汪婧；胡波；胡鹏
目的 检测原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血T细胞和自然杀伤(NK)细胞中Zata链的表达情况,探讨其对免疫紊乱的影响及其在儿童PNS中的作用和意义.方法 研究对象为上海交通大学附属儿童医院2007年11月至2010年5月住院和专科就诊的PNS患儿78例,分为初发组26例、复发组22例和缓解组30例,同时选取21名健康儿童作为对照组.用三色荧光标记流式细胞术检测外周血T和NK细胞中Zeta链的平均荧光强度(MFI).结果 外周血T和NK细胞中Zeta链MFI在初发组和复发组较对照组明显降低,缓解组明显上升,差异均有统计学意义(P＜0.05);各组间外周血T和NK细胞百分比差异均无统计学意义(P＞0.05).缓解组与对照组、初发组与复发组间Zeta链MFI差异均无统计学意义(P均＞0.05).跟踪随访9例初发组和5例复发组患儿,其缓解时Zeta链水平明显上升,差异具有统计学意义(P＜0.05);其中2例初发患儿缓解后复发时Zeta链水平再次下降.结论 Zeta链的表达在儿童PNS初发和复发中明显下降,缓解期恢复至正常水平.Zeta链可能参与了儿童PNS的初发和复发过程,或许可以作为监测病情和治疗评估的指标之一.
作者：郑荣浩；朱光华；王平；刘家应；夏敏；何威逊 刊期： 2011年第06期
目的 探讨心力衰竭(CHF)患儿血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)治疗前后血浆基质金属蛋白酶9(MMP-9)、基质金属蛋白酶抑制剂1(TIMP-1)和B型利钠肽(BNP)的变化.方法 2001年1月至2010年6月在四川省宜宾市二医院住院的CHF患儿20例,其中男13例,女7例;年龄3个月至8岁.将患儿分为常规治疗的对照组和加用苯那普利的治疗组.治疗前和治疗6个月后,采用超声心动图测量左心室舒张末期前后径(LVDd)、左心室收缩末前后径(LVDs)、左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心室收缩末期容积(LVESV)和射血分数(LVEF);采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测血清MMP-9、TIMP-1;免疫荧光法测定血清BNP.另选择健康儿童12名为正常组.结果 对照组治疗前后LVDd、LVDs及LVEF比较差异无统计学意义(P均＞0.05),LVEDV和LVESV治疗后降低明显,差异有统计学意义(P均＜0.05);治疗组治疗前后,LVDd、LVDs、LVEDV、LVESV、LVEF差异均有统计学意义(P均＜0.05);治疗后治疗组LVDd、LVDs、LVEDV、LVESV降低更明显,LVEF增高更显著,与对照组比较差异均有统计学意义(P均＜0.05).CHF患儿血浆MMP-9、BNP明显高于正常组,TIMP-1明显低于正常组,差异有统计学意义(P均＜0.05).对照组治疗后血浆MMP-9和BNP降低,TIMP-1升高,与治疗前比较,差异有统计学意义(P均＜0.05);治疗组治疗后,血浆MMP-9和BNP亦明显降低,TIMP-1显著升高,治疗前后比较,差异有统计学意义(P均＜0.05);两组治疗后比较,治疗组血浆MMP-9和BNP更明显降低,TIMP-1升高更显著,差异有统计学意义(P均＜0.05).结论 ACEI台疗后,CHF患儿血浆MMP-9和BNP降低更为明显,TIMP-1升高更显著.
