学术投稿

结节性硬化病合并面部纤维血管瘤2例及文献复习

赵苏峰;张银凯;文建民;王育新;陈勇;刘锐;杨旭东

关键词:结节性硬化病, 头面部, 纤维血管瘤, 常染色体, 结节性硬化综合症, 显性遗传性疾病, 中枢神经系统, 血管纤维瘤, 现报告如下, 神经组织, 周围神经, 基因, 骨骼肌, 发育障碍, 癫痫发作, 肿瘤性, 婴幼儿, 三联征, 发病率, 错构瘤
摘要:结节性硬化综合症(tuberous sclerosis complex,TSC)[1],是一种以中枢神经系统和各种非神经组织错构瘤及良性肿瘤性病变为特征的常染色体显性遗传性疾病;除骨骼肌、周围神经及脊髓外,所有分化于3个胚层的组织或器官如脑、皮肤、肾脏、眼、肺、心脏、肝脏、骨骼等均可以累及.临床上可表现为头面部血管纤维瘤、癫痫发作和智力发育障碍为主的三联征;多见于婴幼儿,男性多见;其发病率大约为1/6000~1/10000.现在认为,位于9号染色体的TSC1基因和位于16号染色体的TSC2基因的失活可以引起该病的发生.我科于11年10月收治此类患者,现报告如下.
口腔医学研究杂志相关文献
  • 骨髓间充质干细胞复合载异补骨脂素支架材料修复骨缺损的研究

    目的:探讨异补骨脂素对骨髓间充质干细胞成骨分化的促进作用及骨髓间充质干细胞复合载异补骨脂素支架材料应用于修复兔下颌骨缺损的可行性.方法:36只新西兰大白兔随机分为3组并制备双侧下颌骨缺损模型,A组为实验组,缺损区内植入BMSCs复合载异补骨脂素支架材料;B组为对照组,缺损区内植入BMSCs复合羟基磷灰石材料,C组为空白组,缺损区内不植入任何材料.分别于术后2、4、8、12周处死各组动物,每次9只,取双侧下颌骨制备组织标本,行大体观察、影像学分析、HE染色、扫描电镜检测,并对影像学分析值及成骨情况加以评价,对分析数据结果使用SPSS17.0统计软件进行分析有统计意义(P<0.05).结果:影像学检查及组织学染色结果显示A组骨缺损处愈合程度,成骨速度及其质量明显优于明显优于其他两组;扫描电镜显示A组复合材料与组织相容性好,组织间无炎症刺激反应;并通过统计各组各期牙CT分析数据及新生骨面积,A组的成骨情况也明显优于B、C组(P<0.05).结论:BMSCs复合载异补骨脂素支架材料具有明显骨诱导作用,是一种新型复合材料,可望成为临床应用中修复颌骨缺损的新型材料.

    作者:高志超;李善昌;金珊丹;郭延伟 刊期: 2012年第12期

  • Cyclin D1在腮腺多形性腺瘤及瘤旁涎腺组织中的表达

    目的:检测Cyclin D1在腮腺多形性腺瘤及瘤旁涎腺组织中mRNA和蛋白水平的表达,探讨其在腮腺多形性腺瘤发生发展中的作用.方法:分别通过RT-PCR和Western blot方法检测Cyclin D1在原发腮腺多形性腺瘤与瘤旁涎腺组织中mRNA和蛋白水平的表达情况;另外采用免疫组化法检测Cyclin D1在原发腮腺多形性腺瘤以及瘤旁涎腺组织石蜡组织标本中蛋白水平的表达情况.结果:RT—PCR和Western blot检测结果显示,Cyclin D1在组织标本中mRNA和蛋白水平不仅在于肿瘤组织中有较强的表达,而且瘤旁涎腺组织中Cyclin D1也有一定量的表达.免疫组化检测结果显示,Cyclin D1在腮腺多形性腺瘤组织中有较高的表达,而在瘤旁涎腺组织中未见明显表达.结论:Cyclin D1可能参与腮腺多形性腺瘤的发生发展,有助于为临床诊断治疗提供一定的参考依据.

