儿童血友病429例临床回顾分析

郭晔；张磊；竺晓凡；杨仁池

关键词：血友病, 关节畸形, 诊断, 治疗

摘要：目的探讨血友病患儿确诊时间、症状及其关节畸形等情况.方法天津血液学研究所血液病医院于1986年7月至2004年8月,对就诊的429例血友病患儿临床症状出现时间、诊断时间及关节畸形出现的时间进行分析.结果429例血友病患儿,均为男性,血友病A共390例,占90.9%,其中亚临床型5例(1.3%),轻型43例(11.0%),中型181例(46.4%),重型161例(41.3%);血友病B共39例,占9.1%,其中亚临床型2例(5.1%),轻型6例(15.4%),中型26例(66.7%),重型5例(12.8%).患儿初次出现出血症状的中位年龄为1.6岁(0～12岁);但初次诊断年龄0.3～12.0岁,中位年龄为5.2岁(0.3～12.0岁),两者之间差异具有显著性意义(P＜0.01).结论目前血友病患儿的诊断存在延迟,替代治疗疗程和因子剂量的不足是关节畸形高发生率的原因.

中国实用儿科杂志相关文献

感染性疾病患儿几种心肌酶的变化及临床意义

感染性疾病常常合并心肌损伤,本文对2003年7月至2004年3月住院的感染性疾病31例同时检测α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、肌酸磷酸激酶同工酶MB(CK-MB)、心肌肌钙蛋白I(cTnI),以观察其对心肌损伤的诊断价值.

作者：周海鹰；刘希玲；钟桂珍刊期： 2006年第04期
学龄前儿童用力肺活量测定的质量控制分析

目的探讨学龄前儿童用力肺活量测定的质量控制标准.方法2004年4～9月,对深圳地区3～7岁正常儿童343例(男184例,女159例),采用意大利COSMED公司生产的COSMED流量传感仪,参考美国胸科协会可接受曲线标准,通过测定用力肺活量(FVC)、0.5s用力呼气容积(FEV0.5)、0.75s用力呼气容积(FEV0.75)、1s用力呼气容积(FEV1)以及0.5s用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV0.5/FVC)、0.75s用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV0.75/FVC)、1s用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV1/FVC)、外推容量(VBE)、外推容量占用力肺活量比值(VBE/FVC)、呼气时间(FET100%)及佳2次的FVC、FEV0.75、FEV0.5、FEV1变异等指标,分析学龄前儿童用力肺活量测定的质量控制标准.结果279名(81.3%)儿童能够成功完成测试.平均VBE为(42.71±13.61)mL,95百分位数为64mL,大为72mL;VBE/FVC为(3.93±1.34)%,95百分位数为6.36%,大为9.26%;52例(18.6%)VBE/FVC＞5%;年龄越小的儿童其VBE/FVC越高;VBE/FVC与身高呈负相关(P＜0.05).儿童平均呼气时间为(1.61±0.52)s,5百分位数为0.9s,18例(6.5%)呼气时间＜1s.儿童佳2次的FVC、FEV1、FEV0.75、FEV0.5变异均＜0.2L;约63.1%儿童佳2次的FEV0.75的变异＜5%;约66.2%佳2次的FEV1变异＜5%,各变异＜0.1L的百分比为90%～93%.结论建议对于中国学龄前儿童用力肺活量的质控标准为:曲线起始以VBE为标准,VBE/FVC＜6.5%或VBE＜65mL,取大值;曲线终止以呼气时间≥0.9s,且呼气相时间容积曲线显示呼气容量出现平台,持续时间≥1s为标准;FEV0.5及FEV0.75需在报告中报告;曲线的重复性标准为佳2次FVC及FEV0.75的变异＜10%或＜0.1L(取大值).

作者：张清玲；郑劲平；袁本通；何桦；王健；安嘉颖；张敏；罗定芬；陈桂莲刊期： 2006年第04期
婴幼儿原发肺结核与喘鸣

喘鸣是婴幼儿时期呼吸道疾病中常见的症状,病因很多,并非所有的喘鸣均由哮喘引起.气管、支气管炎及气管、支气管软骨软弱、异物、血管畸形,胸内肿瘤以及支气管淋巴结核等,均可引起喘鸣.