作者：蔡强；唐慧；易岂建 刊期： 2011年第06期
目的 探讨儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征.方法 1999年7月至2009年7月在中山大学附属第一医院确诊的IMN患儿13例,回顾性分析其临床病理特征、治疗及转归情况.结果 13例IMN患儿中男11例,女2例;就诊时中位年龄为11.4(3.0～14.5)岁;肾穿时中位病程为3.7(14～65.3)个月.确诊时临床表现为肾病综合征(NS)9例(单纯型1例,肾炎型8例),血尿蛋白尿3例,复发性肉眼血尿1例,伴高血压1例(7.7%).所有患儿的肾功能均正常.肾脏病理结果:(1)光镜病理分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期9例.4例伴肾小球球性硬化(球性硬化肾小球百分比分别为11.8%、2.9%、7.5%、4.5%),1例伴节段性硬化(节段硬化肾小球百分比为4.5%),3例伴肾小管萎缩,1例伴细胞纤维性新月体形成(3.8%).(2)免疫荧光:以IgG、C3在肾小球基底膜(GBM)上皮下沉积为主(前者12/12例、后者10/12例),少数伴IgM、Fg、C1q和IgA沉积,但沉积强度较IgG、C3弱.(3)电镜:13例患儿GBM均有不同程度增厚,2例毛细血管腔内出现微血栓.根据患儿临床表现及病理分期予激素和(或)免疫抑制剂治疗,联用或单用血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂.9例NS患儿中,完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)1例,无效3例(其中2例患儿改用霉酚酸酯治疗获CR,1例加用大剂量丙种球蛋白冲击治疗后获CR);3例血尿蛋白尿患儿中,1例尿蛋白转阴,但仍有持续性镜下血尿,2例失访;1例复发性肉眼血尿患儿治疗后肉眼血尿消失,但仍有镜下血尿.结论 儿童IMN多发于学龄期男性,临床表现以肾炎型NS为主.病理分期以Ⅰ、Ⅱ期多见,免疫荧光以IgG、C3在GBM上皮下沉积为主,电镜示所有患儿GBM均有不同程度增厚.目前国内儿童IMN尚无统一治疗方案,亟需在临床实践中加强随访及注重个体化治疗,以提高疗效,改善预后.
作者：凌逸虹；陈丽植；蒋小云；陆慧瑜；莫樱；孙良忠；肖子正 刊期： 2011年第06期
高脂血症(hypelipidemia,HLP)是各种原发性和继发性肾脏疾病典型的临床特征之一,以血浆总胆固醇(total cholesterol,TC)、甘油三酯(triglyceride,TG)、低密度脂蛋白胆固醇(low--density lipoprotein cholesterol,LDL-C)和脂蛋白a[lipoprotein(a),Lp(a)]浓度显著升高为主要表现[1].
作者：汪婧；胡波；胡鹏 刊期： 2011年第06期
生长和发育是儿童不同于成人的重要特点.生长是指儿童身体各器官、系统的长大,可有相应的测量值来表示其的量的变化,发育是指细胞、组织、器官的分化与功能成熟.生长发育受遗传调节,营养和疾病等环境因素对其影响也十分明显.
作者：周建华 刊期： 2011年第06期
1免疫接种的必要性来自成人的研究显示,感染是导致终末期肾病(ESRD)患者的第二位死亡原因,也是导致依赖透析和保守治疗的慢性肾脏病(CKD)患者住院的主要原因[1-2].CKD患者存在免疫功能受损,成人研究显示,CKD患者T淋巴细胞活化、增殖功能受损,抗体依赖细胞介导的细胞毒作用减低,淋巴因子产生减低,B淋巴细胞数量减低,吞噬细胞功能损害,增加了感染的风险[3-4].
作者：仇佳晶；魏珉 刊期： 2011年第06期
目的 比较急性生理和慢性健康评分(APACHEⅡ)与急性肾小管坏死-个体严重程度指数(ATN-ISI)两种评分系统对儿童急性肾损伤(AKI)患儿的预后及肾脏损伤转归的预判效果.方法 回顾性分析2004年1月至2010年4月在湖南省儿童医院住院的167例AKI患儿临床资料,将患儿分为原发组和继发组,比较APACHEⅡ、ATN-ISI评分系统对患儿病死率及肾脏损伤转归的预判效果.结果 对原发组患儿的病死率,ATN-ISI有判定价值,而APACHEⅡ不能做出有效判断;对继发组患儿的病死率,两种评分系统均有判定价值.在出现AKI的第15天进行肾脏转归评价,两种评分系统均不能对继发组做出有效判断,而对原发组均有判定价值.结论 两种评分系统对继发性肾脏损害所致AKI患儿的病死率均有较好预判效果,但ATN-ISI评分系统对肾脏原发性疾病所致AKI患儿的病死率判断优于APACHEⅡ且更适用于儿童患者,两种评分系统在肾脏损伤转归的预判效果上无明显差别.
