王晓飞
目的 明确难治性癫痫致痫灶脑组织中p-mTOR、p-S6K1、p-4EBP1的表达变化,探讨mTOR信号转导通路在难治性癫痫中的作用.方法 收集2010年3月-2011年7月期间于吉林大学第一医院癫痫中心住院并行手术治疗的24例难治性癫痫患者的脑组织作为试验组,收集同期因脑外伤而行急诊手术治疗的6例无癫痫病史患者的颞叶或者额叶脑组织作为对照组,应用免疫组织化学方法,观察两组脑组织p-mTOR、p-S6K1、p-4EBP1的表达,并进行统计学分析.结果 ①试验组和对照组神经元细胞及神经胶质细胞均有p-mTOR、p-S6K1、p-4EBP1的表达,试验组表达高于对照组(P＜0.01).②试验组患者致痫灶脑组织病理及超微结构变化:光镜下可见神经元不均及不成熟神经元;细胞核空泡状,胞质少,深染,可见嗜酸小体,神经元变性呈三角形;胶质细胞及小血管增生;还可见嗜神经细胞现象;电镜下可见神经细胞变性坏死,核固缩变形,核仁偏位,核膜断裂甚至溶解;星形胶质细胞肿胀,染色质边集,细胞膜水肿;可见线粒体肿胀透明,部分线粒体空泡化及嵴异常.③试验组致痫灶脑组织血管部位均有p-mTOR、p-S6K1、p-4EBP1的高表达.结论 难治性癫痫致痫脑组织p-mTOR、p-S6K1、p-4EBP1表达增加,mTOR信号通路可能与血管形成及血管增殖相关.
作者：张立霞；王赞；邱吉庆；林卫红 刊期： 2015年第01期
2005年的癫痫概念性定义:一种具有持久性产生癫痫样发作倾向的大脑疾患.实际上,这个定义通常用于间隔24 h以上的两次非诱发性痫性发作.国际抗癫痫联盟(ILAE)接受了一个特别工作组的建议,在没有满足两次非诱发性发作标准的特殊情况下,改变了实用性定义.特别工作组建议,在符合下列任何一项条件时,癫痫可以考虑为一种脑部疾病:①至少两次间隔＞24 h的非诱发性(或反射性)痫性发作;②一次非诱发性(或反射性)痫性发作,在未来10年内,再次发作的可能性与两次非诱发性发作后的再发可能性相当(至少60％);③癫痫综合征的诊断,具有年龄相关的癫痫综合征的个人,目前已经超过该患病年龄,或保持无发作至少10年,并停用抗癫痫药物至少5年,这类癫痫被认为是可以解除的.“解除”与传统上“缓解”或“治愈”的观点不同.不同的实用性定义的形成服务于各种不同的目的.这次修订癫痫定义所使用的术语与常用的术语一致.
作者：王晓飞 刊期： 2015年第01期
目的 研究单侧前颞叶切除术(Anterior temporal lobectomy,ATL)对偏侧癫痫发作起源优势的双侧颞叶癫痫(Temporal lobe epilepsy,TLE)的癫痫控制及安全性.方法 收集2004年9月-2012年6月间,23例诊断明确的双侧TLE患者,根据治疗方案分为手术组和药物组,其中15例手术组均经过颅内电极脑电图证实为偏侧癫痫发作起源优势的双侧颞叶癫痫,完成单侧ATL.药物组8例,均进行合理的多药治疗.两组患者入组后随访2 ～5年,按Engel I-Ⅳ分级统计两组的癫痫控制情况.并分析治疗后2年两组患者智商、生活质量变化、患者满意度和手术组的术后并发症.结果 手术组15例单侧ATL组术后1、2、5年的癫痫控制良好(Engel Ⅰ-Ⅱ级)率依次为66.7％(10/15)、60.0％ (9/15)和50.0％ (5/10),而药物治疗组8例为12.5％、0％和0％,两组比较均有统计学意义(P＜0.05).手术组癫痫控制良好与术前病程短相关.同时术后两组患者的入组后2年的生活质量和总智商变化的差异也有统计学意义(P＜0.05),其中生活质量手术组提高5.27±6.45,药物组下降1.40±3.58,术后生活质量改变与良好癫痫控制及术前病程短有关.结论 颅内电极脑电图对双侧TLE诊断非常重要,单侧ATL术后癫痫控制良好,经过慎重选择的偏侧癫痫发作起源优势的双侧TLE将不会导致严重智商受损.
