李丽；马琳
目的 初步分析3～6岁学龄前儿童血清视黄醇结合蛋白4(RBP4)与儿童身高(HT)、体重(WT)、年龄的身高的Z评分(HAZ)、年龄的体重的Z评分(WAZ)、身高的体重的Z评分(WHZ)、体重指数(BMI)及体重指数Z评分(BMIZ)的关系.方法 2010年10至12月采用整群抽样和分层抽样相结合的方法分别抽取成都市郫县花园镇8所幼儿园481名3～6岁学龄前儿童,测定WT、HT及血清RBP4水平.结果 共370名完成检测,其中男188名,女182名；平均年龄(47.1±14.4)个月.偏相关分析显示,血清RBP4分别与WHZ、BMI和BMIZ存在明显正相关,偏相关系数r分别为0.18、0.21和0.20(P均＜0.05)；而与WT、HT、HAZ和WAZ则无明显相关性(P＞0.05).以各体格指标中位数为界,WHZ、BMI和BMIZ高组血清RBP4显著高于低组(P＜0.05),而WT、HT、HAZ和WAZ高组与低组间RBP4差异无统计学意义(P＞0.05).以RBP4浓度的P25、P50及P75为界,仅BMIZ差异有统计学意义(P＜0.05).结论 机体体脂成分影响学龄前儿童血清RBP4,而血清RBP4对体脂成分影响较小.
作者：陈科；程昕然；章岚；罗红裔；高宁；王劲；傅桂英；毛萌 刊期： 2012年第07期
目的 探讨儿童EB病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocyric lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的主要死因及相关危险因素.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2003年6月至2010年10月收治的103例EBV-HLH患儿临床资料,并对其转归进行随访.采用单因素及多因素分析方法进行统计学分析.结果 本组失访13例.随访成功的90例患儿中,存活32例,死亡58例,病死率为64.4％.其中未进行化疗的36例患儿病死率高达87.8％,其中33例在诊断后2个月内死亡；接受化疗患儿(化疗组)的病死率为44.9％.化疗组8例诊断后早期死亡病例,其中7例发生重症感染；6例发生严重的凝血功能障碍；7例发生脏器功能衰竭.14例晚期死亡病例中,9例患儿在化疗后病情持续不缓解并终死亡；4倒在停药后出现复发而死亡.单因素分析显示死亡组较存活组惠儿的纤维蛋白原水平更低,而乳酸脱氢酶更高(P1=0.033、P2=0.005,均＜0.05)；Logistics回归分析显示,发病-诊断时间大于4周、未进行化疗及低纤维蛋白原均为与EBV-HLH患儿死亡相关的危险因素,其死亡危险度分别为3.436、11.09和1.866.结论 儿童EBV-HLH预后差、病死率高.重症感染、凝血功能障碍及脏器功能衰竭是早期死亡主要原因；持续疾病活动及复发为晚期死亡的主要原因.发病-诊断时间大于4周、未进行化疗及低纤维蛋白原水平为与EBV-HLH死亡相关的危险因素.
作者：陈兰勤；刘春艳；谢正德；申昆玲 刊期： 2012年第07期
儿童抽动障碍(tic disorders,TD)治疗方法很多,目前主要以药物治疗为主,如氟哌啶醇、利培酮、硫必利等已成为治疗经典用药,随着对TD研究不断深入,尤其是对于药物难治性TD儿童患者,脑电生物反馈(electroencep halogram biofeedback)、深部脑刺激(deep brain stimulation,DBS)、经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)等非药物性治疗方法正日益受到国内外许多研究者关注.本文将对儿童TD脑电生物反馈及神经调控治疗进行阐述.
作者：孙伟；刘刚；毛薇 刊期： 2012年第07期
抽动障碍(tic disorders,TD)由Itard(1825年)首先描述,随后由Gilles de la Tourette(1885年)首次报道,是指于儿童和青少年时期起病,以运动性抽动(motor tics)和(或)发声性抽动(vocal tics)为特征的神经精神疾病[1-2].半数以上TD存在共患病,近年来发病有增多趋势.现将TD诊断要点简述如下.1 临床特征1.1起病年龄 TD起病年龄为2～21岁;男性明显多于女性,男女之比为(3～5)∶1;多见于学龄前期和学龄期儿童,以5～10岁多见[3].TD患儿的病情通常在10～12岁严重.