作者：寻劢；李志辉；段翠蓉；张翼；吴天慧；银燕 刊期： 2011年第06期
目的 通过联合检测血清胱抑素C(Cys C)与尿微量蛋白系列,探讨其在儿童过敏性紫癜(HSP)早期肾脏损害诊断中的临床价值.方法 收集2009年7月至2011年1月在淮安市第二人民医院儿科住院的HSP患儿(早期尿常规阴性)46例,采用液相透射比浊法及免疫散射比浊法测定患儿Cys C及尿微量蛋白系列[转铁蛋白(TRF)、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶/尿肌酐(NAG/UCr)、免疫球蛋白(IGGU)/UCr、白蛋白(ALBU)/UCr、a 1-微球蛋白(a1MU)/UCr],同时检测尿常规和血尿素氮(BUN)、血清肌酐(SCr),并与健康对照组进行比较.结果 HSP患儿Cvs C、尿微量蛋白系列检测值明显高于健康对照组,差异有统计学意义(P均＜0.01);46例HSP患儿血、尿6项指标联合检测异常率为80.43%(37/46);血清Cys C与尿微量蛋白系列呈正相关,该检测方法有助于发现早期尿常规阴性的紫癜性肾损害.结论 尿常规阴性并不能排除肾脏的早期损伤,血、尿6项指标联合检测是诊断HSP早期肾损伤的良好指标,且Cys C的灵敏度及特异度均优于尿微量蛋白,故血、尿6项指标联合检测可作为临床早期诊断肾损伤的可靠依据.
作者：王峥艳；单春明；徐君华 刊期： 2011年第06期
肾移植是我国实体器官移植中数量多的移植种类,每年为5000～10000例.其中,绝大多数移植受者为成年人,大量的临床经验也来自于成人肾移植.儿童肾移植数量较少,但其具有自身的特点,在临床处理及随访的诸多环节中,不能完全等同于成人肾移植,本文特对儿童肾移植的现状及展望行总结.
作者：宫念樵；陈知水 刊期： 2011年第06期
慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)是指肾功能的不可逆性下降并逐渐进展到终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)的一类肾脏疾病,已成为严重的公共卫生问题之一.美国国家肾脏病基金会肾脏病预后质量指南(NKF-D/OQI)将CKD定义为:肾脏结构与功能持续异常至少达3个月,包括尿液分析、影像学或组织学异常,伴或不伴肾小球滤过率(GFR)下降[＜60mL/(min·1.73m2)],并将CKD分为5期[1-4].
作者：毛华雄；易著文 刊期： 2011年第06期
儿童常见的慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)为肾病综合征、慢性肾炎和先天肾发育不良[1].CKD大多迁延不愈,可直接影响患儿的心理卫生状况,而患儿的心理卫生状况在一定程度上可影响临床的治疗效果.关注并及时改善CKD患儿的心理卫生状况,可延缓疾病进展,提高生活质量,降低总体病死率.
作者：任榕娜；余自华 刊期： 2011年第06期
肾性贫血是慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患儿主要并发症之一.是由红细胞生成素(EPO)缺乏或产生相对不足、红细胞生长抑制因子产生、红细胞寿命缩短、失血、铁及叶酸缺乏、铝中毒等多种因素导致的贫血.个体之间贫血程度可有较大差异,临床症状比其他原因所致贫血相对较轻[1-3].肾性贫血的发生严重影响CKD患儿生活质量,增加病死率.肾性贫血的治疗一直是临床工作中不断探讨的问题[4].
作者：姜红堃；姜红 刊期： 2011年第06期
儿童慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)的替代治疗包括血液净化和肾脏移植,虽然肾移植是有效的治疗方法,但由于儿童生理特点及肾源等问题,我国目前仍以透析治疗为主.
作者：沈颖 刊期： 2011年第06期
目的 探讨热毒宁注射液佐治儿童急性病毒性下呼吸道感染的疗效.方法 选择2009年3月至2010年3月潍坊医学院附属医院儿科住院的180例急性下呼吸道感染患儿.入院24 h内检测7种常见呼吸道病毒,根据入院次序分成两组.在常规治疗基础上,治疗组加用热毒宁注射液0.5～0.8mL/(kg·d),对照组加用利巴韦林10m/(kg·d),连用5 d.结果 180例患儿病毒检测阳性率为61.7%(111/180),其中治疗组为63.3%,对照组为60.0%,差异无统计学意义(P＞0.05).治疗组退热、咳喘改善、肺部啰音消失时间以及住院天数等均短于对照组,差异有统计学意义(P均＜0.05).住院总费用两组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 热毒宁注射液佐治儿童急性病毒性下呼吸道感染疗效好且不增加患者经济负担.
作者：季加芬；王立杰；姜萍；孙中厚；郑晓静 刊期： 2011年第06期
18号染色体短臂缺失综合征是由18号染色体短臂部分或全部遗传物质缺失导致的一组临床综合征,其发病罕见,新生儿中的发病率约为1:50000[1].本文报道发育迟缓伴腹股沟疝反复发作1例患儿,经染色体核型分析为18号染色体短臂缺失综合征.
