李佳；秦卫红；范庆忠；田孝华
先天性心脏病(先心病)是一种严重危害儿童健康的常见心血管疾病,是我国婴幼儿死亡的主要原因之一.目前已有可能对各种先心病进行早期准确的诊断和手术根治,其中无创性影像学方法在诊断先心病方面发挥着越来越重要的作用,这之中以超声心动图具有代表性,而新兴的计算机断层扫描和磁共振技术也显示出重要的应用价值.
作者：黄国英 刊期： 2002年第02期
先天性心脏病(简称先心病)按血流动力学即血流方向分为三大类:左向右分流型;右向左分流型;无分流型.左向右分流型先心病系指血流由体循环通过异常交通流向肺循环;常见的左向右分流型先心病有动脉导管未闭(PDA)、继发孔房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD),除此以外还有主肺动脉间隔缺损、冠状动脉瘘、左室右房通道等.
作者：李渝芬 刊期： 2002年第02期
目的探讨肢体残障儿童的气质特征、行为问题以及两者间的关系.方法用中国学龄儿童气质量表(CSTS)和Achenback儿童行为量表(CBCL)对8～12岁残障儿童和正常儿童各78例进行1∶ 1对照分析,并按气质类型对CBCL行为因子的评分进行比较和通过多元逐步回归分析探讨气质因素对CBCL评分的影响.结果残障儿童抚育困难型(D型)、中间偏难型(I-D型)和发动缓慢型(S型)气质的比例明显高于正常儿童,容易抚育型( E型)和中间偏易型(I-E型)的比例则明显低于后者;而残障儿童行为障碍的检出率为91%,正常儿童为14%,残障儿童CBCL内化维度的行为因子和社会退缩维度的评分显著增高,两组CBCL的总分分别为 64.74±12.95和51.03±8.50,差异极其显著(P<0.01).此外,D型、I-D型和S型气质者多数的CBCL因子的评分高于E型和I-E型;在回归模型中,气质类型为首先引入的变量,对CBCL总评分的贡献率为48%.结论残障儿童在气质类型上与正常儿童存在明显差异,而且行为障碍发生率高,其行为问题与气质分型有密切的关系.
作者：史雪川；李公正；史容 刊期： 2002年第02期
圆锥动脉干畸形(conotruncal defects,CTD)是与圆锥动脉干胚胎发育异常相关的一类复杂先天性心脏畸形,包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口及永存动脉干等,约占青紫型先心病的70%,近半数可死于婴儿期.采用超声心动图对CTD病变心脏的结构形态和活动状况做实时展示,能为CTD的早期诊治提供较可靠依据.现就超声心动图进展及其在CTD形态学诊断中的应用综述如下.
作者：陈国珍；孙锟 刊期： 2002年第02期
目的探讨小儿胃食管反流病(GERD)的临床特点与诊断.方法对104例GERD患儿的临床资料进行回顾性分析.结果小儿GERD以新生儿期和婴幼儿发病较多,<3岁者占75.0%(78/104).临床表现除有呕吐、溢乳等反流症状外,80.8%具呼吸道症状表现.部分患儿仅表现呼吸道症状,反流症状反而不明显.91例监测24h食管pH,89例异常,检出率97.8%.卧位时各项反流指标均大于立位时.28例行食管钡剂造影阳性23例,诊断阳性率82.1%.10例食管内镜检查3例有食管炎,其中1例食管溃疡伴Barrett食管.结论小儿胃食管反流临床表现复杂,缺乏特异性;24h食管pH监测是首选的诊断方法,不仅可以发现反流,还可以了解反流程度;食管X线检查仍可作为小儿GER常用的诊断方法;内镜检查和食管粘膜病理检查有助于尽早发现食管病变,增加食管炎的检出率.
