Christianne N Heck；David King-Stephens；Andrew D Massey；樊京京
病历摘要患者 女,14岁.因“反复发作性头脑反应慢、记忆力下降2.5年”入院.据患者母亲回忆,自入院前2年半起,常发现患者在白天清醒状态时,不明原因出现“头脑反应慢,双眼无神”,呈发作性,每次约持续l0min～l.5 h;发作起始及结束均较隐袭,其母亲基本不能判断出何时出现及结束发作(不能准确到数分钟之内).在发作期间,患者或对问话不做答,或可进行简单对答,但发应较平时慢,回答切题或不切题;可听懂并执行简单命令.例如,在听到“到里屋去拿自己的杯子”后,能自己走到屋内,但进屋后却想不起来要做什么.事后患者基本不能回忆发作过程,偶有零散且基本符合事实的记忆.
作者：金丽日；吴立文 刊期： 2016年第01期
目的 皮质发育畸形越来越成为难治性癫痫的重要病因.关于皮质发育畸形的类型、分布及临床特点知之甚少.通过连续观察皮质发育不良比较3个亚组的临床特点及长期预后的差别.方法 研究纳入我国西部地区连续150个影像学磁共振(MRI)确诊为皮质发育畸形的癫痫患者.根据Barkovieh分类,将其分为3个亚组,进行临床特点的比较.结果 患者150例,女71例占47％,男79例占53％;年龄4～ 67岁,平均25.5岁.常见的类型为局灶性皮质发育不良为组1,44例;灰质异位和巨脑回,无脑回为组2,61例;脑裂畸形和多小脑回为组3,36例.通过各亚组的比较,发现在组3中围生期意外多于其他两组.在所有150例患者中定义了36例复合畸形的患者.灰质异位症是与其他发育异常同时出现的常见类型(24/150).结论 皮质发育畸形是耐药性癫痫的重要原因,MRI在皮质发育畸形的诊断和分类中至关重要.
作者：刘文钰；安东梅；郝南亚；周东 刊期： 2016年第01期
目的 探讨通过颅内-颅外电引导可以减少新皮层癫痫大鼠癫痫发作和继发性神经元损害,介绍一种治疗癫痫的新方法.方法 建立青霉素诱导的局灶性新皮层癫痫SD大鼠(n=60,4组,15只/组;即:空白对照组、引导组、假引导组、模型对照组)模型,采用专用引导电极建立引导模型.在麻醉状态下连续记录2h的脑电图(EEG),统计EEG癫痫放电次数,然后复苏进行2d的录像监测,统计行为学癫痫发作次数,后取癫痫灶局部的皮层组织进行细胞凋亡率检测,应用统计学方法比较各组癫痫放电、行为学癫痫发作次数及细胞凋亡率.结果 模型组45只大鼠共成功建立癫痫模型41只,成功率为91.1％;引导组和假引导组各14只,模型对照组13只.引导组总EEG癫痫放电次数和扩散的EEG癫痫放电次数明显低于假引导组和模型对照组(P＜0.01),但在局灶性EEG癫痫放电次数上三组比较无统计学差异(P=0.1344).引导组行为学癫痫发作次数低于模型对照组与假引导组(P＜0.01).引导组的细胞凋亡率明显低于模型对照组与假引导组(P＜0.01).结论 颅内-颅外电引导治疗大鼠局灶性新皮层癫痫有效,可明显减少EEG癫痫放电和行为学癫痫发作,并减少神经元凋亡率.
作者：张绍辉；梁树立；于晓曼；柴旭斌；张丽敏；梁爽爽 刊期： 2016年第01期
在2008年,美国食品及药品管理局(Food and drug administration,FDA)警告医务工作者关于接受抗癫痫药物(AEDs)治疗的患者自杀观念及自杀行为的风险均有增高.自此以后,一系列回顾性队列研究及病例对照研究均致力阐明这一议题,但不同研究的结果却相互矛盾.这是一份来自国际抗癫痫联盟(ILAE)神经心理生物学工作组的专家共识.尽管部分(并非全部)AEDs与治疗中出现的自杀观念与自杀行为相关(目前预计风险很低),但仍需要进一步评估.此外,停止AEDs治疗或拒绝开始AEDs治疗会明显加重病情,带来严重后果甚至引起患者死亡.癫痫患者的自杀问题是多因素的,不同的变量在其中发挥作用.临床医生应当注意观察并选用合适的筛查工具评估患者是否存在自杀的风险.必要时应当推荐患者去看精神科医师,即使患者出现自杀倾向也不应当停用AEDs.当启用一种新的AED治疗或替换AED时,应注意询问患者近期是否有情绪的改变或出现自杀观念.关于治疗时出现的精神异常事件等资料应被记录,不仅仅记录治疗相关的安全信息,还应记录对照研究的信息,在患者开始新的AED治疗时告知患者及家属新药上市的时间.