作者：刘智胜 刊期： 2012年第07期
目的 探讨造血干细胞移植治疗儿童EB病毒(EBV)相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV-T/NK-LPD)的效果.方法 海军总医院儿科2009-08-03收治1例EBV-T/NK-LPD患儿,年龄13岁6个月,经抗病毒药物、EB病毒特异性淋巴毒细胞(EBV-CTL)、白细胞介素-2(IL-2)及化疗治疗无效,行HLA基因位点6/6全相合同胞外周血造血干细胞移植.预处理采用TBI/Cy+ VP16方案:全身放射治疗(TBI)总剂量12Gy,分8次,术前8d至术前5d;环磷酰胺(CTX)60 mg/(kg·d),术前3d至术前2d;依托泊苷(VP16)30 mg/kg,术前4d.输入干细胞数量:单个核细胞(MNC)6.34×108/kg,CD34+细胞3.80×106/kg.移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢菌素A+短程甲氨蝶呤(CsA+ sMTX).结果 移植后造血恢复顺利,术后16d重建粒系造血,术后37 d重建巨核系遣血,术后60d后血象恢复正常.未出现严重感染、出血性膀胱炎、肝静脉闭塞症、间质性肺炎(IP)等并发症,未出现巨细胞病毒(CMV)感染.术后62 d出现皮肤Ⅱ度GVHD.移植预处理前EBV-DNA 1.2×105拷贝/mL,术后14 d EBV-DNA转阴,造血重建后每周监测EBV-DNA持续阴性.移植后黄疸消失,肝功能恢复正常；复查颈部及腹部B超,未见颈部淋巴结肿大,肝脾未见异常,肝门及腹主动脉旁肿大淋巴结消失；肺CT扫描:未见肺门淋巴结肿大,纵隔无异常.移植后随访18个月,持续缓解.结论 国内首例造血干细胞移植治疗EBV-T/NK-LPD,植入顺利,能持续缓解病情并可能治愈该病.
作者：吴南海；龚小军；栾佐；王凯；唐湘凤 刊期： 2012年第07期
抽动障碍(tic disorders,TD)尤其是Tourette综合征(Tourette syndrome,TS)患儿存在很多行为与情绪问题,共患精神障碍的发生率很高[1].这些共患病和行为问题及抽动症状本身均严重干扰患儿的学习和生活,恶化其社会人际关系,因此有必要对其进行全面系统评估,为治疗提供依据,并有针对性的采用心理治疗,控制抽动症状、缓解心理压力,促进患儿全面康复.
作者：卢大力；苏林雁 刊期： 2012年第07期
抽动障碍(tic disorder,TD)的预防包括病因学预防、对家长和照管者的健康教育,对该疾病早期发现、早期诊断.预防工作主要是预防疾病复发,减少患儿功能损害,提高生活质量.1 TD的预防1.1减少外界致病因素或诱发因素 TD病因不明,目前研究认为,TD与遗传、免疫、神经递质异常及心理社会因素等多种因素相关[1-3].减少母孕期和出生时不利因素,做到优生优育,减少出生后不良的社会心理因素,以预防疾病发生.
作者：孙锦华；杜亚松 刊期： 2012年第07期
抽动障碍(tic disorders,TD)是儿童期常见的一种慢性心理行为疾病,临床可分为3种类型:短暂性TS、慢性运动或发声TD、Tourette综合征(TS)即发声与多种运动联合TD,其中以TS为典型.目前,有关儿童TD的病因及发病机制仍不完全清楚,多数学者认为该病可能是由多种因素,包括遗传因素、生物因素、心理和环境因素等在儿童生长发育过程中相互作用的综合结果.
作者：徐通；周翊 刊期： 2012年第07期
近年来抽动障碍(tic disorders,TD)的发生有所增加,难治病例也并不少见.因此,早期诊断、早期治疗TD十分重要,必要的鉴别诊断是保证医疗安全的必备步骤.TD需与儿童期可能出现运动障碍和抽动的疾病相鉴别,为确保诊断准确无误,首先应获得准确的由家属或患儿本人提供的病史,若能观察到患儿家属提供的发作时录像则对诊断更有帮助.另外,若家属配合,进行头部磁共振成像(MRI)、视频脑电图(EEG)或24h动态EEG、必要的血清学检查对鉴别诊断有益.现将主要需要鉴别疾病列举.
作者：王华 刊期： 2012年第07期
病例1资料:患儿男,14岁.咯血4个月.贫血貌,双肺呼吸音粗.影像学表现:双侧肺野内可见弥漫分布片絮状、小结节状、条状、磨玻璃状高密度影,病灶内可见支气管充气征.影像学诊断:双肺弥漫性间实质病变.临床诊断:韦格纳肉芽肿.病例2资料:患儿男,12岁.咯血4个月.IgA肾病,免疫抑制剂治疗中,低热喘憋1周.反应稍弱,库欣貌,双肺音粗,无紫绀.影像学表现:两肺可见广泛点、絮状及网格影,肺门区未见明显病灶,双侧胸膜增厚.影像学诊断:双肺弥漫性间实质病变.临床诊断:卡氏肺囊虫肺炎.