作者：张绍辉；张军臣；胡晓红；于晓曼；孔海波；高超；梁树立 刊期： 2015年第01期
目的 研究癫痫持续状态(Status epilepticus,SE)预后相关因素,用癫痫持续状态严重程度评分量表(Status epilepticus severity score,STESS)评估SE患者的预后并对量表进行评价.方法 回顾分析2012年1月-2015年2月重庆医科大学附属第二医院住院的50例SE患者病例资料,收集可能与SE预后相关的因素,包括性别、年龄、病因、发作类型、既往发作病史、治疗前意识水平、发作持续时间、感染及白蛋白水平进行归纳分析.用STESS评分对患者预后进行评估并评价量表的有效性.结果 ①单因素分析:年龄、既往发作史、治疗前意识、发作持续时间、合并感染与SE患者的预后相关(P＜0.05).而性别、有无明确病因、发作类型、白蛋白水平与预后无相关性(P＞0.05).多因素logistic回归分析显示:发作持续时间(OR值3.645)为影响SE患者预后的主要因素,其次为治疗前意识水平(OR值2.877).②STESS评分为0～2分组共28例,全部存活;STESS评分为3～6分组死亡10例(45.4％),存活12例(54.6％).不同评分的两组患者预后比较有统计学意义(P＜0.01).STESS评分对SE患者预后评估的ROC曲线:A=0.92(P＜0.01,95％ CI为0.843-0.997),佳界点为3分.结论 年龄、既往发作史、治疗前意识、发作持续时间、合并感染与SE患者的预后相关.其中治疗前意识和发作持续时间是影响SE患者预后的直接相关因素.STESS评分可有效的预测患者预后.
作者：梁滢；邓芬；陈阳美 刊期： 2015年第01期
癫痫是由脑神经元异常放电所引起的反复痫性发作为特征的临床常见神经系统综合征.近二十余年来尽管不断有新的抗癫痫药物(Antiepileptic drugs,AEDs)问世,但难治性癫痫的比例仍然维持在25％ ～ 30％左右[1].大量研究发现难治性癫痫的产生可能与基因突变、靶点(离子通道或受体)失敏以及局部多药转运体高表达等有关[2],因此提示之前以离子通道及神经递质为药物靶点的AEDs研发策略仍具有较大的局限性[3].此外,难治性癫痫中的部分患者需要手术切除病灶方可有效控制发作,但由于目前诊断技术的局限性,在很多患者仍难以确定致痫灶.因此,新型癫痫诊断和治疗技术的开发具有重要的临床意义.
作者：刘建盛；吴洵昳；洪震 刊期： 2015年第01期
目的 研究电压门控钾通道复合体抗体相关性边缘性脑炎患者的临床特点,以提高对成人常见的非肿瘤性边缘性脑炎的认识.方法 收集2014年3月1日-2015年1月31日在广东三九脑科医院就诊的不典型脑炎患者3例,经血清(其中2例脑脊液)抗VGKC复合体(LGI1和CASPR2)抗体检测诊断为抗VGKC复合体抗体边缘性脑炎,进行详细的病史收集、认知功能、脑脊液、头颅影像学、脑电图、妇科B超及治疗方案等资料分析,并随访2～11个月.结果 3例患者均为成年女性,均以癫痫发作为首发症状,病程中可表现出意识障碍、精神异常、认知障碍等.其中抗LGI1抗体阳性,边缘性脑炎可出现低钠血症.3例患者均未伴发肿瘤.脑脊液、脑电图表现为非特异改变,头颅MRI病程表现为一侧或双侧边缘系统改变.结论 抗VGKC复合体抗体自身免疫性脑炎具有边缘性脑炎的常见临床特点,可以癫痫发作为首发症状,在成人癫痫首次发作时应注意鉴别.其中LGI1抗体阳性者可出现较为特征性的低钠血症.此类边缘性脑炎常不伴有系统性肿瘤.短期预后良好.
