刘娟；丁玲；何翠；陈丹；邓素容；李远
目的:比较实时荧光定量PCR检测体系(real-time fluorescent quantitative PCR,FQ-PCR),血培养、血清荚膜抗原实验检测新型隐球菌血流感染的敏感性和特异性,为临床应用新型隐球菌FQ-PCR检测提供实验室依据.方法:将60只雄性Sprague-Dawley (SD)大鼠,随机分为A、B、C和D4组.A组(免疫抑制和感染组):实验D1腹腔注射环磷酰胺+实验D4尾静脉注射隐球菌悬液.B组(正常状态下感染组);实验D1腹腔注射生理盐水+实验D4尾静脉注射隐球菌悬液.C组(免疫抑制和非感染组):实验D1腹腔注射环磷酰胺+实验ID4尾静脉注射生理盐水.D组(正常对照组):实验D1腹腔注射生理盐水+实验D4尾静脉注射生理盐水.在实验D4大鼠感染模型建立成功后,从大鼠眼内侧静脉丛按奇偶编号分别采集0、6、12、24、48、72 h血液标本,提取大鼠血浆,用荧光定量PCR方法对不同时间段感染的血标本进行检测,并同时进行血培养和荚膜凝集实验,比较3种不同方法检测的结果.结果:FQ-PCR检测体系检测新型隐球菌显示,A组血浆12 h后的阳性率与B、C、D组相比较,明显增高(P＜0.05),且对于血液标本来说,FQ-PCR检测方法的阳性检出率明显优于血培养及血清荚膜抗原法,而且可以定量,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:新型隐球菌FQ-PCR反应体系能检测出感染大鼠血液中的病原菌,其敏感性高于血培养、血清荚膜抗原检测;新型隐球菌FQ-PCR检测方法较血培养及血清荚膜抗原检查能更早检测到感染大鼠血液中的病原菌.
作者：田鑫；贺湘玲；刘华；邹润英；邹惠；游亚兰；陈可可；朱呈光 刊期： 2018年第06期
目的:探讨附加8号染色体克隆演变在慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)病程进展中的意义.方法:报道1例CML患者在两次急粒变时出现8号染色体三体或四体的演变.结果:本例患者经历两次慢性髓系白血病急粒变(CML-AML),均发生了附加8号染色体.第一次急变检测到8号染色体三体(trisomy 8),第二次急变检测到8号染色体四体(tetrasomy 8),且有Myc基因异常表达,伴发中枢神经系统白血病,大剂量阿糖胞苷联合甲氨蝶呤获得短暂缓解.结论:附加8号染色体克隆演变是CML快速进展、预后不良的重要标志.
作者：季鸥；朱光荣；林琳；吴萸；季建敏；于慧；沈群 刊期： 2018年第06期
目的:分析28例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,筛选影响预后的高危因素,为临床诊疗规范提供思路.方法:回顾性分析1994年3月至2016年7月本院收治的28例新发MDS患儿临床资料,总结发病特点及实验室检查结果,并对所有患儿进行随访,统计预后及筛选影响临床预后的高危因素.结果:28例患儿中,男女比例为1.8:1,男性发病率较高;年长儿发病率低;临床症状以三系细胞减少为主,共16例(57.14％),其余表现为单纯贫血(7.1％)、单纯血小板减少(7.1％)、中性粒细胞减少合并贫血(14.29％)、贫血及血小板减少(14.28％);骨髓象以增生为主(82.14％),增生的骨髓象均为病态造血,且病态造血的表现形式及程度不一;骨髓活检表明典型的不成熟前体细胞异常定位(ALIP)比例为33.33％;染色体核型检查显示,染色体异常的检出率为41.18％.中位随访时间为1.75年.5例患儿接受造血干细胞移植术(HSCT),其中4例持续缓解,1例死亡;未接受HSCT的其余23名患儿中,7例确诊后放弃治疗,其余16例接受化疗(2例CR后放弃治疗,5例转化为AML,3例复发,3例持续CR),死亡11例,9例失访.预测全部患儿5年总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为(38.2±11.3)％、(35.3±11.3)％,其中接受HSCT患儿OS及EFS均明显优于其余患儿,(80.0±17.9)％ vs(22.8±11.5)％ (P=0.039)、(80.0±17.9)％vs(17.5±11.1)％ (P =0.030).在本研究的28例患儿中,除接受HSCT(P =0.016)和外周血血小板减少外(P =0.006),其余为年龄、性别、骨髓存在小巨核细胞、是否为进展性MDS均对预后无影响(P＞0.05).结论:儿童MDS罕见,易误诊,存在高度异质性,预后差,早期诊断至关重要,且预后评估体系急需完善,造血干细胞移植术可能是治愈该病的有效手段.
