学术投稿

肝豆状核变性眼部表现3例

龚秀英

关键词:肝豆状核变性, 眼部表现, 现报告如下, 肾脏损害, 神经内科, 代谢障碍, 外系统, 青少年, 肝硬化, 传染科, 锥体, 症状, 特征, 疾病, 会诊, 患者, 儿科
摘要:肝豆状核变性(Wilson氏病)是一种常见于青少年酮代谢障碍的疾病.其特征:①锥体外系统症状,②肝硬化,③肾脏损害.④眼部表现即K-F氏环.本病并不罕见,多就诊于儿科、神经内科、传染科.现将2001年~2004年间我院各科转入我科会诊患者3例的典型眼部表现报告如下.
中国实用眼科杂志相关文献
  • 玻璃体切割术治疗后节眼球内异物的临床分析

    目的探讨玻璃体切割术治疗后节眼球内异物的临床效果.方法对我院1999年1月~2004年10月收治各种后节球内异物95例98眼进行回顾性研究,均采用玻璃体切割联合眼球内异物取出术.按照手术前并发症将研究对象分为眼内炎组、牵拉性视网膜脱离组(Traction retinal detachment,TRD)与其它组,分析眼外伤严重程度对预后的影响,按照手术干预距外伤时间分为不同时间组,分析手术时间对眼球内异物预后的影响.结果 98眼中93眼后节眼球内异物一次手术取出率为94.0%.出院时视力≥0.01者69眼(69/98 70.41%),好视力0.8.41例随访3个月~25个月,视力<0.01者10眼(10/41 24.39%),0.01~0.09者12眼(12/41 29.27%),≥0.1者19眼(19/41 46.34%).眼内炎组术后视力≥0.01为31.25%,非眼内炎非TRD组术后视力≥0.01为85.71%,两组比较有显著差异性(χ2=15.25,P<0.005).TRD组术后视力≥0.01为66.67%,与非眼内炎非TRD组比较,有显著差异性(χ2=4.18,P<0.05).眼内异物伤后24小时之内进行玻璃体切割眼内异物摘除术,术后视力≥0.01为70.59%,但经χ2处理差别无显著意义.结论玻璃体切割术治疗后节眼球内异物有临床优越性.玻璃体切割眼球内异物取出术后视力恢复与外伤严重程度有关.为防止并发症对术后视力影响,应强调尽早行玻璃体切割眼球内异物取出手术.但需根据眼内炎症的反应、异物的性质及玻璃体视网膜情况决定手术时机.

    作者:吴雅臻;张陶然;袁博 刊期: 2005年第08期

  • 玻璃体切割联合药物治疗球内异物致化脓性眼内炎疗效观察

    目的探讨球内异物致化脓性眼内炎的有效治疗途径.方法对10例球内异物致化脓性眼内炎患者,作经睫状体平坦部玻璃体切割(PPV)+球内异物取出术同时联合药物治疗(术中灌注液内加入抗生素),观察术后前房积脓、房水闪辉、B超、眼底、视力的变化情况.结果所有患者术后前房积脓、房水闪辉、玻璃体混浊声像(B超)均消失,视网膜平伏,视力较术前提高.结论 PPV手术联合药物治疗是治疗球内异物致外伤性化脓性眼内炎的有效手段.

    作者:闻慧;赵铁英;曾键;陈青山;张国明;陈玲 刊期: 2005年第08期

  • 上海市防盲治盲工作的回顾与展望

    上海是我国科学、文化、经济发达的城市之一,现有户籍人口1350万人,外来人口500万.在各级政府、卫生医疗机构及残疾人联合会等的重视、支持和配合下,上海的防盲治盲工作起步早,措施实,取得了显著的成绩,为保障人民身体健康发挥了积极的作用.

