姜德春;王丽
1 临床资料 患儿 男,2(6)/(12)岁。因发热13 d,皮疹7 d,声嘶,咳嗽、吞咽困难及不能行走9 d入院。患儿入院前13 d开始出现发热,体温高达40.5℃。发热第3天出现皮疹,皮疹初出现于下肢及腹股沟处,次日发展至躯干及头面部,皮疹稀疏,为斑丘疹,直径大小不一,1周后皮疹退尽。于出现皮疹后第3天出现声嘶,咳嗽、吞咽困难及不能行走。因病情危重,体温不退,当地医院诊断不明,病程第13天来我院求治。追问病史,患者姐姐于10 d前患“麻疹”,患儿生后8月时接种过麻疹疫苗。体格检查:体温37.6℃,神志清,精神萎靡,全身皮疹已消退,躯干及四肢可见暗褐色色素沉着,臂部可见极少量麦麸样脱屑,全身浅表淋巴结未肿大,口腔粘膜完整,咽部充血明显,扁桃体Ⅰ°肿大,无化脓,无口腔溃疡及费柯氏斑,颈软,两肺呼吸音粗,可闻及干罗音,心脏无异常,腹部平软,肝肋下1 cm,质软,脾肋下未及,两下肢肌力Ⅳ级,膝反射存在。病理反射:两侧Babinski征阳性,脑膜刺激征阴性。实验室检查:①麻疹抗体IgM阳性(上海市疾病预防控制中心检验)。②脑脊液常规:白细胞计数为2×106/L,红细胞计数为零,蛋白定性阴性;生化:糖3.7 mmol/L,蛋白470 mg/L,氯化物129 mmol/L。乳酸脱氢酶(LDH):32 U/L,其中蛋白轻度升高。③脑电图:轻度异常。④头颅MRI无异常。⑤肝功能、肾功能及心电图均正常。⑥胸片:两肺纹理增粗。⑦血常规:WBC 6.8×109/L,N 0.45,L 0.55,Hb 120 g/L,BPC 159×109/L,粪常规及尿常规无异常。根据病史、体检和实验室检查结果确诊为麻疹并发脑炎。
作者:邵新华;王治平 刊期: 2001年第04期
化脓性脑膜炎(化脑)是儿科常见的颅内感染性疾病之一。在临床工作中由于某些颅内疾病的症状、体征不典型或类似化脑,有时不易鉴别而导致误诊。我院儿科近10年共收治化脑98例,其中11例被误诊。现分析报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组男7例,女4例,年龄小5 d,大11岁,急性发病4例,亚急性发病6例,缓慢起病1例。
作者:靳宪莲 刊期: 2001年第04期
1 病例资料患儿,男,1.5岁,因持续发热,右膝关节红肿疼痛1月入院.患儿1月前开始发热,体温在39-40 之间,并伴右膝关节肿胀,活动障碍.
