廖宁；梁秀安；经承学；兰丹
第23届国际儿科大会有关遗传代谢内分泌疾病的论文交流约200篇,其中应邀专题报告和讨论30篇,大会发言70篇,其余以壁展方式交流.
作者：罗小平；王慕逖 刊期： 2002年第02期
先天性心脏病(先心病)是小儿时期常见的心脏病.目前我国每年新出生的婴儿中患先心病者有10～15万.一些患严重和复杂心血管畸形的婴儿如在生后得不到及时诊断和治疗,常常在生后数天或数月内就夭折.尽管近几十年来对先心病的诊断和治疗技术有了很大的进展,先心病的预后已有较大改观,但本病仍然是威胁我国小儿身体健康和生命安全的一种常见的先天畸形.儿科医生在日常临床实际工作中对先心病的诊断和治疗尚存在一些值得注意的问题,解决这些问题有助于提高对先心病的诊治水平.
作者：张乾忠 刊期： 2002年第02期
先天性心脏病(先心病)是一种严重危害儿童健康的常见心血管疾病,是我国婴幼儿死亡的主要原因之一.目前已有可能对各种先心病进行早期准确的诊断和手术根治,其中无创性影像学方法在诊断先心病方面发挥着越来越重要的作用,这之中以超声心动图具有代表性,而新兴的计算机断层扫描和磁共振技术也显示出重要的应用价值.
作者：黄国英 刊期： 2002年第02期
改良Fontan手术是纠治各种复杂型先天性心脏病的重要手术方式之一,临床效果较好.为评价该手术的效果,我们对42例改良Fontan术后的先天性心脏病患儿进行随访,现报告如下.
作者：陆文文；张玉奇；孙锟 刊期： 2002年第02期
第23届世界儿科大会已经闭幕了,下面就会议中有关小儿内科呼吸系统常见疾病交流的内容作一小结.
作者：沈叙庄；陈慧中 刊期： 2002年第02期
肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)定义[1]是肺动脉收缩压(PASP)超过4.00kPa或肺动脉平均压(PAMP)超过2.67kPa.它是左向右分流型先天性心脏病(CHD)常见的严重并发症,其严重程度直接影响疾病的治疗及预后.近年来,对小儿肺动脉高压的基础理论研究和临床研究已取得突飞猛进的进展,随着对PH病理生理机制的深入研究,PH的无创性诊断方法也趋于成熟并得到广泛应用,一些新的降低肺动脉压力的药物已在临床上应用并取得了很好的效果.
作者：杜军保；范瑾 刊期： 2002年第02期
我们使用了多用途负压旋切活检针(Rota-cut针)对儿童进行性肌营养不良进行肌肉活检,取得了很好的效果.
作者：廖宁；梁秀安；经承学；兰丹 刊期： 2002年第02期
心导管术过去主要应用于儿童先天性心脏病(先心病)的诊断,而现在已成为许多患者的一种治疗途径.介入性治疗先心病大致分为两大类:一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄,如主动脉瓣狭窄(AS)、肺动脉瓣狭窄(PS)、主动脉缩窄(COA)等;另一类为利用各种栓子堵闭不应有的缺损,如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)等.由于导管介入性治疗先心病所用材料及工艺不断研究与完善,使其目前在国内外的临床应用得到进一步的发展.不仅可避免开胸手术的风险及创伤,而且住院时间短,不失为很有前途的非手术治疗方法.北京安贞医院小儿心脏病科已开展上述几种先心病的导管介入性治疗,并取得了一些成功经验.现就其目前治疗进展与存在问题作如下阐述.
作者：金梅 刊期： 2002年第02期
我科自1998年10月至2000年12月与放射科、泌尿外科合作采用超声引导下经皮肾盂穿刺顺行性造影诊断先天性输尿管畸形16例,其检查结果总结如下.
作者：李佳；秦卫红；范庆忠；田孝华 刊期： 2002年第02期
患儿女,12岁,近1年胃纳差,食后有饱胀感.2001年1月15日因黑便2个月入院.黑便干结,2～3d 1次,有时腹痛,无反酸、嗳气.入院前1个月,外院消化道钡餐显示为胃窦炎.家族中无消化性溃疡病史和肿瘤病史.
作者：苗芸；沈鸣 刊期： 2002年第02期
自1938年Gross及Hubbard首先成功地结扎未闭动脉导管,1953年Gibbon首次使用体外循环于房间隔缺损(ASD)手术,我国的吴英恺教授和苏鸿熙教授分别于1942年及1956年完成了动脉导管未闭(PDA)结扎术及体外循环下ASD修补术.近60年来先天性心脏病(先心病)的外科治疗有了飞速的发展,外科器械、外科手术方法、体外循环、麻醉及对先心病术后一些病理生理的研究,也使先心病手术的成功率及手术效果有了很大的提高,使一些以往认为无法手术的患儿得以延长生命,改善了生活质量.
作者：韩玲 刊期： 2002年第02期
临床资料:1998年11月至2000年5月我院共收治新生儿上消化道出血15例.根据<诸福棠实用儿科学>第6版诊断标准,15例患儿均排除维生素K依赖因子缺乏症;通过呕吐物碱变性试验(Apt试验)排除咽血综合征;通过检查鼻咽、口腔有无活动性出血灶,排除假性消化道出血;检查全身皮肤粘膜、脐部及血常规等排除先天性血小板减少症及其他全身性血液疾病.15例患儿中男9例,女6例;足月儿10例,早产儿5例;产道分娩7例,剖宫产8例;发病日龄:～24h 5例,～48h 8例,～72h 1例,产后第5d发病1例.