    作者:张抗美 刊期: 2005年第08期

  • 白内障超声乳化手术对眼表的影响

    目的探讨超声乳化白内障吸除术对眼表的影响.方法对68例80眼行超声乳化白内障吸除合并人工晶状体植入术的患者,观察术前、术后1天、1周、1个月、3个月、6个月的干眼症状(干涩感、异物感、烧灼感),泪膜破裂时间(BUT)、基础泪液分泌试验(Schinner′Ⅰ试验)、角膜荧光素染色及眼表虎红染色,并对数据进行统计学分析.结果白内障超声乳化术后1周内患者有明显的干眼症状,术后1天和1周虎红染色和荧光素试验较术前明显增多(P<0.05);而且泪液分泌量术后1周较术前明显减少(P<0.05);术后(1~6)个月接近术前水平(P>0.05).术后1天、1周和1个且BUT均较术前明显缩短(P<0.05);3~6个月后接近术前水平(P>0.05).结论超声乳化白内障吸除术对眼表具有一定程度的影响,发生机制与多种因素有关;临床应积极采取预防措施.

    作者:徐建江;孙兴怀;陈宇虹;张朝然 刊期: 2005年第08期

  • 海岛小学生屈光状态的调查

    目的对大长山岛小学生进行了屈光普查,掌握海岛学生的屈光状态.方法对二所小学684名小学生(1368只眼)行远近视力检查,并与以美多丽-P散瞳后检影验光检查和屈光矫正.结果视力低常的有178眼(13.01%).正视的有920只眼(67.25%);远视性屈光不正的有212只眼(15.50%);近视性屈光不正的有236只眼(17.25%).有18眼(1.32%)存在弱视.视力低常和近视的发生率随年龄增加逐渐上升,远视的发生率逐渐降低.结论海岛学生的屈光状态与城市学生相比较无明显差异.

    作者:孙志河;罗肇文;梁强;鞠波 刊期: 2005年第08期

  • 青光眼对角膜内皮细胞影响的现况研究

    角膜的高度透明是实现视觉器官正常生理功能的重要条件之一,而解剖形态完整和生理功能正常的角膜内皮层则是保持角膜透明的关键.青光眼作为临床重要的致盲眼病,其对角膜内皮细胞的影响近年来越来越受到重视.为更深入认识高眼压状态下角膜内皮细胞形态、结构、功能的变化及机制,以及不同类型青光眼角膜内皮细胞变化的异同,现就青光眼高眼压对角膜内皮的影响作一综述,以期对青光眼患者的诊治及预后评价提供依据.

    作者:刘冬 刊期: 2005年第08期

  • 30例眼眶炎性假瘤的CT诊断

    目的探讨CT在眼眶炎性假瘤中诊断价值,为临床诊断和治疗提供依据.方法结合临床回顾性分析30例眶内炎性假瘤的CT影像学特征.结果 CT能显示肿瘤部位、大小与周围组织关系;根据CT表现眶内炎性假瘤可以分为四种类型包括:1.泪腺炎型,2.肌炎型,3.肿块型,4.弥漫型;8例合并副鼻窦炎改变;CT增强扫描显示轻度至中度强化;CT定性诊断率达70%.结论 CT在眶内炎性假瘤定位、定性诊断中具有重要价值,是临床治疗计划选择的依据.

    作者:张鹏国;曹殿波 刊期: 2005年第08期

  • 广角观察系统在复杂玻璃体视网膜手术中的应用

    目的探讨广角观察系统在复杂玻璃体视网膜手术中的应用效果.方法在显微镜下应用广角观察系统完成73眼复杂的玻璃体视网膜手术.包括复杂孔源性及牵拉性视网膜脱离.结果经过3m~18m随访,终解剖复位成功率达94%,视力增加者50眼占68%,不变者19眼占26%,视力减退者4眼占6%.结论应用广角观察系统有利于提高玻璃体视网膜手术疗效.