作者:王昌义;冒青;陈雪梅 刊期: 2001年第04期
目的 探讨婴幼儿肺炎治疗前后肺功能的变化。方法 采用潮气呼吸法测定58名1~40个月的肺炎婴幼儿流速-容量环(TFV)。以63名同龄健康儿童做对照。主要参数为:达峰时间(TPTEF),达峰时间比(TPTEF/TE),达峰容积(VPEF),达峰容积比(VPEF/VE),吸呼比(TI/TE),呼气峰流速(PEF),25%,50%或75%潮气量时的呼气流速(TEF 25%,TEF 50%,TEF 75%)。同时描绘出流速-容量环。结果 流速-容量环在健康儿童呈椭圆型,在肺炎治疗前呼气降支的斜率较健康儿童大,阻塞越重,斜率越大,甚至向内凹陷。肺炎治疗前患儿呼吸频率(RR)为(36±9)次/分,较同龄对照(30±8)次/分明显增快(P<0.01),吸气和呼气时间均缩短,但以前者更明显,吸呼比(TI/TE)降低。肺炎治疗前TPTEF(0.20±0.08) S和VPEF(17.2±10.9) ml也明显低于健康组[(0.40±0.16) S,(25.4±12.8) ml]。反映气道阻塞的指标:TPTEF/TE和VPEF/VE分别为(18.8±5.8)%和(22.1±4.6)%低于健康对照组[(33.0±7.54)%,(33.4±6.35)%](P<0.01)。经治疗后,患儿呼吸频率逐渐下降为(33±11)次/分,TPTEF和VPEF均明显回升,TPTEF/TE,VPEF/VE显著增高为(26.2±8.7)%和(28.4±7.3)%(P<0.01),但仍低于健康儿童相应指标。结论 潮气呼吸测定能反映肺炎气道病变的程度及临床治疗的效果。
作者:张皓;孙波;任慈芳;蔡映云 刊期: 2001年第04期
胃复安有较强的中枢性和周围性止吐作用。由于价格低廉,止吐效果好,基层医院临床应用不少。在临床应用过程中发现其不良反应较大,特别是婴幼儿及脱水患儿即使应用正常剂量也出现了中枢神经系统的不良反应,现将1995~2000年收治的11例报道如下。
作者:朱飞凤;王明德 刊期: 2001年第04期
目的 探讨儿童侧脑室周围白质软化症(PVL)的临床和MRI特征。方法 对16例PVL的临床资料进行回顾性分析。结果 16例中胎龄在30~37周10例,38~42周6例。临床表现:肢体瘫痪16例;皮质盲1例;智力低下6例;癫痫4例。MRI表现:病灶形态呈斑片状8例,斑点状6例,条纹状2例;部位:半卵圆中心及侧脑室周围白质;病灶信号:呈长T1或等T1,长T2变化;两侧侧脑室体部扩张4例,三角区扩大2例。结论 PVL是脑性瘫痪的一个主要原因,MRI是早期诊断PVL的一个主要方法。
作者:袁向东;黄文启 刊期: 2001年第04期
随着现代医学进展,小儿癫痫在诊断上不仅能根据病史、临床发作及脑电图改变进行癫痫与癫痫综合征的分类,而且能对一些癫痫与癫痫综合征进行基因的诊断。在治疗上可根据不同癫痫类型选择适当的抗癫痫药物,并进行血药浓度的监测指导,而且能通过手术等方法治疗,这些都大大提高了癫痫的控制率。
作者:王艺;孙道开 刊期: 2001年第04期
目的 探讨窒息时复苏氧浓度与复苏效果的关系,找出较佳复苏氧浓度,改善窒息新生儿预后。方法 将56只胎龄为20 d的SD大鼠胎鼠随机分为5组,即假手术组(对照组)11只,空气复苏组(复苏组)10只,给予不同浓度氧和在不同时间内复苏的Ox1组14只,Ox2组11只和Ox3组10只。监测各组胎鼠脑细胞内外钙、钠、钾含量的变化。结果 复苏组与Ox1组(氧浓度92.8%)的脑细胞内游离钙离子浓度分别为(552.08±93.50) nmol/L和(520.61±79.08) nmol/L,两者相近(P>0.05),但均明显高于对照组(315.27±86.88) nmol/L(P<0.01)。