作者：陈洁；黄晓磊；周雪莲；江米足；欧弼悠 刊期： 2002年第02期
先天性心脏病的种类很多,各种病种的病理解剖复杂程度差异很大,复杂型先天性心脏病均伴有多种心血管畸形,诊断命名及分类易引起混淆.1936年发表的Abott对1000个畸形心脏分类成为先天性心脏病分类的里程碑.以后陆续发表的先天性心脏病临床病例及尸解资料的分类及命名大多针对个别先天性心血管畸形.
作者：陈树宝 刊期： 2002年第02期
第23届国际儿科大会有关遗传代谢内分泌疾病的论文交流约200篇,其中应邀专题报告和讨论30篇,大会发言70篇,其余以壁展方式交流.
作者：罗小平；王慕逖 刊期： 2002年第02期
目的改善儿童神经母细胞瘤预后.方法对14例神经母细胞瘤患儿用免疫组化方法检测N-MYC蛋白,制定以分组分治为原则的诊断治疗方案,按方案中条件对不同危险度的患儿给予不同治疗.结果 14例中Ⅰ期2例,Ⅱ期0例,Ⅲ期3例,Ⅳ期9例.2例进入低危组、4例进入中危组、8例进入高危组方案治疗.失访2例;持续缓解3～26个月7例,平均15个月,占58.3%(7/12);未获缓解或缓解后复发死亡3例,平均生存期为14个月;部分缓解稳定16个月2例.N-MYC阴性7例,阳性7例,与分期和是否获得持续缓解关系不明确.结论对神经母细胞瘤进行分组分治是合理的原则,可以改善预后.N-MYC蛋白的表达对预后的影响不明确.未发生致死性毒副反应证明了方案的安全性.
作者：汤静燕；潘慈；徐敏；许谨；薛惠良；陈静；赵惠君；顾龙君；王耀平 刊期： 2002年第02期
精神发育迟滞(MR)的病因甚多,出生前、产时和出生后影响脑发育的各种病理因素,均可能导致MR.可谓既有生物医学因素,也有社会心理文化因素,还有相当一部分MR的原因不明.现将与MR有关的几种常见先天遗传病介绍如下.
作者：刘智胜 刊期： 2002年第02期
临床资料:1998年11月至2000年5月我院共收治新生儿上消化道出血15例.根据<诸福棠实用儿科学>第6版诊断标准,15例患儿均排除维生素K依赖因子缺乏症;通过呕吐物碱变性试验(Apt试验)排除咽血综合征;通过检查鼻咽、口腔有无活动性出血灶,排除假性消化道出血;检查全身皮肤粘膜、脐部及血常规等排除先天性血小板减少症及其他全身性血液疾病.15例患儿中男9例,女6例;足月儿10例,早产儿5例;产道分娩7例,剖宫产8例;发病日龄:～24h 5例,～48h 8例,～72h 1例,产后第5d发病1例.
作者：涂林修；王海燕 刊期： 2002年第02期
患儿男,6岁,因发现心脏杂音2周于2000年11月22日入院.患儿入院前2周因呕吐、腹泻到成都市儿童医院就诊,查体发现心脏杂音.患儿无乏力、心悸、胸闷.既往无心肌炎、风心病病史,其母孕期无感染史.
作者：刘华君；王太森；钟盛林；刘菊先 刊期： 2002年第02期
肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)定义[1]是肺动脉收缩压(PASP)超过4.00kPa或肺动脉平均压(PAMP)超过2.67kPa.它是左向右分流型先天性心脏病(CHD)常见的严重并发症,其严重程度直接影响疾病的治疗及预后.近年来,对小儿肺动脉高压的基础理论研究和临床研究已取得突飞猛进的进展,随着对PH病理生理机制的深入研究,PH的无创性诊断方法也趋于成熟并得到广泛应用,一些新的降低肺动脉压力的药物已在临床上应用并取得了很好的效果.
作者：杜军保；范瑾 刊期： 2002年第02期
我科自1998年10月至2000年12月与放射科、泌尿外科合作采用超声引导下经皮肾盂穿刺顺行性造影诊断先天性输尿管畸形16例,其检查结果总结如下.
