学术投稿

无脾综合征1例

张华;田杰;何健峰;李禄全

关键词:反复呼吸道感染, 颈静脉, 收缩期杂音, 静脉异常, 患儿, 肺呼吸音, 心前区, 湿啰音, 足背, 脉搏, 发绀, 吹风, 传导, 查体
摘要:患儿男,5个月余,因发现青紫5个月余于2005年3月入院.患儿出生后即发生青紫,有反复呼吸道感染史.查体:P160/min,R62/min,Bp 10.1/6.4kPa,SaO2 0.63,颜面、唇周发绀明显,中央性青紫,颈软,未见颈静脉怒张及颈静脉异常搏动,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,腹软,肝于右肋下1.5cm可触及,质软,缘锐,心前区可闻及2/6级吹风样收缩期杂音,传导不广泛,双足背动脉搏动正常,甲床紫绀.
中国实用儿科杂志相关文献
  • 肺功能检测在喘息性疾病诊断和治疗评估中的作用

    1常用的基础儿童肺功能检查方法及其临床意义1.1常规通气法指患儿根据医生的指导,通过咬嘴平静呼吸或用大的力量、快的速度进行呼吸.

    作者:张皓 刊期: 2006年第04期

  • 全身型幼年特发性关节炎93例临床分析

    目的分析全身型幼年特发性关节炎(JIA)患儿的临床资料,总结该病的临床特点.方法回顾分析1995年2月至2004年9月中山大学附属第一医院儿科收治的93例全身型JIA患儿的临床症状、体征及辅助检查资料.结果93例患儿均有发热,其中不规则发热59例,弛张热34例;皮疹59例(63.4%);常见临床症状为疲乏、纳差、体重下降、面色苍白;关节痛以大关节为多见,累及关节由多到少依次为:膝、肘、踝、腕、掌指、髋关节、全身大关节、髂关节;淋巴结肿大46例(49.5%);肝和(或)脾肿大38例(40.9%).实验室检查结果:白细胞总数≥10×109/L80例,轻中度贫血34例(37.7%),多为小细胞低色素性贫血;血沉增快85例(占94.4%);C反应蛋白(CRP)检测87例,升高79例(占90.8%);行血清免疫球蛋白IgG检查83例,升高55例,IgA升高34例,IgM升高42例;行CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+比值测定41例,CD3+(0.65±0.12),CD4+(0.33±0.09),CD8+(0.27±0.09)%,CD4+/CD8+比值为(1.38±0.49),与正常对照组相比,t检验示CD3:P>0.05,CD4+、C8+及CD4+/CD8+比值P值均<0.01.34例行血清铁蛋白检查,升高18例(占47.8%);心电图检查70例,异常44例(占62.6%);行病变关节X线检查26例,异常5例;类风湿因子检查90例,88例阴性,2例阳性.结论全身型JIA临床表现多样化,发热、大关节痛、皮疹、疲乏、纳差等常见.肝、脾和淋巴结肿大,血沉和CRP大部分升高,并有细胞免疫、体液免疫异常.

    作者:覃肇源;丘小汕;刘美娜;吴伟森;马建中 刊期: 2006年第04期

  • 药代动力学和药效学参数及儿科抗菌药物的合理应用

    药代动力学(pharmacokinetics,PK)和药效学(pharmacodynamics,PD)以及两者相结合(PK/PD)参数,近年在评价抗菌药物的疗效、指导临床合理使用抗菌药物等方面已成为循证医学的重要依据.本文就PK/PD的概念、与疗效的关系以及如何应用PK/PD原则选择抗菌药物、制定给药方案等作一概述.

    作者:陆权 刊期: 2006年第04期

  • 嘉利多维致过敏性休克1例

    患儿女,5个半月,因发热伴轻咳3d于2005年7月22日入院治疗.查体:T 38℃,P 120/min,R 30/min,体重7kg.患儿发育及营养正常,精神差,呼吸稍急促,无皮疹,淋巴结无肿大.

    作者:刘贵真;史凤锦 刊期: 2006年第04期

  • 感染性疾病患儿几种心肌酶的变化及临床意义

    感染性疾病常常合并心肌损伤,本文对2003年7月至2004年3月住院的感染性疾病31例同时检测α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、肌酸磷酸激酶同工酶MB(CK-MB)、心肌肌钙蛋白I(cTnI),以观察其对心肌损伤的诊断价值.