应用65%氧复苏时,在窒息缺氧前(Ox2组)和在窒息缺氧的同时(Ox3组)复苏者,其脑细胞内游离钙离子浓度分别为(441.46±47.93) nmol/L和(452.93±36.38) nmol/L,虽仍高于对照组,但明显低于空气复苏组(P<0.01)和Ox1组(P<0.05)。各组脑组织总钙、钠、钾含量基本上差异无显著性(P>0.05)。结论 不同氧浓度复苏,其效果不一样:应用 92.8% 氧或空气复苏,其复苏效果相似,提示临床上可考虑应用空气代替纯氧对窒息新生儿进行复苏;采用65% 氧复苏, 其复苏效果可能较纯氧或空气复苏更佳。
作者:农绍汉;谢衍铭;黄小穗 刊期: 2001年第04期
目的 探讨婴幼儿肺炎发展过程中肿瘤坏死因子α (TNFα)与心肌损害之间的关系。方法 采用放免法,速率法测定60例婴幼儿肺炎及30例健康对照儿童外周血TNFα及肌酸激酶同功酶(CK-MB)的水平。结果 肺炎组与对照组比较,TNFα及CK-MB显著增高(P<0.01)。心衰组与肺炎组比较,TNFα及CK-MB亦显著增高(P<0.01)。TNFα与CK-MB呈高度正相关。结论 婴幼儿肺炎时TNFα造成心肌细胞损伤,并参与了心力衰竭的发生,发展。
作者:冯琳;胡咸;宫心鹏 刊期: 2001年第04期
目的 探讨小儿继发性血小板增多症的发病情况,病因及预后。方法 对2 936例住院患儿,男1 748例,女1 188例,采用全自动血细胞计数仪检测血小板数量,并结合临床资料进行统计分析。结果 发现56例血小板计数≥500×109/L,发生率为1.91%,男∶女之比为2.1∶1,其中<6岁40例,~13岁为16例,发病原因与感染相关占71.9%;<6岁组以急性炎症为主占72.5%,>6岁组急性炎症占43.8%。血小板计数在1~33 d内恢复正常(平均12 d左右),病程中未发现血栓形成、出血、高血钾等并发症。结论 小儿继发性血小板增多症发生率较低,主要与炎症相关,预后较好。
作者:曹兰芳;徐凌云;李琳;陆伟蓉 刊期: 2001年第04期
患儿 男,6岁,因发现左前臂出现一肿物1个月入院,1个月前患儿左前臂肿物约蚕豆大小,高起皮肤,无红肿、疼痛及发热等不适,肿物渐增大。入院时查体:精神好,无皮疹,浅表淋巴结不肿大。左前臂肿物约5 cm×3 cm,轻度压痛,表面无红肿,质韧,边界不清楚,基底深。上肢活动无异常。CT示:肿物与尺桡骨无联系。血管造影:距桡骨上端约1 cm下外侧见一类椭圆型肿物,约4 cm×2.8 cm,边界欠清楚。周围血管迂曲增多。入院后给予手术切除,术中见肿物位于肌间,无包膜,肿物约4 cm×3 cm×3 cm,与周围组织粘连,尤与深层桡骨膜粘连明显,骨皮质增厚。切除肿物送病理检查示:原始周围神经外胚层肿瘤(PNET)。
作者:李海永;魏萍;黄东升 刊期: 2001年第04期
血红素加氧酶(HO)是胆红素形成过程中的第一种酶,也是一种限速酶,这种酶可使血红蛋白或其它含有血红素的蛋白质中的血红素降解形成胆绿素。这是一种需能过程,因为在降解过程中卟啉环中的铁离子的游离、一氧化碳(CO)的释放和胆绿素的生成,均需要烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)通过细胞色素C P450系统提供电子,并需要消耗分子氧(图1)。在微粒体酶-胆绿素还原酶的作用下,胆绿素还原形成胆红素。肝细胞微粒体分析证实,在反应底物-氯化血红素的存在时,HO的活性增加[1],其它化合物,如氯化钴和各种重金属,均能使HO的活性上调[1,2]。Maines[3]在研究中发现了血红素代谢酶的一种发展形式,由此可以解释新生儿黄疸中胆红素过多生成的原因。另外,已经发现纯化和特性更好的32 kd的HO-1蛋白。随着金属卟啉的合成,HO的活性被抑制,从而可以更进一步了解HO活性的细胞结果,并可改进防止新生儿高胆红素血症的措施。20世纪80年代,发现了血红素加氧酶HO-2的组成形式[4]。20世纪80年代末期,发现了调控HO-1的基因调节。Shibahara等[5]在转录水平证实了进行HO-1的诱导。随着在这项领域的研究进展,人们已经注意到HO-1的基因诱导是氧应激的一种普遍标记[6]。目前,HO-1诱导反应的普遍性已经更清楚。随着分子生物学和分子遗传学技术的不断进步,HO的生化特性、作用和调节机制将越来越清楚。