作者：Rosenow F；Alonso-Vanegas MA；Baumgartner C；郭佳南 刊期： 2016年第01期
为了验证在癫痫灶进行反应性神经刺激作为减少成人癫痫起源于一个或两个致痫灶的药物难治性部分性癫痫发作频率的辅助治疗方法的安全性及有效性.反应性局灶皮层刺激(Responsive focal cortical stimulation,RNS)的多中心随机对照双盲试验.对起源于一个或两个致痫灶的药物难治性部分性癫痫受试者进行皮下植入,植入后1个月按1∶1随机分为真刺激及假刺激组.植入后第5个月过后,所有受试者在一个开放标签期(Open label period,OLP)接受反应性神经刺激开放标签来完成2年的植入后随访.所有191例受试者进行了随机化.盲法期结束时真刺激组癫痫发作改变的百分比为37.9％,假刺激组为17.3％(P=0.012,广义估计方程).开放标签期癫痫发作减少百分比中位数第1年为44％,第2年为53％,代表随着时间呈进行性且显著的改善(P＜0.000 1).严重不良事件发生率在真刺激及假刺激组间无差异.不良事件与植入医疗设备、癫痫发作及其它癫痫治疗方法的已知风险是一致的.未出现神经心理功能或情绪方面的不良效应.反应性神经刺激治疗局灶性癫痫快速减少了部分性癫痫发作的频率,显示了随时间癫痫发作减少率的改善,耐受性良好,安全性可接受.RNS系统为药物难治性部分性癫痫发作患者提供了一种新的治疗选择.
作者：Christianne N Heck；David King-Stephens；Andrew D Massey；樊京京 刊期： 2016年第01期
约有1/3的癫痫患者发展为耐药性癫痫,控制达无发作的可能性随着添加药物而降低.经适当筛选的患者,癫痫手术增加了其达到无发作并彻底停药的可能性.癫痫手术和药物治疗一样,并非没有副作用.为了给病人提供明智、全面的建议,医疗人员需要了解这两种治疗的优势和劣势.随机对照试验结果显示对于颞叶癫痫,手术比持续药物治疗效果更好.虽然所有治疗的终目标都是无发作,但它只代表了各种影响患者生活质量的其中一个预后指标.了解影响预后指标的变量以及预后指标间如何相互影响是有必要的.关于比较手术治疗与药物治疗难治性癫痫的研究数据有限,对治疗结局相关指标的数据进行了回顾.这些结局指标除无发作以外,还包括生活质量、认知、社会心理功能、死亡率及经济成本等.
作者：M.Scott Perry；Michael Duchowny；邹雪梅 刊期： 2016年第01期
从国内外研究现状出发,对癫痫持续状态(Status epilepticus,SE)的定义、流行病学和病因、发病机制、分类、诊断评估、治疗及预后等进行了全面阐述.有关SE定义的历史变迁,从理论性定义到实用性定义均给出了明确界定,其中实用性定义为适应人们对SE病理生理机制的进一步理解和满足临床容易操作需要不断更新.国际抗癫痫联盟(ILAE)已对强直-阵挛SE、复杂部分发作SE和失神SE实用性定义给出了明确规定.并对SE的流行病学及病因进行了探讨,多种神经系统及全身性病理生理改变可导致SE,发作自我维持与自我终止的平衡破坏是SE发生的必要条件,发作导致神经系统兴奋性和抑制性系统失衡,后者反过来又促进发作持续.有关SE分类一直备受关注,几经变迁,新方案重新按惊厥性和非惊厥性分为两大类.诊断需依靠脑电图监测,尤其非惊厥类型,典型癫痫发作且持续时间足够长,可无需脑电图监测证据.神经影像及实验室检查有助于发现病因.SE为神经科急症,尽早控制发作,并应与详细的病史采集同时进行,院前积极给药明显增加SE控制率,咪达唑仑和苯二氮卓类为首选药物.对难治性SE及早应用麻醉药物,可减少并发症及死亡率,提高控制率.