作者：王岳平；李婷婷；齐漫龙 刊期： 2011年第06期
目的 检测川崎病(KD)患儿血清金黄色葡萄球菌相关超抗原,探讨KD的病因.方法 2010年1月至2010年10月在成都市儿童医院住院的70例KD患儿为研究对象,分别用双抗体酶联免疫吸附法(ELISA)检测KD患儿、42例急性感染性疾病患儿(IC)和48例健康儿童(HC)血清中金黄色葡萄球菌蛋白A(SPA)、中毒休克综合征毒素-1(TSST-1)、肠毒素(SE)、A组链球菌菌壁多糖抗体(ASP)、人金黄色葡萄球菌抗原(HSPA-Ag)和人A组链球菌抗原(HASP-Ag).取KD组和IC组患儿的静脉血、咽分泌物及粪便做细菌培养.结果 KD组SPA和TSST-1分别为(1.93±0.35)μg/mL和(650±1.15)μg/mL,IC组SPA和TSST-1分别为(1.19±0.24)μg/mL和(6.78±1.03)μg/mL,HC组SPA和TSST-1分别为(1.27±0.29)μg/mL和(5.42±0.92)μg/mL;3组比较差异有统计学意义(P＜0.05).3组间SE、ASP、HSPA-Ag、HASP-Ag比较,差异均无统计学意义.70例KD患儿中血培养阳性8例(11.4%);咽拭子培养阳性4例(5.7%),粪培养阳性者0例;42例IC组中血培养阳性0例,咽拭子培养阳性1例(2.4%),粪培养阳性0例.KD组血培养阳性率较IC组明显增高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 SPA和TSST-1介导的超抗原反应与KD的发生可能存在相关性,尚未发现A组链球菌相关毒素在KD发病中的可能作用.KD患儿的毒血症状较普通感染性疾病明显,认为细菌感染可能参与KD的发病.
作者：李晓辉；李瑞燕；徐酉华；李晋蜀 刊期： 2011年第06期
慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)是肾脏病于急性期未经控制后的共同转归.近年来全球发病率逐年增高,其持续进展已成为国际国内肾脏病学界及全社会高度关注的问题.儿童CKD可由多种病因所致,包括原发性、继发性和先天/遗传性肾脏疾病以及泌尿系统疾病[1].
作者：王雪峰 刊期： 2011年第06期
目的 探讨儿童川崎病(KD)的临床、治疗和预后特点.方法 对2000-2005年广东省中山市博爱医院儿科收治的100例KD患儿进行随访,对其临床特征、治疗方案以及预后进行回顾分析.结果 (1)临床特点:发病年龄(2.01±1.35)岁,随访年龄(8.2±1.7)岁;男女之比为1.7:1.典型KD 88例,其中再发病例2例;不完全KD 12例.心血管系统并发症25例,包括冠状动脉改变22例,心包积液2例,心肌炎1例,其中一过性冠脉扩张18例,冠脉瘤形成4例;非心血管系统并发症包括肝损害34例,胆囊积液3例,麻痹性肠梗阻1例,无菌性脑膜炎3例,面神经麻痹5例,肺炎53例,尿道炎12例,关节炎6例.(2)治疗和疗效:89例病程10 d内给予丙种球蛋白(IVIG)2g/kg,12例无效,需追加第2次IVIG,其中2例加用肾上腺皮质激素.11例亚急性期确诊者给予IVIG1～2g/kg,其中3例并发冠脉瘤(P＜0.05).无冠脉损害者病程6～8周停药,18例有冠脉扩张者跟踪至半年至1年后停药,3例中小型冠脉瘤者在病程1～3年停药,1例巨大冠脉瘤者服用阿司匹林至今已7年.(3)随访和预后:56例追踪随访至病程≥5年,长10年.随访心脏彩超异常10例(17.8%),其中1例巨大冠脉瘤者仍然呈冠脉瘤样扩张,其余为肺动脉瓣或三尖瓣反流,心功能均正常.随访运动负荷心电图(EECG)异常17例(30.3%),仅5例起病时有心血管并发症(P＞0.05).4例起病时并发冠脉瘤者EECG均无明显异常;非心血管并发症均恢复正常;无死亡病例.结论 (1)KD冠脉并发症多以一过性冠脉扩张为主;冠脉瘤的发生与确诊及IVIG使用时机相关.(2)发病时有心血管并发症者与5年后随访EECG异常无相关性,但远期EECG改变多,需要长期随访.(3)非心血管并发症涉及多系统,但预后良好.
作者：刘玉玲；付四毛；李小琳；林汉炼；陈明；李性希 刊期： 2011年第06期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