作者: 刊期: 2001年第04期
丙戊酸钠(Sodium Valproate, VPA),是目前常用的抗癫痫药物。作用机制与抑制电压敏感性Na+通道有关;抑制γ-氨基丁酸(GABA)代谢酶,使脑内GABA聚积,抑制病灶神经元过度放电,同时遏制异常放电的扩散[1]。VPA可治疗各型癫痫,总有效率达83%,其中对单纯失神性发作、全身强直-阵挛性发作(GTC)、GTC合并失神发作疗效好,单纯部分性发作(SP)和复杂部分性发作(CP)疗效次之,对儿童良性中央回颞叶癫痫、获得性癫痫失语症、慢波睡眠相持续棘慢波癫痫及强直性发作也有效[2]。对精神运动性发作、局限性发作和一些难治性癫痫,在原用药物的基础上加用VPA,也常能奏效[3]。由于VPA有效治疗浓度的个体差异大,对消化系统、肝脏及血液系统均有潜在的毒性作用,因此研究VPA的药代动力学,了解VPA各剂型的特点,对指导儿科临床用药很有帮助。
作者:姜德春;王丽 刊期: 2001年第04期
目的 了解充血性心力衰竭(CHF)患儿血浆内皮素(ET)和心钠素(ANP)的变化及米力农对其影响。方法 测定21例CHF患儿静脉滴注米力农前后血浆ET和ANP的浓度,并与对照组20例健康儿童作分析比较。结果 CHF患儿血浆ET和ANP的浓度显著增高,静滴米力农后,血浆ET和ANP的浓度下降,与治疗前比较差异有显著性(P<0.01)。结论 CHF患儿血浆ET和ANP的浓度增高,应用米力农可降低ET和ANP的浓度。
作者:阮兢;蔡常辉;郑铠军;邓向红 刊期: 2001年第04期
目的 探讨不同浓度香烟暴露对宫内至断乳前持续被动吸烟幼鼠脑组织凋亡相关基因Bax mRNA及Bcl-2 mRNA相对表达量的影响。方法 SD雌鼠于交配后第2天,入低、中、高3种香烟浓度的被动吸烟箱中,每日5 h,待其自然分娩,幼鼠置与宫内相同香烟浓度的被动吸烟箱中,每日5 h,至21 d断乳。用快速竞争性RT-PCR法测定幼鼠脑组织Bax mRNA及Bcl-2 mRNA的相对表达量。结果 各组幼鼠脑组织Bax mRNA相对表达量:对照组 0.31,低浓度被动吸烟组 0.47,中浓度被动吸烟组 0.55,高浓度被动吸烟组 0.60,中浓度及高浓度被动吸烟组幼鼠脑组织Bax mRNA的相对表达量明显高于对照组(P<0.05);各组Bcl-2 mRNA变化不显著(P>0.05)。结论 幼鼠脑组织凋亡启动基因Bax mRNA相对表达量的增高提示细胞凋亡在宫内至断乳前持续被动吸烟幼鼠脑损害机制中可能起一定作用。
作者:孟;吴圣楣;沈永年;钱龙华 刊期: 2001年第04期
规范化的早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)的治疗是应用肺表面活性物质,多中心临床试验研究表明肺表面活性物质能够减轻RDS并减少死亡,但支气管肺发育不全(BPD)并没有相应同步地减少,可能是因为极不成熟儿(具有发生BPD高危因素)因使用肺表面活性物质而存活。许多胎龄小于30周早产儿,在宫内时其母患有慢性、亚临床的绒(毛)膜羊膜炎。对于可能有表面活性物质缺乏和感染的婴儿,均适于表面活性物质治疗,肺表面活性物质治疗B族链球菌感染似具有较好疗效,治疗足月儿因肺炎和胎粪吸入而致的严重呼吸衰竭可能有效,因为这些疾病情况下内源肺表面活性物质会失活。
