李渝芬
圆锥动脉干畸形(conotruncal defects,CTD)是与圆锥动脉干胚胎发育异常相关的一类复杂先天性心脏畸形,包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口及永存动脉干等,约占青紫型先心病的70%,近半数可死于婴儿期.采用超声心动图对CTD病变心脏的结构形态和活动状况做实时展示,能为CTD的早期诊治提供较可靠依据.现就超声心动图进展及其在CTD形态学诊断中的应用综述如下.
作者：陈国珍；孙锟 刊期： 2002年第02期
先天性心脏病(先心病)是小儿时期常见的心脏病.目前我国每年新出生的婴儿中患先心病者有10～15万.一些患严重和复杂心血管畸形的婴儿如在生后得不到及时诊断和治疗,常常在生后数天或数月内就夭折.尽管近几十年来对先心病的诊断和治疗技术有了很大的进展,先心病的预后已有较大改观,但本病仍然是威胁我国小儿身体健康和生命安全的一种常见的先天畸形.儿科医生在日常临床实际工作中对先心病的诊断和治疗尚存在一些值得注意的问题,解决这些问题有助于提高对先心病的诊治水平.
作者：张乾忠 刊期： 2002年第02期
目的改善儿童神经母细胞瘤预后.方法对14例神经母细胞瘤患儿用免疫组化方法检测N-MYC蛋白,制定以分组分治为原则的诊断治疗方案,按方案中条件对不同危险度的患儿给予不同治疗.结果 14例中Ⅰ期2例,Ⅱ期0例,Ⅲ期3例,Ⅳ期9例.2例进入低危组、4例进入中危组、8例进入高危组方案治疗.失访2例;持续缓解3～26个月7例,平均15个月,占58.3%(7/12);未获缓解或缓解后复发死亡3例,平均生存期为14个月;部分缓解稳定16个月2例.N-MYC阴性7例,阳性7例,与分期和是否获得持续缓解关系不明确.结论对神经母细胞瘤进行分组分治是合理的原则,可以改善预后.N-MYC蛋白的表达对预后的影响不明确.未发生致死性毒副反应证明了方案的安全性.
作者：汤静燕；潘慈；徐敏；许谨；薛惠良；陈静；赵惠君；顾龙君；王耀平 刊期： 2002年第02期
我们使用了多用途负压旋切活检针(Rota-cut针)对儿童进行性肌营养不良进行肌肉活检,取得了很好的效果.
作者：廖宁；梁秀安；经承学；兰丹 刊期： 2002年第02期
20世纪80年代以来,由于超声心动图的应用使以往仅依靠心导管术来确诊先天性心脏病(先心病)的局面得到了较大改观,但随着对重症及复杂先心病的治疗进展,术前需内科提供更精确的生理及解剖畸形资料,由于超声检查本身的局限性,有不少病例仍需要心导管检查及心血管造影,从而为外科手术及介入治疗制定合理的治疗方案.
作者：周爱卿 刊期： 2002年第02期
患儿女,12岁,近1年胃纳差,食后有饱胀感.2001年1月15日因黑便2个月入院.黑便干结,2～3d 1次,有时腹痛,无反酸、嗳气.入院前1个月,外院消化道钡餐显示为胃窦炎.家族中无消化性溃疡病史和肿瘤病史.
作者：苗芸；沈鸣 刊期： 2002年第02期
在过去的30年中,先天性心脏病(先心病)修补手术的效果有了很大的提高,一些常见畸形如法洛四联症及大动脉转位等修补术早已成为常规手术.由于术后生存率已有了很大的提高,目前人们更关心的是术后远期的并发症,特别是术后晚期心律失常、猝死及二者的关系.先心病术后合并心律失常是很常见的,原因可能是手术直接损伤,也可能是手术造成的血流动力学变化,或术前已存在的心律失常.在一些简单畸形如室间隔缺损修补术后,除房室传导阻滞外,很少发生其它类型的心律失常,故人们更关注一些复杂畸形如法洛四联症及大动脉转位.
作者：李小梅 刊期： 2002年第02期
先天性心脏病(简称先心病)按血流动力学即血流方向分为三大类:左向右分流型;右向左分流型;无分流型.左向右分流型先心病系指血流由体循环通过异常交通流向肺循环;常见的左向右分流型先心病有动脉导管未闭(PDA)、继发孔房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD),除此以外还有主肺动脉间隔缺损、冠状动脉瘘、左室右房通道等.
作者：李渝芬 刊期： 2002年第02期
目的探讨肢体残障儿童的气质特征、行为问题以及两者间的关系.方法用中国学龄儿童气质量表(CSTS)和Achenback儿童行为量表(CBCL)对8～12岁残障儿童和正常儿童各78例进行1∶ 1对照分析,并按气质类型对CBCL行为因子的评分进行比较和通过多元逐步回归分析探讨气质因素对CBCL评分的影响.结果残障儿童抚育困难型(D型)、中间偏难型(I-D型)和发动缓慢型(S型)气质的比例明显高于正常儿童,容易抚育型( E型)和中间偏易型(I-E型)的比例则明显低于后者;而残障儿童行为障碍的检出率为91%,正常儿童为14%,残障儿童CBCL内化维度的行为因子和社会退缩维度的评分显著增高,两组CBCL的总分分别为 64.74±12.95和51.03±8.50,差异极其显著(P<0.01).此外,D型、I-D型和S型气质者多数的CBCL因子的评分高于E型和I-E型;在回归模型中,气质类型为首先引入的变量,对CBCL总评分的贡献率为48%.结论残障儿童在气质类型上与正常儿童存在明显差异,而且行为障碍发生率高,其行为问题与气质分型有密切的关系.
