李凤有；温秀莲；段建钢；扬月明；王东
1病例患者,女性,83岁.突发意识不清12小时就诊.既往有慢性支气管炎病史5年,无高血压病、糖尿病、肝炎、结核病史.入院时查体:Bp 140/80 mmHg,未见皮下出血点、瘀斑,未触及肿大淋巴结;桶状胸,肺内闻及干湿性罗音,肝脾未触及;昏迷,左瞳孔针尖大、右瞳孔1.5 mm,对光反射迟钝,左鼻唇沟浅;四肢坠落迅速,腱反射未引出,双侧巴宾斯基征阴性.实验室检查:血常规白细胞292.2×109/L(原始幼稚细胞0.98),红细胞3.02×1012/L,血红蛋白115 g/L,血小板49×109/L,凝血酶原时间15.3秒,正常对照12.9秒,白陶土部分凝血活酶时间24.3秒,正常对照25秒,纤维蛋白原2.1 g/L,血糖5.99 mmol/L,肝、肾功能正常;头颅CT示脑梗死,入院后立即骨髓穿刺,结果为急性粒-单核细胞白血病(M4b型).
作者：王玉洁；曲同庆；秦俊义 刊期： 2004年第01期
目的了解海洛因海绵状白质脑病的临床特征、治疗及预后.方法观察2例海洛因海绵状白质脑病患者的临床、影像学表现及治疗转归,并结合文献进行分析.结果 2例均为中年男性,有烫吸海洛因病史,其中1例尚有静脉注射史.1例以反应迟钝、行为异常为首发症状;1例以小脑症状为突出表现.头颅MRI均表现为脑白质广泛病变,其中1例影像学显示小脑中线两旁、边界清楚的对称性类圆形或蝴蝶样病灶及内囊后肢对称性受损等特征性改变.经促进脑细胞代谢药物等治疗后,随访2年均恢复良好.结论海洛因海绵状白质脑病是一种少见的与海洛因相关的特征性脑部病变,及时诊治,预后较好.
作者：张瑛；苗玲；钱可久；李磊 刊期： 2004年第01期
目的观察还原型谷胱甘肽对帕金森病(PD)大鼠模型的保护性治疗作用,并探讨其作用机理.方法应用6-羟基多巴制作PD大鼠模型.将大鼠模型随机分为4组(每组8只):模型组,谷胱甘肽(GSH)组,左旋多巴(Ldopa)组,谷胱甘肽+左旋多巴组,另设对照组(8只),分别给予相应处理,共45天,给药前后均进行行为学测试,给药结束后行免疫组化和电镜观察,并测定黑质区谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)、丙二醛(MDA)、活性氧(ROS)及线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ水平.结果 (1)GSH对其旋转行为无明显影响(P＞0.05);(2)GSH 能减轻黑质区氧化应激损伤;(3)GSH能增强黑质呼吸链酶复合体Ⅰ活性;(4)免疫组化发现GSH组TH-IR神经元较模型组明显增多(P＜0.001);(5)电镜下发现GSH可部分延缓凋亡进程.结论 (1)GSH能减轻黑质区氧化应激损伤,并对线粒体呼吸链具有一定保护作用;(2)GSH与L-dopa合用既可有效改善症状,又对残存黑质多巴胺能神经元具有保护性治疗作用.
作者：周厚广；陆建明；鲍远程；韩德强；尤年兴 刊期： 2004年第01期
帕金森病(PD)是一种常见的老年性中枢神经系统的退行性疾病,其主要病理变化是中脑黑质和黑质纹状体通路多巴胺能神经元的变性和丢失.目前,人们对PD的发病机制仍未明确,但越来越多的研究表明PD的发生是遗传易感性与外环境因素共同作用的结果,并且选择性多巴胺能神经元的损害和丧失与神经元凋亡密切相关,因此,凋亡学说成为近年来研究PD发病机制的热点之一.
作者：贾晓晶；龚守良 刊期： 2004年第01期
目的探讨糖尿病性脊髓病的临床特征、诊断分型及鉴别诊断.方法对11例糖尿病性脊髓病的临床资料进行分析.结果糖尿病性脊髓病主要表现不同的部位脊髓受损的症状,其中后索受损5例,后索、侧索同时受损4例,以前角损害为主的糖尿病性肌萎缩1例,横贯性脊髓受损1例.结论糖尿病性脊髓损害并不少见,应引起临床重视,早期正确诊断及有效控制血糖可预防脊髓损害的发生及改善其预后.