作者: 刊期: 2001年第04期
近年基于接受机械通气治疗早产儿的病理表现、支气管肺发育不良(BPD)流行病变化特点、及实验模型研究的新结果,提出“新BPD”的概念。以前认为BPD的病理生理特征是:严重的气道上皮发育不良及损伤、气道平滑肌增生、肺实质纤维化及局限性肺气肿。这些损害是由于机械通气和长期供给高浓度氧所致,近对死于BPD患儿的组织进行病理研究发现其气道损伤和间质纤维化较轻,但弹力蛋白增多,肺泡数目减少、体积增大以及肺泡结构简单化,这些现象要用极不成熟儿生后肺泡发育来解释(图1)。肺在26周胎龄时刚完成小管化,其囊泡中尚无肺泡结构,肺泡需再过4~6周才能发育,因此肺泡结构简单化可能是肺从囊泡期向肺泡期发育受阻或停滞的缘故。同时,肺微血管也未能充分正常发育。
作者: 刊期: 2001年第04期
目的 应用导管介入性治疗小儿多种先天性心脏病并对其疗效进行初步评价。方法 全组共12例,行肺动脉瓣球囊成形术3例。多方法堵闭动脉导管未闭7例。2例继发孔中央型房间隔缺损分别采用Sideris(纽扣式)补片及Amplatzer堵闭装置各1例。结果 全组技术成功率为100%。术后随访1月至2年,其中1例房间隔缺损有少量残余分流。结论 应用导管介入治疗小儿先天性心脏病是有效的非手术治疗方法。
作者:吕彩红;古汉礼;梁屹胜;黄永红;蒋威;熊华峰 刊期: 2001年第04期
目的 探讨建立一种早期诊断川崎病(KD)的诊断指标的可能性。方法 参照KD现行诊断标准,统计分析69例KD患儿各种临床表现出现的时间及发生率。结果 本病早期发热、唇红和或干裂、皮疹、眼结膜充血的发生率分别为100%,92.8%,84%,81%;肛周皮肤潮红和/或脱皮96%出现在起病8 d内,卡介苗接种疤痕(卡疤)反应常在起病3 d内出现。结论 KD患儿发热、皮肤粘膜改变是主要临床表现,当出现发热、唇红干裂、眼结膜充血的“川崎面容”时即应高度怀疑KD的可能。肛周皮损及“卡疤”反应具有早期诊断的价值。
作者:赵维玲;袁泉;李长钢;夏培;邱宝明;李成荣 刊期: 2001年第04期
目的 使用新生猪复制新生儿缺氧缺血性脑损伤(HIBD)模型,研究高压氧(HBO)对HIBD的治疗作用,并探讨其机制。方法 30只7 d仔猪使用改良Levine法复制HIBD模型后,随机分为HBO组(16只)和对照组(14只)。HBO组采用纯氧加压至170 kPa,每天1次,对照组无任何治疗。分别于缺氧缺血(HI)后1 d,7 d处死每组各一半的仔猪,观察两组仔猪的死亡率及神经系统症状、右颈总动脉血流量(rVCA)、脑重、脑内亚二倍体细胞的比例。结果 HBO组死亡率及神经症状发生率显著低于对照组(P<0.01)。第1次HBO治疗后,HBO组rVCA为(146.8±16.8) ml/min,明显高于对照组(123.9±27.6) ml/min(P<0.05)。HI后1 d和7 d两组脑重量均无显著差异(P>0.05)。亚二倍体细胞所占的比例,HI后1 d时HBO组两侧海马区及左侧额顶叶皮质均明显低于HIBD组[(13.92±6.04)% vs (21.84±7.58)%,(14.66±6.16)% vs (22.65±6.55) %,(12.16±7.07)% vs (21.65±8.38)%],P<0.05;HI后7 d时仅两侧海马区差异有显著性[(14.32±6.46)% vs (25.04±6.37)%,(9.41±6.00)% vs (17.06±7.38)%],P<0.05。结论 HBO治疗HIBD具有一定的效果,作为一种HIBD的治疗方法,以早期、短期应用效果为佳。
作者:薄涛;韩玉昆;舒航 刊期: 2001年第04期