    作者:朱丽娟;严明;田臻;邱嘉旋;徐骎 刊期: 2012年第12期

  • 氟纳米羟基磷灰石对早期釉质龋再矿化影响的研究

    目的:研究氟纳米羟基磷灰石对早期釉质龋再矿化的影响,比较它与纳米羟基磷灰石、氟化钠和人工唾液的再矿化效果.方法:选取新鲜拔出的牛切牙40颗,制成人工龋模型,露出唇侧面,其余部分涂布双层指甲油.置于盛有脱矿液的容器中37℃脱矿3d,使用显微硬度仪测量脱矿后釉质的显微硬度.扫描电镜下观察脱矿后的釉质表面的平滑状态.然后随机分为4组.用软毛刷将相应试剂涂刷在釉质表面,3次/d,3~4 min/次.人工唾液组直接将釉质块浸泡其中.10 d后进行显微硬度和扫描电镜观察.实验前后统计采用配对t检验.结果:氟纳米羟基磷灰石组的显微硬度较脱矿后和对照组硬度值增加,有统计学意义(P<o.05),扫描电镜观察釉质表面变平滑.结论:氟纳米羟基磷灰石对早期釉质龋的再矿化效果较好.

    作者:王健平;孟祥才;张玉娜;廖运茂;王庆法;张秋迟 刊期: 2012年第12期

  • 自锁托槽结合种植支抗对关闭拔牙间隙速度影响的实验研究

    目的:在Typodont模型上,模拟临床应用自锁托槽结合微种植体支抗关闭拔牙间隙的过程,研究新方案对关闭间隙速度的影响.方法:制作24个安氏Ⅰ类双颌牙齿前突的标准Typodont模型,随机分成实验组和对照组各12个.实验组使用自锁托槽结合微种植体支抗牵引关闭拔牙间隙,牵引力为75 g;对照组则使用直丝弓托槽结合口外弓支抗关闭拔牙间隙,牵引力为1 50 g.结果:实验组的平均间隙关闭速度为(1.37±0.03) mm/h,显著高于对照组的(0.87±0.03) mm/h(P<0.001).实验组的上颌中切牙平均舌侧移动距离为(6.27±0.44) mm,显著大于对照组的(4.34±0.38) mm(P<0.001).实验组的上颌第一磨牙平均近中移动距离为(0.11±0.08) mm,显著小于对照组的(2.34±0.24) mm(P<0.001).结论:应用自锁托槽结合微种植体支抗关闭拔牙间隙速度显著快于传统的直丝弓托槽结合口外弓支抗,支抗丧失更少.

    作者:邓文正;彭小丽;邱伟芳;毛峻武;谭汉提 刊期: 2012年第12期

  • 掌跖角化-牙周破坏综合征1例

    掌跖角化-牙周破坏综合征,又名Papillon-Lefèvre综合征(Papillon-Lefèvre syndrome,PLS),由Papillon、Lefèvre二位学者1 924年首次报道[1],其特点是手掌及脚掌部位的皮肤过角化和牙周组织快速严重的破坏.本病罕见,男女患病机会均等,无种族差异性,人群中的患病率约为百万分之一至四,携带者的几率为2~4‰[2].本文就长沙市口腔医院牙周科发现的1例掌跖角化-牙周破坏综合征进行报道.

    作者:吴昊;刘健;郭盛 刊期: 2012年第12期

  • 不同类型咬合板对颞下颌关节紊乱病疼痛患者咀嚼肌肌电的影响

    目的:研究松弛型咬合板和稳定型咬合板对急慢性颞下颌关节紊乱病(TMD)疼痛患者颞肌前束(TA)、咬肌(MM)肌电的影响.方法:68例TMD疼痛患者分为急慢性2组,比较分析戴咬合板前和戴咬合板1个月后双侧TA和MM肌电电位.结果:戴板后静息状态下急慢性组患者双侧TA及MM肌电电位均较戴板前明显下降(P<0.05);紧咬状态下急性组戴松弛型咬合板患者双侧TA、MM肌电电位较戴板前明显上升,戴稳定型咬合板患者仅MM肌电电位较戴板前明显上升;慢性组戴松弛型和稳定型咬合板患者MM肌电电位均较戴板前明显上升(P<0.05).结论:松弛型和稳定型咬合板均对咀嚼肌有松弛作用,松弛型咬合板更能明显缓解TMD急性患者肌紧张.

    作者:陈婷;廖天安;詹若军;吴丽娜 刊期: 2012年第12期

  • 一种新型树脂粘结剂安全性及有效性的临床评价

    目的:观察一种新型树脂粘结材料应用于活髓牙粘结时是否具有良好的安全性及粘结强度.方法:80名受试者随机分为2组,每组各40例,实验组采用NISSIN公司生产的新型牙科树脂基粘结剂,对照组采用3MESPE AG公司生产的通用自粘结树脂型粘结材料(Rely×100),每组病例在粘结完成后1周、3月、6月复查.评价指标包括:牙髓情况、口腔软组织有无过敏反应、修复体粘结情况.结果:80例受试者均未出现严重不良牙髓反应及口腔软组织过敏反应,74例临床反应等级属于无刺激.结论:该新型树脂基粘结剂应用于活髓牙的粘结修复是安全的、有效的.