作者：李凤有；温秀莲；段建钢；扬月明；王东 刊期： 2004年第01期
目的研究gap-task模式下反射性视觉诱导性眼扫动的左侧皮层控制机制.方法以左侧额叶脑梗死患者、左侧顶叶脑梗死患者与正常受试者为研究对象,按照gap-task模式测定左右眼扫动速度及潜伏期,并观察眼动波形,通过组间对照以探讨该模式眼扫动的皮层控制机制.结果左侧顶叶病变患者出现双向启动延迟,但以右向眼动的受累更为显著;左侧顶叶与额叶病变均会引起右向眼扫动准确性下降.结论对于gap-task模式下反射性视觉诱导性眼扫动,左侧顶叶可以启动双向眼动,并表现出支配向右侧的眼球运动优势,额叶则不参与启动过程;左侧顶叶与额叶共同参与调节向对侧的眼球运动幅度,以保证眼扫动的准确性.
作者：李刚；谢瑞满 刊期： 2004年第01期
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,因铜离子在身体各部位沉积的含量不同,对组织损伤的程度不等,其临床表现也各异.当精神症状为首发症状时,可造成误诊.现将2例误诊为精神分裂症的病例报告如下.
作者：黄炳忠 刊期： 2004年第01期
目的探讨TAFI基因单核苷酸的多态性与脑梗死的关系.方法收集了189例尸体检查的样本,其中包括95例脑梗死和94例对照.CPB2基因Thr25Ile的基因型是用PCR-RFLP(Restriction fragment length ploymorphism)法来分析.结果 Thr325Ile的基因型频率分布是Thr325Thr 139例(74%),Thr25Ile 45例(23%),Ile325Ile 5例(3%).在脑梗死组和对照组之间这些基因型频率分布的差别没有显著性意义(P＞0.05).结论 CPB2基因的多态性(Thr325Ile)与脑梗死没有明显关系.
作者：陈煜森；肖波；赵斌；许志恩；山(目小)英久；三木哲郎 刊期： 2004年第01期
载脂蛋白(apoliporotein,Apo)是构成血浆脂蛋白的主要成分,是一类与血浆脂质(主要是指胆固醇、甘油三酯和磷脂)结合,并对其代谢起决定性作用的蛋白质.目前已有报道的载脂蛋白有20余种,其中临床意义重要而且研究较多者主要包括载脂蛋白AI(ApoAⅠ)、载脂蛋白AⅣ(ApoAⅣ)、载脂蛋白CⅢ (ApoCⅢ)、载脂蛋白B(ApoB)、载脂蛋白E(ApoE)以及载脂蛋白(a)[Apo(a)]等.已经发现多种载脂蛋白的基因多态性与动脉粥样硬化的发生和发展密切相关[1].国内外学者已进行了以动脉粥样硬化为重要病理基础的脑卒中与载脂蛋白基因多态性之间的关系研究,并取得了一定的认识,本文将有关文献综述如下.
作者：王雪；刘昱；马爱群 刊期： 2004年第01期
脊髓小脑性共济失调(SCAs)是一大类以累及脊髓、小脑及脑干等部位为主的神经系统遗传变性疾病,临床上以不同程度的小脑性共济失调为主,同时合并锥体外系和(或)锥体束受损等.其遗传方式可呈常染色体显性(AD)和常染色体隐性(AR)遗传等多种类型,其中部分AD遗传的SCAs亚型,目前已经证实其发病是由于疾病基因编码区内编码谷氨酰胺(glutamine)的三核苷酸CAG重复序列异常扩增导致编码的多聚谷氨酸酰胺链(polyglutamines,PolyQ)的构象异常,使得基因产物异常聚积,从而对神经元产生毒性作用而发病.目前,该亚型包括SCA1、SCA2、SCA3/MJD、SCA6、SCA7、和齿状核红核苍白球路易体萎缩(DRPLA)等,近年来发现的SCA17[1]也属于该类.此外,亨廷顿病(HD)和脊髓延髓肌肉萎缩(Spinal bular muscular atrophy,SBMA)的发病也是由于PolyQ异常扩增引起,因此,该类疾病也统称多聚谷氨酰胺病(Ployglutamines Disease,PolyQ病).
