苗芸；沈鸣
先天性心脏病的种类很多,各种病种的病理解剖复杂程度差异很大,复杂型先天性心脏病均伴有多种心血管畸形,诊断命名及分类易引起混淆.1936年发表的Abott对1000个畸形心脏分类成为先天性心脏病分类的里程碑.以后陆续发表的先天性心脏病临床病例及尸解资料的分类及命名大多针对个别先天性心血管畸形.
作者：陈树宝 刊期： 2002年第02期
新生儿期先天性心脏病(先心病)复杂畸形较年长儿多见,临床表现常不典型,急诊发生率高,病死率高,故早期诊断、早期治疗十分重要.
作者：汪翼 刊期： 2002年第02期
目的分析儿童急性白血病长期存活的有关因素.方法对43例长期存活5年以上急性白血病患儿的临床资料进行回顾分析.结果自改进化疗方案后有43例存活5～23年以上,中位存活期13.5年. 37例急性淋巴细胞白血病(ALL)中有32例(86.5%)强烈化疗≤4周完全缓解(CR),至今仍长期存活;>4周达CR 5例(13.5%)中2例存活5年后复发死亡.若起病时白细胞数虽高,如能在2～4周获CR后坚持规范治疗,仍可改善预后.37例ALL中18例应用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)后无一例发生髓外白血病.43例中有9例行干细胞移植治疗.结论小儿ALL多药联合诱导若2～4周内获CR有益于预后.积极稳妥开展HD-MTX有益于髓外白血病防治.对化疗难以根治的白血病患儿可选用干细胞移植.
作者：吕善根；唐锁勤；黄东生；彭橘云；冉崇蓉；魏晓军；王建文 刊期： 2002年第02期
第23届国际儿科大会有关遗传代谢内分泌疾病的论文交流约200篇,其中应邀专题报告和讨论30篇,大会发言70篇,其余以壁展方式交流.
作者：罗小平；王慕逖 刊期： 2002年第02期
20世纪80年代以来,由于超声心动图的应用使以往仅依靠心导管术来确诊先天性心脏病(先心病)的局面得到了较大改观,但随着对重症及复杂先心病的治疗进展,术前需内科提供更精确的生理及解剖畸形资料,由于超声检查本身的局限性,有不少病例仍需要心导管检查及心血管造影,从而为外科手术及介入治疗制定合理的治疗方案.
作者：周爱卿 刊期： 2002年第02期
我们使用了多用途负压旋切活检针(Rota-cut针)对儿童进行性肌营养不良进行肌肉活检,取得了很好的效果.
作者：廖宁；梁秀安；经承学；兰丹 刊期： 2002年第02期
患儿男,6岁,因发现心脏杂音2周于2000年11月22日入院.患儿入院前2周因呕吐、腹泻到成都市儿童医院就诊,查体发现心脏杂音.患儿无乏力、心悸、胸闷.既往无心肌炎、风心病病史,其母孕期无感染史.
作者：刘华君；王太森；钟盛林；刘菊先 刊期： 2002年第02期
我科自1998年10月至2000年12月与放射科、泌尿外科合作采用超声引导下经皮肾盂穿刺顺行性造影诊断先天性输尿管畸形16例,其检查结果总结如下.
作者：李佳；秦卫红；范庆忠；田孝华 刊期： 2002年第02期
目的探讨肢体残障儿童的气质特征、行为问题以及两者间的关系.方法用中国学龄儿童气质量表(CSTS)和Achenback儿童行为量表(CBCL)对8～12岁残障儿童和正常儿童各78例进行1∶ 1对照分析,并按气质类型对CBCL行为因子的评分进行比较和通过多元逐步回归分析探讨气质因素对CBCL评分的影响.结果残障儿童抚育困难型(D型)、中间偏难型(I-D型)和发动缓慢型(S型)气质的比例明显高于正常儿童,容易抚育型( E型)和中间偏易型(I-E型)的比例则明显低于后者;而残障儿童行为障碍的检出率为91%,正常儿童为14%,残障儿童CBCL内化维度的行为因子和社会退缩维度的评分显著增高,两组CBCL的总分分别为 64.74±12.95和51.03±8.50,差异极其显著(P<0.01).此外,D型、I-D型和S型气质者多数的CBCL因子的评分高于E型和I-E型;在回归模型中,气质类型为首先引入的变量,对CBCL总评分的贡献率为48%.结论残障儿童在气质类型上与正常儿童存在明显差异,而且行为障碍发生率高,其行为问题与气质分型有密切的关系.
作者：史雪川；李公正；史容 刊期： 2002年第02期
先天性心脏病(先心病)是一种严重危害儿童健康的常见心血管疾病,是我国婴幼儿死亡的主要原因之一.目前已有可能对各种先心病进行早期准确的诊断和手术根治,其中无创性影像学方法在诊断先心病方面发挥着越来越重要的作用,这之中以超声心动图具有代表性,而新兴的计算机断层扫描和磁共振技术也显示出重要的应用价值.