    作者:武志峰;周丽钧;董凌峰;张亦农;吴又凯;曹建琴;张清;邹广程 刊期: 2005年第08期

  • 半导体激光360°虹膜周边成形术联合YAG虹膜周边切开术治疗闭角型青光眼

    目的探讨半导体、YAG激光360°虹膜周边成形术联合虹膜周边切除术对闭角型青光眼的疗效.方法对96例151眼闭角型青光眼行半导体激光360°虹膜周边成形术联合YAG虹膜周边切开术.结果激光孔通畅100%,其中治愈115眼,好转34眼,其中3眼需两种以上眼药控制,2眼需行手术治疗.房角开放,周边前房加深,术前术后比较,有显著差异性(P<0.01).不良反应有术后暂时性眼压升高,术中虹膜出血,角膜灼伤,前部色素炎性反应等.结论联合激光360°虹膜周边成形术及虹膜周边切除术,操作简单.效果确切,并发症少,是治疗闭角型青光眼的理想术式.

    作者:曹玉丽;黄丽娜;姬鹏翔;成洪波;邓宏伟;方玲珠;颜波;余宝花 刊期: 2005年第08期

  • 新鲜羊膜移植治疗翼状胬肉的临床观察

    目的探讨新鲜羊膜移植术治疗翼状胬肉的临床疗效.方法采用新鲜羊膜移植术治疗原发性及复发性翼状胬肉30例40眼,术后随访19~24个月.结果 37眼治愈,3眼翼状胬肉复发.结论新鲜羊膜移植治疗翼状胬肉安全有效.

    作者:李线;何艳云;陈剑 刊期: 2005年第08期

  • 高度近视眼黄斑裂孔视网膜脱离的手术治疗

    目的探讨治疗高度近视眼黄斑裂孔视网膜脱离手术的方法.方法对172只眼(169例)高度近视眼黄斑裂孔视网膜脱离行玻璃体切除联合眼内光凝黄斑裂孔、12%C3F8填充术.术后取面向下体位两周.结果 172只眼黄斑裂孔闭合、视网膜复位.1只眼在气液交换过程中出现脉络膜大出血而作硅油填充术.172只眼术后视力均有不同程度的提高.结论玻璃体切除联合眼内光凝黄斑裂孔、12%C3F8填充术是治疗高度近视眼黄斑裂孔视网膜脱离和提高手术成功率的安全有效的方法.

    作者:黄新华;吕林;张静林 刊期: 2005年第08期

  • 先天性睑裂狭小综合征的遗传学研究进展

    先天性睑裂狭小综合征,即睑裂狭小-上睑下垂-逆向内眦赘皮综合征(Blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES)为少见的常染色体显性遗传疾病,偶有散发病例.临床特点为睑裂水平径和垂直径明显变小,同时伴有上睑下垂和逆向内眦赘皮等.BPES可分为两型,Ⅰ型女性患者因卵巢功能早衰(premature ovarian failure,POF)而不育,但男性生育功能正常.Ⅱ型男女患者因只累及眼睑故均可生育[1].

    作者:陈明;冯雪梅;张阳;周雅丽;吴景天 刊期: 2005年第08期

  • 非手术后睫状环阻滞性青光眼临床分析

    目的分析非手术引起的睫状环阻滞性青光眼的临床表现、治疗以及预后.方法对2001年1月至2004年4月在我们治疗的睫状环阻滞性青光眼10例(10眼)的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特点和治疗效果.结果①眼压:10例(10眼)经药物治疗(7~10)天后眼压均控制在25mmHg左右.除2例外,其余8例均行联合手术治疗,其中有6例不用降眼压药物,眼压控制在(15~18)mmHg;1例眼压在21~25mmHg,给予局部点β-受体阻滞剂眼压控制在正常范围;1例手术1月后眼压(35~40)mmHg,病人不愿再手术,4个月后患眼失明.②视力:治疗前10例佳矫正视力为1米光感至0.25,治疗后除1例失明外,其余佳矫正视力0.1~0.8(P<0.01).结论非手术原因所致的睫状环阻滞性青光眼都具有闭角型青光眼的解剖结构.随着青光眼诊疗技术的提高,可挽救绝大部分病人的视功能.

