儿童急性白血病合并真菌血症的预后危险因素分析

姜锦；姚佳峰；李楠

关键词：白血病, 真菌血症, 预后, 儿童

摘要：目的探讨急性白血病患儿合并真菌血症的临床特点、病原学及预后不良因素.方法收集2002年1月1日至2011年12月31日北京儿童医院血液肿瘤中心住院期间合并真菌血症的42例急性白血病患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 42例真菌血症中,40例为念珠菌属(占95.2％).其中白色念珠菌(14.3％),近平滑念珠菌(占38.1％),热带念珠菌(占35.7％),光滑念珠菌(占2.4％),非白色念珠菌为主要病原体.治疗无效11例(占26.2％).多因素分析显示,中性粒细胞缺乏＞7d,抗生素使用时间＞7d,既往有真菌感染与真菌血症预后不良相关.应用含有激素的化疗方案、合并其他脏器真菌感染、非白色念珠菌血症为真菌血症预后不良的风险因素.结论念珠菌属为真菌血症的主要病原体,非白色念珠菌占优势.中性粒细胞缺乏＞7d,抗生素使用时间＞7d,既往有真菌感染与真菌血症的预后不良相关.

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儿童哮喘与肠道菌群

儿童过敏性疾病发病的上升趋势越来越引起人们的重视,尤其是儿童支气管哮喘,严重影响婴幼儿的生活质量.“卫生假说”的提出,提示了早期的微生物接触和刺激可影响机体的免疫系统发育,早期微生物刺激的缺乏可导致以后对无害抗原的异常免疫应答.过敏患儿体内肠道菌群分布与健康儿童的差异也提示了肠道菌群与过敏性疾病发生的相关性.调节性T细胞数量或功能的异常是过敏性疾病发生的重要因素之一,但其确切的免疫机制尚在进一步研究中.同时,益生菌在防治哮喘等过敏性疾病中也显示出积极作用.关于过敏性疾病与肠道菌群的研究将对其防治提供新的途径.

作者：孙夏烨刊期： 2014年第03期
原发性乳糖酶缺乏的基础研究

乳糖是哺乳动物乳汁中重要的营养成分,经乳糖酶分解吸收后参与机体组织细胞的生命活动,在人类健康和营养方面发挥重要作用.由于乳糖酶缺乏所导致的乳糖不耐受症状,在中国人群中发生率很高,因此限制了很大一部分国人对牛奶的摄入,而牛奶又是人类良好的优质蛋白、矿物质及维生素的天然来源,故乳糖酶缺乏问题显得尤为突出.

作者：张玉英刊期： 2014年第03期
儿童交替性偏瘫的临床与遗传研究进展

儿童交替性偏瘫是一种以偏瘫发作、眼球异常运动、肌张力不全及认知损害为主要表现的遗传性疾病,临床可分为3个阶段,以眼球异常运动、肌张力不全发作为主要表现的第一阶段、以瘫痪发作为突出表现的第二阶段和遗留不可逆认知损害的第三阶段.该病终的认知损害与早期偏瘫发作的出现时间有相关性.目前治疗主要包括:发作间期避免诱因、预防性给药,发作期镇静、缩短偏瘫发作的持续时间.目前尚无特异性的治疗手段.新的研究发现该病为ATPlA3基因的新发突变所致.

作者：李珊刊期： 2014年第03期
治疗过程中反复的细菌性脑膜炎

第一次查房主治医师查房,入院后第1天.住院医师汇报病史:患儿,女,10岁4个月,因“发热、头痛、呕吐6d”人院.入院前6d,患儿因“骶前囊肿复发”于外院行“骶前切开引流、肛周封闭术”.术后当日患儿即出现发热,高体温39.9℃,伴持续头痛,以额颞区为主,呕吐5次,非喷射性,无胆汁及咖啡样物.患儿无抽搐及意识障碍,无皮疹、腹痛、腹泻.外院行血常规检查未见异常、血培养未见细菌生长,先后予头孢呋辛、阿莫西林克拉维酸钾(具体不详).治疗后,体温仍波动于38.0～ 39.0℃,头痛呕吐无缓解,头颅CT示右侧颞顶枕区脑实质密度偏低,右侧侧脑室体部及后角较左侧小.为明确诊治,转入我院.患儿患病以来,精神欠佳、食欲差,大小便正常.既往史无特殊,生长发育正常,目前小学4年级,学习成绩可.