作者：韩春涛；林卫红 刊期： 2016年第01期
四川省抗癫痫协会理事会暨2015年年会于12月20号在成都市岷山饭店顺利召开,来自全省各市医疗机构、医学院校、科研单位的150余名协会理事、会员参加会议.四川省抗癫痫协会理事会由四川省抗癫痫协会副会长/秘书长、四川大学华西医院神经内科医生刘凌教授主持,由四川省抗癫痫协会会长周东宣布大会开幕.大会主要内容包括:主持人宣读同意黄泗霖等94人成为四川省抗癫痫协会会员;理事会成员审议通过推选黄琳明等49人为新增理事;以无记名投票的方式选举产生了13名新增常务理事.会员大会全体审议通过了关于四川省抗癫痫协会章程的修订;并由四川省抗癫痫协会会长、四川大学华西医院神经内科主任周东教授作了有关2015年工作总结及2016年规划.
作者：四川省抗癫痫协会秘书处 刊期： 2016年第01期
背景苯巴比妥(Phenobarbital,PB)属于传统抗癫痫药物(Antiepileptic drugs,AEDs),是WHO推荐用于治疗成年和儿童惊厥性癫痫患者的一线用药中的一种.鉴于PB的疗效明确及低成本,PB被强烈推荐为资源欠缺地区的一线用药.更充分地了解PB的副作用(Adverse effect,AE),对更好的指导使用和避免意想不到的严重后果至关重要,尤其对于医疗资源稀缺欠发达地区.PB的AE已被广泛报道,然而,似乎较少见于来自资源欠缺地区的报道.研究发现,PB与其他传统AED(例如苯妥英、卡马西平、丙戊酸钠)相比较,前者被中途撤药的可能性更大.2006年,一项被癫痫管理项目覆盖的来自中国北部和东部农村地区的研究,对PB不同时间段的AE的发生率进行了评估,但其更多的重点在于其疗效.2005年,一个使用相同方案的项目以及一项关于PB干预的项目扩展到了中国西部的农村地区.与中国之前的研究不同,该项来自中国西部的研究虽然使用相同的PB干预方案,但其致力于探讨具体的PB使用情况.该研究结果来源于接受PB治疗的前瞻性观察队列研究,旨在为农村地区的PB临床应用提供坚实的证据.
作者：司洋；刘凌；田林郁；慕洁；陈邓；陈涛；邓颖；何君；李尤；何俐；周东 刊期： 2016年第01期
癫痫以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征.建立癫痫动物模型对研究癫痫的发病机制及治疗具有重要意义.近年来建立了多种动物模型,主要包括化学点燃和电点燃模型等.经典的癫痫电点燃是对大脑边缘结构进行重复的电刺激,导致逐渐增强的后放电和行为学上的癫痫发作.电点燃形成后,即使不再给予刺激,异常的痫性放电可以持续很长时间,甚至终生.电刺激癫痫动物模型具有诱导致痫的优点,而且与人类癫痫发生和形成极为相似.现就电点燃模型、电刺激的部位、参数,动物点燃的行为表现、点燃方法及病理机制进行综述.
作者：苏磊；韩涛；臧轲君；位坤坤；王玉良；王胜军；赵秀鹤；迟兆富；刘学伍 刊期： 2016年第01期
难治性癫痫的患者常常伴有海马硬化,是耐药性癫痫的主要致病因素.海马硬化在长期复杂的癫痫发作过程中逐渐形成,两者之间的作用关系一直是癫痫领域的研究热点.现结合近年来国内外研究的新进展探讨海马硬化与癫痫之间的关系,为颞叶癫痫的临床诊疗提供新的思路.
作者：高杰；邓艳春 刊期： 2016年第01期
《癫痫杂志》广大读者和作者朋友:喜羊咩咩离去,金猴啼叫登场.在这辞旧迎新的美好时刻,我谨代表《癫痫杂志》编委会和编辑部全体人员,向你们——所有喜爱、关心、支持本杂志的读者和作者们,致以诚挚的问候和美好的祝愿!
作者：李世绰 刊期： 2016年第01期
目的 检测颞叶癫痫大鼠模型中Robo3的动态表达,探究其在颞叶癫痫发病机制中的作用.方法 雄性SD大鼠36只随机分为6组(n=6):1个对照组和5个实验组,实验组腹腔注射氯化锂-匹罗卡品(LiCl-PILO)建立颞叶癫痫大鼠模型,对照组注射等量生理盐水,5个实验组分别于致痫后1d(急性期),7、14 d(静止期),30、60 d(慢性期).取海马组织为研究对象,并与对照组比较.荧光定量PCR检测Robo3 mRNA的表达变化及规律,Western blot检测Robo3蛋白在大鼠海马组织中的表达变化及规律,并进行统计学分析.结果 实验组造模成功率为86.7％.荧光定量PCR结果显示:与对照组相比,致痫后急性期的大鼠海马组织中的Robo3 mRNA表达无明显变化,差异无统计学意义(P＞0.05),在静止期和慢性期大鼠海马组织中的Robo3 mRNA表达降低,差异有统计学意义(P＜0.05),并在静止期达到低表达.Western blot结果显示:与对照组相比,致痫后急性期大鼠海马组织中Robo3蛋白表达无明显变化,差异无统计学意义(P＞0.05),但在静止期和慢性期Robo3蛋白表达降低(P＜0.05),在慢性期达到低值.结论 Robo3在颞叶癫痫大鼠模型的静止期和慢性期的表达水平显著降低,并在慢性期达到低值,提示Robo3可能参与颞叶癫痫的发生发展有密切相关.
