殷泽登；祝琳；欧小毅；黎万荣；吴跃军；唐章华
目的探讨血友病患儿确诊时间、症状及其关节畸形等情况.方法天津血液学研究所血液病医院于1986年7月至2004年8月,对就诊的429例血友病患儿临床症状出现时间、诊断时间及关节畸形出现的时间进行分析.结果429例血友病患儿,均为男性,血友病A共390例,占90.9%,其中亚临床型5例(1.3%),轻型43例(11.0%),中型181例(46.4%),重型161例(41.3%);血友病B共39例,占9.1%,其中亚临床型2例(5.1%),轻型6例(15.4%),中型26例(66.7%),重型5例(12.8%).患儿初次出现出血症状的中位年龄为1.6岁(0～12岁);但初次诊断年龄0.3～12.0岁,中位年龄为5.2岁(0.3～12.0岁),两者之间差异具有显著性意义(P＜0.01).结论目前血友病患儿的诊断存在延迟,替代治疗疗程和因子剂量的不足是关节畸形高发生率的原因.
作者：郭晔；张磊；竺晓凡；杨仁池 刊期： 2006年第04期
腮腺炎脑炎同时进行脑电图(EEG)与脑电地形图(BEAM)检查鲜见报道,现将EEG和BEAM对55例腮腺炎脑炎患儿的诊断和预后评估结果报道如下.
作者：冯俊忠；冯俊珍；李晓鹏 刊期： 2006年第04期
目的了解临床医生对儿童哮喘防治的情况.方法首都儿科研究所哮喘中心于2002～2003年,对参加全国儿童哮喘学术会议和山西、广东、福建等地哮喘学术报告会的临床儿科医生,于哮喘会议前或者学术报告会前统一发放哮喘防治推广情况问卷调查表,当时填写完即刻收卷,共收回有效问卷290份(人).结果253人(87.2%)听说过全球哮喘防治创议(GINA),178人(61.4%)已经执行该方案;272人(93.8%)能够正确认识到哮喘的主要病理基础;峰流速仪的使用率为63.1%(183/290);208人(71.7%)认为中度以上持续哮喘重要的治疗是联合吸入激素,医生选择联合吸入激素治疗的比例为93.4%(271/290);174人(60%)选择应用局部激素治疗变应性鼻炎.结论各级临床医师对哮喘基础知识、临床用药、GINA方案的应用、峰流速仪及气雾剂的掌握情况均较6年前有明显改善.今后哮喘防治工作应该继续推广GINA,将该方案从大、中城市扩大到小城市、乡村卫生机构等医疗单位.
作者：沙莉；刘传合；赵京；陈育智 刊期： 2006年第04期
目的了解不同初治年龄对先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿身高、骨龄、性早熟等方面的影响.方法将1982～2004年在上海新华医院和上海市儿科医学研究所内分泌、遗传代谢病专科诊治的32例CAH患儿(年龄:女≥8岁,男≥9岁),按初治年龄分为≤3岁组(14例)和＞3岁组(18例),观察两组间末次复诊时骨龄与身高龄之差、性早熟例数及男女患儿发生性早熟的不同.结果14例初治年龄≤3岁患儿末次复诊时骨龄与身高龄之差[(3.0±2.0)岁]与18例＞3岁组[(4.6±1.6)岁]比较差异有显著性(P＜0.05),初治年龄＞3岁组发生真性性早熟(9例)与≤3岁组(2例)比较差异有显著性(x2=4.453,P＜0.05).男性患儿发生真性性早熟(9例)与女性患儿(2例)比较差异有显著性(x2=4.794,P＜0.05).结论CAH患儿≤3岁得到诊治者其预测终身高较＞3岁方诊治者明显改善,其性早熟发生率明显减少,男性CAH患儿较女性CAH患儿更易发生性早熟.
