宋慧慧；余正平；何文多；丁家华；陈宝安
间充质干细胞具有多向分化潜能,并能招募血管内皮细胞,促进其增殖、迁移和血管形成,改善血流灌注和氧供.间充质干细胞分泌的外泌体含有其来源细胞特异性蛋白质和核酸,能够部分模拟间充质干细胞功能,具有成血管作用,且能透过血脑屏障和肠屏障等,可替代间充质干细胞治疗缺血性疾病的再血管化治疗.本文将对间充质干细胞及其外泌体的生物学特征、缺血性疾病 中的促血管再生作用机制,以及低氧条件下低氧诱导因子-1α对间充质干细胞及其外泌体在缺血性疾病中的促血管再生作用机制的影响新研究进展作一综述.
作者：陈俊秋；黄梁浒 刊期： 2018年第06期
目的:分析白血病干细胞(LSC)相关抗原在急性髓系白血病(AML)中的特点,探讨LSC特异性抗原与AML的类型、细胞遗传学及临床疗效的关系.方法:选取2013年1月-2016年3月在本院血液科住院的初诊急性髓系白血病(除外M3)患者61例,采用直接免疫荧光FCM进行白血病细胞的免疫表型及Tim-3、CD96、CD123检测,患者分为阳性组与表达阴性组,分析LSC抗原表达水平及与高白细胞计数、染色体、疗效的关系.结果:61例初诊AML(除外M3)患者中,Tim-3、CD96、CD123表达率分别为52.45％、44.26％、55.73％;在各亚型中的表达率与总体病例表达阳性率比较差异无统计学意义(P＞0.05).Tim-3、CD96、CD123表达阳性的患者更容易出现高白细胞计数,但与表达阴性的患者比较差异无统计学意义(P＞0.05);Tim-3、CD96表达阳性的患者中检测出预后不良染色体核型比例较高,与表达阴性的患者比较差异有统计学意义(P＜0.05);CD123表达阳性与阴性的患者中检测出预后不良染色体核型比例相差不大(P＞0.05).2个化疗疗程后Tim-3、CD96、CD123表达阳性的患者完全缓解率明显低于表达阴性的患者(P＜0.05).Tim-3、CD96表达阳性与阴性患者的总生存(OS)期比较,差异有统计学意义(P＜0.05),CD123表达阳性与阴性患者OS期相差不大.结论:Tim-3、CD96、CD123在初诊AML(除外M3)各亚型中的表达水平与总体病例表达水平相差不大;Tim-3、CD96、CD123表达阳性的患者容易出现高白细胞计数,且2个化疗疗程后完全缓解率明显低于表达阴性的患者;Tim-3、CD96表达阳性患者中检测出预后不良染色体核型比例高,同时其总生存期也短于阴性患者.
作者：姚丹丹；韩碧清；姜永芳；张延清；金英兰；戴海滨 刊期： 2018年第06期
目的:探讨65例北方汉族患者HLA-A、-B、-C、-DRB1、-DQB1基因多态性与再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的相关性.方法:采用聚合酶链式反应联合序列特异性寡核苷酸探针(polymerase chain reactionsequence specific oligonucleotide,PCR-SSO)为基础的分型技术,对65例AA患者样本及772例正常对照样本的HLA-A、-B、-C、-D RB1、-DQB1基因位点进行高分辨分型,通过x2检验、连续校正x 2检验、双侧Fisher精确概率法和优势比(odds ratio,OR)分析HLA-A、-B、-C、-DRB1、-DQB1基因与AA的相关性.结果:AA病例组与正常对照组相比,HLA-B*1302(10％ vs 4.21％)、HLA-B*3501(7.69％ vs 3.89％)、HLA-DRB1*0701(10％ vs 4.73％)、HLA-DRB1 *0901(19.23％ vs 7.58％)、HLA-DQB1*0202(9.23％ vs 3.76％)基因频率显著升高(P＜0.05);卡方值分别为9.049、4.336、6.838、20.974、8.968,OR比分别为2.528、2.061、2.239、2.904、2.605,而HLA-A*3303(1.54％ vs 6.93％)、HLA-DQB1*0302(1.54％ vs 6.02％)基因频率显著减低(P＜0.05).卡方值分别为5.726、4.505,OR比分别为0.210、0.244.结论:65例北方汉族患者中HLA-A、-B、,RB1、-DQB1基因多态性与再生障碍性贫血发生相关,HLA-B*1302、HLA-B*3501、HLA-DRB1 *0701、HLA-DRBJ *0901、HLA-DQB1 *0202可能为AA发生的易感基因,HLA-A*3303、HLA-DQB1*0302可能为AA的保护性基因.