作者：胡湘蜀；欧阳梅；李花；伍新颜；陈俏；杨丽；许绍强 刊期： 2015年第01期
目的 评价拉科酰胺片(200 mg、400 mg/d)在辅助治疗1～3种抗癫痫药物使用下仍未控制的癫痫部分性发作的安全性和有效性.方法 2011年3月至2013年1月,多中心、随机双盲、安慰剂对照试验,共纳入540例受试者.试验为18周(剂量递增期4周,剂量维持期12周,减量期2周)的试验期,记录受试者与基线期相比,维持期所减少的发作频率和发作频率减少≥50％者的受试者所占比率为主要观察指标,并同时记录安全性指标.结果 完成试验(全分析集,Full analysis set,FAS)共515例(3例受试者入组后未服药,22例脱落),符合方案的受试者(符合方案集Per-protocol set,PPS)共394例.FAS中200 mg、400 mg/d,安慰剂三组维持期平均4周发作频率分别减少26.35％、40.12％、21.69％ (P=0.0005).PPS集中,200 mg、400 mg/d,安慰剂三组维持期平均4周发作频率较基线期分别减少25.61％、46.86％、23.06％,差异均有统计学意义(P ＜0.000 1).FAS集中200 mg、400 mg/d,安慰剂三组维持期发作频率较基线期减少在50％及其以上者分别占29.82％、38.15％、22.49％ (P =0.006 8);PPS集中200 mg、400 mg/d,安慰剂三组分别为27.94％、42.37％、22.86％(P=0.002 3).200 mg/d组不良事件的例数发生率为25.84％;400 mg/d组不良事件的例数发生率为36.11％;安慰剂组不良事件的例数发生率为19.55％,且400 mg/d组不良事件发生率高于安慰剂组,组间比较差异有统计学意义(P =0.001 8).结论 经多中心、随机双盲、安慰剂平行对照的研究方法进行的临床试验结果显示拉科酰胺片,对难治性部分性癫痫有效,且耐受性良好.
作者：吴欣桐；孙红斌；王为民；林卫红；焉传祝；李晓红；郎森阳；屈洪党；朱遂强；卢祖能；张昆南；陶恩祥；廖卫平；孙美珍；郭存举；鄢波；郝南亚；周东 刊期： 2015年第01期
目的 探索抗癫痫药(Antiepileptic drugs,AEDs)所致Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解(Toxic epidermal necrolysis,TEN)与HLA-A,-B和-DRB1位点的相关性,研究是否携带HLA-B* 15∶02等位基因对SJS/TEN发生的临床特点的影响.方法 研究共纳入2009年3月至2012年10月期间23例出现AEDs所致SJS/TEN的患者作为药物过敏组,其中16例卡马西平(Carbamazepine,CBZ)所致SJS/TEN,7例拉莫三嗪(Lamotrigine,LTG)所致SJS/TEN.52例耐受CBZ和LTG的患者作为药物耐受组.采用高分辨HLA基因测序技术,比较HLA-A,-B,-DRB1各基因携带率在两组中的差异.对于药物过敏组的患者,再根据是否携带HLA-B* 15∶02等位基因分为HLA-B*15∶02等位基因阳性组和阴性组,比较两组临床特点是否存在差异.结果 过敏组中,39％(9/23)为男性患者,年龄8～ 68岁,平均32岁.耐受组中,54％(28/52)为男性患者,年龄9～64岁,平均28岁.在过敏组中,14例(60.9％)携带HLA-B * 15∶02等位基因,耐受组中,4例(7.7％)携带此等位基因,两组比较有统计学意义(P＜0.001).在SJS/TEN组中,携带HLA-B* 15∶02等位基因的14例中女性患者8例(57.1％),HLA-B* 15∶02等位基因阴性组共9例,其中女性患者6例(66.7％),比较差异无统计学意义.两组在平均年龄、过敏时药物剂量、从服药到过敏时间、病程中有发热、过敏史、MRI异常、脑电图异常方面均无统计学差异.结论 AEDs所致SJS/TEN的病理过程可能由一个或多个等位基因共同参与.HLA-B* 15∶02等位基因是AEDs所致SJS/TEN的遗传易感因素.是否携带HLA-B* 15∶02等位基因对于AEDs所致SJS/TEN的临床特点无统计学差异.由于研究样本量较小,存在一些局限性,仍需进行大样本研究.
