学术投稿

产前诊断Dandy-Walker综合征1例

王琳;常青;江露

关键词:Dandy-Walker 综合征, 先天性颅内发育异常, 胎儿畸形
摘要:1 临床资料患者,30岁,2005年10月15日因孕35周,B超提示胎儿Dandy-Walker 综合征,要求引产入院.孕8产3,自然流产4次,均在孕3个月内流产.足月产3次,新生儿均在出生后12 h内死亡.2005-10-08日孕34周在我院行彩色B超检查:双顶径83 mm,头围 288 mm,腹围 256 mm,小脑横径50 mm,侧脑室后角6 mm.胎儿脑部:颅骨呈圆形光环,脑中线居中,双侧脑室对称.两侧丘脑室可见.小脑蚓部未见显示,后颅窝池增宽,间距3.3 mm.胎儿腹部内脏:肝、胃、右肾、膀胱可见.左肾肾窦分离,间距11 mm.脐动脉2条.右手小鱼际旁可见范围17 mm×9 mm的赘生指.胎儿核磁共振(MRI):胎儿大脑实质未见异常信号,脑沟裂增宽,双侧侧脑室体部、颞部、三角区扩大,发育不良,后颅窝扩大,见囊状水样信号,四脑室轻度扩大,与后颅窝囊性信号相通,大幕上抬,小脑蚓部缺如,脑干未见明显异常,中线结构无移位.诊断意见:考虑Dandy-Walker综合征.羊水及脐血染色体检查未发现异常.于2005-10-17日行息隐加米索前列醇引产术,10月19日分娩一男死胎,双手及双足均有6指,共24指,面部外观无畸形.病理检查:① Dandy-Walker 综合征.②多指、趾畸形.
第三军医大学学报杂志相关文献
  • 全反式维甲酸脂质体制备及稳定性研究

    目的通过制备不同配方全反式维甲酸脂质体,对处方进行优化.方法采用逆相蒸发法制备全反式维甲酸脂质体,高效液相色谱法检测活性药物含量及包封率,并进行加速试验检测其初步稳定性.结果 3组全反式维甲酸脂质体包封率分别为33.98%、42.11%、70.34%,各配方稳定性好,冻干前后及0 ℃、25 ℃、40 ℃放置后活性药物含量无显著改变.结论全反式维甲酸脂质体制备工艺可行,质量控制方法简单、准确.

    作者:张敬如;黄复生;王昆 刊期: 2006年第08期

  • P物质对增生性瘢痕中肥大细胞组胺释放的影响

    目的定量分析P物质(substance P, SP)作用时间对人增生性瘢痕(hypertrophic scar, HS)中肥大细胞(mast cell, MC)组织胺释放的影响,探讨HS中二者的相互作用及作用的时间条件.方法人HS活体组织块切下后立即处理,修剪成0.5~1 mm3大小,测定在相同浓度的SP、不同的SP作用时间下,MC的脱颗粒情况.荧光法测定作用后上清液中组胺含量,计算组胺释放率.结果在HS中,SP以时间依赖方式刺激MC组胺的释放,且HS中SP对MC作用强于正常皮肤.结论 HS中的SP与MC的关系非常密切, 存在作用时间依赖性,有利于研究SP作用与HS的相互作用及作用条件.

    作者:陈亮;李世荣;丛林 刊期: 2006年第08期

  • 矢状窦大脑镰旁脑膜瘤显微手术治疗分析

    矢状窦大脑镰旁脑膜瘤手术难度大.我们应用显微神经外科技术切除矢状窦大脑镰旁脑膜瘤32例,取得较好效果,分析如下.

    作者:王剑波;李中林;罗代伟;张入丹;叶群林 刊期: 2006年第08期

  • 伽玛刀治疗后脑水肿的临床特征和影响因素

    目的探讨伽玛刀治疗后脑水肿发生的临床特征和影响因素.方法回顾有随访资料经伽玛刀治疗患者365例.通过描述性研究,先确定伽玛刀治疗后脑水肿一些临床特征.然后采用χ2检验和Logistic回归分析从以下变量中确定脑水肿发生的影响因素:年龄、性别、KPS、靶周水肿情况、90%靶病灶容积的边缘剂量、靶病灶部位、靶病灶的平均直径、靶病灶与正常脑组织的关系.结果伽玛刀治疗后1年内脑水肿总的发生率为22.2%,以胶质瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤和脑膜瘤较为多见,多在治疗后2~4个月发生,近半数有症状.有症状者大多使用20%甘露醇加糖皮质激素比单纯使用甘露醇有更好的治疗反应.与脑水肿发生显著相关的因素为病变部位、病灶平均直径和病灶与正常脑组织的关系.结论脑水肿是伽玛刀治疗后的重要并发症,有其特有的规律,病灶本身的特点是其发生的关键.