作者：王博婧；吴亚妹；李晓红；徐丽昕；王静；闫蓓；汪海涛；李松威；高亚会；张甜甜；王丽；张雅茜；吴晓雄 刊期： 2018年第06期
目的:分析血清bFGF水平与MDS分型、血清中IL-32及预后的相关性.方法:选取本院2014年4月至2017年4月期间收治的62例骨髓增生异常综合征患者(MDS组)和同期来我院接受健康体检的50例健康体检者(对照组),再根据MDS组患者疾病分型的不同将患者分为A、B、C和D4个亚组.采集2组研究对象空腹静脉血,检测2组研究对象血清bFGF水平、血清IL-32水平,评价研究组中不同MDS分型患者的预后.结果:MDS组中4个亚组患者的血清bFGF水平、血清IL-32水平均高于对照组健康体检者(P＜0.05),亚组A和亚组B患者的血清bFGF水平、血清IL-32水平比较无明显差异(P＞0.05),亚组C、亚组D患者的血清bFGF水平、血清IL-32水平比较无明显差异(P＞0.05).亚组C、亚组D患者的血清bFGF水平、血清IL-32水平明显高于亚组A和亚组B患者(P＜0.05).亚组A患者的临床治疗总有效率与亚组B比较无明显差异(P＞0.05),但明显高于其他2个亚组(P＜0.05).结论:MDS患者的血清bFGF和IL-32水平显著高于正常对照者,而在RAEB和RAEB-t亚型中bFGF和IL-32水平显著高于RA和RAS亚型,且bFGF与IL-32水平的变化呈正相关.
作者：杨颖莹；杨金花；王丹 刊期： 2018年第06期
目的:检测慢性特发性血小板减少性紫癜(chronic idiopathic thrombocytopenic purpura,CITP)患者外周血T细胞中JAK2/STAT3 mRNA信号转导通路的基因表达,探讨JAK2/STAT3 mRNA变化与CITP之间的相关性.方法:设立CITP患者组与健康对照组,用RT-PCR、琼脂糖电泳等方法检测CITP组及对照组外周血T细胞中JAK2/STAT3 mRNA基因的表达水平.结果:经PCR及RT-PCR实验证实,JAK2/STAT3 mRNA表达有清晰条带,熔解曲线峰值单一,CITP组JAK2 mRNA表达水平明显高于对照组(P＜0.0004);STAT3 mRNA表达水平也明显高于对照组(P＜0.0001);这表明CITP患者的JAK2/STAT3 mRNA表达水平明显升高.结论:CITP组中JAK2/STAT3 mRNA均有表达,且与对照组相比明显升高,其升高与患儿CITP发生有关.