    作者:韩宁宁;孙方方;费健;孟翔峰;聂蓉蓉;骆小平 刊期: 2012年第12期

  • β-防御素2在实验性大鼠牙周炎口腔龈上皮、颊黏膜上皮及腮腺导管上皮的表达

    目的:探讨β-防御素2在大鼠牙周炎模型口腔龈上皮、颊黏膜上皮和腮腺导管上皮的表达变化及与牙周炎发展的关系.方法:利用结扎法建立大鼠上颌第一磨牙牙周炎模型并设对照组,于第6周取实验牙及牙周组织、相对颊黏膜和腮腺组织,制备组织切片,免疫组化染色法检测防御素2在口腔龈上皮、颊黏膜上皮、腮腺导管上皮的表达并行免疫组化评分和统计学分析.结果:β-防御素2主要表达于口腔龈上皮和颊黏膜上皮的棘层和颗粒层以及腮腺的导管上皮细胞.在口腔龈上皮的表达为牙周炎组显著低于对照组(P<0.01),在颊黏膜上皮的表达为牙周炎组显著高于对照组(P<0.01),而在腮腺导管上皮的表达牙周炎组和对照组无显著差异.结论:牙周炎症时β-防御素2在口腔龈上皮、颊黏膜上皮和腮腺导管上皮的分布各有不同的变化,提示在牙周炎进展过程中不同部位口腔上皮对牙周化学屏障改变的影响不同.

    作者:许丽华;徐莉;李彬;杨冬茹;武海春;董福生 刊期: 2012年第12期

  • 平阳霉素和地塞米松瘤内注射治疗口腔颌面部静脉畸形的疗效观察

    目的:探讨平阳霉素加地塞米松瘤内注射治疗口腔颌面部静脉畸形的疗效.方法:选择口腔颌面部静脉畸形的患者56例,采用平阳霉素8 mg,地塞米松5 mg,2%利多卡因2~4 mL混合液瘤内注射治疗.结果:优级49例,好级5例,中级2例,有效率100%.结论:治疗口腔颌面部静脉畸形采用瘤内直接注射平阳霉素加地塞米松疗效显著,安全可靠,操作简便,副作用小.

    作者:朱启红;吴文文;韩建国 刊期: 2012年第12期

  • 2种不同底板结构及粘结剂对托槽粘结强度的影响

    目的:采用临床常用的2种化学固化型粘接剂,对网底和激光底面托槽粘接强度进行比较研究.方法:收集80颗新鲜人类前磨牙随机分为8组.A、B组选用京津釉质粘结剂,C、D组选用Unitek自凝粘接剂;A、C组采用网底托槽,B、D组采用激光底面托槽.分别测定A1、B1、C1、D1组的抗剪切强度和A2、B2、C2、D2组的抗张强度,统计每个托槽上的粘接剂残留量.结果:网底托槽的抗剪切强度略大于激光底面托槽,有统计学意义(P<0.05);2种托槽的抗张强度、2种粘接剂的粘结强度、以及粘接剂残留量积分的差别均无统计学意义.结论:2种粘接剂的粘结强度及2种托槽的粘结强度均差别不大,都能很好的满足临床粘结要求,但在使用激光底面托槽时应尽量避免使用剪切力.

    作者:葛康康;曲虹;谭军;宋洋 刊期: 2012年第12期

  • 下颌后牙麻醉研究进展

    下牙槽神经阻滞麻醉(inferior alveolar nerve block,IANB)是牙体牙髓病治疗过程中下颌后牙麻醉使用频繁的技术.目前临床上常用的下牙槽神经阻滞麻醉的方法称为口内注射法(Halstead法).该技术的理论基础为将麻醉药注射到翼下颌间隙,浸泡还没有进入下颌神经管的下牙槽神经以达到麻醉下牙槽神经的目的.即使是健康的牙髓,常规的IANB也会镇痛不全[1,2].曾经有学者称与一般患者相比,患有不可逆性牙髓炎患者的IANB失败几率为一般患者的8倍[3].临床研究揭示:即使是临床经验非常丰富的医生,不可逆性牙髓炎患者IANB的失败率仍高达44%~81% [4,5].