    作者:周海鹰;刘希玲;钟桂珍 刊期: 2006年第04期

  • 气道异物引起喘息的特点和诊治

    气道异物好发于儿童,是儿科常见的意外伤害,也是危及儿童生命健康的常见病因之一.多发生在5岁以下儿童,且3岁以下的病例占2/3 [1].

    作者:刘玺诚 刊期: 2006年第04期

  • 小儿喘息性疾病支气管扩张药物的应用和选择

    喘息是儿童时期常见的症状之一,支气管扩张药物在年幼儿童中使用的有效性是多年来颇有争议的一个临床问题.争论的焦点在于,以往认为婴儿支气管平滑肌发育不成熟,喘息时气道动态闭合度增高和相对显著的黏膜水肿使其对支气管扩张剂的反应较弱.

    作者:洪建国 刊期: 2006年第04期

  • 儿童血友病429例临床回顾分析

    目的探讨血友病患儿确诊时间、症状及其关节畸形等情况.方法天津血液学研究所血液病医院于1986年7月至2004年8月,对就诊的429例血友病患儿临床症状出现时间、诊断时间及关节畸形出现的时间进行分析.结果429例血友病患儿,均为男性,血友病A共390例,占90.9%,其中亚临床型5例(1.3%),轻型43例(11.0%),中型181例(46.4%),重型161例(41.3%);血友病B共39例,占9.1%,其中亚临床型2例(5.1%),轻型6例(15.4%),中型26例(66.7%),重型5例(12.8%).患儿初次出现出血症状的中位年龄为1.6岁(0~12岁);但初次诊断年龄0.3~12.0岁,中位年龄为5.2岁(0.3~12.0岁),两者之间差异具有显著性意义(P<0.01).结论目前血友病患儿的诊断存在延迟,替代治疗疗程和因子剂量的不足是关节畸形高发生率的原因.

    作者:郭晔;张磊;竺晓凡;杨仁池 刊期: 2006年第04期

  • 小儿骨髓增生异常综合征94例临床分析

    目的探讨小儿骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点.方法回顾性分析同济医学院附属同济医院1991~2005年间收治的94例小儿MDS的幼稚前体细胞异常定位(ALIP)、血清乳酸脱氢酶(LDH)、血红蛋白F(HbF)、血清铁蛋白(SF)以及细胞遗传学与预后的关系.结果94例中难治性贫血(RA)48例(51.1%),难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)26例(27.7%),转化中的难治性贫血伴原始细胞转化增多(RAEB-t)20例(21.3%).44.0%的病例(11/25)检出ALIP,随访中5例转为白血病.9.6%病例(9/94)伴有嗜酸性粒细胞增多,随访中的7例全部死亡,平均存活时间10.5个月.高危组的SF和LDH明显高于低危组,LDH<300U/L组平均存活时间明显长于LDH≥300U/L组.42.9%(9/21)病例伴有细胞遗传学改变,55.6%(5/9)转为白血病.结论小儿MDS伴有SF和LDH的明显升高以及伴有嗜酸性粒细胞增多者预后不良,染色体核型分析对小儿MDS的诊断、预后评估有重要价值.

    作者:刘爱国;胡群;张柳清;刘双又;陶红芳;胡迎 刊期: 2006年第04期

  • 静滴阿奇霉素致过敏性休克1例

    患儿女,8岁.因发热2d来我院就诊.体温38.5℃,呼吸26/min,脉搏102/min,神志清楚,精神反应佳,咽部充血,双侧扁桃体均Ⅱ度肿大,表面均未见脓性分泌物.

    作者:刘晓莉 刊期: 2006年第04期

  • 螺旋CT虚拟内诊镜在小儿气管支气管异物诊断中的应用

    目的探讨螺旋CT虚拟内诊镜(CTVE)在小儿气管、支气管异物诊断上的应用价值.方法回顾性分析东南大学医学院附属徐州医院1998年1月至2004年12月收治的121例术前经CTVE诊断为气管支气管异物,并行支气管镜探查术患儿的诊疗情况,并分析CTVE诊断在临床应用上的意义及诊断的阳性符合率.结果121例经CTVE诊断并行支气管镜探查证实并取除异物者¨5例,诊断符合率95.04%.结论CTVE检查是目前无创非侵入性诊断小儿气管支气管异物的较理想方法.

    作者:洪兴和;宁博;李玉;孔磊 刊期: 2006年第04期

  • 儿童中枢神经系统影像学诊断第4讲遗传代谢性脑病

    遗传代谢性脑病是一大组疾病,包括多种疾病,常无特异性症状,诊断十分困难.随着生化学及影像学的发展,对其认识进一步加深,使其分类逐渐完善.