作者：田玉梅；叶军；韩连书；邱文娟；顾学范 刊期： 2006年第04期
目的探讨合并癫癎的脑性瘫痪患儿的临床特点及癫癎治疗效果.方法总结1999年10月至2004年5月在西安交通大学第二医院住院的合并癫癎的脑性瘫痪患儿的癫癎发生率、临床类型、头颅计算机体层成像(CT)和(或)磁共振成像(MRI)、脑电图等方面的特点以及抗癫癎治疗效果.结果139例脑性瘫痪患儿中有32例合并癫癎,占23.0%(32/139);常见的癫癎类型为强直-阵挛发作12例(37.5%)和部分性发作6例(18.8%);25例(78.1%)癫癎首发于1岁前;合并癫癎脑性瘫痪儿童的头颅影像异常及脑电图异常分别占30例(93.8%)和27例(84.4%);常见的头颅影像异常为脑发育不良11例(36.7%)、脑积水6例(20.0%),余为脑萎缩、缺氧缺血性脑病样改变等13例(43.3%);脑电图异常中局灶性和弥漫性所占比例分别为48.2%(13/27)和51.8%(14/27);癫癎多发生于痉挛性脑性瘫痪中(68.8%);81.3%(26/32)的癫癎需要2种及2种以上的抗癫癎药物治疗.结论脑性瘫痪患儿中癫癎的发生率较高,其头颅影像学和脑电图分别以脑发育不良和弥漫性背景活动异常伴癎样波发放为主;脑性瘫痪儿童的癫癎大多为难治性,需要联合用药治疗.
作者：周戬平；黄绍平；徐尔迪；刘慧；邓艾林 刊期： 2006年第04期
目的探讨鼾症儿童多导睡眠图(PSG)检测的特点及临床价值.方法应用PSG对2001～2004年广东省佛山市第一人民医院收治的66例以打鼾为主诉的患儿,进行夜间连续睡眠呼吸监测7h,以PSG的监测结果作为诊断依据,将患儿分成阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)组及非OSAS组即原发性打鼾(PS)组.监测指标:鼾声指数、呼吸紊乱指数(AHI)、低氧饱和度(LSaO2)、血氧下降≥0.03的次数、SaO2＜0.90的时间等,对各指标进行分析.结果66例鼾症儿童中确诊为OSAS为43例(65.2%),PS者23例(34.8%).两组患儿的年龄、性别比、体重指数差异无显著性,而两组患儿的AHI、鼾声指数、LSaO2、血氧下降≥0.03的次数、SaO2＜0.90的时间差异均有显著性(P＜0.05).结论PSG是鉴别诊断OSAS与PS的重要方法.打鼾患儿应及早行PSG检查,以便早期诊断及治疗OSAS,避免OSAS的并发症产生.
作者：钟韩荣；曾勇；余晓娟；余声华；苏健；岑浓秀 刊期： 2006年第04期
1常用的基础儿童肺功能检查方法及其临床意义1.1常规通气法指患儿根据医生的指导,通过咬嘴平静呼吸或用大的力量、快的速度进行呼吸.
作者：张皓 刊期： 2006年第04期
毛细支气管炎(简称毛支)一般为首次喘息,而其后常出现反复喘息或哮喘.究竟哪些因素影响毛支向哮喘的发展,哪些指标能预测将来会发生哮喘,这都是临床医师十分关注的问题,现探讨如下.