    作者:李淑华 刊期: 2012年第12期

  • 6~12岁双生子女童头影测量中E平面的环境和遗传作用分析

    目的:探讨环境和遗传因素在混合牙列期对软组织E平面的影响,为确立牙齿的正确矫治计划提供理论依据.方法:测量6~12岁183对双生子女童的头颅侧位片,利用双生子法得出生长发育过程中环境和遗传因素对颅面软组织侧貌产生的影响.结果:检测到上唇突点E5、上口点E6、下唇突点E8受环境因素影响(P<0.05),鼻小柱点E2受遗传因素控制(P<0.05).结论:上下唇部可以检测出受环境因素影响,而鼻小柱点主要受遗传因素控制.

    作者:赵婵媛;彭静 刊期: 2012年第12期

  • 上颌第二磨牙的解剖外形研究

    目的:了解上颌第二磨牙的解剖外形,为临床工作提供帮助.方法:收集临床上拔出的61颗上颌第二磨牙,测量牙体全长、牙冠近远中径、牙冠颊舌径、牙冠长和牙根长,观察牙根的数目.结果:上颌第二磨牙牙体全长的平均值为(19.46±1.65) mm,牙冠近远中径大于牙冠颊舌径,牙冠长小于牙根长,且全长与牙冠长、牙根长,及牙冠近远中径与颊舌径之间存在着显著相关关系(P<0.05).3根居多,占49.18%,其次为融合根(47.54%)和变异根(3.28%).结论:上颌第二磨牙的解剖外形较为复杂.

    作者:任雯;韩前超;向国林;王琳琳;朱声荣 刊期: 2012年第12期

  • 下颌骨体部骨折坚强内固定方式的探讨

    目的:探讨下颌骨体部骨折坚强内固定佳的方式.方法:对69例75处下颌骨体部骨折坚强内固定的方式随机分了3组:单钛板固定组、双钛板固定组、单钛板固定+牙固定组,术后半年复查.结果:3组并发咬合错乱的发生率分别为34.6%、l2.5%、12%,单钛板固定组并发咬合错乱的发生率与其它两组比有显著性差异(P<0.01);3组并发神经损伤的发生率分别是0%、16.7%、0%,双钛板固定组并发神经损伤的发生率与其它2组比有显著性差异(P<0.01).结论:下颌骨体部骨折且骨折两侧有牙的治疗采用单钛板固定+牙固定有较好的稳定性,不易损伤神经,是一种值得推广的固定方式.

    作者:黄家全;魏凯;李渤;骆秋郧 刊期: 2012年第12期

  • 饰瓷/核瓷厚度比对IPS e.max全瓷冠强度影响的非线性接触有限元分析

    目的:基于非线性接触有限元数值计算方法探讨不同饰瓷与核瓷厚度比对IPS e.max全瓷冠强度的影响.方法:建立5组轴对称下颌第一磨牙形态试件的有限元模型,饰瓷与核瓷厚度比分别为1∶4、1∶2、1∶1、2∶1、4∶1.采用半径为4.5 mm的半球形加载头对各组模型进行加载,得到各组模型在不同载荷下的应力分布状态及变化规律,并通过优化理论进行分析.结果:饰瓷的大主应力峰值出现在饰瓷咬合面与加载头接触的外侧周围;核瓷的大主应力峰值出现在加载头接触区下方的核瓷与粘接剂之间;饰瓷和核瓷所受的大主应力均随载荷的增大而增加.基于优化理论饰瓷与核瓷厚度比为1∶4时断裂强度大.结论:基于本实验有限元模型分析,临床上在满足美观要求的情况下,应尽量减小饰核瓷厚度比,以期增加全瓷冠整体断裂强度,提高使用寿命.

    作者:曾智惠;段嫄嫄;靳海立;贺专;贾骏 刊期: 2012年第12期

  • 根管治疗中一次法和多次法对术后疼痛的影响

    目的:采用Mtwo根管预备系统进行根管预备,观察一次法根管治疗和多次法根管治疗术后疼痛的发生情况,探讨根管治疗术后疼痛的影响因素.方法:选择212例患者的212例患牙,随机分为2组,A组为一次性完成根管治疗,B组分次完成根管预备和根管充填,所有组内患牙均使用Mtwo根管预备系统进行根管预备,并于每次术后询问治疗后的疼痛情况,采用SPSS13.0软件包中的非参数Mann-Whitney U检验和x2检验进行两组间疼痛情况的比较.结果:采用Mtwo根管预备系统进行根管预备,一次法完成根管治疗术后疼痛发生率(6.88%)和多次法完成根管治疗术后疼痛发生率(15.08%)没有显著性差异.结论:采用Mtwo根管预备系统进行根管预备后,一次法完成根管治疗和多次法完成根管治疗术后疼痛发生率相同,2组根管治疗术后疼痛均表现为无疼痛或轻度疼痛.