    作者:范国光 刊期: 2006年第04期

  • 学龄前儿童用力肺活量测定的质量控制分析

    目的探讨学龄前儿童用力肺活量测定的质量控制标准.方法2004年4~9月,对深圳地区3~7岁正常儿童343例(男184例,女159例),采用意大利COSMED公司生产的COSMED流量传感仪,参考美国胸科协会可接受曲线标准,通过测定用力肺活量(FVC)、0.5s用力呼气容积(FEV0.5)、0.75s用力呼气容积(FEV0.75)、1s用力呼气容积(FEV1)以及0.5s用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV0.5/FVC)、0.75s用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV0.75/FVC)、1s用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV1/FVC)、外推容量(VBE)、外推容量占用力肺活量比值(VBE/FVC)、呼气时间(FET100%)及佳2次的FVC、FEV0.75、FEV0.5、FEV1变异等指标,分析学龄前儿童用力肺活量测定的质量控制标准.结果279名(81.3%)儿童能够成功完成测试.平均VBE为(42.71±13.61)mL,95百分位数为64mL,大为72mL;VBE/FVC为(3.93±1.34)%,95百分位数为6.36%,大为9.26%;52例(18.6%)VBE/FVC>5%;年龄越小的儿童其VBE/FVC越高;VBE/FVC与身高呈负相关(P<0.05).儿童平均呼气时间为(1.61±0.52)s,5百分位数为0.9s,18例(6.5%)呼气时间<1s.儿童佳2次的FVC、FEV1、FEV0.75、FEV0.5变异均<0.2L;约63.1%儿童佳2次的FEV0.75的变异<5%;约66.2%佳2次的FEV1变异<5%,各变异<0.1L的百分比为90%~93%.结论建议对于中国学龄前儿童用力肺活量的质控标准为:曲线起始以VBE为标准,VBE/FVC<6.5%或VBE<65mL,取大值;曲线终止以呼气时间≥0.9s,且呼气相时间容积曲线显示呼气容量出现平台,持续时间≥1s为标准;FEV0.5及FEV0.75需在报告中报告;曲线的重复性标准为佳2次FVC及FEV0.75的变异<10%或<0.1L(取大值).

    作者:张清玲;郑劲平;袁本通;何桦;王健;安嘉颖;张敏;罗定芬;陈桂莲 刊期: 2006年第04期

  • 儿童1型糖尿病不同病期胰岛素用量相关调节参数的探讨

    目的观察儿童1型糖尿病(1型DM)不同病期的胰岛素用量及其与代谢和胰岛β-细胞功能之间的相关关系.方法山东省立医院儿科于1998年10月至2004年12月,连续观察就诊的35例1型DM患儿急性代谢紊乱期(急性期)、暂时缓解期(蜜月期)及强化期空腹血糖(FBG)、餐后2h血糖(2hPBG)、糖化血红蛋白(HbA1c)、空腹C肽/FBG(C肽/FBG)及胰岛素(INS)用量,并计算各期胰岛素敏感指数(ISF).比较上述指标在三期间的差异并与33例健康儿童(对照组)对比前4项指标的差异;观察急性期患儿进入蜜月期的百分率.观察胰岛素用量与C肽/FBG之间的直线相关关系.结果(1)FBG、2hPBG、HbA1c在不同病期之间差异均有显著性意义,从高到低依次为急性期、强化期、蜜月期;蜜月期FBG、2hPBG与对照组比较差异无显著性意义;C肽/FBG在急性期与强化期比较及蜜月期与对照组比较时差异均无显著性意义,其余各组之间比较差异均有显著性意义;INS用量在不同病期之间比较差异均有显著性意义,从高到低依次为急性期、强化期及蜜月期;ISF在急性期与强化期比较差异无显著性意义,二者与蜜月期比较差异均有显著性意义.急性期患儿65.7%进入蜜月期.(2)INS用量与C肽/FBG之间呈现显著性直线负相关(r=-0.91,P<0.001),回归方程:每天INS用量=1.06-1.77×(C 肽/FBG).结论对1型DM儿童可依据糖代谢指标的变化调整胰岛素的用量,其中,C 肽/FBG作为INS用量调整的参考依据准确,可根据二者之间的回归方程由C肽/FBG粗略计算胰岛素用量,并根据餐前血糖及胰岛素敏感指数对胰岛素用量进行调整.

