检测结果显示,HES治疗21d后,TNF-α和IL-1β均显著低于model组(P＜0.05).结论:HES能缓解坐骨神经结扎引起的神经病理性疼痛,其分子机制可能与抑制坐骨神经氧化应激反应和炎症反应有关.

作者：于志坚；艾启利；吕凯；张迪；朱亮刊期： 2017年第05期
血管性认知障碍的血液生物标志物研究进展

血管性认知障碍(VCI)涵盖血管性轻度认知障碍(VCIND)到血管性痴呆(VaD),在一定程度上具有可干预性,筛查VCI相关的生物标志物可为VCI的早期防治提供新的依据,本文对近年来的VCI血液标志物研究进展进行简要综述.

作者：彭思思；章军建刊期： 2017年第05期
Moyamoya病患者首次卒中发病形式的相关因素回顾性分析

目的:回顾性分析研究影响Moyamoya病(MMD)患者首次卒中发病形式的相关因素.方法:对53例确诊的MMD患者的临床资料进行回顾分析,利用多元Logistic回归筛选MMD患者首次卒中发病形式的相关因素.结果:首次发病年龄、城乡分布比例、首次发病的粒淋比、超敏C反应蛋白(hs-CRP)与MMD患者的首次卒中发病形式相关,其中城乡分布比例是独立相关因素.结论:城乡分布比例是影响MMD发病形式的独立相关因素,来自于农村的MMD患者首次发病更倾向于表现为出血性卒中.

作者：尚珂；秦川；骆翔；汪明欢刊期： 2017年第05期
脑出血患者术后早期应用高压氧治疗的康复效果

目的:探讨脑出血患者术后早期应用高压氧(HBO)治疗的临床效果.方法:回顾性选取已成功实施手术的高血压脑出血患者180例,根据HBO实施时间分为早期组(术后＜7 d)、中期组(术后7～14 d)、晚期组(术后＞14 d)各60例.检测并且比较3组患者HBO治疗前、治疗第14天脑水肿面积,及出血侧经颅多普勒指标收缩期峰值流速(Vs)、平均峰值流速(Vm)、舒张末期峰流速(Vd)、搏动指数(PI)的变化情况;比较3组患者术前、术后6个月采用Barthel指数、Fugl-Meyer量表、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评估的日常生活能力(ADL)、肢体运动功能和神经缺损;比较3组患者术后6个月采用格拉斯哥预后量表(GOS)评定的预后.结果:治疗后早期组脑水肿面积、PI显著低于另2组(P＜0.05),Vs、Vm、Vd显著高于另2组(P＜0.05);治疗后中期组、晚期组脑水肿面积、Vs、Vm、Vd、PI值差异无统计学意义(P＞0.05).治疗后早期组Barthel指数、Fugl-Meyer评分显著高于另2组,NIHSS评分显著低于另2组(均P＜0.05);治疗后中期组NI-HSS评分显著高于晚期组(P＜0.05).早期组预后良好率80.00％显著高于中期组的63.00％、晚期组的58.33％(P＜0.05).结论:高血压脑出血患者术后7d内应用HBO治疗有助于患者血流动力学恢复,有效促进远期神经功能恢复,改善预后.

作者：仲小玲；肖恺；孙莉刊期： 2017年第05期
武汉市2例食用小龙虾致横纹肌溶解症病例报告

横纹肌溶解症(rhabomyolysis,RM)的病理基础是由各种因素导致广泛的横纹肌细胞坏死,使其细胞内容物崩解,如大量肌红蛋白、肌酸激酶、乳酸脱氢酶等进入血液,产生一系列临床症状,常见临床表现为肌肉疼痛、肿胀、肢体乏力、血尿等n捌,重症患者可有急性肾衰竭,如治疗不及时,可危及生命.引起横纹肌溶解的常见原因包括:肌肉损伤、药物及食物中毒等.日前,我市食用小龙虾市民日益增多,由于食用小龙虾引起的横纹肌溶解报告亦不为鲜.现将我院2016年8月收治的2例因食用小龙虾引起的RM患者报告如下.

作者：王云凤刊期： 2017年第05期
妊娠不同阶段并发颅内静脉血栓形成的临床特征

目的:探讨妊娠不同阶段与颅内静脉血栓形成(CVT)的发病机制、临床特征.方法:收集妊娠及产后并发静脉窦血栓形成患者34例的临床资料,分析妊娠并发CVT的临床特征,复习相关文献.结果:本组34例患者中,妊娠期20例,产褥期14例,平均发病年龄为(26.4±4.1)岁.通常急性起病,数天内达高峰,头痛、癫痫发作、意识障碍为常见的临床症状.妊娠剧吐、产褥感染、妊高症、剖宫产术并发症、贫血以及低蛋白血症均为妊娠并发CVT的危险因素.D-D二聚体异常及颅内静脉血管造影检查为诊断的金标准.及早诊断、尽早抗凝是治疗的关键.结论:妊娠不同时期均可发生CVT.