    作者:李俊亮;葛久禹;危薇 刊期: 2012年第12期

  • 米诺环素对树脂改良型玻璃离子水门汀抗菌性能和机械性能的影响

    目的:研究添加不同浓度米诺环素对树脂改良型玻璃离子水门汀(resin-modified glass ionomer cement,RMGIC)抗菌性能和机械性能的影响.方法:将米诺环素以不同浓度加入RMGIC中,通过生物膜实验观察材料的抗菌性能;测量材料抗压缩强度及表面微硬度,评价添加抗菌剂对材料机械性能的影响.结果:生物膜形成实验结果显示添加米诺环素后能够有效提高RMGIC的抗菌性能,且抗菌性能的强弱与添加米诺环素的浓度成正比.加入较高浓度的米诺环素后,材料的抗压缩强度和表面微硬度降低.结论:米诺环素能有效增强RMGIC抑制变形链球菌的作用,但高浓度的米诺环素可使材料的机械性能受到影响.在对牙科充填材料进行抗菌改性的同时应当考虑材料本身的机械性能,选择合适的方法和浓度,以使材料发挥更好的作用.

    作者:陈春桂 刊期: 2012年第12期

  • 安氏Ⅰ类错(牙合)年轻成人前牙区牙槽宽度及根尖位置的特征

    目的:研究安氏Ⅰ类错(牙合)年轻成人前牙区牙槽宽度和根尖位置特征.方法:安氏Ⅰ类错(牙合)88名,拍摄头颅定位侧位片,测量并计算上下颌切牙根尖到周围皮质骨位置关系的12项指标及下颌平面角.测量值与正常(牙合)成人的相应数据比较.结果:男性上切牙根尖比女性组上切牙根尖远离腭平面且靠近根尖前方的唇侧皮质骨;男性下切牙根尖比女性下切牙根尖远离下颌平面且根尖处牙槽骨宽度也比女性值大.与正常(牙合)比较,男性上切牙根尖靠近腭平面,下切牙根尖远离下颌平面且靠近根尖前方的唇侧皮质骨、女性上切牙根尖靠近腭平面和根尖后部的腭侧皮质骨.研究组男性,SN/MP与UH、LH、UH/UW、LH/LW成高度正相关,与UP、UW、LA、LW负相关;研究组女性,SN/MP与LH、LH/LW、UH/UW成高度正相关,与UH正相关;与UW高度负相关,与UP、LP、LW负相关.结论:安氏Ⅰ类错(牙合)年轻成人上下颌前牙牙槽骨宽度及根尖位置有较多的性别差异.安氏Ⅰ类错(牙合)年轻成人前牙根尖位置和牙槽骨宽度没有正常(牙合)人群稳定.

    作者:蔡留意;丁寅 刊期: 2012年第12期

  • 结节性硬化病合并面部纤维血管瘤2例及文献复习

    结节性硬化综合症(tuberous sclerosis complex,TSC)[1],是一种以中枢神经系统和各种非神经组织错构瘤及良性肿瘤性病变为特征的常染色体显性遗传性疾病;除骨骼肌、周围神经及脊髓外,所有分化于3个胚层的组织或器官如脑、皮肤、肾脏、眼、肺、心脏、肝脏、骨骼等均可以累及.临床上可表现为头面部血管纤维瘤、癫痫发作和智力发育障碍为主的三联征;多见于婴幼儿,男性多见;其发病率大约为1/6000~1/10000.现在认为,位于9号染色体的TSC1基因和位于16号染色体的TSC2基因的失活可以引起该病的发生.我科于11年10月收治此类患者,现报告如下.

    作者:赵苏峰;张银凯;文建民;王育新;陈勇;刘锐;杨旭东 刊期: 2012年第12期

  • 舌下腺囊肿口外型的临床治疗研究

    舌下腺囊肿是口腔颌面外科较为常见的一种疾病,根据临床表现和肿块累及解剖部位不同分为口内型和口外型(包括单纯口外型和哑铃型),其中口外型发病较少,但却易造成误诊,而选择错误的手术进路,临床治疗效果不理想.本文收集2003~2008年间我院诊治30例舌下腺囊肿口外型(extraoral type of sublingual gland,ETSG)病例,对其进行回顾性分析,总结其治疗对策.

    作者:韦元;鲁勇;陈勇;洪小伟 刊期: 2012年第12期

口腔医学研究杂志

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主管:中华人民共和国教育部

主办:武汉大学口腔医学院