作者：蔡晓唐；罗蓉刊期： 2014年第03期
基质金属蛋白酶在血管炎症中的作用

基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase,MMP)由多种细胞分泌,具有降解细胞外基质的作用.根据其底物的特异性,可将MMP分为5类:胶原酶、明胶酶、基质水解酶类、膜型基质金属蛋白酶类及其他.不同的种类分别有不同亚型.MMP参与肿瘤浸润与转移、血管新生、心血管疾病等病理生理过程.有大量研究发现MMP在血管炎症的发生与发展中发挥重要作用.

作者：周雪刊期： 2014年第03期
心导管及多普勒超声评价正常新生儿肺动脉压力的研究进展

新生儿肺动脉压力高于正常成年人,公认的主要原因是由于新生儿肺血管阻力变化形成的.对这一时期肺动脉压力的定量评价中,心导管研究显示:生后lh平均肺动脉压力等于或者超过体循环压力,之后逐渐下降,下降明显的阶段发生在生后的24 h内,出生后3d,平均肺动脉压力小于体循环压力的一半.多普勒超声心动图对这一下降过程的研究得到了相似的结果,而且通过三尖瓣反流和动脉导管得到的肺动脉压力的结果的可重复性佳.该文主要阐述心导管和多普勒超声心动图定量评价正常足月新生儿出生后肺动脉压力的变化情况,以期为临床鉴别新生儿是否存在肺动脉高压提供依据.

作者：任思婳刊期： 2014年第03期
缝隙连接与癫(癎)

缝隙连接是细胞膜上的一种特殊结构,是相邻细胞间唯一能直接进行能量、物质和信息交换的特殊通道.其在神经元电活动的维持、神经元快速同步化、神经元的发育中发挥着十分重要的作用.癫(癎)是一种复杂的临床综合征,其发病机制复杂,至今仍尚未明确.有研究证实缝隙连接在癫(癎)的发生、发展中具有重要的作用.该文就缝隙连接的基本结构、分布与功能,以及缝隙连接与癫(癎)关系的研究作一综述.

作者：杨加尉刊期： 2014年第03期
维库溴铵在重症手足口病机械通气中消除人机对抗的应用

目的探讨重症手足口病机械通气治疗中,应用肌松剂维库溴铵消除人-机对抗,保持人机协调,实现机械通气的大治疗效应.方法收集2009年6月至2012年12月本院17例重症手足口病患儿为研究对象,17例患儿行机械通气过程中出现人-机对抗时(排除医源性因素,如痰液堵塞,气管插管扭曲或因体位不当等)静脉注射维库溴铵,首剂0.1mg/kg静脉注入后,如再次出现人-机对抗时可用微量泵持续静点,剂量为1 ～1.5 μg/(kg·min),观察其血气分析、心率、呼吸、血压、血氧饱和度的变化.结果治疗后全部病例临床症状明显改善,血气分析、心率、呼吸、血压、血氧饱和度等参数与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05),均顺利脱机,无并发症发生.结论维库溴铵联合机械通气治疗儿童重症手足口病,消除人机-对抗是安全、有效的方法.