作者：王健；林少汾；陈启慧；邱坤银；徐宏贵；黄科；黎阳；方建培；周敦华 刊期： 2018年第06期
目的:探讨非血缘脐血移植治疗Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)的临床疗效和安全性.方法:回顾性分析5例接受了非血缘脐血移植(unrelated umbilical cord blood transplantation,UCBT)治疗WAS患儿的临床资料.5例患儿均为男性,中位年龄268 d(3 d-695 d),其中接受人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)6/6位点相合脐带血移植患儿2例,接受HLA5/6位点相合脐带血移植患儿3例.5例患儿采用强化清髓性预处理方案,环孢素联合短程霉酚酸酯预防移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD).将移植后中性粒细胞、血小板的恢复时间及移植后嵌合状态作为造血重建的依据.结果:5例患儿均获得植入,移植后中性粒细胞＞0.5×109/L中位时间为移植后15.8 d(11-25 d),血小板计数＞20×109/L中位时间为移植后20.4天(12-30 d).移植后30 d检测供受者嵌合体状态显示4例为完全嵌合型,1例为混合嵌合型.2例患儿发生植入前综合征,3例患儿发生Ⅰ-Ⅲ度急性移植物抗宿主病,4例患儿合并肺部感染及巨细胞病毒感染,无患儿发生慢性移植物抗宿主病.1例患儿于移植后22 d死亡,其余4例患儿持续无病存活,中位随访时间为12.3个月(5个月-27个月).结论:非血缘脐血移植是根治Wiskott-Aldrich综合征的一种较为安全有效方法.
作者：宋慧慧；余正平；何文多；丁家华；陈宝安 刊期： 2018年第06期
目的:分析CYP3A5基因和MDR1基因位点的单核苷酸多态性(SNP)与慢性髓系白血病(CML)细胞遗传学复发风险的关系.方法:收集本院收治的90例行伊马替尼治疗的CML患者的临床资料,根据有无复发进行分组,并分析CYP3A5基因和MDR1基因位点的SNP与CML细胞遗传学复发风险的关系.结果:无细胞遗传学复发者41例(无复发组),复发者49例(复发组),随访36个月.相比MDR1基因位点中的C3435T、C1236T的TT+CT基因型的患者,CC基因型的患者细胞遗传学复发的几率显著升高(P＜0.05).相比MDR1基因住点中的C3435T的CT+ CC基因型的患者,TT基因型的患者细胞遗传学复发的几率显著下降(P＜0.05).相比MDR1基因位点中的C1236T、C3435T的CT、CC基因型患者,TT基因型者无复发生存期明显延长(P＜0.05).相比无复发组,复发组中性粒细胞减少症(29.27％vs 71.43％)、血液毒性(39.02％ vs 61.22％)的发生率显著升高(P＜0.05).伊马替尼剂量(OR =2.95,95％ CI:1.37-7.76)与MDR1基因中的C3435T基因型(OR =0.09,95％ CI:0.05 ～0.72)是CML患者细胞遗传学复发的影响因素(均P＜0.05).结论:伊马替尼治疗剂量与MDR1基因中的C3435T、C1236T基因型对CML患者细胞遗传学复发造成一定的影响,其中MDR1基因中的C3435T基因型对评估患者细胞遗传学复发风险具有一定的预测价值,因此可作为一种临床潜在的生物标志物.