作者：吴茜；刘娜；潘超；唐洲平刊期： 2017年第05期
左旋多巴对早期帕金森病患者视觉诱发电位的影响

目的:探讨早期帕金森病(PD)患者接受左旋多巴治疗后视觉诱发电位(VEP)变化.方法:选择原发性PD患者31例,根据患者意愿,选择同意服用左旋多巴17例为PD-T组,不同意服用左旋多巴14例为PD组,分别行VEP检查,比较N75、P100、N135潜伏期及P100波幅变化.结果:治疗前PD-T组与PD组在N75、P100、N135潜伏期及P100波幅间比较差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后PD-T组在N75、P100、N135潜伏期缩短,P100波幅升高(P＜0.05或P＜0.01).结论:VEP检查可以用于PD患者的视觉障碍研究;早期PD患者使用小剂量左旋多巴对视觉功能有改善作用.

作者：朱灿敏；肖家平；张弦；张媚；黄天志；胡琴；张细六刊期： 2017年第05期
血清同型半胱氨酸与血浆纤维蛋白原在脑梗死诊断中的价值

目的:探讨血清同型半胱氨酸(Hcy)与血浆纤维蛋白原(FIB)在脑梗死诊断中的价值.方法:选取急性脑梗死患者168例作为病例组,同时选取健康体检者80例作为对照组.检测2组血清Hcy和血浆FIB水平.病例组采用美国国立卫生研究院神经功能缺损量表(NIHSS)评定神经功能.结果:病例组血清Hcy和血浆FIB水平明显高于对照组(P＜0.05);病例组血清Hcy、血浆FIB水平与NIHSS评分呈正相关(r=0.880、0.854,P＜0.05);Hcy+FIB诊断急性脑梗死的检测效能高于血清Hcy和血浆FIB.结论:血清Hcy与血浆FIB联合检测可作为急性脑梗死辅助诊断的指标,并且在病情评估中有一定价值.

作者：李刚；赵东刚；陈少军；闫俊；汤华；姜莱；管玉华刊期： 2017年第05期
丁苯酞治疗急性脑梗死的疗效及对血清NSE、TNF-α的影响

目的:探究与分析丁苯酞治疗急性脑梗死的疗效及对血清特异性烯醇化酶(NSE)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平的影响.方法:90例急性脑梗死患者采取随机数字表法分为对照组与观察组各45例,对照组仅给予常规治疗,观察组在其基础上加用丁苯酞治疗,均连续治疗14d.比较2组患者治疗前和治疗第7、14天后美国国立卫生研究院卒中量表(NHISS)评分、血清NSE及TNF-α水平、疗效.结果:2组患者治疗第7、14天与治疗前比较NHISS评分、血清NSE及TNF-α水平均降低,观察组改善更显著(P＜0.05).对照组显效率及总有效率分别为48.89％、80.00％,观察组分别为77.78％、93.33％.观察组显效率及总有效率均高于对照组(P＜0.05).结论:丁苯酞治疗急性脑梗死的临床疗效显著,可有效促进患者神经功能康复,降低血清NSE及TNF-α水平.

作者：樊丽华刊期： 2017年第05期
前庭康复训练对帕金森病患者活动功能的影响

目的:评价前庭康复训练对帕金森病(PD)患者活动功能的影响.方法:PD患者58例,随机分为试验组30例和对照组28例,分别给予前庭康复训练加常规护理、治疗和常规护理治疗,疗程4周.评价2组治疗前后帕金森病统一评分量表(UPDRS)评分、计时起立-步行测验(TUGT)评分、Berg平衡量表(BBS)评分、39项帕金森病调查表(PDQ-39)评分、感觉整合和平衡的临床改良测试(mCTSIB)评分,睁眼平地站立(FIRM EO)、闭眼平地站立(FIRM EC)、睁眼站在海绵垫上(FOAM EO)及闭眼站在海绵垫上(FOAM EC)的站立时间.结果:2组患者均顺利完成研究;试验组治疗后UPDRS评分低于对照组(P＜0.05),而PDQ-39评分组间比较差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后试验组TUGT评分低于对照组(P＜0.05),而BBS评分高于对照组(P＜0.05);2组治疗后FIRM EO、FIRM EC、FOAM EO、FOAM EC和mCTSIB组间比较差异均无统计学意义(P＞0.05).结论:个体化前庭康复训练是一种有效的物理康复方式,尤其是改善平衡能力,可以成为PD患者药物治疗的重要辅助手段.