作者：王韦；胡发云；吴欣桐；安东梅；鄢波；周东 刊期： 2015年第01期
背景电压门控钠离子通道(Voltage-gated sodium channels,VGSCs)在癫痫致病机制中起重要作用.目前已鉴定出9种VGSCs的α亚单位(Nav1.1-Nav1.9),其中编码Nav1.1,Nav1.2和Nav1.6的SCN1A,SCN2A和SCN8A基因在中枢神经系统中高表达,研究表明以上这些基因的突变与癫痫及智力障碍/发育迟缓 (Intellectual/developmental disabilities,IDDs)有关,此外,SCN3A,SCN7A及SCN9A基因也被发现与某些类型的癫痫相关.
作者：邹雪梅；孔玮晶；张雨佳；高阳；刘晓燕；高凯；谢涵；王静敏；天晔；张月华；吴希如；姜玉武 刊期： 2015年第01期
《癫痫杂志》的诞生,不仅仅是增加了一个我们盼望已久的学术交流平台,而且标志着我国预防与控制癫痫事业的一个新的里程碑,预示着我国近千万癫痫患者及数倍于此的患者家属更美好的未来,也带给逾万从事癫痫防控工作的医务工作者更繁重的使命.在此时,回顾一下人类与癫痫抗争的历史和我国癫痫防控事业的发展进程,无疑是有一定意义的.
作者：李世绰 刊期： 2015年第01期
目的 探讨选择性组蛋白脱乙酰酶抑制剂MS-275对癫痫所致脑损伤的保护作用及可能机制.方法 将75只Sprague-Dawley大鼠随机分为5组:对照组、匹鲁卡品组、治疗I组(致痫后7d连续腹腔注射MS-275,20 mg/kg,1次/d)、治疗Ⅱ组(致痫后7d连续腹腔注射MS-275,40 mg/kg,1次/d)、MS-275预处理组.通过氯化锂-匹鲁卡品诱导大鼠癫痫发作.观察各组大鼠行为学差异;致痫后72 h Nissl染色观察各组大鼠海马区的病理学改变并计数海马CA1及CA3区的神经元存活数,免疫组织化学法测定大鼠海马CA1及CA3区组蛋白乙酰化水平;致痫后11d,Morris水迷宫测定大鼠的认知功能.结果 与匹鲁卡品组相比,MS-275预处理组大鼠出现癫痫持续状态的潜伏期可延长且致痫大鼠死亡率降低(P＜0.05).与匹鲁卡品组相比,治疗Ⅰ组及治疗Ⅱ组大鼠海马CA1、CA3区神经元变性的程度降低,治疗Ⅰ组及治疗Ⅱ组大鼠海马CA1及CA3区的组蛋白乙酰化水平比匹鲁卡品组高(P＜0.05).与对照组、MS-275预处理组、治疗Ⅰ、Ⅱ组比较,匹鲁卡品组的逃避潜伏期均出现明显延长(P＜0.05).结论 MS-275对氯化锂-匹鲁卡品致痫后大鼠海马的神经元损伤、组蛋白脱乙酰化程度以及大鼠的认知功能下降有改善作用,对大鼠癫痫所致脑损伤有一定的保护作用,其作用机制可能与其抗炎作用相关.