作者：涂林修；王海燕 刊期： 2002年第02期
对象:①先天性心脏病(先心病)组:选择2000年9～11月在本院儿科病房收治的,经病史、体征、心电图、胸部X线及超声心动图确诊的先心病患儿20例.其中室间隔缺损(VSD)4例,房间隔缺损(ASD)2例,VSD合并ASD 2例,动脉导管未闭(PDA)2例,右心室双出口(DORV)2例,完全性肺静脉异位引流(TAPVC)1例,法洛四联症5例,肺动脉狭窄(PS)2例.其中男11例,女9例,年龄3个月至4岁,平均(2.5±1.2)岁.
作者：范瑾；杜军保；唐朝枢；陈霞；曹军；吴晔 刊期： 2002年第02期
先天性心脏病的种类很多,各种病种的病理解剖复杂程度差异很大,复杂型先天性心脏病均伴有多种心血管畸形,诊断命名及分类易引起混淆.1936年发表的Abott对1000个畸形心脏分类成为先天性心脏病分类的里程碑.以后陆续发表的先天性心脏病临床病例及尸解资料的分类及命名大多针对个别先天性心血管畸形.
作者：陈树宝 刊期： 2002年第02期
目的改善儿童神经母细胞瘤预后.方法对14例神经母细胞瘤患儿用免疫组化方法检测N-MYC蛋白,制定以分组分治为原则的诊断治疗方案,按方案中条件对不同危险度的患儿给予不同治疗.结果 14例中Ⅰ期2例,Ⅱ期0例,Ⅲ期3例,Ⅳ期9例.2例进入低危组、4例进入中危组、8例进入高危组方案治疗.失访2例;持续缓解3～26个月7例,平均15个月,占58.3%(7/12);未获缓解或缓解后复发死亡3例,平均生存期为14个月;部分缓解稳定16个月2例.N-MYC阴性7例,阳性7例,与分期和是否获得持续缓解关系不明确.结论对神经母细胞瘤进行分组分治是合理的原则,可以改善预后.N-MYC蛋白的表达对预后的影响不明确.未发生致死性毒副反应证明了方案的安全性.
作者：汤静燕；潘慈；徐敏；许谨；薛惠良；陈静；赵惠君；顾龙君；王耀平 刊期： 2002年第02期
20世纪80年代以来,由于超声心动图的应用使以往仅依靠心导管术来确诊先天性心脏病(先心病)的局面得到了较大改观,但随着对重症及复杂先心病的治疗进展,术前需内科提供更精确的生理及解剖畸形资料,由于超声检查本身的局限性,有不少病例仍需要心导管检查及心血管造影,从而为外科手术及介入治疗制定合理的治疗方案.
作者：周爱卿 刊期： 2002年第02期
目的分析儿童急性白血病长期存活的有关因素.方法对43例长期存活5年以上急性白血病患儿的临床资料进行回顾分析.结果自改进化疗方案后有43例存活5～23年以上,中位存活期13.5年. 37例急性淋巴细胞白血病(ALL)中有32例(86.5%)强烈化疗≤4周完全缓解(CR),至今仍长期存活;>4周达CR 5例(13.5%)中2例存活5年后复发死亡.若起病时白细胞数虽高,如能在2～4周获CR后坚持规范治疗,仍可改善预后.37例ALL中18例应用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)后无一例发生髓外白血病.43例中有9例行干细胞移植治疗.结论小儿ALL多药联合诱导若2～4周内获CR有益于预后.积极稳妥开展HD-MTX有益于髓外白血病防治.对化疗难以根治的白血病患儿可选用干细胞移植.
作者：吕善根；唐锁勤；黄东生；彭橘云；冉崇蓉；魏晓军；王建文 刊期： 2002年第02期
患儿男,6岁,因发现心脏杂音2周于2000年11月22日入院.患儿入院前2周因呕吐、腹泻到成都市儿童医院就诊,查体发现心脏杂音.患儿无乏力、心悸、胸闷.既往无心肌炎、风心病病史,其母孕期无感染史.
作者：刘华君；王太森；钟盛林；刘菊先 刊期： 2002年第02期
目的探讨肺泡内吞噬脂肪的巨噬细胞(LLAM)在诊断新生儿胃食管反流(GER)和肺部吸入综合征中的价值.方法将90例需机械通气的新生儿行食管pH值24h动态检测分析或钡剂食道造影,根据是否有GER将患儿分成两组,A组:49例,有GER;B组:41例,无GER.将气管吸出物离心涂片用油红O染色检测LLAM.结果 A组共有42例LLAM阳性,阳性率为85.7%;B组仅有7例LLAM阳性,阳性率为17.1%,两组间差别有显著意义(P<0.01).LLAM对GER的诊断敏感性为85.7%,特异性为82.9%,假阳性率为17.1%.结论气管吸出物检测LLAM对新生儿GER和肺部吸入综合征的诊断具有重要意义,该方法敏感性和特异性较高,且简便、快捷、经济,值得推广应用.
作者：黄越芳；沅明；Victor Yu；何政贤；张雪华 刊期： 2002年第02期
在过去的30年中,先天性心脏病(先心病)修补手术的效果有了很大的提高,一些常见畸形如法洛四联症及大动脉转位等修补术早已成为常规手术.由于术后生存率已有了很大的提高,目前人们更关心的是术后远期的并发症,特别是术后晚期心律失常、猝死及二者的关系.先心病术后合并心律失常是很常见的,原因可能是手术直接损伤,也可能是手术造成的血流动力学变化,或术前已存在的心律失常.在一些简单畸形如室间隔缺损修补术后,除房室传导阻滞外,很少发生其它类型的心律失常,故人们更关注一些复杂畸形如法洛四联症及大动脉转位.
作者：李小梅 刊期： 2002年第02期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