作者：史雪川；李公正；史容 刊期： 2002年第02期
肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)定义[1]是肺动脉收缩压(PASP)超过4.00kPa或肺动脉平均压(PAMP)超过2.67kPa.它是左向右分流型先天性心脏病(CHD)常见的严重并发症,其严重程度直接影响疾病的治疗及预后.近年来,对小儿肺动脉高压的基础理论研究和临床研究已取得突飞猛进的进展,随着对PH病理生理机制的深入研究,PH的无创性诊断方法也趋于成熟并得到广泛应用,一些新的降低肺动脉压力的药物已在临床上应用并取得了很好的效果.
作者：杜军保；范瑾 刊期： 2002年第02期
第23届世界儿科大会已经闭幕了,下面就会议中有关小儿内科呼吸系统常见疾病交流的内容作一小结.
作者：沈叙庄；陈慧中 刊期： 2002年第02期
精神发育迟滞(MR)的病因甚多,出生前、产时和出生后影响脑发育的各种病理因素,均可能导致MR.可谓既有生物医学因素,也有社会心理文化因素,还有相当一部分MR的原因不明.现将与MR有关的几种常见先天遗传病介绍如下.
作者：刘智胜 刊期： 2002年第02期
新生儿期先天性心脏病(先心病)复杂畸形较年长儿多见,临床表现常不典型,急诊发生率高,病死率高,故早期诊断、早期治疗十分重要.
作者：汪翼 刊期： 2002年第02期
患儿男,6岁,因发现心脏杂音2周于2000年11月22日入院.患儿入院前2周因呕吐、腹泻到成都市儿童医院就诊,查体发现心脏杂音.患儿无乏力、心悸、胸闷.既往无心肌炎、风心病病史,其母孕期无感染史.
作者：刘华君；王太森；钟盛林；刘菊先 刊期： 2002年第02期
目的探讨肺泡内吞噬脂肪的巨噬细胞(LLAM)在诊断新生儿胃食管反流(GER)和肺部吸入综合征中的价值.方法将90例需机械通气的新生儿行食管pH值24h动态检测分析或钡剂食道造影,根据是否有GER将患儿分成两组,A组:49例,有GER;B组:41例,无GER.将气管吸出物离心涂片用油红O染色检测LLAM.结果 A组共有42例LLAM阳性,阳性率为85.7%;B组仅有7例LLAM阳性,阳性率为17.1%,两组间差别有显著意义(P<0.01).LLAM对GER的诊断敏感性为85.7%,特异性为82.9%,假阳性率为17.1%.结论气管吸出物检测LLAM对新生儿GER和肺部吸入综合征的诊断具有重要意义,该方法敏感性和特异性较高,且简便、快捷、经济,值得推广应用.
作者：黄越芳；沅明；Victor Yu；何政贤；张雪华 刊期： 2002年第02期
自1938年Gross及Hubbard首先成功地结扎未闭动脉导管,1953年Gibbon首次使用体外循环于房间隔缺损(ASD)手术,我国的吴英恺教授和苏鸿熙教授分别于1942年及1956年完成了动脉导管未闭(PDA)结扎术及体外循环下ASD修补术.近60年来先天性心脏病(先心病)的外科治疗有了飞速的发展,外科器械、外科手术方法、体外循环、麻醉及对先心病术后一些病理生理的研究,也使先心病手术的成功率及手术效果有了很大的提高,使一些以往认为无法手术的患儿得以延长生命,改善了生活质量.
作者：韩玲 刊期： 2002年第02期
第23届国际儿科大会有关遗传代谢内分泌疾病的论文交流约200篇,其中应邀专题报告和讨论30篇,大会发言70篇,其余以壁展方式交流.
作者：罗小平；王慕逖 刊期： 2002年第02期
急性中耳炎(acute otitis media,AOM)多为小儿普通感冒后继发的一种感染性疾病,国外文献报道AOM发病率较高且是小儿呼吸道感染中使用抗生素指征强的疾病.Faden等[1]估计80%美国儿童生后第1年内至少患过1次AOM,而20%小儿则可经历3～5次;20世纪90年代因中耳炎就诊的小儿在美国高达2000万例次,其中肺炎链球菌性中耳炎占700万.我国通常将本病归入五官科范畴,因此儿科医生对其认识模糊,甚至认为中国儿童AOM发病率低,不足重视.但AOM引起的听力减退、语言发育和认知力的障碍等已严重影响小儿的健康成长.本文就AOM诊断、治疗和预防作一综述,以期唤起儿科同道的重视.
作者：陆权 刊期： 2002年第02期
我科自1998年10月至2000年12月与放射科、泌尿外科合作采用超声引导下经皮肾盂穿刺顺行性造影诊断先天性输尿管畸形16例,其检查结果总结如下.
作者：李佳；秦卫红；范庆忠；田孝华 刊期： 2002年第02期
临床资料:1998年11月至2000年5月我院共收治新生儿上消化道出血15例.根据<诸福棠实用儿科学>第6版诊断标准,15例患儿均排除维生素K依赖因子缺乏症;通过呕吐物碱变性试验(Apt试验)排除咽血综合征;通过检查鼻咽、口腔有无活动性出血灶,排除假性消化道出血;检查全身皮肤粘膜、脐部及血常规等排除先天性血小板减少症及其他全身性血液疾病.15例患儿中男9例,女6例;足月儿10例,早产儿5例;产道分娩7例,剖宫产8例;发病日龄:～24h 5例,～48h 8例,～72h 1例,产后第5d发病1例.
作者：涂林修；王海燕 刊期： 2002年第02期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