作者：杨章元；张友山；梁彩霞；周正菊 刊期： 2018年第06期
骨髓纤维化是难以治愈的干细胞克隆性疾病,大部分患者的治疗以保守治疗为主,但治疗效果并不理想.来那度胺作为新型免疫调节剂在治疗血液疾病中显示出了较好的效果.近几年来的研究显示,来那度胺在骨髓纤维化中也展现了一定的疗效.单药来那度胺对比沙利度胺具有更高的反应率,临床症状明显改善.JAK2抑制剂Ruxolitinib联合来那度胺不仅能够改善患者的生活质量,还能延长患者生存期.除此之外,来那度胺联合强的松对于治疗骨髓纤维化更加有效,安全性更高,来那度胺能够明显改善患者的临床症状,尤其是贫血,而强的松能够减轻来那度胺带来的血液毒性.本文的目的在于评估来那度胺在骨髓纤维化治疗中的有效性及安全性,因此就来那度胺在骨髓纤维化中的新临床研究及应用进展作一综述.
作者：樊文静；吴涛；陈佳文；白海 刊期： 2018年第06期
目的:探讨CD19-CAR T(chimeric antigen receptor-modified T)细胞在难治复发急性B淋巴细胞白血病的疗效.方法:回顾性分析2015年1月至2017年7月在北京大学第三医院血液科采用CD19-CAR T细胞治疗的难治复发的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL,B-acute lymphoblastic leukemia)患者的疗效和副作用.结果:共有10例患者被纳入本分析,均符合难治复发急性B淋巴细胞白血病的诊断,白血病细胞免疫分型均为CD19+.接受CD19-CAR T细胞治疗后28 d的总反应率(overall response rate,ORR)为70％ (7/10),其中6例完全缓解(complete remission,CR)(60％),1例部分缓解(partial remission,PR)(10％);90 d CR率为30％.结论:CD19-CAR T 细胞治疗难治复发急性B淋巴细胞白血病有效,不良反应可控.
作者：包芳；胡凯；万伟；田磊；景红梅 刊期： 2018年第06期
免疫介导血细胞减少症是常见的非骨髓造血异常所致的血细胞减少性痰病,在一线治疗无效情况下,患者生存质量大幅降低.雷帕霉素具有明确的抑制mTOR靶蛋白机制,可以上调调节性T细胞及其诱导特定细胞凋亡,通过调节淋巴细胞亚群从而对各类免疫介导血细胞减少治疗方面取得一定疗效.因此,本文就雷帕霉素治疗免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、获得性再生障碍性贫血及自身免疫性淋巴细胞增生综合症(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)等免疫相关血细胞减少症的作用机制及临床应用进行综述.
作者：谷昊；吴润晖 刊期： 2018年第06期
目的:探讨槲皮素对人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL) NOD/SCID小鼠的细胞周期及黏附分子的影响.方法:对48只NOD/SCID小鼠于尾静脉注射5×106 Nalm-6细胞,建立ALL NOD/SCID小鼠模型,模型15d后将ALL NOD/SCID小鼠随机分为3组:对照组(腹腔注射生理盐水(0.2 ml/只),环磷酰胺组(腹腔注射环磷酰胺100μg/kg)及槲皮素组(腹腔注射槲皮素3 mg/kg),治疗21d后用流式细胞术检测Nalm-6细胞在G1、G2、M和S周期细胞百分率;计数治疗前后全血B淋巴细胞、Nalm-6细胞、中性粒细胞百分率及白细胞总数;采用双抗体夹心法测定治疗前后细胞间粘附分子-1(ICAM-1)、血管细胞粘附分子-1(VCAM-1)和P-选择素(P-selectin)蛋白表达.结果:与治疗前比较,治疗后槲皮素组ICAM-1、VCAM-1和P-selectin蛋白表达降低.血象显示,外周血中性粒细胞明显升高,而B淋巴细胞、白细胞和Nalm-6细胞明显降低;G0/G1期细胞增殖比例减少,S期和G2-M增多(P＜0.05).结论:槲皮素可能通过抑制ICAM-1蛋白表达而降低细胞间的粘附性,并将Nalm-6细胞阻滞在S期和G2-M期,对急性淋巴细胞白血病有明显的抑制作用.
