沈叙庄;陈慧中
输血相关性急性肺损伤(transfusion-related acute lung injury,TRALI)和移植物抗宿主病(transfusion associated graft-versus-host disease,TA-GVHD)是日益受到重视的两种较为严重的与输血有关的副反应,现分述如下.
作者:周密;廖清奎 刊期: 2002年第02期
先天性心脏病(简称先心病)按血流动力学即血流方向分为三大类:左向右分流型;右向左分流型;无分流型.左向右分流型先心病系指血流由体循环通过异常交通流向肺循环;常见的左向右分流型先心病有动脉导管未闭(PDA)、继发孔房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD),除此以外还有主肺动脉间隔缺损、冠状动脉瘘、左室右房通道等.
作者:李渝芬 刊期: 2002年第02期
第23届国际儿科大会有关遗传代谢内分泌疾病的论文交流约200篇,其中应邀专题报告和讨论30篇,大会发言70篇,其余以壁展方式交流.
作者:罗小平;王慕逖 刊期: 2002年第02期
改良Fontan手术是纠治各种复杂型先天性心脏病的重要手术方式之一,临床效果较好.为评价该手术的效果,我们对42例改良Fontan术后的先天性心脏病患儿进行随访,现报告如下.
作者:陆文文;张玉奇;孙锟 刊期: 2002年第02期
目的探讨肺泡内吞噬脂肪的巨噬细胞(LLAM)在诊断新生儿胃食管反流(GER)和肺部吸入综合征中的价值.方法将90例需机械通气的新生儿行食管pH值24h动态检测分析或钡剂食道造影,根据是否有GER将患儿分成两组,A组:49例,有GER;B组:41例,无GER.将气管吸出物离心涂片用油红O染色检测LLAM.结果 A组共有42例LLAM阳性,阳性率为85.7%;B组仅有7例LLAM阳性,阳性率为17.1%,两组间差别有显著意义(P<0.01).LLAM对GER的诊断敏感性为85.7%,特异性为82.9%,假阳性率为17.1%.结论气管吸出物检测LLAM对新生儿GER和肺部吸入综合征的诊断具有重要意义,该方法敏感性和特异性较高,且简便、快捷、经济,值得推广应用.
作者:黄越芳;沅明;Victor Yu;何政贤;张雪华 刊期: 2002年第02期
患儿男,6岁,因面色苍白、双下肢瘀斑1周于1998年10月入院.体检:体温37.8℃,精神状态可,贫血貌明显,浅表淋巴结无明显肿大,颈软,心肺查体正常,肝脾无明显肿大,神经反射正常.实验室检查:末梢血血红蛋白66g/L,白细胞3.9×109/L,血小板53×109/L,原淋+幼淋>0.20.
作者:刘洪玉;石世同 刊期: 2002年第02期
对象:①先天性心脏病(先心病)组:选择2000年9~11月在本院儿科病房收治的,经病史、体征、心电图、胸部X线及超声心动图确诊的先心病患儿20例.其中室间隔缺损(VSD)4例,房间隔缺损(ASD)2例,VSD合并ASD 2例,动脉导管未闭(PDA)2例,右心室双出口(DORV)2例,完全性肺静脉异位引流(TAPVC)1例,法洛四联症5例,肺动脉狭窄(PS)2例.其中男11例,女9例,年龄3个月至4岁,平均(2.5±1.2)岁.
作者:范瑾;杜军保;唐朝枢;陈霞;曹军;吴晔 刊期: 2002年第02期
先天性心脏病的种类很多,各种病种的病理解剖复杂程度差异很大,复杂型先天性心脏病均伴有多种心血管畸形,诊断命名及分类易引起混淆.1936年发表的Abott对1000个畸形心脏分类成为先天性心脏病分类的里程碑.以后陆续发表的先天性心脏病临床病例及尸解资料的分类及命名大多针对个别先天性心血管畸形.
作者:陈树宝 刊期: 2002年第02期
目的分析儿童急性白血病长期存活的有关因素.方法对43例长期存活5年以上急性白血病患儿的临床资料进行回顾分析.结果自改进化疗方案后有43例存活5~23年以上,中位存活期13.5年. 37例急性淋巴细胞白血病(ALL)中有32例(86.5%)强烈化疗≤4周完全缓解(CR),至今仍长期存活;>4周达CR 5例(13.5%)中2例存活5年后复发死亡.若起病时白细胞数虽高,如能在2~4周获CR后坚持规范治疗,仍可改善预后.37例ALL中18例应用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)后无一例发生髓外白血病.43例中有9例行干细胞移植治疗.结论小儿ALL多药联合诱导若2~4周内获CR有益于预后.积极稳妥开展HD-MTX有益于髓外白血病防治.对化疗难以根治的白血病患儿可选用干细胞移植.
作者:吕善根;唐锁勤;黄东生;彭橘云;冉崇蓉;魏晓军;王建文 刊期: 2002年第02期
我们使用了多用途负压旋切活检针(Rota-cut针)对儿童进行性肌营养不良进行肌肉活检,取得了很好的效果.
作者:廖宁;梁秀安;经承学;兰丹 刊期: 2002年第02期
在过去的30年中,先天性心脏病(先心病)修补手术的效果有了很大的提高,一些常见畸形如法洛四联症及大动脉转位等修补术早已成为常规手术.由于术后生存率已有了很大的提高,目前人们更关心的是术后远期的并发症,特别是术后晚期心律失常、猝死及二者的关系.先心病术后合并心律失常是很常见的,原因可能是手术直接损伤,也可能是手术造成的血流动力学变化,或术前已存在的心律失常.在一些简单畸形如室间隔缺损修补术后,除房室传导阻滞外,很少发生其它类型的心律失常,故人们更关注一些复杂畸形如法洛四联症及大动脉转位.
