张珅；王丽
紫癜性肾炎(HSPN)是指过敏性紫癜(HSP)时肾脏受累.临床上在HSP病程中(多数在6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊为HSPN[1].HSP中30%～60%有尿检异常,肾活检则90%以上有组织学改变.因此,HSPN是儿科常见的继发性肾小球疾病.起病年龄大于7岁、胃肠症状重、皮疹反复出现、血浆纤维蛋白原稳定因子(ⅩⅢ因子)活性降低者肾脏受累概率高[2].
作者：莫樱；陈述枚 刊期： 2006年第06期
自1971年Combes等首先描述了第1例具有持续HB-sAg抗原血症的患者发生了膜性肾病至今,肾小球肾炎已公认为乙型肝炎病毒(HBV)感染引起的常见肝外病变,又称乙型肝炎病毒相关肾炎,简称HBV-GN(HBV-GN).关于我国HBV相关肾炎的诊断,1989年北京全国乙型肝炎病毒相关肾炎座谈会上已明确,10余年来已逐渐对HBV感染与肾小球肾炎发病之间的关系以及致病方式,形成共识.本文主要从HBV相关肾炎的临床和病理类型、抗病毒治疗、流行病学变化3个方面讨论如下.
作者：徐虹 刊期： 2006年第06期
目的探讨TBX1基因多态性与先天性心脏病(先心病)的相关关系.方法选择2004-10-2005-03在哈尔滨医科大学附属第二医院住院的先心病患儿99例,对照组96名(与先心病患儿年龄相近的健康儿童).应用小剂量DNA提取技术及采用ABI Prism SNaPshot方法,检测了先心病患儿和对照组儿童的TBX1基因多态性.结果经χ2检验,TBX1基因各基因型频率在对照组、先心病组之间均无显著性差异(P＞0.05);各等位基因频率在两组人群中差异均无显著性意义(P＞0.05).结论未发现TBX1基因多态性与先天性心脏病之间存在相关关系.
作者：安守宽；夏求明；田伟忱 刊期： 2006年第06期
1984-2004年我院共收治先天性皮毛窦患儿12例,现报告如下.临床资料:男7例,女5例,年龄2个月至6岁.出现并发症就诊者10例,其中表现为再发脑膜炎5例(2例反复发作4次,3例发作2次),均伴发热、头痛、呕吐、颈强、WBC升高;肢体无力、腰腿痛、直肠膀胱功能障碍5例;头痛1例;枕部小孔溢液来诊1例.窦口位于枕部中线2例,脊柱中线10例(背部3例,腰骶部7例).
作者：吴保敏；张伟；王华 刊期： 2006年第06期
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病.肾脏是常见受累的器官之一,临床称之为狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN).LN是造成SLE患者严重不良预后的重要因素之一,因此对于LN的诊断,尤其是早期正确的诊断,是SLE患者正确治疗和改善其预后的一个重要环节.了解儿童LN的发病及临床病理特点,对于临床儿科医师提高对LN的认识和及早准确诊断的能力就显得十分重要和必要.
作者：姚勇 刊期： 2006年第06期
目的探讨纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)基因启动子区4G/5G多态性与中国汉族儿童川崎病(KD)的关系.方法对2001-2003在深圳市儿童医院就诊的KD患儿126例,用等位基因特异性聚合酶链反应(AS-PCR)检测126例患儿和120名健康儿童PAI-1基因启动子区4G/5G多态性;用发色底物法检测各组PAI-1血浆活性.结果(1)KD Ⅰ组(合并冠状动脉损伤)和KDⅡ组(无冠状动脉损伤)患儿PAI-1血浆活性均高于健康对照组,差异有显著性(P均＜0.05).KD Ⅰ组PAI-1血浆活性高于KDⅡ组,差异有显著性(t=9.78,P＜0.05).(2)KDⅠ组和KDⅡ组中4G/4G基因型PAI-1血浆活性明显高于4G/5G基因型和5G/5G基因型,差异有显著性(均P＜0.05).(3)KD Ⅰ组4G/4G基因型频率显著高于KDⅡ组(P＜0.05)和健康对照组(P＜0.05).与非4G/4G纯合子基因型相比,4G/4G纯合子基因型对KD冠状动脉并发症的比值比(OR)为2.80(95%置信区间:1.25～6.29,P＜0.05).结论PAI-1基因启动子区4G/5G多态性与KD冠状动脉损伤密切相关,PAI-1基因启动子区4G/4G基因型可作为KD冠状动脉损伤高危人群的基因标志.