作者：王黎；戴红卫；郑君；周娇；陈德森 刊期： 2018年第06期
目的:探讨多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)细胞遗传学及分子遗传学特点.方法:86例初治MM患者的骨髓标本采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术进行分子遗传学分析,其中20例同时进行染色体核型分析.结果:FISH检测显示,在68例中至少检测出一种分子遗传学异常,总检出率79.07％.IgH基因断裂重排、1q21位点扩增、D13S319、RB1、P53基因缺失的检出率分别为62.79％、26.74％、24.42％、13.95％和1.16％,IgH阳性率较其它几种异常的阳性率明显增高(P＜0.01).68例中IgH阳性占79.41％,其中单一阳性59.26％,合并1、2、3、4个探针阳性分别占24.07％、11.11％、5.56％和0.单一阳性明显高于合并其它探针阳性(P＜0.01).68例中1q21阳性33.82％,其中单一阳性21.74％,合并1、2、3、4个探针阳性分别占43.48％、21.74％、13.04％和0,1q21更多的是与其它探针合并阳性(P＜0.01),以和IgH合并阳性为主(P＜0.05).68例中D13S319阳性30.88％,其中单一阳性14.29％,合并1、2、3、4个探针阳性分别为28.57％、42.86％、14.29％和0.D13S319亦更多的与其它探针合并阳性(P＜0.01),以合并1个及2个探针阳性为主(P＜0.01).68例中RB1阳性率为17.65％,其中单一探针阳性0,合并1、2、3、4个探针阳性分别为25.00％、50.00％、25.00％和0.RB1探针总是与其它探针合并阳性,其中以与D13S319探针合并阳性为主(P＜0.01).68例中P53检出率为1.47％(1/68),为1例P53/RB1/D13S319探针阳性患者.染色体核型示:正常17例,其中15例FISH检测阳性,核型异常3例,其中2例FISH检测阳性.FISH联合染色体核型分析的阳性率与单一染色体核型分析阳性率之间差异有统计学意义(P＜0.05).结论:MM的遗传学异常具有明显的异质性,FISH技术的敏感性优于染色体核型分析技术,两者结合,可提高异常的检出率.
作者：王存邦；吴静；杨珂；苏淼；张海英；潘耀柱；吴涛；葸瑞；白海 刊期： 2018年第06期
目的:分析白血病干细胞(LSC)相关抗原在急性髓系白血病(AML)中的特点,探讨LSC特异性抗原与AML的类型、细胞遗传学及临床疗效的关系.方法:选取2013年1月-2016年3月在本院血液科住院的初诊急性髓系白血病(除外M3)患者61例,采用直接免疫荧光FCM进行白血病细胞的免疫表型及Tim-3、CD96、CD123检测,患者分为阳性组与表达阴性组,分析LSC抗原表达水平及与高白细胞计数、染色体、疗效的关系.结果:61例初诊AML(除外M3)患者中,Tim-3、CD96、CD123表达率分别为52.45％、44.26％、55.73％;在各亚型中的表达率与总体病例表达阳性率比较差异无统计学意义(P＞0.05).Tim-3、CD96、CD123表达阳性的患者更容易出现高白细胞计数,但与表达阴性的患者比较差异无统计学意义(P＞0.05);Tim-3、CD96表达阳性的患者中检测出预后不良染色体核型比例较高,与表达阴性的患者比较差异有统计学意义(P＜0.05);CD123表达阳性与阴性的患者中检测出预后不良染色体核型比例相差不大(P＞0.05).2个化疗疗程后Tim-3、CD96、CD123表达阳性的患者完全缓解率明显低于表达阴性的患者(P＜0.05).Tim-3、CD96表达阳性与阴性患者的总生存(OS)期比较,差异有统计学意义(P＜0.05),CD123表达阳性与阴性患者OS期相差不大.结论:Tim-3、CD96、CD123在初诊AML(除外M3)各亚型中的表达水平与总体病例表达水平相差不大;Tim-3、CD96、CD123表达阳性的患者容易出现高白细胞计数,且2个化疗疗程后完全缓解率明显低于表达阴性的患者;Tim-3、CD96表达阳性患者中检测出预后不良染色体核型比例高,同时其总生存期也短于阴性患者.