作者：宋丽；杜宁超；李富荣；刘仿 刊期： 2018年第06期
目的:研究急性白血病(AL)患儿血清转铁蛋白受体(serum transferrin receptor,sTFR)的表达变化及其相关作用机制.方法:选取2016年6月至2017年6月在我院接受治疗的46急性白血病患儿纳入AL组,并募集同期体检健康儿童40例纳入对照组.记录患者的相关临床资料,分析血清转铁蛋白受体与患者临床特征的相关性.KG-1a和TCHu147细胞的TFR基因经RNA干扰技术沉默后,采用MTT法、流式细胞术检测TFR基因对KG-1a细胞和TCHu147细胞增殖、细胞周期的作用.采用Western blot法检测白血病细胞经siRNA干扰后相关细胞周期蛋白水平.结果:AL组sTFR水平显著高于对照组(P＜0.05),外周血白血病细胞中TFR的mRNA水平及TFR蛋白表达量均高于对照组(P＜0.05).sTFR水平与AL患儿的白细胞数、白血病细胞比例、白血病细胞绝对数、铁调素(Hepc)和危险等级等指标密切相关(P＜0.05).经TFR siRNA干扰后的KG-1a和TCHu147细胞增殖能力则受到明显抑制(P＜0.05).流式细胞术检测显示,转染TFR siRNA后,KG-1a和TCHu147细胞的G0/G1期比例分别为(62.51±5.39)％、(63.37±4.27)％,与对照组(空白对照和阴性对照)相比均显著增高(P＜0.05);KG-1a和TCHu147细胞的G2/M期的比例为(5.74±1.34)％、(7.37±1.56)％,与对照组(空白对照和阴性对照)相比均显著下降(P＜0.05).TFR siRNA转染后的KG-1a和TCHu147细胞中CyclinE和CDK2表达水平显著下降(P＜0.05);TFR siRNA转染后的KG-1a和TCHu147细胞中P27表达水平显著上升(P＜0.05).结论:AL患儿外周血白血病细胞可合成较多的TFR蛋白,转运至细胞外后导致sTFR水平上升,通过下调TFR基因的表达能有效干扰白血病细胞分裂.
作者：陈社安；张文斌 刊期： 2018年第06期
移植相关性血栓性微血管病(transplantation associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是造血干细胞移植的致死性并发症之一,其发病机制尚未完全阐明.新的研究发现,补体系统的异常激活可引起广泛内皮损伤,并在TA-TMA的发病机制中起到重要作用.难以控制的高血压、蛋白尿、可溶性C5b-9的升高、移植早期发生心包积液等是TA-TMA发生的危险因素.本文就近年来TA-TMA的发病机制、早期诊断、治疗等方面的研究进展进行综述,为TA-TMA的早期诊断及治疗提供新思路.
作者：贺艺璇；李斯丹；吴润晖；秦茂权 刊期： 2018年第06期
目的:探讨IL-8对急性淋巴细胞白血病(ALL)患者免疫功能的影响及其相关机制.方法:选择自2014年1月至2017年9月在本院诊治的45例ALL患者,其中32例患者缓解,纳入A组,另13例患者的治疗症状未缓解,纳入B组.采用ELISA方法检测患者血清IL-8水平,采用流式细胞术测定患者Th1细胞和Th2细胞水平;Th细胞经不同浓度IL-8作用后,采用Western blot检测细胞中p-STAT3和JAK翻译水平.结果:A组与B组患者白细胞计数、临床风险等级差异有统计学意义(P＜0.05);B组患者血清IL-8水平显著高于A组(P＜0.05);治疗后B组的Th1细胞水平6.15％±1.22％,显著低于A组(P＜0.05);B组的Th2细胞水平为2.76％±0.24％,显著高于A组(P＜0.05);B组的Th1/Th2为2.23％±0.09,显著低于A组(P＜0.05).Th细胞经不同水平IL-8作用后,细胞内p-STAT3、JAK蛋白水平均低于对照组(P＜0.05);20 ng/ml的IL-8刺激Th细胞后,细胞内p-STAT3、JAK蛋白水平均低于10 ng/ml的IL-8作用后的水平(P＜0.05).IL-8水平对Th细胞中STAT3蛋白表达无显著影响(P＞0.05).结论:IL-8可通过STAT3信号通路干扰Th1/Th2平衡,对ALL患者的免疫功能产生影响.