作者：李昌崇；郑吉善 刊期： 2006年第04期
目的探讨学龄前儿童用力肺活量测定的质量控制标准.方法2004年4～9月,对深圳地区3～7岁正常儿童343例(男184例,女159例),采用意大利COSMED公司生产的COSMED流量传感仪,参考美国胸科协会可接受曲线标准,通过测定用力肺活量(FVC)、0.5s用力呼气容积(FEV0.5)、0.75s用力呼气容积(FEV0.75)、1s用力呼气容积(FEV1)以及0.5s用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV0.5/FVC)、0.75s用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV0.75/FVC)、1s用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV1/FVC)、外推容量(VBE)、外推容量占用力肺活量比值(VBE/FVC)、呼气时间(FET100%)及佳2次的FVC、FEV0.75、FEV0.5、FEV1变异等指标,分析学龄前儿童用力肺活量测定的质量控制标准.结果279名(81.3%)儿童能够成功完成测试.平均VBE为(42.71±13.61)mL,95百分位数为64mL,大为72mL;VBE/FVC为(3.93±1.34)%,95百分位数为6.36%,大为9.26%;52例(18.6%)VBE/FVC＞5%;年龄越小的儿童其VBE/FVC越高;VBE/FVC与身高呈负相关(P＜0.05).儿童平均呼气时间为(1.61±0.52)s,5百分位数为0.9s,18例(6.5%)呼气时间＜1s.儿童佳2次的FVC、FEV1、FEV0.75、FEV0.5变异均＜0.2L;约63.1%儿童佳2次的FEV0.75的变异＜5%;约66.2%佳2次的FEV1变异＜5%,各变异＜0.1L的百分比为90%～93%.结论建议对于中国学龄前儿童用力肺活量的质控标准为:曲线起始以VBE为标准,VBE/FVC＜6.5%或VBE＜65mL,取大值;曲线终止以呼气时间≥0.9s,且呼气相时间容积曲线显示呼气容量出现平台,持续时间≥1s为标准;FEV0.5及FEV0.75需在报告中报告;曲线的重复性标准为佳2次FVC及FEV0.75的变异＜10%或＜0.1L(取大值).
作者：张清玲；郑劲平；袁本通；何桦；王健；安嘉颖；张敏；罗定芬；陈桂莲 刊期： 2006年第04期
2004年1月至2005年12月于我院就诊的特应性皮炎(AD)患儿76例,符合康氏修订的AD诊断标准(1986)[1].男42例,女34例;年龄2.5～14岁.
作者：关小红；张立曼 刊期： 2006年第04期
患儿女,8岁.因发热2d来我院就诊.体温38.5℃,呼吸26/min,脉搏102/min,神志清楚,精神反应佳,咽部充血,双侧扁桃体均Ⅱ度肿大,表面均未见脓性分泌物.
作者：刘晓莉 刊期： 2006年第04期
目的了解不同葡萄糖耐量状态的肥胖儿童血清脂联素水平,探讨其与年龄、体重指数(BMI)、血脂、血糖及胰岛素水平的关系.方法选择2002～2004年于广州市儿童医院初诊并住院诊治的肥胖儿童52例,分为36例糖耐量正常(NGT)肥胖组和16例糖耐量受损(IGT)肥胖组.测定两组肥胖儿童和41例年龄、性别匹配的正常儿童空腹血清脂联素、胆固醇(CHO)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、血糖和胰岛素(FINS),计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR).肥胖组儿童均做口服葡萄糖耐量试验(OGTT),测定OGTT 2h血糖和胰岛素.结果正常对照组、NGT肥胖组及IGT肥胖组血清脂联素水平依次降低,HOMA-IR依次升高,且均有统计学意义;相关性分析显示肥胖儿童血清脂联素与TG、LDL-C、FINS呈显著负相关(P＜0.05).结论肥胖儿童血清脂联素水平降低,并与血脂、胰岛素抵抗密切相关;与NGT肥胖组相比,IGT肥胖组儿童的血清脂联素水平进一步降低.
作者：李秀珍；刘丽；赵小媛；吴冬燕；程静；范莉萍 刊期： 2006年第04期
支气管哮喘(简称哮喘)的诊断目前尚缺乏特异的辅助检查(特别是对婴幼儿),主要依赖病史及体征.2004年中华儿科学会呼吸学组对儿童哮喘的定义、诊断标准及治疗等做了新的修订(见文献[1]),该方案较前两次(1993年,1998年)更为完善,是我国目前儿童哮喘的诊治规范.
作者：尚云晓 刊期： 2006年第04期
患儿女,12岁.因懒动、食欲差3年就诊.3年前家长发现患儿活动后易疲劳,颈部偏粗.此后患儿逐渐出现食欲差、懒动、面色发黄、大便干结等,曾到多家医院就诊,查肝功、尿常规无异常,血常规示白细胞、血小板正常,轻度贫血,给予纠正贫血治疗.