作者：黄国英 刊期： 2002年第02期
目的探讨肺泡内吞噬脂肪的巨噬细胞(LLAM)在诊断新生儿胃食管反流(GER)和肺部吸入综合征中的价值.方法将90例需机械通气的新生儿行食管pH值24h动态检测分析或钡剂食道造影,根据是否有GER将患儿分成两组,A组:49例,有GER;B组:41例,无GER.将气管吸出物离心涂片用油红O染色检测LLAM.结果 A组共有42例LLAM阳性,阳性率为85.7%;B组仅有7例LLAM阳性,阳性率为17.1%,两组间差别有显著意义(P<0.01).LLAM对GER的诊断敏感性为85.7%,特异性为82.9%,假阳性率为17.1%.结论气管吸出物检测LLAM对新生儿GER和肺部吸入综合征的诊断具有重要意义,该方法敏感性和特异性较高,且简便、快捷、经济,值得推广应用.
作者：黄越芳；沅明；Victor Yu；何政贤；张雪华 刊期： 2002年第02期
心导管术过去主要应用于儿童先天性心脏病(先心病)的诊断,而现在已成为许多患者的一种治疗途径.介入性治疗先心病大致分为两大类:一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄,如主动脉瓣狭窄(AS)、肺动脉瓣狭窄(PS)、主动脉缩窄(COA)等;另一类为利用各种栓子堵闭不应有的缺损,如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)等.由于导管介入性治疗先心病所用材料及工艺不断研究与完善,使其目前在国内外的临床应用得到进一步的发展.不仅可避免开胸手术的风险及创伤,而且住院时间短,不失为很有前途的非手术治疗方法.北京安贞医院小儿心脏病科已开展上述几种先心病的导管介入性治疗,并取得了一些成功经验.现就其目前治疗进展与存在问题作如下阐述.
作者：金梅 刊期： 2002年第02期
目的探讨小儿胃食管反流病(GERD)的临床特点与诊断.方法对104例GERD患儿的临床资料进行回顾性分析.结果小儿GERD以新生儿期和婴幼儿发病较多,<3岁者占75.0%(78/104).临床表现除有呕吐、溢乳等反流症状外,80.8%具呼吸道症状表现.部分患儿仅表现呼吸道症状,反流症状反而不明显.91例监测24h食管pH,89例异常,检出率97.8%.卧位时各项反流指标均大于立位时.28例行食管钡剂造影阳性23例,诊断阳性率82.1%.10例食管内镜检查3例有食管炎,其中1例食管溃疡伴Barrett食管.结论小儿胃食管反流临床表现复杂,缺乏特异性;24h食管pH监测是首选的诊断方法,不仅可以发现反流,还可以了解反流程度;食管X线检查仍可作为小儿GER常用的诊断方法;内镜检查和食管粘膜病理检查有助于尽早发现食管病变,增加食管炎的检出率.
作者：陈洁；黄晓磊；周雪莲；江米足；欧弼悠 刊期： 2002年第02期
患儿女,12岁,近1年胃纳差,食后有饱胀感.2001年1月15日因黑便2个月入院.黑便干结,2～3d 1次,有时腹痛,无反酸、嗳气.入院前1个月,外院消化道钡餐显示为胃窦炎.家族中无消化性溃疡病史和肿瘤病史.
作者：苗芸；沈鸣 刊期： 2002年第02期
我院于1997年11月至2001年4月共诊治川崎病(KD)患儿86例,均符合日本KD研究会的诊断标准,临床及实验室检查排除了其他发疹性疾病.其中4例属静脉用丙种球蛋白(IVIG)非敏感型KD,现报告如下.
作者：杨军；李成荣；黄惠君 刊期： 2002年第02期
自1938年Gross及Hubbard首先成功地结扎未闭动脉导管,1953年Gibbon首次使用体外循环于房间隔缺损(ASD)手术,我国的吴英恺教授和苏鸿熙教授分别于1942年及1956年完成了动脉导管未闭(PDA)结扎术及体外循环下ASD修补术.近60年来先天性心脏病(先心病)的外科治疗有了飞速的发展,外科器械、外科手术方法、体外循环、麻醉及对先心病术后一些病理生理的研究,也使先心病手术的成功率及手术效果有了很大的提高,使一些以往认为无法手术的患儿得以延长生命,改善了生活质量.
作者：韩玲 刊期： 2002年第02期
第23届世界儿科大会已经闭幕了,下面就会议中有关小儿内科呼吸系统常见疾病交流的内容作一小结.
作者：沈叙庄；陈慧中 刊期： 2002年第02期
先天性心脏病(简称先心病)按血流动力学即血流方向分为三大类:左向右分流型;右向左分流型;无分流型.左向右分流型先心病系指血流由体循环通过异常交通流向肺循环;常见的左向右分流型先心病有动脉导管未闭(PDA)、继发孔房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD),除此以外还有主肺动脉间隔缺损、冠状动脉瘘、左室右房通道等.
作者：李渝芬 刊期： 2002年第02期
精神发育迟滞(MR)的病因甚多,出生前、产时和出生后影响脑发育的各种病理因素,均可能导致MR.可谓既有生物医学因素,也有社会心理文化因素,还有相当一部分MR的原因不明.现将与MR有关的几种常见先天遗传病介绍如下.
作者：刘智胜 刊期： 2002年第02期
改良Fontan手术是纠治各种复杂型先天性心脏病的重要手术方式之一,临床效果较好.为评价该手术的效果,我们对42例改良Fontan术后的先天性心脏病患儿进行随访,现报告如下.
作者：陆文文；张玉奇；孙锟 刊期： 2002年第02期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