作者：林碧映；曾艳；唐洁刊期： 2017年第05期
系统评价抗血小板药物的使用对脑内微出血的影响

目的:探究使用抗血小板药物是否会增加脑内微出血(CMBs)的风险.方法:计算机检索PubMed、EMbase、Web of Science,查找所有关于使用抗血小板药物与脑内微出血之间关系的队列研究.检索时间为2010年1月至2016年7月.同时手动检索纳入文献的参考文献.采用Cochrance协作网提供的RevMan5.2软件进行Meta分析.结果:纳入文献共7篇.Meta分析示,住院患者使用抗血小板药物会明显增加患者的CMBs发生率[OR=1.97,95％CI(1.25,3.10),P=0.003],但异质性较高(I2=81,P=0.0003).住院患者中脑出血(ICH)患者使用抗血小板药物明显增加危险结局事件发生率[OR=2.78,95％CI(1.51,5.10),P=0.001],IS/TIA患者使用抗血小板药物同样会明显增加危险结局事件发生率[OR=1.80,95％CI(1.12,2.88),P=0.01],但IS/TIA患者中异质性较高(I2=84,P=.0004).欧洲人中使用抗血小板药物与发生CMBs之间无统计学意义(P=o.3),亚洲人使用抗血小板药物可明显增加卒中、ICH和IS/TIA的发生率[OR=2.22,95％CI(1.23,4.00),P=0.008],但异质性明显(I2=82,P=.0008).结论:卒中患者使用抗血小板药物会增加CMBs的发生,非卒中患者使用抗血小板药物的风险较小.亚洲卒中患者使用抗血小板药物发生CMBs的风险比欧洲患者高.

作者：罗国君；牛富生；张磊；刘振刊期： 2017年第05期
颅内破裂动脉瘤术前再出血风险预测模型研究

目的:探讨颅内破裂动脉瘤术前再出血的风险概率预测模型.方法:纳入颅内破裂动脉瘤患者465例,采用多因素非条件Logistic回归法来构建概率预测模型,使用ROC曲线法来评价预测模型效果;对概率预测模型进行封装,设计Excel应用小软件.结果:构建了多因素Logistic回归概率预测模型,该模型有11个独立危险因素;ROC曲线下面积为0.907,明显大于机会线下的面积0.5 (P＜0.01).结论:所构建的Logistic 回归概率预测模型预测颅内破裂动脉瘤术前再出血较好;Excel应用软件方便医护人员使用.

作者：邢霞；皮红英；郭晓菊刊期： 2017年第05期
新疆地区维、汉中青年脑梗死患者脑血管狭窄分布比较

目的:比较新疆地区维、汉中青年脑梗死患者的脑血管狭窄相关因素及分布差异性.方法:回顾性选择维吾尔族脑梗死患者36例(维吾尔族组)及汉族脑梗死患者92例(汉族组),经DSA证实有血管狭窄,收集患者的临床资料,并进行比较.结果:与维吾尔族组比较,汉族组前循环血管病变率显著降低,后循环及前-后循环联合病变率升高(P＜0.05).2组均以颅内血管病变多见,与维吾尔族组比较,汉族组颅内血管狭窄或闭塞率明显降低,颅外血管狭窄或闭塞率及颅内-外联合病变率升高(均P＜0.05).与维吾尔族组相比,汉族组颅外血管轻、中度狭窄的比率较低,重度狭窄、闭塞率较高(P＜0.05).与维吾尔族组比较,汉族组椎动脉颅内段、大脑中动脉、大脑后动脉血管病变率升高,大脑前动脉、基底动脉、颈内动脉颅内段病变率降低(P＜0.05).与维吾尔族组比较,汉族组高同型半胱氨酸血症、体质指数≥25 kg/m2、高血压发生率降低(P＜0.05),吸烟、饮酒比例升高(P＜0.05).结论:维吾尔族与汉族中青年脑梗死患者脑血管狭窄的分布特点不同,脑动脉粥样硬化危险因素分布有民族差异性.

作者：葛晓敏；雷晶；马建华刊期： 2017年第05期
神经外科锁孔手术治疗颅内肿瘤患者的临床效果

目的:探讨神经外科锁孔手术治疗颅内肿瘤的临床效果.方法:84例颅内肿瘤患者随机分为对照组与治疗组各42例.对照组采取常规开颅术治疗,治疗组则采取显微镜下锁孔手术治疗.记录并且比较2组患者的手术一般情况、临床效果及术后并发症发生率.结果:治疗组术中出血量为(136.87±21.92)mL,明显少于对照组的(325.10±59.34)mL;治疗组治疗总有效率88.10％,明显高于对照组的69.05％;治疗组术后并发症发生率7.14％,明显低于对照组的23.81％(均P＜0.05).结论:神经外科锁孔手术可以明显减少颅内肿瘤患者手术创伤,提高疗效,降低术后并发症发生率.

作者：林荔青；傅西安；吴建东；钱苏荣刊期： 2017年第05期
脑桥梗死致双侧水平凝视麻痹并一侧周围性面瘫1例报告

脑桥梗死因其受累部位不同而引起不同的眼球运动障碍,表现为双侧水平凝视麻痹并一侧周围性面瘫,国内未见报道.近日我科收治1例,现报道如下.1 临床资料患者,男,52岁,以“头晕伴言语不清、口角歪斜15d”为主诉入院.患者15d前无明显诱因休息时突然出现头晕,伴恶心、呕吐、全身出汗,未诊治;后症状逐渐加重出现视物重影、言语不清、饮水呛咳,遂急诊入当地医院,急查颅脑MRI提示脑干梗死,住院治疗后头晕症状逐渐改善,其余症状改善不明显,为求进一步诊治来我院,门诊以“脑干梗死”为诊断收治入院.

作者：梁煜；陈晨；魏建科；韩素改；谢南昌刊期： 2017年第05期