作者：许波；江泓；唐北沙 刊期： 2004年第01期
目的探讨甘露醇对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤脑组织NO及神经细胞凋亡的影响.方法SD大鼠48只,随机等分成4组,每组12只.A组:假手术组;B组:模型组,即局灶性脑缺血再灌注组;C组:小剂量甘露醇组;D组:大剂量甘露醇组.采用硝酸还原酶法及TUNEL法分别检测各组大鼠脑组织NO含量及神经细胞凋亡数目.结果 B组脑组织NO含量及神经细胞凋亡数目均明显多于A组(P＜0.01);C组、D组脑组织NO含量及神经细胞凋亡数目均较B组减少(P＜0.05);C组与D组脑组织NO含量及神经细胞凋亡数目比较,无显著差异(P＞0.05).结论甘露醇的脑保护作用不完全与脱水降颅压有关,还可能与下调缺血再灌注后脑组织NO含量、抑制神经细胞凋亡有关.
作者：曲友直；赵振伟；高国栋；秦怀洲；李永林 刊期： 2004年第01期
目的探讨慢性低灌注状态下脑部能量代谢改变对认知功能的影响和可能的影响机制.方法雄性SD大鼠60只,随机分为3组:缺血1月组25只,缺血3月组25只,对照组10只.缺血组大鼠行双侧颈总动脉结扎,在试验的不同阶段对各组大鼠行水迷宫试验和跳台试验,并按期取脑行ATP酶、乳酸脱氢酶(LDH)组织化学染色.结果各缺血组大鼠在行为学功能上较对照组有显著减退,缺血3月组更为明显.各缺血组大鼠海马CA1区ATP酶活性显著降低、乳酸脱氢酶活性升高.结论经双侧颈总动脉永久结扎后形成的脑部慢性低灌注状态并导致的神经元能量代谢水平降低和功能紊乱可能引起认知功能减退.
作者：林琅；陈文军；梅元武 刊期： 2004年第01期
目的检测原发性震颤(ET)与特发性帕金森病(PD)患者的嗅觉功能,并探讨ET与PD的关系.方法采用Bain等(国际震颤研究小组)提出的ET诊断标准及国际通用的PD诊断标准,收集80例ET 和96例PD患者,分别进行简易嗅觉检查,并随机选择两组年龄、性别分别与ET、PD患者相匹配的健康人作为对照.结果 PD患者嗅觉障碍远高于对照组,而ET患者与对照组相近.结论 ET与PD可能是两种不同性质的疾病.
作者：柳四新；唐北沙；汪梁；张智博；黄赣相 刊期： 2004年第01期
目的探讨急性脑梗死(ACI)及并发多脏器功能障碍综合征(MODS)时C反应蛋白的变化,评估C反应蛋白在ACI的预后及并发MODS中的临床价值.方法采用免疫透射比浊法测定30例体检健康者(对照组)和82例ACI患者(ACI组)出现首发症状7天以内血清CRP的含量,其中腔隙性脑梗死20例(LCI)组,ACI并发MODS患者(MODS)组32例,急性脑梗死30例(SACI组,即非LCI并且未并发多脏器功能障碍综合征).结果 (1)30例健康者全部CRP＜10 mg/L,ACI组CRP＞10 mg/L的阳性率达97.5%;(2)SACI组及MODS组CRP水平与LCI组比较差异显著(P＜0.05),MODS组CRP水平较SACI组明显增高;(3)血清CRP＜30mg/L时,MODS的发生率为0,血清CRP水平＞30mg/L时,随着CRP水平的升高,ACI发生MODS的发生率逐渐增高.结论血清CRP水平与病情的严重程度和MODS的发生率呈正相关,CRP是判断ACI预后和并发MODS的一个有效实验指标.
作者：彭华；郭洪志 刊期： 2004年第01期
目的探讨大鼠局灶性脑缺血再灌注后神经细胞凋亡与坏死的数量与空间分布的动态演变过程.方法采用大鼠大脑中动脉阻塞再灌注模型(MCAO-R)、HE染色与TUNEL技术,观察脑缺血30 min 和2 h,再灌注1～～48 h后神经细胞凋亡与坏死的时空分布.结果坏死细胞主要集中于梗死灶中心区,凋亡细胞分布于梗死边缘区的内侧,并呈放射状动态地向四周扩展;随着脑缺血时间与再灌注时间的延长,坏死细胞和凋亡细胞均增加.脑缺血30mtn凋亡细胞较坏死细胞明显增多,而脑缺血2 h再灌注早期坏死细胞较凋亡细胞增多.结论脑缺血再灌注后坏死细胞主要位于缺血中心区,凋亡细胞主要分布于梗死边缘区的内侧,并均呈放射状动态地向四周扩展.