作者：李佳；秦卫红；范庆忠；田孝华 刊期： 2002年第02期
我们使用了多用途负压旋切活检针(Rota-cut针)对儿童进行性肌营养不良进行肌肉活检,取得了很好的效果.
作者：廖宁；梁秀安；经承学；兰丹 刊期： 2002年第02期
患儿女,12岁,近1年胃纳差,食后有饱胀感.2001年1月15日因黑便2个月入院.黑便干结,2～3d 1次,有时腹痛,无反酸、嗳气.入院前1个月,外院消化道钡餐显示为胃窦炎.家族中无消化性溃疡病史和肿瘤病史.
作者：苗芸；沈鸣 刊期： 2002年第02期
患儿男,6岁,因面色苍白、双下肢瘀斑1周于1998年10月入院.体检:体温37.8℃,精神状态可,贫血貌明显,浅表淋巴结无明显肿大,颈软,心肺查体正常,肝脾无明显肿大,神经反射正常.实验室检查:末梢血血红蛋白66g/L,白细胞3.9×109/L,血小板53×109/L,原淋+幼淋>0.20.
作者：刘洪玉；石世同 刊期： 2002年第02期
目的探讨肾病综合征(NS)与结核病(TB)之间的内在联系.方法回顾分析自1990年1月至2001年4月收治的31例NS和TB同时存在的患儿,并对其相关资料行χ2检验统计学分析.结果①同期收治694例NS患儿中有31例(占4.47%)合并TB;其中17例合并肺结核的患儿中仅有4例(23.5%)患儿有结核中毒症状;②二者同时存在时,同时应用抗结核药物及糖皮质激素或免疫抑制剂治疗NS的缓解率(79.8%),高于单纯应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗(25.0%)(P<0.01),且前者结核感染向活动性结核的转化率低于后者(分别为0和75.0%,P<0.01),部分病例单纯应用后者NS甚至不能缓解;③二者同时存在时NS的病理类型多样,以毛细血管内增生性肾小球肾炎为主.结论①NS与TB并存时应同时抗结核治疗,即使是结核感染也应预防性应用抗结核药物.②TB可能诱发NS,且其病理类型多样,但以毛细血管内增生性肾炎多见.
作者：易著文；马祖祥 刊期： 2002年第02期
自1938年Gross及Hubbard首先成功地结扎未闭动脉导管,1953年Gibbon首次使用体外循环于房间隔缺损(ASD)手术,我国的吴英恺教授和苏鸿熙教授分别于1942年及1956年完成了动脉导管未闭(PDA)结扎术及体外循环下ASD修补术.近60年来先天性心脏病(先心病)的外科治疗有了飞速的发展,外科器械、外科手术方法、体外循环、麻醉及对先心病术后一些病理生理的研究,也使先心病手术的成功率及手术效果有了很大的提高,使一些以往认为无法手术的患儿得以延长生命,改善了生活质量.
作者：韩玲 刊期： 2002年第02期
对象:①先天性心脏病(先心病)组:选择2000年9～11月在本院儿科病房收治的,经病史、体征、心电图、胸部X线及超声心动图确诊的先心病患儿20例.其中室间隔缺损(VSD)4例,房间隔缺损(ASD)2例,VSD合并ASD 2例,动脉导管未闭(PDA)2例,右心室双出口(DORV)2例,完全性肺静脉异位引流(TAPVC)1例,法洛四联症5例,肺动脉狭窄(PS)2例.其中男11例,女9例,年龄3个月至4岁,平均(2.5±1.2)岁.
作者：范瑾；杜军保；唐朝枢；陈霞；曹军；吴晔 刊期： 2002年第02期
第23届世界儿科大会已经闭幕了,下面就会议中有关小儿内科呼吸系统常见疾病交流的内容作一小结.
作者：沈叙庄；陈慧中 刊期： 2002年第02期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