作者：姚丹丹；韩碧清；姜永芳；张延清；金英兰；戴海滨 刊期： 2018年第06期
肿瘤相关成纤维细胞(CAF)是肿瘤微环境的主要成分之一,对肿瘤的发生、发展、浸润及转移具有极其重要的作用,在多种实体肿瘤中其甚至可决定肿瘤细胞的命运.鉴于CAF在推动肿瘤进展方面的关键作用,因而CAF近已经成为多种肿瘤的治疗靶点,但在血液系统肿瘤中CAF相关研究尚少.新近研究发现,急性髓系白血病(AML)、多发性骨髓瘤(MM)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等多种血液恶性肿瘤的耐药、复发及骨髓增殖性肿瘤(MPN)骨髓纤维化的发生、发展与CAF密切相关,靶向CAF可有效提高化疗药物对肿瘤细胞的杀伤效应,进而提高疗效,因而有望成为血液系统肿瘤治疗的新靶点.本文总结了近年来肿瘤相关成纤维细胞在血液系统恶性肿瘤中的研究进展.
作者：潘成云；许娜；刘晓力；周璇；李艳菊；王季石 刊期： 2018年第06期
目的:研究组蛋白去乙酰化转移酶6(Histone deacetylase 6,HDAC6)对人白血病细胞促凋亡作用及其机制.方法:采用siRNA干扰技术抑制HDAC6基因的表达;应用RT-PCR和Western blot分别检测白血病细胞中HDAC6和相关信号通路蛋白的表达;流式细胞术和Hoechest染色检测K562细胞的凋亡及形态改变.结果:与健康志愿者的外周单核细胞和骨髓基质细胞株比较,白血病细胞系的HDAC6表达量均明显增高(P＜0.05);流式细胞术和Hoechest染色显示,干扰HDAC6基因后K562细胞凋亡率增加,且呈凋亡形态发生改变;Western blot显示,干扰HDAC6能增加Bax/Bcl-2的比例和cleaved Caspase-3的表达,并激活MAPK、ATK、ERK信号通路.结论:干扰HDAC6促进人白血病细胞K562细胞的凋亡,其凋亡的机制可能与激活MAPK信号通路有关.
作者：刘泽洪；郭兵；秦观海；袁英；王渝东；周一刃；宋世卿；侯彦华 刊期： 2018年第06期
目的:采用流式细胞术分析PHA、PMA、IL-2对PBMC和全血不同培养体系中人外周血淋巴细胞亚群增殖的影响,为不同的实验目的选取合适的培养体系提供实验基础.方法:收集健康受试者(n=6)静脉血肝素钠抗凝样本(10 ml/样本),每个样本取300 μl全血并直接裂解红细胞经荧光染色后流式细胞术检测淋巴细胞亚群.在400 μl全血接种淋巴细胞自体血浆培养液中,分别加入3种不同刺激剂,37℃、5％ CO2培养箱中培养60h;2ml全血分离PBMC,淋巴细胞培养液中分别加入3种不同刺激剂,于37℃、5％ CO2培养箱中培养60h.培养物经荧光染色后流式细胞术分析淋巴细胞亚群变化.结果:分离的PBMC经PHA刺激后淋巴细胞主要表达CD4-CD8-CD3+淋巴母细胞;PMA刺激后CDTCD4+T淋巴细胞和CD3-CD19+B淋巴细胞比例下降(P＜0.01,P＜0.05);IL-2刺激后淋巴细胞亚群比例增殖前后无明显变化.全血自体血浆经PHA刺激后转化为CD4+CD3+T淋巴母细胞和CD8+CD3+T淋巴母细胞,B淋巴细胞和NK细胞未见表达;PMA刺激后转化为CD8+CD3+T淋巴母细胞和CD4-CD8-T淋巴细胞,B/NK细胞用表面标志物无法区分IL-2刺激后NK细胞比例明显增加(P＜0.05).结论:PMA刺激增殖作用快,IL-2对淋巴细胞亚群增殖前后比例影响小,PHA刺激淋巴细胞分裂代数更多.