作者：杨渊；张苏明；方思羽；张旻；江红；许康；常履华 刊期： 2004年第01期
单纯疱疹病毒(HSV)性脑炎是由单纯疱疹病毒引起的急性坏死性脑炎,在散发坏死性脑炎中占20%～75%,病死率高达40%～70%,近10%的患者可恢复正常的生活能力.尽早诊断和治疗对该病尤为重要.现将我科收治的2例患者的临床与影像学特点进行分析,并结合文献报告如下.
作者：吴洪亮；姜亚平 刊期： 2004年第01期
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种由免疫介导的多灶性周围神经病,主要表现为缓慢进展的非对称性肢体无力,以上肢远端为主,一般不累及或很少累及感觉神经;电生理特点为持续性节段性运动神经传导阻滞(couduction block,CB);部分患者神经节苷脂GM1抗体滴度升高;对免疫球蛋白及环磷酰胺治疗有效,对激素无效.下面就近几年对MMN各方面的研究进行综述.
作者：周颖；周文斌；肖波 刊期： 2004年第01期
1临床资料1.1病例选择治疗组60例,均系本院1999年1月～2003年3月住院的急性脑卒中并发呃逆的患者,其中脑出血38例,脑梗死22例,男36例,女24例,年龄35～80岁,平均年龄(50±7.5)岁;对照组60例,也为本院同期住院的急性脑卒中并发呃逆的患者,其中脑出血36例,脑梗死24例,男35例,女25例,年龄37～79岁,平均年龄(52±6.0)岁.两组患者的急性脑卒中的诊断均符合中华医学会第四届全国脑血管病学术会议制定的诊断标准,并经头颅CT或MRI检查证实;两组疾病类型、年龄、性别具有可比性(P＞0.05).
作者：林玲；万军 刊期： 2004年第01期
目的研究儿童重症肌无力(MG)伴甲状腺功能亢进症(甲亢)的临床特点及治疗.方法对88例儿童MG伴甲亢患者的临床资料和治疗方法进行回顾性研究,并与同时期成人MG伴甲亢患者进行比较.结果男性35例,女性53例;就诊时MG患者Ⅰ型72例,ⅡA型8例,ⅡB型6例,Ⅳ型2例;先有甲亢后有MG18例,先有MG后有甲亢34例,MG和甲亢同时发生36例;合并癫痫6例,伴胸腺增生16例;经过治疗60.23%的患者痊愈,7.95%的患者无效.结论儿童与成年人MG合并甲亢患者在性别上发病无统计学差异,而临床类型分布不同,儿童组以Ⅰ型多见;两种疾病的发生顺序不同,儿童先发生甲亢者较少,成人组先发生甲亢者多见.儿童MG伴甲亢患者的临床表现复杂,诊断较难,容易误诊和漏诊,提高对本病的认识是改善预后的关键.
作者：占克斌；卜碧涛；杨明山；张宇红；曹小丽；刘颖；唐冰衫 刊期： 2004年第01期
目的探讨脑卒中患者瞬目反射的变化.方法采用日本MEM3120型肌电图检查仪,室温20～～25℃,对40例脑卒中患者于眶上切迹处以方波脉冲电刺激眶上神经,记录双侧眼轮匝肌的反应,测定刺激同侧的R1、R2波和对侧的R2,波的潜伏期及波幅变化,同时对23例正常对照组进行测定.结果脑卒中组瞬目反射各波的潜伏期延长,而波幅减低,与对照组比较有显著性差异;R1、R2、R2'的异常率分别为67.5%、81.3%和76.3%.结论脑卒中患者的瞬目反射异常可能是锥体束损害后脑于内的冲动传递速度减慢或三叉神经和面神经的滋养血管硬化引起营养障碍的结果,且其异常与病变性质、部位和病程无明显关系.
作者：吴海琴；张桂莲；徐静；阎颖；向利 刊期： 2004年第01期
卒中与神经疾病杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：武汉大学人民医院（湖北省人民医院）