作者：万莉雅；范永琛刊期： 2006年第04期
诱导痰细胞和白细胞介素8白细胞介素9嗜酸性粒细胞趋化因子在儿童哮喘发病中的作用

目的探讨诱导痰细胞和白细胞介素8(IL-8)、白细胞介素9(IL-9)、嗜酸性粒细胞趋化因子(eotaxin)在儿童哮喘发病中的作用及相互关系.方法以2004年9月至2005年3月重庆医科大学附属儿童医院确诊哮喘的44例患儿为研究对象,其中急性发作期25例、缓解期19例,同时选10例因骨骼畸形入院的患儿作对照组,进行诱导痰的细胞分类检查和ELISA方法检测IL-8、IL-9、eotaxin.结果哮喘患儿诱导痰细胞总数明显升高,急性发作期诱导痰中性粒细胞数明显高于缓解期和对照组,缓解期淋巴细胞数明显高于急性发作期和对照组,嗜酸性粒细胞各组间比较差异无显著性意义;哮喘患儿诱导痰IL-8、IL-9质量浓度与对照组比较有明显升高,且IL-8、IL-9质量浓度与中性粒细胞百分数呈正相关,eotaxin在各组间比较差异无显著性意义.结论与成人过敏性哮喘不同,中性粒细胞在儿童哮喘的发病中扮演重要角色,IL-8趋化中性粒细胞聚集于气道,中性粒细胞在IL-9的作用下产生和释放IL-8,三者相互影响,共同参与哮喘的发病.

作者：罗征秀；刘恩梅；王莉佳；陈坤华；黄英；符洲刊期： 2006年第04期
儿童哮喘防治推广状况调查

目的了解临床医生对儿童哮喘防治的情况.方法首都儿科研究所哮喘中心于2002～2003年,对参加全国儿童哮喘学术会议和山西、广东、福建等地哮喘学术报告会的临床儿科医生,于哮喘会议前或者学术报告会前统一发放哮喘防治推广情况问卷调查表,当时填写完即刻收卷,共收回有效问卷290份(人).结果253人(87.2%)听说过全球哮喘防治创议(GINA),178人(61.4%)已经执行该方案;272人(93.8%)能够正确认识到哮喘的主要病理基础;峰流速仪的使用率为63.1%(183/290);208人(71.7%)认为中度以上持续哮喘重要的治疗是联合吸入激素,医生选择联合吸入激素治疗的比例为93.4%(271/290);174人(60%)选择应用局部激素治疗变应性鼻炎.结论各级临床医师对哮喘基础知识、临床用药、GINA方案的应用、峰流速仪及气雾剂的掌握情况均较6年前有明显改善.今后哮喘防治工作应该继续推广GINA,将该方案从大、中城市扩大到小城市、乡村卫生机构等医疗单位.

作者：沙莉；刘传合；赵京；陈育智刊期： 2006年第04期
儿童中枢神经系统影像学诊断第4讲遗传代谢性脑病

遗传代谢性脑病是一大组疾病,包括多种疾病,常无特异性症状,诊断十分困难.随着生化学及影像学的发展,对其认识进一步加深,使其分类逐渐完善.

作者：范国光刊期： 2006年第04期
小儿桥本病合并自身免疫性肝炎1例报告

患儿女,12岁.因懒动、食欲差3年就诊.3年前家长发现患儿活动后易疲劳,颈部偏粗.此后患儿逐渐出现食欲差、懒动、面色发黄、大便干结等,曾到多家医院就诊,查肝功、尿常规无异常,血常规示白细胞、血小板正常,轻度贫血,给予纠正贫血治疗.

作者：朱慧娟刊期： 2006年第04期
支气管哮喘的临床特点和诊治

支气管哮喘(简称哮喘)的诊断目前尚缺乏特异的辅助检查(特别是对婴幼儿),主要依赖病史及体征.2004年中华儿科学会呼吸学组对儿童哮喘的定义、诊断标准及治疗等做了新的修订(见文献[1]),该方案较前两次(1993年,1998年)更为完善,是我国目前儿童哮喘的诊治规范.