作者：曹琪；彭芸；孙国强 刊期： 2012年第07期
抽动障碍(tic disorders,TD)是一种起病于儿童和青少年时期,以不随意突发、快速、重复、非节律性、刻板单一或多部位肌肉运动和(或)发声抽动为特点的一种复杂、慢性神经精神障碍.由于运动和(或)发声抽动经常使患者缺乏自尊,导致家庭生活、社会形象及学习和工作表现受损和环境适应困难.抽动症状根据抽动部位不同可分为运动抽动与发声抽动,根据复杂程度可分为简单抽动及复杂抽动.根据发病年龄、临床表现、病程长短和是否同时伴有发声抽动而分为:短暂性TD;慢性运动或发声TD;发声和多种运动联合抽动障碍或称Tourette综合征(Tourette's syndrome,TS)3种类型.
作者：郑毅 刊期： 2012年第07期
目的 探讨高胆红素血症新生儿血中内皮微粒与胆红素的关系及在疾病中的意义.方法 2009年10月至2011年2月中山大学附属一院新生儿科及产科住院的新生儿78例,根据有无黄疸分为试验组(44例)和对照组(34例),试验组中33例光疗治疗后采血分析.试验组光疗前、后采血行胆红素及内皮微粒测定,对照组采血行内皮微粒测定.结果 试验组血内皮微粒光疗前为1792.0(574.5,2456.0)个/μL、光疗后为789.0(540.0,999.0)个/μL,与对照组414.0(321.8,866.0)个/μL比较,差异有统计学意义(P均＜0.05).试验组先疗前、后血内皮微粒比较,差异有统计学意义(P＜0.05).试验组光疗前、后血内皮微粒与血胆红素均成正相关(r分别=0.592、0.575,P＜0.05).结论 高胆红素血症新生儿和非高胆红素血症新生儿相比,血内皮微粒显著升高,提示高胆红素可能对血管内皮造成损伤.
作者：陈美姬；吴芳；唐雯；兰洁；詹国媛 刊期： 2012年第07期
抽动障碍(tic disorders,TD)是一种常见的儿童期起病神经精神性疾病,发病率为0.3％～1.0％,以往临床和流行病学调查显示,80％以上的TD 10岁前起病,青春期减轻,至18岁仅遗有轻微抽动,多不影响正常生活.约20％成年期存在严重甚至更复杂的TD,预后不佳,而这些不良预后通常与TD共患病密切相关.本文将重点讨论TD共患病.
作者：邓红珠；邹小兵 刊期： 2012年第07期
目的 分析儿童咯血病因构成、临床特点及支气管镜表现.方法 收集2002年1月至2011年3月于北京儿童医院住院治疗的104例咯血患儿临床资料,分析其临床特点、影像学特点和支气管镜表现,总结儿童咯血的病因构成.结果 104例中特发性肺含铁血黄素沉着症24例、支气管炎29例、肺炎11例、支气管扩张症7例、支气管内膜结核3例、支气管异物5例、支气管动脉肺动脉瘘6例、肺静脉闭塞或缺如3例、疑诊支气管-肺血管发育异常10例(未行血管造影确诊)、肺囊性腺瘤样畸形1例、支气管黏液表皮样癌1例、支气管炎性假瘤1例、韦格纳肉芽肿1例、未分化结缔组织病1例、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎1例.结论 儿童咯血病因复杂,需要结合咯血特点、影像学和支气管镜检查进行诊断和鉴别诊断,急慢性下呼吸道感染、特发性肺含铁血黄素沉着症和先天性支气管肺血管发育异常是引起儿童咯血主要病因.
作者：马渝燕；焦安夏；饶小春；潘跃娜；刘玺诚 刊期： 2012年第07期
血管瘤和血管畸形是婴幼儿常见疾病.传统分类方法依据形态学分类将血管瘤和血管畸形统称为血管瘤,并分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤.20世纪80年代以来,Mulliken等提出了生物学分类方法,将传统意义血管瘤划分为血管瘤与脉管畸形两大类.根据国际血管性疾病研究协会(ISSVA)对血管瘤的新分类,血管瘤又分为婴儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi样血管内皮瘤、丛状血管瘤、化脓性肉芽肿、梭形细胞血管瘤、血管外皮细胞瘤、上皮样血管瘤,其中先天性血管瘤义分为快速消退先天性血管瘤和无消退先天性血管瘤[1].
作者：李丽；马琳 刊期： 2012年第07期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