作者：袁雄伟；杨军；刘琮；王国兵；李成荣 刊期： 2006年第06期
目的观察早期干预对脑性瘫痪(脑瘫)患儿进食困难的治疗效果.方法温州市第二人民医院于2002-03-2004-10,对收治的34例脑瘫患儿(观察组)进行摄食及口咽运动康复训练6个月至1年后进行进食功能评价;对同期康复门诊42例脑瘫患儿(对照组)在常规康复初期即进行进食功能评价,将两组评价结果进行比较.结果观察组较对照组各种进食功能障碍,吸吮困难、吞咽困难、食物送入手或口困难、用杯喝水困难,咀嚼半固体或固体食物困难的发生率明显降低,两组差异具显著性,P＜0.05.结论对可能有发育障碍的脑瘫患儿及早开始进行进食能力及口咽运动训练能改善其进食功能.
作者：叶雯；余建敏；吴文略 刊期： 2006年第06期
目的探讨多层螺旋CT血管造影(MSCTA)在儿童肾血管性高血压诊断中的临床价值.方法山东大学山东省立医院儿科2002年以来,经MSCTA肾动脉成像确诊为血管性高血压的患儿8例,8例行彩色多普勒超声肾血流检查,6例行X线血管造影(XRA)检查,将MSCTA检查结果与彩色多普勒超声肾血流和XRA检查结果进行比较.MSCTA扫描参数取准直0.75mm,螺距1,管电压为90～120kV,管电流为120～150mA.扫描结束后对每一病例均行曲面重建(CPR)、多平面重建(MPR)、容积再现(VR)和大强度投影(MIP)重建.结果8例中MSCTA显示10条肾动脉狭窄,左侧6条,右侧4条,其中2例为两侧肾动脉狭窄;8条为起始段狭窄,2条为肾动脉中段狭窄;狭窄长度0.2～1.0cm,Ⅰ级狭窄1条,Ⅱ级狭窄6条,Ⅲ级狭窄3条.MSCTA尚可见6例肾缩小,平均长径为7.1cm,低于健肾1.5cm以上;1例伴有腹主动脉壁增厚,管腔狭窄,直径约1.0cm;6例行腹主动脉或选择性肾动脉造影者与MSCTA显示肾动脉狭窄部位和程度完全一致.8例行彩色多普勒超声检查者,亦可见6例肾缩小,但仅5例显示肾动脉狭窄,左侧2条,右侧3条.结论MSCTA能准确地显示肾动脉狭窄的程度和部位,清晰地显示肾动脉壁及其腔内的情况,作为无创、简便、安全、价廉的检查方法,在一定程度上可替代有创伤性的选择性肾动脉造影.
作者：孙书珍；汪翼；王锡明；韩波；李倩 刊期： 2006年第06期
显微镜下型多血管炎(MPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的一种,临床以肾、肺受累为其突出表现.我科曾收治1例以肺、肾、皮肤、关节损害为主要表现的儿童MPA,现报道如下.
作者：刘迎春；高远赋 刊期： 2006年第06期
(上接本刊2006年第5期400页)2神经上皮性肿瘤广义的神经上皮性肿瘤(neuroepithelial tumors)是指所有起源于神经上皮细胞的一大类肿瘤;而狭义上特指过去通称为胶质瘤(glioma)的一类肿瘤,包括星形细胞瘤、室管膜瘤和髓母细胞瘤等,是常见的原发性脑肿瘤,约占全部颅脑肿瘤的40%～50%.在影像学检查中,平片与造影诊断价值有限,主要靠CT和MRI.