作者：葛冰磊；金纪伟；刘从瑶；尹敢；肖丹；洪学军 刊期： 2018年第06期
目的:探讨T淋巴细胞亚群、B淋巴细胞和NK细胞与B细胞淋巴瘤(B-cell lymphoma,BCL)发生、发展及预后的关系.方法:采用流式细胞技术(FCM)检测健康对照组及BCL患者疾病不同时期外周血T淋巴细胞亚群、B淋巴细胞及NK细胞的水平;收集患者临床资料,分析这些免疫指标与患者一般状况、实验室检查指标、疗效及预后的关系.结果:本组患者共44例,男:女=24:20,中位年龄57(17-82)岁,所有患者均为初次就诊.患者外周血总淋巴细胞、总T细胞、总B细胞、NK细胞计数显著低于健康对照组,晚期活化T细胞比例显著高于健康对照组,2组间差异有统计学意义(P＜0.05).达到完全缓解(CR)的患者的外周血总淋巴细胞、总T细胞、总B细胞、CD4+细胞、NK细胞数目显著高于未达到完全缓解即部分缓解(PR)及疾病进展(SD)的患者(P ＜0.01,P＜0.01,P＜0.05,P＜0.01,P＜0.05).应用Logistic回归分析方法进一步探讨ECOG评分、LDH、β2微球蛋白水平、结外累及部位数目、有无B症状、CD4+细胞、NK细胞、FAC-1(FAC-1是对总淋巴细胞、总T细胞、总B细胞进行线性回归后得出的成分因子)发现,NK细胞、FAC-1、ECOG评分、β2微球蛋白水平在CR组和PR+ SD组水平有显著差异(P ＜0.05,P＜0.01,P＜0.05,P＜0.01),其中ECOG评分、β2微球蛋白水平为影响患者预后的独立危险因素,NK细胞和FAC-1为预后保护因素.根据初诊时患者NK细胞水平对患者作生存分析,应用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线发现,NK细胞绝对计数＞61.5/μl者的总生存期(0S)明显高于NK细胞水平低者(P＜0.000).结论:B CL患者总淋巴细胞、总T细胞、总B细胞、NK细胞、晚期活化T细胞水平与正常人群存在显著差异;外周血总淋巴细胞、总T细胞、总B细胞、CD4+细胞、NK细胞计数是判断BCL预后的重要参考指标;ECOG评分、β2微球蛋白为影响患者预后的独立危险因素;NK细胞、FAC-1为判断BCL预后的独立保护因素.
作者：甄敬飞；包芳；朱明霞；王晶；安然；庞萌；景红梅 刊期： 2018年第06期
目的:探讨多发性骨髓瘤细胞miRNA-132、miRNA-125b、miRNA-143和miRNA-145表达与自噬和凋亡的关系.方法:选取人骨髓瘤细胞株U266及正常CD138+浆细胞为研究对象,临床研究对象分为骨髓瘤组45例,健康对照组40例.实时定量PCR测定细胞中miRNA-132、miRNA-125b、miRNA-143和miRNA-145表达水平,Western blot测定自噬相关蛋白(LC3-Ⅱ,LC3-Ⅰ、P62、Beclin-1)表达量,凋亡相关分子(cleaved-Caspase3、cleaved-Caspase7、BCL-2、BAX)表达量;流式细胞术测定细胞凋亡率.分析miRNA表达水平与临床相关指标包括M蛋白、血红蛋白、β 2-MG、乳酸脱氢酶、白蛋白、肌酐、血清钙的相关性.结果:与正常浆细胞对比,骨髓瘤细胞的miRNA-132和miRNA-125b表达显著增加(P＜0.05),miRNA-143,miRNA-145表达显著降低(P＜0.05);LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ显著增加(P＜0.05),Beclin-1表达显著增加(P＜0.05),P62表达显著降低(P＜0.05);BAX、cleaved-Caspase3、cleaved-Caspase7表达显著降低(P＜0.05),BCL-2表达显著增加(P＜0.05);细胞凋亡率降低(P＜0.05).阳离子脂质体转染miRNA-125b mimic和miRNA-143 inhibitor后,正常浆细胞LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ显著增高(P＜0.05),Beclin-1表达显著增高(P＜0.05),P62表达也显著增加(P＜0.05),细胞凋亡率降低(P＜0.05);上述反应体系加入自噬抑制剂3-MA后,细胞凋亡率则无明显改变(P＞0.05).miRNA-132、miRNA-125b、miRNA-143和miRNA-145表达在不同DS与ISS分期组,染色体核型异常组与正常核型组间均有显著性差异(P＜0.05).miRNA-125b和miRNA-143与β2-MG、白蛋白、血红蛋白水平均有显著相关性(P＜0.05).结论:miRNA-132、miRNA-125b、miRNA-143和miRNA-145表达与多发性骨髓瘤患者临床特征密切相关,miRNA-125b过表达和miRNA-143表达下调通过上调自噬水平抑制骨髓瘤细胞凋亡.