作者：尚云晓刊期： 2006年第04期
药代动力学和药效学参数及儿科抗菌药物的合理应用

药代动力学(pharmacokinetics,PK)和药效学(pharmacodynamics,PD)以及两者相结合(PK/PD)参数,近年在评价抗菌药物的疗效、指导临床合理使用抗菌药物等方面已成为循证医学的重要依据.本文就PK/PD的概念、与疗效的关系以及如何应用PK/PD原则选择抗菌药物、制定给药方案等作一概述.

作者：陆权刊期： 2006年第04期
新生儿呼吸机相关性肺炎的高危因素和防治

目的探讨新生儿呼吸机相关性肺炎(VAP)的高危因素和防治方法.方法回顾分析2000～2005年江门市妇幼保健院NICU呼吸机治疗的98例危重新生儿的临床资料.结果VAP发生率为46.94%;VAP与胎龄、出生体重呈负相关,与机械通气(MV)时间、插管次数、MV次数呈正相关(P＜0.01);病原菌主要是耐药性条件致病菌,以革兰阴性杆菌为主(80.39%),革兰阳性球菌次之(13.73%);多次上机者还培养出2株真菌;继发VAP与否明显影响治愈率(P＜0.05).结论VAP与胎龄、出生体重、MV时间、插管次数、MV次数密切相关;致病菌主要是耐药性条件致病菌;综合防治至关重要.

作者：邓筹芬；吴玉宇；钟红磊；潘健儿；陈艳娟；江洪清；李定华刊期： 2006年第04期
静滴阿奇霉素致过敏性休克1例

患儿女,8岁.因发热2d来我院就诊.体温38.5℃,呼吸26/min,脉搏102/min,神志清楚,精神反应佳,咽部充血,双侧扁桃体均Ⅱ度肿大,表面均未见脓性分泌物.

作者：刘晓莉刊期： 2006年第04期
多导睡眠图在儿童鼾症诊断中的应用

目的探讨鼾症儿童多导睡眠图(PSG)检测的特点及临床价值.方法应用PSG对2001～2004年广东省佛山市第一人民医院收治的66例以打鼾为主诉的患儿,进行夜间连续睡眠呼吸监测7h,以PSG的监测结果作为诊断依据,将患儿分成阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)组及非OSAS组即原发性打鼾(PS)组.监测指标:鼾声指数、呼吸紊乱指数(AHI)、低氧饱和度(LSaO2)、血氧下降≥0.03的次数、SaO2＜0.90的时间等,对各指标进行分析.结果66例鼾症儿童中确诊为OSAS为43例(65.2%),PS者23例(34.8%).两组患儿的年龄、性别比、体重指数差异无显著性,而两组患儿的AHI、鼾声指数、LSaO2、血氧下降≥0.03的次数、SaO2＜0.90的时间差异均有显著性(P＜0.05).结论PSG是鉴别诊断OSAS与PS的重要方法.打鼾患儿应及早行PSG检查,以便早期诊断及治疗OSAS,避免OSAS的并发症产生.

作者：钟韩荣；曾勇；余晓娟；余声华；苏健；岑浓秀刊期： 2006年第04期
小儿喘息性疾病支气管扩张药物的应用和选择

喘息是儿童时期常见的症状之一,支气管扩张药物在年幼儿童中使用的有效性是多年来颇有争议的一个临床问题.争论的焦点在于,以往认为婴儿支气管平滑肌发育不成熟,喘息时气道动态闭合度增高和相对显著的黏膜水肿使其对支气管扩张剂的反应较弱.

作者：洪建国刊期： 2006年第04期
细胞凋亡与心肌炎发病机制的关系及抗细胞凋亡的研究进展

自从发现细胞凋亡(apoptosis)是一种明显不同于病理性坏死(necorsis)的细胞死亡方式后,人类对其在疾病中,尤其是免疫性疾病中的作用进行了大量的科学研究.

作者：郭春艳；韩波刊期： 2006年第04期
婴幼儿病毒相关性喘息的治疗

喘息是婴幼儿常见的呼吸道症状之一.有关婴幼儿喘息的诊断、鉴别诊断及治疗也是儿科常遇到的难题.本文着重讨论婴幼儿病毒相关性喘息的治疗.