作者：李金颖；邸顺祥；徐志英；闫秀彬刊期： 2014年第03期
维生素D缺乏与儿童脓毒症

维生素D缺乏和脓毒症是世界性的健康问题.维生素D的生物多效性提示其可能在脓毒症发生发展中发挥作用.脓毒症时,局部免疫反应以及全身炎症途径激活,可能成为维生素D治疗的靶点.临床研究发现呼吸道感染、危重症及脓毒症时伴维生素D缺乏.但是,脓毒症与维生素D缺乏因果关系尚不明确.

作者：钱素云刊期： 2014年第03期
丙种球蛋白无反应性川崎病危险因素及治疗进展

川崎病为累及冠状动脉在内的全身中小血管炎症,现已成为发展中国家儿童获得性心脏病的主要病因.经标准治疗后,冠状动脉病变的发生率明显降低,但其中仍有10％～20％川崎病患儿对首剂丙种球蛋白无反应.该文对丙种球蛋白无反应性川崎病的危险因素及近几年治疗进展进行综述.

作者：杨敏刊期： 2014年第03期
促红细胞生成素与早产儿相关疾病

促红细胞生成素是一种糖蛋白激素,早期在早产儿的研究中主要用于红细胞生成.现认为促红细胞生成素在早产儿神经保护、支气管肺发育不良及新生儿坏死性小肠结肠炎等中也有一定的保护效应.

作者：齐俊冶刊期： 2014年第03期
转录因子GATA-6在心脏发育及先天性心脏病发病机制中的作用

先天性心脏病是由于胚胎期心脏发育异常所致.心脏发育生物学研究发现,在心脏形态发育中,不同的细胞需经过严格的调控才能保证正确的定位和发育.心脏发育中,转录因子对基因表达的调控起到了重要作用.锌指转录因子GATA-6属胚胎发育过程中心脏细胞的早期标志之一,是参与先天性心脏病发病中的主要候选基因之一.GATA-6基因突变导致基因产物的转录活性改变,并与其他相关因子在先天性心脏病的发生中共同发挥作用.

作者：汪希珂刊期： 2014年第03期
免疫抑制剂在儿童难治性肾病综合征的应用进展

难治性肾病综合征是导致儿童终末期肾病的主要原因之一,也是临床治疗的棘手问题.近年来,新型免疫抑制剂,极大地改善了难治性肾病综合征患儿的预后.该文就近年来常用的免疫抑制剂环磷酰胺、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯、来氟米特、利妥昔单抗等在不同类型的儿童难治性肾病综合征中的应用进展作一综述.

作者：杨乔焕刊期： 2014年第03期
儿童梗阻性巨输尿管的病因与治疗

巨输尿管症先由Caulk在1923年提出.儿童梗阻性巨输尿管的常见病因分为先天性(先天性输尿管狭窄、先天性下段输尿管瓣膜、远端无动力性输尿管及输尿管异位开口)和继发性(尿道瓣膜症、输尿管囊肿及息肉、神经源性膀胱及医源性、外伤性),目前常用的手术治疗方式有经膀胱内输尿管膀胱再植术、经膀胱外输尿管膀胱再植术、膀胱瓣输尿管再植术等.该文对这一疾病的研究进展作一综述.

作者：刘威刊期： 2014年第03期
吸入高渗盐水及肾上腺素对毛细支气管炎患儿发作期治疗的研究进展

该文回顾了雾化吸入高渗盐水及肾上腺素在临床上治疗患儿毛细支气管炎的应用.对在不同研究中使用雾化吸入高渗盐水及肾上腺素同其他雾化吸入药物治疗毛细支气管炎的疗效进行比较分析,证实雾化吸入高渗盐水及肾上腺素各自在治疗毛细支气管炎时,疗效显著,提示在小剂量高渗盐水及肾上腺素各自雾化吸入及联合使用对于临床治疗毛细支气管炎患儿起到重要的作用.