作者：尚晋；陈志忠；王志红；魏天南；吴文冰；陈为民 刊期： 2018年第06期
目的:探讨CD19-CAR T(chimeric antigen receptor-modified T)细胞在难治复发急性B淋巴细胞白血病的疗效.方法:回顾性分析2015年1月至2017年7月在北京大学第三医院血液科采用CD19-CAR T细胞治疗的难治复发的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL,B-acute lymphoblastic leukemia)患者的疗效和副作用.结果:共有10例患者被纳入本分析,均符合难治复发急性B淋巴细胞白血病的诊断,白血病细胞免疫分型均为CD19+.接受CD19-CAR T细胞治疗后28 d的总反应率(overall response rate,ORR)为70％ (7/10),其中6例完全缓解(complete remission,CR)(60％),1例部分缓解(partial remission,PR)(10％);90 d CR率为30％.结论:CD19-CAR T 细胞治疗难治复发急性B淋巴细胞白血病有效,不良反应可控.
作者：包芳；胡凯；万伟；田磊；景红梅 刊期： 2018年第06期
目的:通过多参数流式细胞术(flow cytometry,FCM)检测B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)中CD180的平均荧光强度(mean fluorescence intensity,MFI),探讨CD180在B-CLPD中的表达特点及其在鉴别诊断中的价值.方法:利用FCM检测178例B-CLPD病人骨髓中异常B淋巴细胞表面CD180的MFI.以正常对照组为参照,分析各类型B-CLPD中CD180的表达情况,并比较不同亚型中的表达差异.结果:①除脾脏弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPL)外,各类型B-CLPD中CD180的表达强度均显著低于正常对照组;②慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)中CD180 MFI明显低于其余类型B-CLPD;③CD180在毛细胞白血病(HCL)中的表达强度显著高于边缘区淋巴瘤(MZL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM);④在脾脏边缘区淋巴瘤(SMZL)、毛细胞白血病(HCL)、毛细胞白血病变异型(HCLv)以及SDRPL等原发于脾脏的淋巴瘤中,有绒毛组和无绒毛组CD180表达强度有显著差异.结论:利用多参数FCM,检测CD180和其他免疫标志表达水平,有助于区分B-CLPD不同亚型.
作者：吴婧；盛燕；眭竫旎；翁香琴 刊期： 2018年第06期
目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6 PD)活性在急性白血病患儿中的变化及其与临床特征的相关性.方法:应用1967年WHO推荐的Zinkham法检测74例AL(ALL 50例,AML 24例)患儿外周血中G6PD活性,分析其活性与临床特征的相关性.以70例正常健康体检儿童外周血中G6PD活性作为对照.结果:ALL和AML组的G6PD活性均明显低于正常对照组(P=0.000,P=0.000),ALL组与AML之间G6PD活性无统计学差异;AL患儿细菌感染组、真菌感染组、无感染组(无细菌和真菌感染),分别与对照组比较差异均有统计学意义(P =0.02,P=0.001,P=0.001),真菌感染组再分别与细菌感染组和无感染组比较差异有统计学意义(P=0.004,P=0.019);AL患儿的G6PD活性与白细胞数及中性粒细胞百分比呈线性相关(P=0.000,P=0.001,r=0.465,r=0.434);G6PD活性缺乏组中位生存时间高于G6PD活性正常组,但差异无统计学意义(P =0.4149).结论:急性白血病患儿G6PD活性明显低于正常健康儿童,与患儿白细胞数和中性粒细胞百分比呈线性相关,G6PD活性降低易罹患真菌感染,且感染更严重.
作者：苏琼；黄成双；吴柳松；罗茜；田润梅；陈艳 刊期： 2018年第06期
目的:探讨钝性分离法在血液病患者改良赛丁格技术经外周静脉穿刺中心静脉导管(PICC)置管中的应用价值.方法:选取2016年1月至2017年7月我院收治的改良赛丁格技术PICC置管血液病患者120例,随机分为钝性组和常规组,每组60例,给予常规组常规纵向法扩皮,给予钝性组钝性分离法扩皮.结果:钝性组置管后24 h穿刺点出血量、渗液率显著低于常规组(P＜0.05);钝性组置管后1、3、5d的疼痛视觉模拟评分法(VAS)评分明显低于常规组(P＜0.05);钝性组和常规组扩皮、送鞘一次性成功率基本相同(P＞0.05).结论:与纵向法比较,钝性分离法在改良赛丁格技术PICC置管血液病患者中具有相当的扩皮、送鞘效果,但其可有效减少患者的置管创伤及渗液,有利于缓解患者的疼痛症状,值得临床作进一步推广.