作者：杨学琴；陈钰婷；李丽梅；高朝贤；刘征宇；惠长野；张文 刊期： 2018年第06期
目的:探讨TGF-β 1和IL-10对间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSC)分泌的细胞外囊泡(extracellular vesicle,EV)免疫调控功能的影响.方法:分离扩增人脐带来源的MSC,分别用TGF-β 1和IL-10处理72h,提取上清中MSC-EV.应用BCA法测定提取EV的总蛋白含量,在透射电子显微镜下观察EV的形态结构,流式细胞术检测EV表面标志物以鉴定MSC-EV.在ConA刺激后的人外周血单个核细胞(PBMNC)培养体系中,加入不同处理方法获得的EV,培养72 h后应用流式细胞仪检测PBMNC的凋亡,以及CD4+CD25+/CD12T调节T(Treg)细胞比例.应用CBA试剂盒和EUSA试剂盒检测培养PBMNC上清以及MSC-EV中IL2,IL4,IL6,IL10,IFN-γ,TNF-α,Th17A和TGF-β1的含量.结果:不同处理后的EV在透射电子显微镜下均呈现特征性杯口状膜样结构,均表达CD9,CD44,CD63及CD81.TGF-β1处理后MSC-EV促PBMNC凋亡的能力明显增强(P＜0.01),不同处理后EV均可以提高Treg细胞比例.MSC-EV可以提高PBMNC培养上清中IL-10的含量,TGF-β 1处理MSC-EV共培养后的PBMNC上清TGF-β 1含量较未处理组明显降低(P＜0.05).TGF-β 1处理后的MSC-EV样本IL-6含量显著升高,TGF-β1含量降低.结论:TGF-β1处理后MSC-EV的免疫调控功能发生改变,其意义值得进一步研究阐明.
作者：马聪；张青宜；郭子宽；王恒湘 刊期： 2018年第06期
目的:通过多参数流式细胞术(flow cytometry,FCM)检测B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)中CD180的平均荧光强度(mean fluorescence intensity,MFI),探讨CD180在B-CLPD中的表达特点及其在鉴别诊断中的价值.方法:利用FCM检测178例B-CLPD病人骨髓中异常B淋巴细胞表面CD180的MFI.以正常对照组为参照,分析各类型B-CLPD中CD180的表达情况,并比较不同亚型中的表达差异.结果:①除脾脏弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPL)外,各类型B-CLPD中CD180的表达强度均显著低于正常对照组;②慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)中CD180 MFI明显低于其余类型B-CLPD;③CD180在毛细胞白血病(HCL)中的表达强度显著高于边缘区淋巴瘤(MZL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM);④在脾脏边缘区淋巴瘤(SMZL)、毛细胞白血病(HCL)、毛细胞白血病变异型(HCLv)以及SDRPL等原发于脾脏的淋巴瘤中,有绒毛组和无绒毛组CD180表达强度有显著差异.结论:利用多参数FCM,检测CD180和其他免疫标志表达水平,有助于区分B-CLPD不同亚型.
作者：吴婧；盛燕；眭竫旎；翁香琴 刊期： 2018年第06期
弥漫大B细胞淋巴瘤是成人常见的非霍奇金淋巴瘤,占成人非霍奇金淋巴瘤的30％-40％,治疗手段主要包括化疗、局部放疗和自体造血干细胞移植.大量研究表明,自体造血干细胞移植作为该病的主要治疗手段,可用于初治的年轻高危弥漫大B细胞淋巴瘤患者的一线巩固治疗和复发或难治性的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的挽救治疗,不少学者对自体造血干细胞移植应用于初治年轻高危和复发或难治性弥漫大B细胞淋巴瘤患者的有效性进行了评估,并对改善移植效果的方法进行了不断的探索和尝试,从而使移植患者获益.