    作者:霍美玲;李桂梅;汪翼;马沛然 刊期: 2006年第04期

  • 婴幼儿病毒相关性喘息的治疗

    喘息是婴幼儿常见的呼吸道症状之一.有关婴幼儿喘息的诊断、鉴别诊断及治疗也是儿科常遇到的难题.本文着重讨论婴幼儿病毒相关性喘息的治疗.

    作者:曹玲 刊期: 2006年第04期

  • 诱导痰细胞和白细胞介素8白细胞介素9嗜酸性粒细胞趋化因子在儿童哮喘发病中的作用

    目的探讨诱导痰细胞和白细胞介素8(IL-8)、白细胞介素9(IL-9)、嗜酸性粒细胞趋化因子(eotaxin)在儿童哮喘发病中的作用及相互关系.方法以2004年9月至2005年3月重庆医科大学附属儿童医院确诊哮喘的44例患儿为研究对象,其中急性发作期25例、缓解期19例,同时选10例因骨骼畸形入院的患儿作对照组,进行诱导痰的细胞分类检查和ELISA方法检测IL-8、IL-9、eotaxin.结果哮喘患儿诱导痰细胞总数明显升高,急性发作期诱导痰中性粒细胞数明显高于缓解期和对照组,缓解期淋巴细胞数明显高于急性发作期和对照组,嗜酸性粒细胞各组间比较差异无显著性意义;哮喘患儿诱导痰IL-8、IL-9质量浓度与对照组比较有明显升高,且IL-8、IL-9质量浓度与中性粒细胞百分数呈正相关,eotaxin在各组间比较差异无显著性意义.结论与成人过敏性哮喘不同,中性粒细胞在儿童哮喘的发病中扮演重要角色,IL-8趋化中性粒细胞聚集于气道,中性粒细胞在IL-9的作用下产生和释放IL-8,三者相互影响,共同参与哮喘的发病.

    作者:罗征秀;刘恩梅;王莉佳;陈坤华;黄英;符洲 刊期: 2006年第04期

  • 婴幼儿急性上颌骨骨髓炎2例分析

    例1.男,100d.因发热、鼻部红肿7d于1998年3月25日来我院耳鼻咽喉科就诊.体检:T 39.6℃,患儿哭闹不安,左侧内眦内下方有一红肿的包块,质软,有波动感,左鼻腔有脓血涕,左侧牙龈红肿明显.

    作者:殷泽登;祝琳;欧小毅;黎万荣;吴跃军;唐章华 刊期: 2006年第04期

  • 不同糖耐量状态肥胖儿童血清脂联素的变化及其临床意义

    目的了解不同葡萄糖耐量状态的肥胖儿童血清脂联素水平,探讨其与年龄、体重指数(BMI)、血脂、血糖及胰岛素水平的关系.方法选择2002~2004年于广州市儿童医院初诊并住院诊治的肥胖儿童52例,分为36例糖耐量正常(NGT)肥胖组和16例糖耐量受损(IGT)肥胖组.测定两组肥胖儿童和41例年龄、性别匹配的正常儿童空腹血清脂联素、胆固醇(CHO)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、血糖和胰岛素(FINS),计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR).肥胖组儿童均做口服葡萄糖耐量试验(OGTT),测定OGTT 2h血糖和胰岛素.结果正常对照组、NGT肥胖组及IGT肥胖组血清脂联素水平依次降低,HOMA-IR依次升高,且均有统计学意义;相关性分析显示肥胖儿童血清脂联素与TG、LDL-C、FINS呈显著负相关(P<0.05).结论肥胖儿童血清脂联素水平降低,并与血脂、胰岛素抵抗密切相关;与NGT肥胖组相比,IGT肥胖组儿童的血清脂联素水平进一步降低.

    作者:李秀珍;刘丽;赵小媛;吴冬燕;程静;范莉萍 刊期: 2006年第04期

  • 儿童特应性皮炎血清食物过敏原特异性IgE检测分析

    2004年1月至2005年12月于我院就诊的特应性皮炎(AD)患儿76例,符合康氏修订的AD诊断标准(1986)[1].男42例,女34例;年龄2.5~14岁.

    作者:关小红;张立曼 刊期: 2006年第04期

  • 闭塞性细支气管炎的诊治

    喘息是气流通过狭窄气道受阻形成涡流,引起气道壁震动而产生.由于小气道中主要流速的线形速度太慢,以至于不能产生在听觉范围内感知气道壁震动的能量,因此认为喘息来源于中心气道的狭窄.

    作者:赵顺英 刊期: 2006年第04期

中国实用儿科杂志

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