作者：范国光；王娟 刊期： 2006年第06期
目的探讨抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体检测在幼年特发性关节炎(JIA)诊断中的意义.方法对华中科技大学同济医学院同济医院2002-06-2004-08收治的JIA患儿66例、其他风湿病患儿11例及正常儿童29名,运用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测血清中抗CCP抗体,比较各组抗CCP抗体阳性率,并探讨抗CCP抗体在诊断JIA中的意义.结果66例JIA患儿中抗CCP抗体阳性率为16.7%(11/66),其中类风湿因子(RF)阳性多关节型阳性率为57.1%(4/7),RF阴性多关节型为19.0%(4/21)、少关节型为23.1%(3/13),22例全身型和3例附着点炎相关关节炎(ERA)患儿,抗CCP抗体均为阴性.其他风湿病患儿组和对照组抗CCP抗体亦为阴性.JIA组与正常对照组抗CCP阳性率比较有统计学意义(P＜0.05),其中多关节型及少关节型与正常对照组比较亦有统计学意义,而其他亚型与正常对照组比较无统计学意义.结论抗CCP抗体尚不能作为JIA早期诊断的新的可靠的血清学指标.抗CCP抗体主要见于JIA多关节型和少关节型,推测抗CCP抗体对JIA分型及预后评价可能有指导意义.
作者：康闽；王宏伟；程佩萱；施虹 刊期： 2006年第06期
慢性肾脏疾病的进展是一个不可逆转的过程,终导致终末期肾.肾脏替代治疗是治疗急慢性肾功能衰竭的有效措施,包括血液净化和肾移植术.尽管在肾脏移植及透析治疗上取得了很大进展,但肾衰竭无论是急性还是慢性,仍然具有较高的发病率和病死率.肾脏不仅仅是重要的排泄器官,而且有重要的重吸收、内环境稳定、代谢和内分泌等功能.血液净化仅仅能代替肾脏的滤过功能,并不能代替肾脏其它重要功能.由于分子生物学、生物医学工程技术及体外细胞培养技术的长足进展,在针对急、慢性肾衰发病机制的靶治疗以及新的支持治疗--细胞治疗(人工肾小管)方面,有了较深入的探讨和一定的成就.目前利用细胞治疗的方法对肾脏进行替代治疗有5种途径:(1)将新的肾单位整合到肾脏;(2)原位长出新的肾脏;(3)干细胞的应用;(4)运用核移植技术产生组织相容性的组织;(5)生物工程技术中的人工肾.前4种与移植有关,而后一种与透析有关.现就慢性肾脏疾病细胞替代治疗方面的情况综述如下.
作者：易著文；刘喜红 刊期： 2006年第06期
目的探讨葡萄糖醛酸转移酶1A1(UGT1A1)基因G71R突变、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷对新生儿生后前3d胆红素浓度的影响.方法测定81例新生儿脐血的G6PD活性及G71R基因型,分组比较生后前3d光疗前胆红素值的组间差异.用等位基因特异性寡核苷酸探针点杂交法(ASO)确定G71R基因型.结果在G71R野生型新生儿中,G6PD缺乏组与G6PD正常组相比,生后前3d胆红素值间无统计学差异.G6PD正常新生儿中,G71R突变纯合子或杂合子的新生儿生后前3d胆红素浓度与G71R正常野生型新生儿相比无统计学差异.G6PD缺陷新生儿中,同时合并有G71R突变纯合子或杂合子的新生儿组生后第2天、第3天胆红素浓度高于G71R正常野生型新生儿组.结论G6PD缺乏与G71R基因突变并存加重新生儿黄疸程度.
作者：傅雯萍；王维亚；王恒 刊期： 2006年第06期
目的探讨肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)对人神经母细胞瘤的作用及干扰素-γ(IFN-γ)对新型凋亡分子TRAIL抗瘤活性的影响,并探讨其影响机制.方法应用MTT分析和流式细胞仪研究TRAIL对人神经母细胞瘤细胞的抑制作用及IFN-γ对TRAIL抗瘤活性的影响.用RT-PCR方法检测IFN-γ作用48h后,Caspase-8-mRNA的表达.结果TRAIL(10,50,100μg/L)单独作用、IFN-γ(1000U/mL)单独作用后,对SY5Y细胞的增殖抑制率分别为(4.38±0.89)%、(3.54±1.66)%、(5.03±1.26)%、(5.33±2.06)%;凋亡率分别为(5.18±3.33)%、(5.26±3.64)%、(5.00±2.88)%、(8.14±7.35)%.IFN-γ(1 000U/mL)与TRAIL(100μg/L)联合作用后,对SY5Y细胞的增殖抑制率为(41.22±7.09)%;凋亡率为(21.29±6.20)%.RT-PCR方法发现IFN-γ作用48h后Caspase-8-mRNA的表达明显上调.结论神经母细胞瘤细胞SH-SY5Y对TRAIL不敏感,IFN-γ可以明显提高TRAIL对神经母细胞瘤细胞的敏感性,其发生机制可能是通过IFN-γ上调Caspase-8-mRNA的表达而实现的.