作者：周艺；罗朝辉；贺星惠；肖波 刊期： 2016年第01期
特发性全面发作性癫痫(Idiopathic generalized epilepsy,IGE)是一类没有明显病因和大脑病灶的癫痫,主要脑电图(EEG)表现为突出背景的双侧对称的癫痫放电.现在新兴的无创的神经成像技术改变了以前对IGE的脑结构和功能网络的研究模式.当前的研究者已经迅速地采用这些新技术研究IGE的脑特征性改变,包括EEG、功能磁共振、同步脑电和功能磁共振、结构磁共振、弥散张量成像以及结构功能脑网络技术.这些发现表明IGE中皮层-丘脑网络中存在着结构和功能指标的异常,且越来越多的多模态神经成像结果也评估了癫痫活动对大量脑功能网络的影响.将来的研究将集中在多学科的融合和发展多模态神经成像技术,更深入地研究IGE的脑网络机制.
作者：罗程；尧德中 刊期： 2016年第01期
目的 研究癫痫患者服用托吡酯后尿路结石的发生情况及危险因素.方法 对2004年3月-2013年3月在大连医科大学附属第一医院癫痫门诊就诊后首次服用托吡酯的120例癫痫患者进行前瞻性动态观察,统计尿路结石发生情况,并对危险因素做分析评估.结果 共收集患者120例,其中男74例,女46例;年龄12 ～ 86岁,平均(38.6±18.3)岁;病程0.5 ～52.5年,平均(12.6+11.2)年.托吡酯单药治疗104例,合并应用其他抗癫痫药物或其它药物16例.尿路结石发生率为18.3％,均为肾结石,结石多为单发小结石,无症状性结石为症状性结石的3.4倍,停药后大多可以自行消失;肾结石的发生与托吡酯剂量和服用时间无关;20岁以上、症状性癫痫、长期合并用药是肾结石发生的危险因素.结论 癫痫患者服用托吡酯肾结石发生率为18.3％,停药后结石大多可自行消失;肾结石的发生与托吡酯剂量和服用时间无关.
作者：张所娟；曹华；宋凡 刊期： 2016年第01期
伴随着新年的钟声,2015年已离我们渐行渐远,2016年,我们翻开崭新的篇章.在这新年伊始,中国抗癫痫协会官方网站焕然一新,以更美观的网站界面、更专业的栏目设置、更学术的栏目内容、更活泼的医患互动,全新改版上线!新版的中国抗癫痫协会官方网站相较老版网站,具有诸多亮点.
作者：中国抗癫痫协会秘书处 刊期： 2016年第01期
2015年12月12日,中国抗癫痫协会第三届理事会第二次常务理事会在绍兴召开,会上由洪震会长对2015年工作进行了总结,并介绍了2016年的重点工作任务.2015年,协会在新一届领导班子领导下积极开展各项工作,继续提倡建立良好的学术氛围,重视学术交流和人才培养,推动中国抗癫痫事业的发展.在国际和国家层面,由中国政府推动世界卫生组织,在2015年卫生大会上通过了“全球癫痫负担和为应对其卫生、社会和公众知识影响在国家层面采取协调行动的必要性”的决议,中国抗癫痫协会为此作出了积极努力.在协会发展上,截止到2015年,已有19个省成立了省级抗癫痫协会,召开了首届CAAE地方协会工作会议;在6个省市建立的6个癫痫患者活动中心,都以各具特色的方式开展形式多样的患者教育和康复身心的活动.