作者：曹玲刊期： 2006年第04期
脑性瘫痪患儿合并癫癎32例临床分析

目的探讨合并癫癎的脑性瘫痪患儿的临床特点及癫癎治疗效果.方法总结1999年10月至2004年5月在西安交通大学第二医院住院的合并癫癎的脑性瘫痪患儿的癫癎发生率、临床类型、头颅计算机体层成像(CT)和(或)磁共振成像(MRI)、脑电图等方面的特点以及抗癫癎治疗效果.结果139例脑性瘫痪患儿中有32例合并癫癎,占23.0%(32/139);常见的癫癎类型为强直-阵挛发作12例(37.5%)和部分性发作6例(18.8%);25例(78.1%)癫癎首发于1岁前;合并癫癎脑性瘫痪儿童的头颅影像异常及脑电图异常分别占30例(93.8%)和27例(84.4%);常见的头颅影像异常为脑发育不良11例(36.7%)、脑积水6例(20.0%),余为脑萎缩、缺氧缺血性脑病样改变等13例(43.3%);脑电图异常中局灶性和弥漫性所占比例分别为48.2%(13/27)和51.8%(14/27);癫癎多发生于痉挛性脑性瘫痪中(68.8%);81.3%(26/32)的癫癎需要2种及2种以上的抗癫癎药物治疗.结论脑性瘫痪患儿中癫癎的发生率较高,其头颅影像学和脑电图分别以脑发育不良和弥漫性背景活动异常伴癎样波发放为主;脑性瘫痪儿童的癫癎大多为难治性,需要联合用药治疗.

作者：周戬平；黄绍平；徐尔迪；刘慧；邓艾林刊期： 2006年第04期
婴幼儿急性上颌骨骨髓炎2例分析

例1.男,100d.因发热、鼻部红肿7d于1998年3月25日来我院耳鼻咽喉科就诊.体检:T 39.6℃,患儿哭闹不安,左侧内眦内下方有一红肿的包块,质软,有波动感,左鼻腔有脓血涕,左侧牙龈红肿明显.

作者：殷泽登；祝琳；欧小毅；黎万荣；吴跃军；唐章华刊期： 2006年第04期
儿童血友病429例临床回顾分析

目的探讨血友病患儿确诊时间、症状及其关节畸形等情况.方法天津血液学研究所血液病医院于1986年7月至2004年8月,对就诊的429例血友病患儿临床症状出现时间、诊断时间及关节畸形出现的时间进行分析.结果429例血友病患儿,均为男性,血友病A共390例,占90.9%,其中亚临床型5例(1.3%),轻型43例(11.0%),中型181例(46.4%),重型161例(41.3%);血友病B共39例,占9.1%,其中亚临床型2例(5.1%),轻型6例(15.4%),中型26例(66.7%),重型5例(12.8%).患儿初次出现出血症状的中位年龄为1.6岁(0～12岁);但初次诊断年龄0.3～12.0岁,中位年龄为5.2岁(0.3～12.0岁),两者之间差异具有显著性意义(P＜0.01).结论目前血友病患儿的诊断存在延迟,替代治疗疗程和因子剂量的不足是关节畸形高发生率的原因.

作者：郭晔；张磊；竺晓凡；杨仁池刊期： 2006年第04期
毛细支气管炎发展为哮喘的影响因素

毛细支气管炎(简称毛支)一般为首次喘息,而其后常出现反复喘息或哮喘.究竟哪些因素影响毛支向哮喘的发展,哪些指标能预测将来会发生哮喘,这都是临床医师十分关注的问题,现探讨如下.

作者：李昌崇；郑吉善刊期： 2006年第04期
嘉利多维致过敏性休克1例

患儿女,5个半月,因发热伴轻咳3d于2005年7月22日入院治疗.查体:T 38℃,P 120/min,R 30/min,体重7kg.患儿发育及营养正常,精神差,呼吸稍急促,无皮疹,淋巴结无肿大.

作者：刘贵真；史凤锦刊期： 2006年第04期