    作者:曾流芝;张有亭 刊期: 2005年第08期

  • SmartPLUG泪点塞栓治疗泪液缺乏型干眼初步疗效

    目的探讨用SmartPLUG泪点塞栓阻塞泪小点治疗泪液缺乏型干眼的初步效果.方法观察13例泪液缺乏型干眼经选择性在上下泪小点或下泪小点植入泪点塞栓,治疗2周后症状及泪液分泌试验、泪膜破裂时间改善情况.结果经治疗,显效21例占84%,有效4例占16%.结论 SmartPLUG泪点塞栓对治疗泪液缺乏型干眼有较好的疗效.

    作者:朱萍;刘瑄;王艳玲 刊期: 2005年第08期

  • Medpor板填充联合羟基磷灰石义眼植入

    目的探讨Medpor(高密度多孔聚乙烯)填充、钛板钛钉固定眼眶骨折整复术联合羟基磷灰石义眼植入的方法.方法对11例眼球破裂后无光感并眼眶骨折患者行下睑缘皮肤切口,将嵌顿于眼眶骨折处的下直肌、内直肌及眼眶软组织还纳至眶内,眼眶骨膜下插入修剪塑形后的Medpor板,钛板钛钉固定眼眶骨折整复,行眼眶重建,眼内容剜出后联合羟基磷灰石义眼植入.结果术后眼眶饱满,结膜囊成形满意,无上睑凹陷,义眼台下沉及义眼台暴露等发生,眼片可随义眼台活动.结论 Medpor填充、钛板钛钉固定眼眶骨折整复术联合羟基磷灰石义眼植入是处理眼球破裂后无光感并眼眶骨折的有效方法.

    作者:郭涛;史要武;白晶 刊期: 2005年第08期

  • 6mm无缝线不同位置切口白内障术后散光变化

    目的研究角巩膜缘无缝线不同位置切口对白内障超声乳化摘除联合人工晶体植入术前后散光变化的影响并评价其手术效果.方法对67例(70只眼)白内障患者根据切口位置随机分成两组,A组:上方切口组34只眼,B组:颞上侧(右眼)或鼻上侧(左眼)切口组36只眼,用钻石刀在角巩膜缘后0.5mm做隧道长1.75mm阶梯形切口行白内障超声乳化摘除人工晶体植入术.分别于术前及术后1周、1个月、3个月及6个月用Nikon自动角膜屈光曲率仪测量角膜散光度、轴向.采用Holladay矢量分析法计算手术源性散光度和轴向,比较两组术后不同时间的平均角膜散光度、平均手术源性散光度和术后裸眼视力.结果术后1周B组平均裸眼视力明显好于A组,差异有显著性(P<0.05),术后1、3和6个月两组差异无显著性(P>0.05).平均角膜散光度和平均手术源性散光度术后1周、1个月和3个月,A组明显大于B组,差异有显著性(P<0.05).术后散光以术前逆规性散光甚,术后6个月两组差异无显著性(P>0.05).A组术后散光轴向全部为逆规性变化,B组术后散光轴向以顺规性散光变化为主.结论颞上侧或鼻上侧切口可有效地减少切口的扩张力并且产生较小的角膜散光,早期可获得良好而稳定的裸眼视力,6mm无缝线角巩膜缘隧道切口安全、可靠.

    作者:夏文清;陈薇;李建平;张德荣 刊期: 2005年第08期

  • 多区切削模式在飞点扫描式LASIK治疗近视的应用

    目的评价对角膜相对较薄的近视患者利用小光斑飞点扫描式准分子激光仪进行LASIK多区切削治疗的临床效果.方法采用德国SCHWIND公司的ESIRIS小光斑飞点扫描式准分子激光仪,对104例(201眼)按常规模式切削时,剩余角膜厚度小于250μm的近视患者进行多区切削治疗;屈光度范围:球镜度为-5.25至-19D,散光度为0~4.0D,等值球镜度平均为(-10.13±3.11)D;术前佳矫正视力为:0.98±0.19;角膜厚度450~617μm,平均(517.9±29.3)μm;术中角膜瓣厚度为78~176μm,平均(116.9±24.1)μm;多区切削分为3~5区,切削光斑4.5~7.0mm.随访时间6~24个月.结果术后的视力1个月视力达到好并趋于稳定,屈光度有轻度回退的倾向,分别为:术后1天,0.76±0.46、(+0.59±1.19)D;术后1周:0.78±0.24、(-0.11±1.28)D;术后1个月:0.84±0.27、(-0.25±1.18)D;术后3个月:0.85±0.29、(-0.81±1.51)D;术后6个月:0.86±0.31、(-1.39±1.71)D.术后一个月内眩光、夜间视力下降等并发症较多,一个月后减轻或消失;没有出现继发圆锥角膜.结论小光斑飞点扫描式准分子激光仪的LASIK多区切削模式对于相对角膜较薄的患者不失为一种有效、安全的方法.