作者：李娟；王惠；于友欢 刊期： 2018年第06期
目的:研究ARMS-PCR结合毛细管电泳法对提高淋巴瘤患者MYD88基因L265P突变的检测灵敏度和定量检测突变比例的可行性.方法:采用ARMS-PCR方法对淋巴瘤患者MYD88基因进行扩增,使用ABI3730测序仪对扩增产物进行毛细管电泳检测L265P的突变比例;同时采用基因组DNA直接测序法对MYD88基因5号外显子开放阅读框区域进行双向测序.结果:经过对梯度稀释的质粒标准品的检测,ARMS-PCR结合毛细管电泳和直接测序法检测L265P突变的灵敏度分别为0.2％和5％,对184例既往淋巴瘤患者的检出率分别为13.59％和8.28％ (p ＜0.001).而前者更可以对突变比例进行定量,拟合优度(R2 =0.979)和可重复性(CV=2.86％、1.94％、5.49％)均较为理想.结论:ARMS-PCR结合毛细管电泳可以对淋巴瘤患者MYD88基因L265P突变进行定量检测,检测灵敏度显著高于传统的直接测序法,因而可作为对后者的补充,可以有效地进行早期诊断和监测微小残留.
作者：丁子轩；刘红；解珺丹；姚红；马亮；邱桥成；沈宏杰 刊期： 2018年第06期
弥漫大B细胞淋巴瘤是成人常见的非霍奇金淋巴瘤,占成人非霍奇金淋巴瘤的30％-40％,治疗手段主要包括化疗、局部放疗和自体造血干细胞移植.大量研究表明,自体造血干细胞移植作为该病的主要治疗手段,可用于初治的年轻高危弥漫大B细胞淋巴瘤患者的一线巩固治疗和复发或难治性的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的挽救治疗,不少学者对自体造血干细胞移植应用于初治年轻高危和复发或难治性弥漫大B细胞淋巴瘤患者的有效性进行了评估,并对改善移植效果的方法进行了不断的探索和尝试,从而使移植患者获益.
作者：王希；夏冰；张翼鷟 刊期： 2018年第06期
目的:分析28例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,筛选影响预后的高危因素,为临床诊疗规范提供思路.方法:回顾性分析1994年3月至2016年7月本院收治的28例新发MDS患儿临床资料,总结发病特点及实验室检查结果,并对所有患儿进行随访,统计预后及筛选影响临床预后的高危因素.结果:28例患儿中,男女比例为1.8:1,男性发病率较高;年长儿发病率低;临床症状以三系细胞减少为主,共16例(57.14％),其余表现为单纯贫血(7.1％)、单纯血小板减少(7.1％)、中性粒细胞减少合并贫血(14.29％)、贫血及血小板减少(14.28％);骨髓象以增生为主(82.14％),增生的骨髓象均为病态造血,且病态造血的表现形式及程度不一;骨髓活检表明典型的不成熟前体细胞异常定位(ALIP)比例为33.33％;染色体核型检查显示,染色体异常的检出率为41.18％.中位随访时间为1.75年.5例患儿接受造血干细胞移植术(HSCT),其中4例持续缓解,1例死亡;未接受HSCT的其余23名患儿中,7例确诊后放弃治疗,其余16例接受化疗(2例CR后放弃治疗,5例转化为AML,3例复发,3例持续CR),死亡11例,9例失访.预测全部患儿5年总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为(38.2±11.3)％、(35.3±11.3)％,其中接受HSCT患儿OS及EFS均明显优于其余患儿,(80.0±17.9)％ vs(22.8±11.5)％ (P=0.039)、(80.0±17.9)％vs(17.5±11.1)％ (P =0.030).在本研究的28例患儿中,除接受HSCT(P =0.016)和外周血血小板减少外(P =0.006),其余为年龄、性别、骨髓存在小巨核细胞、是否为进展性MDS均对预后无影响(P＞0.05).结论:儿童MDS罕见,易误诊,存在高度异质性,预后差,早期诊断至关重要,且预后评估体系急需完善,造血干细胞移植术可能是治愈该病的有效手段.