作者：王浩刊期： 2014年第03期
儿童癫(癎)共患注意缺陷/多动障碍的研究进展

注意缺陷/多动障碍(attention deficit/hyperactivity disorder,ADHD)是儿童和青少年时期常见的神经和精神发育障碍性疾病,很多学者认为ADHD是癫(癎)常见的共患病,但是临床医师面对癫(癎)共患ADHD时常不能及早识别或正确评估该病.因此在临床实践中,如何及早发现癫(癎)共患ADHD,如何对其进行治疗,成为临床小儿神经科医师所要面对的难题.该文对国内外关于癫(癎)共患ADHD的近期相关研究进展作一综述.

作者：郭建梅刊期： 2014年第03期
儿童膳食纤维推荐量研究进展

碳水化合物、蛋白质、脂类、矿物质、维生素、水是人体必需营养素.近年来,膳食纤维也被视为维持人体营养与健康所必需的营养成分.膳食纤维对儿童健康有重要作用,如减少便秘、预防超重与肥胖等.该文对儿童膳食纤维推荐量的研究进展进行综述.

作者：王海珍刊期： 2014年第03期
miR-145在血管平滑肌细胞表型调节中的作用

近年来有研究报道miR-145是血管平滑肌表型调节过程中的关键因子,而表型调节过程是多种血管性疾病的共同病理过程.肾脏是血管富集器官,正常的血管功能对维持肾脏整体功能意义重大,但目前并无相关文章论述miR-145与肾脏血管之间相互作用机制.该文针对miR-145在血管平滑肌细胞表型调节中的可能作用机制进行论述,以期提高对miR145在肾脏血管相关问题中的认识.

作者：胡志兰刊期： 2014年第03期
低氧性肺动脉高压大鼠低氧诱导因子-1α表达及其意义

目的研究低氧诱导因子-1α(HIF-1α)基因和蛋白在新生鼠肺动脉高压(hypoxiic pulmonary hypertension,HPH)发生、发展中动态表达规律,阐明HIF-1α在肺高压肺小血管重塑中的意义.方法将64只新生SD大鼠分为模型组(32只)和对照组(32只),建立慢性低氧诱导新生SD大鼠HPH动物模型,对照组置于空气中,分别于实验后第3、7、10、14天利用右心室插管测定右心室收缩压力(mRVSP),采集心脏组织测定右心肥厚指数(RVHI)、肺小动脉中层壁厚占肺小动脉的外径百分比(Mr％)和肺小动脉管壁中层横截面积占肺小动脉总横截面积的百分比(MA％),并分别应用免疫组织化学方法观察HIF-1α,RT-PCR和Western Blot分别测定HIF-1α在基因和蛋白的表达水平.结果与对照组比较,模型组在第3天出现mRVSP升高,并持续至第14天(P＜0.01);RVHI、MT％、MA％于第7天开始增加,并持续至第14天(P＜0.01);对照组HIF-1α仅有微弱表达,而模型组主要在肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞内表达;模型组HIF-1α基因表达水平于第3、7天高于对照组(P＜0.05);蛋白表达水平在第7、10、14天显著高于对照组(P＜0.01).结论新生鼠暴露于低氧早期,即出现右心室收缩压力升高,继之发生右心室肥厚及肺小动脉结构改变,而HIF-1α不论基因还是蛋白,在PPHN的肺小血管重塑阶段均持续高水平表达,提示HIE-1α可能是促成PPHN肺血管重塑的因子之一.

作者：李君；富建华；薛辛东；杜延娜；耿海芹刊期： 2014年第03期
超低出生体重儿呼吸管理的研究进展

随着辅助生育技术及新生儿重症监护室的发展,超低出生体重儿存活率逐渐增加.由于超低出生体重儿肺发育不成熟,一些产前干预、复苏策略及产后的呼吸管理对于该类患儿长期存活及远期预后具有重要意义.无创性呼吸支持策略可以减少机械通气产生的气压伤、容量伤及氧化应激损伤.吸入性NO、体外膜肺等呼吸支持策略还有待深入研究.

作者：黄文娣刊期： 2014年第03期