作者:李小梅 刊期: 2002年第02期
精神发育迟滞(MR)的病因甚多,出生前、产时和出生后影响脑发育的各种病理因素,均可能导致MR.可谓既有生物医学因素,也有社会心理文化因素,还有相当一部分MR的原因不明.现将与MR有关的几种常见先天遗传病介绍如下.
作者:刘智胜 刊期: 2002年第02期
急性中耳炎(acute otitis media,AOM)多为小儿普通感冒后继发的一种感染性疾病,国外文献报道AOM发病率较高且是小儿呼吸道感染中使用抗生素指征强的疾病.Faden等[1]估计80%美国儿童生后第1年内至少患过1次AOM,而20%小儿则可经历3~5次;20世纪90年代因中耳炎就诊的小儿在美国高达2000万例次,其中肺炎链球菌性中耳炎占700万.我国通常将本病归入五官科范畴,因此儿科医生对其认识模糊,甚至认为中国儿童AOM发病率低,不足重视.但AOM引起的听力减退、语言发育和认知力的障碍等已严重影响小儿的健康成长.本文就AOM诊断、治疗和预防作一综述,以期唤起儿科同道的重视.
作者:陆权 刊期: 2002年第02期
我院于1997年11月至2001年4月共诊治川崎病(KD)患儿86例,均符合日本KD研究会的诊断标准,临床及实验室检查排除了其他发疹性疾病.其中4例属静脉用丙种球蛋白(IVIG)非敏感型KD,现报告如下.
作者:杨军;李成荣;黄惠君 刊期: 2002年第02期
自1938年Gross及Hubbard首先成功地结扎未闭动脉导管,1953年Gibbon首次使用体外循环于房间隔缺损(ASD)手术,我国的吴英恺教授和苏鸿熙教授分别于1942年及1956年完成了动脉导管未闭(PDA)结扎术及体外循环下ASD修补术.近60年来先天性心脏病(先心病)的外科治疗有了飞速的发展,外科器械、外科手术方法、体外循环、麻醉及对先心病术后一些病理生理的研究,也使先心病手术的成功率及手术效果有了很大的提高,使一些以往认为无法手术的患儿得以延长生命,改善了生活质量.
作者:韩玲 刊期: 2002年第02期
患儿男,6岁,因发现心脏杂音2周于2000年11月22日入院.患儿入院前2周因呕吐、腹泻到成都市儿童医院就诊,查体发现心脏杂音.患儿无乏力、心悸、胸闷.既往无心肌炎、风心病病史,其母孕期无感染史.
作者:刘华君;王太森;钟盛林;刘菊先 刊期: 2002年第02期
先天性心脏病(先心病)是小儿时期常见的心脏病.目前我国每年新出生的婴儿中患先心病者有10~15万.一些患严重和复杂心血管畸形的婴儿如在生后得不到及时诊断和治疗,常常在生后数天或数月内就夭折.尽管近几十年来对先心病的诊断和治疗技术有了很大的进展,先心病的预后已有较大改观,但本病仍然是威胁我国小儿身体健康和生命安全的一种常见的先天畸形.儿科医生在日常临床实际工作中对先心病的诊断和治疗尚存在一些值得注意的问题,解决这些问题有助于提高对先心病的诊治水平.
作者:张乾忠 刊期: 2002年第02期
肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)定义[1]是肺动脉收缩压(PASP)超过4.00kPa或肺动脉平均压(PAMP)超过2.67kPa.它是左向右分流型先天性心脏病(CHD)常见的严重并发症,其严重程度直接影响疾病的治疗及预后.近年来,对小儿肺动脉高压的基础理论研究和临床研究已取得突飞猛进的进展,随着对PH病理生理机制的深入研究,PH的无创性诊断方法也趋于成熟并得到广泛应用,一些新的降低肺动脉压力的药物已在临床上应用并取得了很好的效果.
作者:杜军保;范瑾 刊期: 2002年第02期
圆锥动脉干畸形(conotruncal defects,CTD)是与圆锥动脉干胚胎发育异常相关的一类复杂先天性心脏畸形,包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口及永存动脉干等,约占青紫型先心病的70%,近半数可死于婴儿期.采用超声心动图对CTD病变心脏的结构形态和活动状况做实时展示,能为CTD的早期诊治提供较可靠依据.现就超声心动图进展及其在CTD形态学诊断中的应用综述如下.
作者:陈国珍;孙锟 刊期: 2002年第02期
心导管术过去主要应用于儿童先天性心脏病(先心病)的诊断,而现在已成为许多患者的一种治疗途径.介入性治疗先心病大致分为两大类:一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄,如主动脉瓣狭窄(AS)、肺动脉瓣狭窄(PS)、主动脉缩窄(COA)等;另一类为利用各种栓子堵闭不应有的缺损,如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)等.由于导管介入性治疗先心病所用材料及工艺不断研究与完善,使其目前在国内外的临床应用得到进一步的发展.不仅可避免开胸手术的风险及创伤,而且住院时间短,不失为很有前途的非手术治疗方法.北京安贞医院小儿心脏病科已开展上述几种先心病的导管介入性治疗,并取得了一些成功经验.现就其目前治疗进展与存在问题作如下阐述.
作者:金梅 刊期: 2002年第02期