作者：李爱敏；李春艳；于惠芹；初青；孙洪亮 刊期： 2006年第06期
目的探讨10d内已退热的川崎病(KD)患儿应用丙种球蛋白(IVGG)治疗的必要性以及不同剂量IVGG治疗对KD预后的影响.方法研究对象为1999-10-2005-10山东省菏泽市立医院收治的56例KD患儿,所有患儿均为10d内退热后确诊且无冠脉病变.按IVGG治疗剂量分成3组,A组(11例)用1g/kg,B组(26例)用2g/kg,C组(19例)未使用,余治疗相同.对其冠状动脉损害(CAL)情况进行对比.结果病程14～21d时发生CAL例数:A组2例(18.18%),B组4例(15.38%),C组16例(84.21%),A、B组比较差异无显著性意义(P＞0.05);A、B组与C组之间差异有非常显著性意义(P＜0.01).随访0.5年CAL例数:A组1例(9.09%),B组1例(3.85%),C组11例(57.89%),A、B组比较差异无显著性意义(P＞0.05),而A、B组与C组之间差异有非常显著性意义(P＜0.01).结论10d内一经确诊的KD无论是否已退热均应给予IVGG治疗,对已退热且无冠脉损害的患儿应用总量1g/kg IVGG治疗可以达到满意的效果.
作者：王翠华 刊期： 2006年第06期
目的通过新一轮的北京地区儿童青少年血脂调查,建立新的正常参考值.方法于2004-09,随机选取7～18岁北京市中小学生共971人,均来自北京市区及郊区各县.根据年龄(每3岁为一年龄段)及性别分为8组(7～9岁男、女组;～12岁男、女组;～15岁男、女组;～18岁男、女组),应用日立7060型全自动生化分析仪检测其空腹血浆总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)及低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)浓度,分别取TC、LDL-C第75百分位及第90百分位点作为临界高限及高胆固醇血症浓度,取TG第90百分位点作为高甘油三酯血症浓度,取HDL-C第5百分位点作为低高密度脂蛋白浓度,建立北京地区儿童血脂参考值.结果971名儿童的血浆脂蛋白含量值呈正偏态分布,7～9岁男女性别组间血脂4项浓度;～12岁性别组间TG含量女高于男,余3项无统计学差异;～15岁性别组间TC及LDL-C含量女高于男,余2项无统计学差异;～18岁性别组间TC及HDL-C女高于男,余2项无统计学差异.结论通过对971名北京市中小学生的血脂调查,建立了北京地区不同年龄性别儿童青少年的血脂正常值,确立了临界高胆固醇和高胆固醇血症浓度、高甘油三酯血症浓度和低高密度脂蛋白浓度.
作者：刘颖；米杰；杜军保 刊期： 2006年第06期
目的探讨儿童感染性心内膜炎(IE)的临床特点、治疗方法及转归.方法回顾分析中南大学湘雅二医院儿科1980-2004年确诊的174例IE患儿的临床特点.174例患儿中男94例,女80例,年龄3个月至14岁,病程3d至4个月.结果(1)99例IE发生在先天性心脏病的基础上,35例发生在风湿性心脏病的基础上,35例发生在无器质性心脏病基础上,4例于先天性心脏病手术后发生,1例发生在肥厚性心肌病的小儿.(2)临床主要表现:发热(150例,86.2%)、肝大(74例,42.5%)、脾大(55例,31.6%)、贫血(65例,37.4%)、血沉增快(68例,39.1%)、多发性脏器栓塞(34例,17.8%).细菌培养76例(76/174)阳性,阳性率43.7%,其中55例为葡萄球菌.(3)受累瓣膜以二尖瓣赘生物多见,占48.3%.(4)并发症以顽固性心衰为主(25.2%),其次为神经系统并发症(13.2%),瓣膜腱索断裂少见(0.57%).(5)由于IE临床表现很不典型,病例早期被误诊为流感、肺结核、急性风湿热、肾小球肾炎等10余种疾病.(6)治愈率为60.9%,其中单用抗生素治疗治愈76例(71.6%),抗感染治疗联合外科手术治愈30例(28.3%).死亡28例(16.1%),脑栓塞及顽固性心衰是IE常见的死亡原因.结论发生IE的基础心脏病中,先天性心脏病跃居首位,风湿性心脏病逐渐减少.血培养、超声心动图检查有助于IE的诊断.对于IE重要的治疗措施是应用抗生素,若经内科治疗效果不满意应尽早考虑外科治疗.