    作者:姚达强;丁宇虹;刘咏仪;叶翠玉;李月瑶;李林;郭露萍;陈振谦 刊期: 2005年第08期

  • 散光型人工晶体

    白内障病人手术前后的角膜散光一直是困绕医生及病人的一大难题,它直接影响了白内障术后的视觉效果,由此也被越来越多的医生所重视,并设计出多种方法对角膜散光加以矫正,而目前国际流行的是用散光人工晶体矫正术前角膜的散光,并取得了良好的临床效果,下面本文就对散光人工晶体的发生与发展综述如下.

    作者:党光福;董方田 刊期: 2005年第08期

  • 肺癌双眼脉络膜转移1例

    患者女 37岁 2004年7月20日来我院就诊,主诉左眼视物不清3天,无视物变形,无眼痛或畏光流泪,否认家族中有类似发作史.视力:右眼1.5,左眼0.1,光定位:左眼上方三个象限光感消失,右眼正常.双眼前段检查末见异常,散瞳后查眼底可见:右眼视盘鼻侧可见灰黄色隆起病灶,约3PD大小,边界较清,局部视网膜脱离(图1);左眼颞侧,下方可见视网膜大片灰黄色隆起,视网膜脱离,视网膜下方可见6PD大小隆起病灶,高约6mm,病变波及黄斑区(图2).眼压:右眼15mmHg,左眼12mmHg.眼部彩色B超检查显示双眼球后壁实性占位,考虑来自脉络膜,病变处血供丰富,流速增高;双眼视网膜部分脱离.头颅MRI检查:右眼鼻侧及左眼颞侧占位性病变并左眼视网膜脱离;小脑及额叶、颞叶、顶叶、枕叶皮质下多发病灶,考虑转移性肿瘤病灶.

    作者:钟敬祥;刘莲;邹秀兰;朱春玲;郑通枢;徐锦堂 刊期: 2005年第08期

  • 天津市蓟县桑梓村40岁及以上人群中青光眼患病率调查

    目的调查天津蓟县桑梓村40岁及以上人群中青光眼的患病率.方法 2003年1~3月,对天津蓟县桑梓村1987人进行青光眼的普查,每一位受检者接受了问卷调查、视力、色觉、眼前节检查、前房深度、眼压测量及眼底检查,部分接受了倍频视野仪、Goldmann前房角镜及中心视野检查.结果 1701人完成了检查,受检率为85.61%.青光眼患病率为1.59%,原发性闭角型青光眼为1.12%,原发性开角型青光眼为0.35%,继发性青光眼为0.12%;高龄、有青光眼家族史者原发性青光眼患病率较高.所检出的27例青光眼患者中,有19例视功能有一定程度的损伤,其中6例双眼盲,5例单眼盲,4例双眼低视力,4例单眼低视力;19例视力损伤中13例患者年龄≥70岁.结论青光眼引起的视功能损伤是十分严重的,高龄伴有青光眼家族史的人群应定期随访.

    作者:孙慧敏;张秀娟;李志清;苑晓勇;赵乐冬;马志伟;穆郁;赵金荣;吴淑英;唐万斌;袁佳琴;徐延山 刊期: 2005年第08期

中国实用眼科杂志

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主管:中华人民共和国卫生和计划生育委员会

主办:中华医学会 中国医科大学