作者：王希；夏冰；张翼鷟 刊期： 2018年第06期
目的:通过检测炎性复合体NLRP3在儿童免疫性血小板减少症(rTp)中表达,探讨其在ITP发病中的作用.方法:本院住院治疗的初诊儿童ITP患者21例为ITP组,10例健康儿童为对照组,采用实时荧光定量PCR(qPCR)检测炎性复合体支架蛋白NLRP3、接头蛋白ASC和caspase-1的表达水平,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定炎性复合体下游炎症因子IL-18水平,应用蛋白质免疫印迹法(Western blot)检测NLRP3表达.结果:初诊ITP患儿外周血NLRP3、ASC、caspase-1的mRNA水平较对照组均明显升高(P＜0.05);ITP患儿血浆IL-18水平较对照组也明显升高(P＜0.05);且存在NLRP3蛋白表达水平上调.结论:在初诊ITP患儿体内存在NL-RP3炎性复合体及下游炎症因子IL-18表达升高,它们可能参与了儿童ITP的发病.
作者：李淼；乔健；王丹丹；梁丹丹；陈伟；孙浩淼 刊期： 2018年第06期
目的:探讨铁代谢与血小板增多的相关性.方法:收集81例缺铁性贫血伴血小板增多患者的铁代谢指标、红细胞参数及血小板参数,分析铁代谢指标、红细胞参数与血小板参数的相关性;比较轻、中度贫血组(血红蛋白≥60g/L)与重度贫血组(血红蛋白＜60g/L)相关参数的差别;观察治疗前、后血小板数值变化情况.结果:血清铁与血小板数呈显著负相关(r=-0.404,P＜0.001);血清铁与血小板比积呈负相关(r=-0.288,P＜0.05);转铁蛋白饱和度与血小板数、血小板比积均呈负相关(r=-0.353,P＜0.01;r=-0.271,P＜0.05);铁蛋白及总铁结合力与血小板参数均无相关性;血红蛋白、红细胞比积、平均红细胞血红蛋白浓度与血小板数均呈负相关(r=-0.239,P＜0.05;r=-0.250,P＜0.05;r=-0.339,P＜0.01);轻、中度贫血组与重度贫血组铁代谢指标及血小板参数有差异;经铁剂治疗后血小板数目较前减少.结论:影响血小板数重要的铁代谢指标是血清铁和转铁蛋白饱和度,缺铁越重,血小板数越高;小细胞低色素性贫血越重,血小板数越高.
作者：韩丁丁；马聪；赵羚；高玉娟；苏雁华 刊期： 2018年第06期
目的:探索地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效及预后预测因素.方法:回顾性分析87例接受地西他滨治疗的MDS患者的临床资料.分别采用Q-PCR及测序检测MDS患者hENT1的mRNA表达及TP53基因的突变情况,分析患者临床特征及分子学指标与地西他滨临床反应的关系.结果:地西他滨中位治疗4(2-17)个疗程,51例(58.6％)治疗有效,其中CR 17例(19.5％),PR 12例;mCR 9例,HI 13例,36例(41.4％)无反应.单因素分析显示,复杂核型、单体核型、7号染色体异常以及1个疗程后Plt数倍增的患者可获得更高的CR率;IPSS相对高危组(中危2+高危)、复杂核型及1个疗程后Plt倍增的患者总体有效率更高.治疗有反应组MDS患者的hENT1 mRNA表达水平明显高于无反应组[1.78±1.45(2-△△Ct)vs 0.96±0.97(2-△△Ct)](P=0.002).在51例有反应组中,CR组的hENT1 mRNA表达水平高于未获得CR者[2.58±1.44(2-△△Ct) vs 1.39±1.3(2-△△Ct)](P=0.005).在52例相对高危组(中危2+高危)中高hENT1 mRNA表达的患者中位OS时间显著长于低hENT1表达的患者(31 vs 12个月)(P ＜0.001).在87例接受地西他滨治疗的患者中,TP53突变者11人(12.6％).TP53突变患者总体反应率高(P=0.04),且更容易获得CR(P ＜0.001).多因素Logistic回归模型显示,复杂核型、1个疗程后Plt数倍增、TP53突变及hENT1 mRNA高表达是预测地西他滨治疗获得CR的独立预后因素.结论:IPSS分期、复杂核型、1个疗程后Plt数倍增及hENT1表达、TP53基因突变可预测地西他滨治疗的疗效.
作者：鲍振华；赵洪国；于虹娥 刊期： 2018年第06期
中国实验血液学杂志
主管:实验血液学杂志
主办：中国科学技术协会