作者：朱慧娟 刊期： 2006年第04期
患儿男,5个月余,因发现青紫5个月余于2005年3月入院.患儿出生后即发生青紫,有反复呼吸道感染史.查体:P160/min,R62/min,Bp 10.1/6.4kPa,SaO2 0.63,颜面、唇周发绀明显,中央性青紫,颈软,未见颈静脉怒张及颈静脉异常搏动,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,腹软,肝于右肋下1.5cm可触及,质软,缘锐,心前区可闻及2/6级吹风样收缩期杂音,传导不广泛,双足背动脉搏动正常,甲床紫绀.
作者：张华；田杰；何健峰；李禄全 刊期： 2006年第04期
喘鸣是婴幼儿时期呼吸道疾病中常见的症状,病因很多,并非所有的喘鸣均由哮喘引起.气管、支气管炎及气管、支气管软骨软弱、异物、血管畸形,胸内肿瘤以及支气管淋巴结核等,均可引起喘鸣.
作者：万莉雅；范永琛 刊期： 2006年第04期
喘息是气流通过狭窄气道受阻形成涡流,引起气道壁震动而产生.由于小气道中主要流速的线形速度太慢,以至于不能产生在听觉范围内感知气道壁震动的能量,因此认为喘息来源于中心气道的狭窄.
作者：赵顺英 刊期： 2006年第04期
遗传代谢性脑病是一大组疾病,包括多种疾病,常无特异性症状,诊断十分困难.随着生化学及影像学的发展,对其认识进一步加深,使其分类逐渐完善.
作者：范国光 刊期： 2006年第04期
患儿女,5个半月,因发热伴轻咳3d于2005年7月22日入院治疗.查体:T 38℃,P 120/min,R 30/min,体重7kg.患儿发育及营养正常,精神差,呼吸稍急促,无皮疹,淋巴结无肿大.
作者：刘贵真；史凤锦 刊期： 2006年第04期
目的观察儿童1型糖尿病(1型DM)不同病期的胰岛素用量及其与代谢和胰岛β-细胞功能之间的相关关系.方法山东省立医院儿科于1998年10月至2004年12月,连续观察就诊的35例1型DM患儿急性代谢紊乱期(急性期)、暂时缓解期(蜜月期)及强化期空腹血糖(FBG)、餐后2h血糖(2hPBG)、糖化血红蛋白(HbA1c)、空腹C肽/FBG(C肽/FBG)及胰岛素(INS)用量,并计算各期胰岛素敏感指数(ISF).比较上述指标在三期间的差异并与33例健康儿童(对照组)对比前4项指标的差异;观察急性期患儿进入蜜月期的百分率.观察胰岛素用量与C肽/FBG之间的直线相关关系.结果(1)FBG、2hPBG、HbA1c在不同病期之间差异均有显著性意义,从高到低依次为急性期、强化期、蜜月期;蜜月期FBG、2hPBG与对照组比较差异无显著性意义;C肽/FBG在急性期与强化期比较及蜜月期与对照组比较时差异均无显著性意义,其余各组之间比较差异均有显著性意义;INS用量在不同病期之间比较差异均有显著性意义,从高到低依次为急性期、强化期及蜜月期;ISF在急性期与强化期比较差异无显著性意义,二者与蜜月期比较差异均有显著性意义.急性期患儿65.7%进入蜜月期.(2)INS用量与C肽/FBG之间呈现显著性直线负相关(r=-0.91,P＜0.001),回归方程:每天INS用量=1.06-1.77×(C 肽/FBG).结论对1型DM儿童可依据糖代谢指标的变化调整胰岛素的用量,其中,C 肽/FBG作为INS用量调整的参考依据准确,可根据二者之间的回归方程由C肽/FBG粗略计算胰岛素用量,并根据餐前血糖及胰岛素敏感指数对胰岛素用量进行调整.
作者：霍美玲；李桂梅；汪翼；马沛然 刊期： 2006年第04期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