作者：乔珊；韩涛；李文娜；王胜军；赵秀鹤；苏磊；徐广润；杨雪；迟兆富；刘学伍 刊期： 2015年第01期
为了给心因性非癫痫性发作(Psychogenic nonepilepticseizures,PNES)建立一个清晰的诊断标准,由癫痫、精神病学、神经心理学、神经精神医学领域的医生和研究者们组成的一个国际共识团体竭诚合作.由于作为金标准的视频脑电图并不是全世界每个中心都有,或者是每例患者都进行了该检查,该团体为非癫痫性发作的诊断阐释了一种阶梯式程序.该团体通过使用一致的文献回顾,评价了关键的诊断方法,包括:病史,脑电图,动态脑电图,视频脑电图/监测,神经生理、神经内分泌、神经影像、神经心理检查,催眠疗法,谈话分析.根据病史,被目击的事件,和检查结果(包括视频脑电图),将诊断确定性分层,包括可能的,很可能的,临床确立的,和记录的诊断.国际抗癫痫联盟非癫痫性发作协作组报告的目标与希望在于提高PNES的诊断过程和诊断的确定性,以更好地管理癫痫和非癫痫性发作的患者.
作者：童馨 刊期： 2015年第01期
癫痫,不仅表现为反复地自发性痫性发作,亦常伴有认知功能障碍、精神行为改变甚至猝死.其中,认知功能障碍为常见,并严重影响患者的日常生活质量.癫痫导致的认知功能障碍类型是早期研究的热门话题.近年来,研究癫痫导致认知功能障碍的发病机制已成为重点和热点.本文汇聚国内外主要研究成果及其结论,将癫痫导致认知功能障碍的生物学机制大体分为四类:①神经动力学系统失衡;②生物解剖结构损害;③神经功能网络及拓扑学改变;④基因及蛋白调控.因篇幅有限,现仅做简述,建议有兴趣的读者进一步深入阅读相关文献.
作者：吴倩；肖波 刊期： 2015年第01期
目的 分析拉莫三嗪孕期致胚胎停育及流产的风险以及用药安全性.方法 通过对重庆医科大学附属第一医院癫痫门诊2011年-2015年期间服用拉莫三嗪单药治疗的孕妇出现胚胎停育及自发性流产特征的典型病例进行分析,结合文献探索其相关机制、临床特征及预防措施.结果 有45例患者在孕期服用拉莫三嗪,其中3例在服用拉莫三嗪期间出现了胚胎停育及流产.结论 尽管国际上广泛认为拉莫三嗪对胎儿是安全的,但还是有引起胚胎停育及流产可能,需要加以关注,孕期患者尽量维持药物的低有效剂量,监测血药浓度,孕前及孕期补充叶酸,孕期常规检查等可降低流产风险.
作者：谷依雪；颜因；王学峰 刊期： 2015年第01期
癫痫是神经科常见的疾病之一,以脑神经元异常放电引起的反复性痫性发作为特征.在发展中国家,癫痫的患病率约0.72％[1],仅次于脑卒中,其中难治性癫痫约占20％ ～ 25％,而自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)所致的癫痫往往表现为难治性[24].当炎症累及边缘系统时称为边缘叶脑炎(Limbic encephalitis,LE),临床表现为痫性发作、记忆力下降、精神行为异常、认知功能障碍等.研究发现,AE存在自身抗体,包括细胞内抗体和神经元表面抗体.另外,还有一些AE的发病机制不清,可能与自身抗体有关,如桥本氏脑炎通常伴有甲状腺相关抗体滴度的升高.近年来,我国对AE与癫痫发作之间的相关性进行了初步探讨[5,6].为加强对AE相关性癫痫发作的认识,在此对二者之间的关系进行综述.
作者：朱莎；赵春维；肖丹青；强俊；刘献增 刊期： 2015年第01期
癫痫杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：四川大学