作者：王秀英；刘东海；许毅 刊期： 2006年第06期
目的研究不同的庇护所预防方案对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗作用以及其副反应.方法2001-03-2003-03在首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的ALL患儿259例,标危组122例,以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX,每次3g/m2)治疗,共1 089例次;高危组137例,共765例次;高危组HD-MTX治疗,分为2组,A组60例方案同标危组,B组77例采用HD-MTX(每次3g/m2,用3次),半年后颅脑放疗18Gy.所有患儿中用药方法分为连续6h静滴MTX(814例次),24h连续静滴MTX(1 040例次)两组.结果高危组患儿与标危组患儿相比肝功能损害、骨髓抑制以及感染较高(均P＜0.05);高危组中A组与B组的庇护所预防效果差异无显著性意义(P＞0.05),连续6h静滴MTX与连续24h静滴,两组间MTX的副反应以及排泄延迟发生率无显著性意义(P＞0.05).结论在精确对ALL危险度分型的基础上,一部分高危患儿可以取消颅脑放疗,24h连续静滴HD-MTX可以取代6h静滴是安全可行的.
作者：谢静；吴敏媛；张永红；石慧文；姜锦；张大伟 刊期： 2006年第06期
目的提高对小儿急性淋巴细胞白血病前期(Pre-ALL)的认识.方法对西安市儿童医院1997-2004收治的6例Pre-ALL患儿的临床经过及实验室的特点进行分析,并复习相关文献.结果男4例,女2例,年龄2岁3个月至8岁7个月,6例均有发热、贫血、出血.初诊为再生障碍性贫血(AA)5例、骨髓异常增生综合征(MDS)1例.4例出现肝、脾、淋巴结肿大(非同时),三系细胞减少,骨髓穿刺涂片示:增生减低4例,重度减低2例;骨髓病理活检:4例均示脂肪组织增多,造血组织减少;2例出现干抽的患儿伴有纤维组织增生,2例出现病态造血.经或不经糖皮质激素治疗,在1～9个月内均转变为急性淋巴细胞白血病(ALL).3例接受VDLP方案治疗获完全缓解.结论6例转变为ALL,对化疗敏感,部分Pre-ALL有形态学异常.
作者：文金全；张秋萍；王耀平 刊期： 2006年第06期
治疗药物监测(therapeutic drug monitoring,TDM)是近30年来发展起来的一门新型边缘学科,是通过测定体液(主要指血液)中药物浓度,运用药代动力学和临床药理学原理,借助于计算机专业软件,拟合各种数学模型并求算出药代学参数;根据患者临床特点设计个体化给药方案(包括给药剂量、途径、间隔及疗程等[1-2].抗癫癎药物的治疗指数小,安全范围窄,毒副反应大,其有效血药质量浓度存在明显的个体差异,疗效与血药质量浓度的相关程度远远大于与剂量的相关[2].因此,抗癫癎药物的TDM已经成为重要的常规临床检测手段,用来调整用药剂量,避免毒副反应的发生.血液是TDM工作中常使用的标本,但血液采集有创伤、易感染,而唾液采集无痛、经济、简便等优点使之成为TDM的研究热点.研究表明,对于那些唾液药物质量浓度与血药质量浓度比值恒定,且呈良好线性关系的抗癫癎药物,可以用唾液替代血液进行治疗药物监测[3-4].然而,唾液药物质量浓度并未在临床上获得广泛认可[5],原因在于影响唾液药物质量浓度的因素很多,尚未完全确定,如唾液取样方法的不同,存在潜在污染等.本文对使用唾液进行抗癫癎药物监测的方法及应用作一综述.
作者：张珅；王丽 刊期： 2006年第06期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