作者：王健；林少汾；陈启慧；邱坤银；徐宏贵；黄科；黎阳；方建培；周敦华 刊期： 2018年第06期
目的:探讨非血缘脐血移植治疗Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)的临床疗效和安全性.方法:回顾性分析5例接受了非血缘脐血移植(unrelated umbilical cord blood transplantation,UCBT)治疗WAS患儿的临床资料.5例患儿均为男性,中位年龄268 d(3 d-695 d),其中接受人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)6/6位点相合脐带血移植患儿2例,接受HLA5/6位点相合脐带血移植患儿3例.5例患儿采用强化清髓性预处理方案,环孢素联合短程霉酚酸酯预防移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD).将移植后中性粒细胞、血小板的恢复时间及移植后嵌合状态作为造血重建的依据.结果:5例患儿均获得植入,移植后中性粒细胞＞0.5×109/L中位时间为移植后15.8 d(11-25 d),血小板计数＞20×109/L中位时间为移植后20.4天(12-30 d).移植后30 d检测供受者嵌合体状态显示4例为完全嵌合型,1例为混合嵌合型.2例患儿发生植入前综合征,3例患儿发生Ⅰ-Ⅲ度急性移植物抗宿主病,4例患儿合并肺部感染及巨细胞病毒感染,无患儿发生慢性移植物抗宿主病.1例患儿于移植后22 d死亡,其余4例患儿持续无病存活,中位随访时间为12.3个月(5个月-27个月).结论:非血缘脐血移植是根治Wiskott-Aldrich综合征的一种较为安全有效方法.
作者：宋慧慧；余正平；何文多；丁家华；陈宝安 刊期： 2018年第06期
异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)已成为治愈多种良、恶性血液系统疾病的唯一方法,许多病人获得了长期缓解.然而移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)大大阻碍了其发展和临床应用.目前认为,供者T细胞攻击宿主抗原引发的免疫反应是GVHD发病的重要机制,但供者T细胞在抗肿瘤、降低疾病复发率等方面又有不可替代的作用.因此,如何在抑制GVHD的同时保留移植物抗肿瘤(graft versus tumor,GVT)效应成为HSCT后的一大难题.近年来,丙戊酸、棘霉素等药物,联合使用CD4+与CD8+诱导调节性T细胞以及毫超微包囊T细胞等新型技术,在分离GVHD和GVT效应方面均取得了良好的实验效果,在临床治疗上具有巨大的潜力.
作者：王栋；朱锋；徐开林 刊期： 2018年第06期
目的:分析ITP患者外周血DC亚群和CD80、CD86表达变化及其与地塞米松治疗效果的相关性.方法:回顾性分析本院2015年6月至2017年6月80例肝素抗凝ITP患者和20例正常对照者外周血标本,通过流式细胞术检测所有受试者外周血DC亚群的具体分布情况,并通过ELISA检测CD80、CD86的表达情况.结果:治疗前ITP患者的DC亚群DC2比例显著高于正常对照组(P＜0.05),治疗后ITP患者的DC亚群DC2仍显著高于对照组(P＜0.05).治疗前ITP患者的DC1、DC2上的CD80表达水平显著高于正常对照组(P＜0.05),DC2上的CD86表达水平显著高于正常对照组(P＜0.05);治疗前ITP患者的IL-2、IFN-γ水平显著高于正常对照组(P＜0.05),地塞米松治疗后显著下降(P＜0.05);治疗前ITP患者的IL-4、IL-10水平显著低于正常对照组(P＜0.05),地塞米松治疗后均显著上升(P＜0.05).结论:ITP患者的发病与外周血DC亚群数量及功能紊乱和IL-2、IL-4、IL-10、IFN-γ的表达水平密切相关,其与地塞米松治疗效果的存在明显的相关性.
作者：黎晓鹃；李晓双 刊期： 2018年第06期
中国实验血液学杂志
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