作者：中国抗癫痫协会秘书处 刊期： 2016年第01期
目的 观察特发性癫痫患儿予抗癫痫药物(AEDs)治疗,疗程结束后停药1年内的复发情况,以及对可能影响复发的危险因素进行分析,为在今后儿科特发性癫痫患儿AEDs撤药的临床工作中,提供参考和借鉴.方法 收集201 1年1月-2014年1月广西医科大学第一附属医院儿科门诊和病房诊断为特发性癫痫并予AEDs治疗,疗程结束后撤药、至观察截止前停药已满1年的患儿125例,详细记录每个入组患儿的性别、癫痫发病年龄、癫痫发作类型、治疗前病程、开始AEDs治疗至后一次发作之间的发作次数(达控前发作次数)、服用AEDs的种类、开始AEDs治疗至完全控制的时间(达控时间)、后一次发作至开始撤药之间的时间(撤药时机)、开始撤药至完全停药的时间(撤药速度)、首次脑电图(EEG)、撤药前及撤药后的EEG表现以及复发情况等.使用多元逐步COX回归模型对收集的临床资料进行生存分析.结果 共收集125例特发性癫痫患儿,在撤药至停药后的第1年内,共有16例(12.8％)儿童复发;以复发时间为应变量,进行多变量COX回归模型分析显示,局灶性发作、撤药时机＜3年、撤药后EEG异常的患儿其撤药后具有较高的复发风险.结论 特发性癫痫患儿AEDs撤药后复发的风险较低;特发性癫痫中的局灶性发作、发作控制时间＜3年撤药、撤药后EEG异常的患儿撤药后具有较高的复发风险.
作者：傅夏菲；韩蕴丽 刊期： 2016年第01期
目的 线粒体脑肌病的发病机制为线粒体功能障碍导致三磷酸腺苷(ATP)合成障碍、能量来源不足,从而累及中枢神经系统和全身肌肉,临床上较为少见.研究旨在提高临床医生对线粒体脑肌病的认识和诊断水平,从而采取及时、合理的治疗,改善患者预后.方法 回顾分析并随访重庆医科大学附属儿童医院、附属第一医院、附属第二医院1998年2月-2014年6月入院的11例线粒体脑肌病患者的一般资料、临床表现、实验室资料、影像学资料、肌肉活检和基因检测、治疗及预后等情况,复习文献并总结线粒体脑肌病的临床特点.结果 11例患者平均年龄17岁,1例有家族史,7例首诊误诊,发作性起病9例,隐匿起病2例,病程中出现癫痫发作者10例.9例在发病后行血清乳酸水平测定,其中8例升高.9例行MRI检查,均发现异常,10例行脑电图检查,9例出现异常.6例行肌肉组织活检检查,均发现典型的破碎红纤维.6例行分子遗传学检测,均发现致病突变.出现癫痫发作的10例患者中,3例使用单种抗癫痫药物在住院期间癫痫发作得以控制,另7例使用单种抗癫痫药物后均出现癫痫复发,在调整用药后或联合用药的情况下于住院期间癫痫发作得以控制.结论 线粒体脑肌病常伴有癫痫的发作,且多见于儿童,常伴有全身肌肉症状,临床表现并不典型,且症状复杂多样,临床极易误诊.线粒体脑肌病于中枢神经系统主要累及非主要颅内动脉分布区域(顶叶、颞叶、枕叶等),具有颅内多部位同时受累的特点.线粒体脑肌病患者通常可检测到血清乳酸水平升高,但乳酸水平正常也不能排除该病的可能,目前主要通过肌肉活检或基因检测确诊.线粒体脑肌病尚无特异性治疗措施,仍以对症治疗为主,预后较差.
作者：李秋凤；陈阳美；曾可斌；肖飞；洪思琦 刊期： 2016年第01期
目的 总结青少年肌阵挛癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy,JME)的临床特征及分析不同抗癫痫药物疗效.方法 回顾性分析101例于2001年7月-2014年9月宣武医院门诊就诊的JME患者的临床及电生理特征,包括发作类型、诱因、脑电图(EEG)、治疗,随访45例患者疗效.结果 根据发作类型组合,分为4种临床亚型,其所占比例分别为:肌阵挛12例(11.88％)、肌阵挛+全面强直阵挛76例(75.24％)、肌阵挛+全面强直阵挛+典型失神12例(11.88％)、肌阵挛+典型失神1例(1.00％).EEG有典型全导短程暴发多棘慢波、棘慢波或棘波的患者91例(96.80％).丙戊酸和左乙拉西坦对肌阵挛的完全缓解率分别为9例(75.00％)和13例(65.00％)、对全面强直阵挛缓解率分别为11例(91.67％)和15例(88.24％),统计学分析表明上述两种药物对肌阵挛和全面强直阵挛的缓解率相当.睡眠剥夺为首要诱发因素17例(16.83％).结论 JME有高度的临床异质性,临床医生应全面了解其患者临床表现、电生理特点、药物反应、诱因及生活习惯等诸多因素,提出个体化的治疗方案.
作者：高瑜；魏晓珊；王玉平 刊期： 2016年第01期
癫痫杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：四川大学