    作者:沈光建;唐文渊;许民辉;邹咏文;耿明英;李飞鹏 刊期: 2006年第08期

  • 基质金属蛋白酶-2在兔颈动脉内膜损伤后动脉粥样硬化斑块中的表达

    目的观察基质金属蛋白酶-2 在兔颈动脉内膜损伤后动脉粥样硬化斑块中的表达.方法高脂喂养加气体干燥术建立兔颈动脉内膜损伤模型,将实验动物分为正常饲料组;高脂饲料组;高脂饲料加气体干燥术后1个月组,2个月组,3个月组.用免疫组织化学法检测各组的金属蛋白酶-2 表达情况.结果 MMP-2 在普通饲料组兔颈动脉组织中低水平表达;在高脂喂养组和高脂喂养加气体干燥术组兔颈动脉组织中表达水平升高,两组有非常显著的差异(P<0.01),且高脂加气体干燥组1个月组与2个月组,1个月组与3个月组有非常显著的差异(P<0.01),2个月组与3个月组有显著差异(P<0.05).高脂组1个月组与3个月组有显著差异(P<0.05).结论 MMP-2 随着兔颈动脉内膜损伤后时间的延长,动脉粥样硬化斑块的生长表达增多.

    作者:赵瑾;迟路湘;陈德英 刊期: 2006年第08期

  • P53和P63蛋白在人骨肉瘤组织及恶性转化细胞株中的表达变化及意义

    目的探讨人骨肉瘤组织及经硫酸镍恶性转化的永生化骨肉瘤样细胞系HOS中P53、P63蛋白的表达及意义.方法采用免疫组织化学S-P法和图像分析技术检测35例骨肉瘤标本、经硫酸镍恶性转化前后的永生化骨肉瘤样细胞系HOS和永生化的人胚成骨细胞系hFOB中P53、P63蛋白的表达.结果 P53、P63在35例骨肉瘤标本中的阳性表达率分别为42.9%、25.7%,不同组织学类型的骨肉瘤标本中阳性表达率无明显差异(P>0.05),P53蛋白和P63蛋白阳性患者与其阴性患者间总生存率比较在统计学上差异无显著性(P>0.05);在正常对照的人胚成骨细胞系hFOB中P53蛋白未见明显表达,P63蛋白表达呈弱阳性,未转化的HOS细胞株中可见P53、P63表达,而经硫酸镍恶性转化的HOS细胞株中P53、P63表达水平明显增高,差异有统计学意义(P<0.05).结论 P63蛋白及突变型P53蛋白的过表达在硫酸镍诱导的HOS细胞株恶性转化过程中起重要作用,是骨肉瘤发生早期的重要分子事件.

    作者:李懿;孟刚;郭乔楠 刊期: 2006年第08期

  • 大鼠青光眼慢性高眼压视网膜组织的二维凝胶电泳分析

    目的应用二维凝胶电泳对SD大鼠青光眼慢性高眼压视网膜组织的蛋白进行初步分析.方法分离大鼠青光眼慢性高眼压视网膜组织,以对侧眼视网膜组织为对照,经样本初处理后,进行二维凝胶电泳和凝胶银染色,然后分析电泳图谱,观察蛋白的分离效果,对比、分析其表达蛋白质点的差异,寻找SD大鼠视网膜中与慢性高眼压相关的蛋白质.结果用化学裂解法结合超声波粉碎,可以裂解视网膜神经组织,使其大部分蛋白质得到溶解,成功建立对大鼠青光眼慢性高眼压眼及对照眼视网膜组织进行样本处理、二维凝胶电泳的基本方法和条件,得到两组视网膜组织的二维凝胶电泳图谱.各组织蛋白在小胶上均能显示120~290个左右的斑点.两组视网膜组织的凝胶图谱呈现出9个斑点的差异.结论二维凝胶电泳可以有效分离、显示视网膜特异表达蛋白质.通过双向电泳,我们发现SD大鼠视网膜蛋白质表达与对照眼相比有质和量的差异.

    作者:崔馨;贺翔鸽;许建涛;马建洲;熊仁平 刊期: 2006年第08期

  • 急性重症支气管哮喘并气胸无创通气治疗的临床评价

    目的对40例急性重症支气管哮喘并气胸患者的治疗情况进行观察以探讨无创通气在哮喘并气胸的疗效.方法按随机原则分为两组,治疗组22例,对照组18例,治疗组在胸腔闭式引流后采用双水平正压通气(bilevel postive airway pressure ,BiPAP),对照组仅作胸腔闭式引流与常规给氧.结果在上机24 h后两组患者的PO2、SO2、PCO2、呼吸频率有显著差异(P<0.05),大部分患者避免了有创通气,同时未发现因双水平正压通气引起血压明显变化(P>0.05),治疗组治疗前后PO2、SO2、PCO2、呼吸频率、心率、血压有显著差异(P<0.05),未引起气胸压缩扩大.结论胸腔闭式引流后立即双水平正压通气治疗支气管哮喘并气胸在临床上是有效的,也是相对安全的.

    作者:秦光梅;江兵;杨时光;刘俊霞 刊期: 2006年第08期

  • 以多烯紫杉醇为主方案治疗晚期胃癌31例的临床观察

    多烯紫杉醇是一种新型抗癌药物,具有广泛的抗癌活性.临床研究表明紫杉醇是治疗晚期卵巢癌、乳腺癌、肺癌和晚期胃癌的有效药物[1,2].我科应用以多烯紫杉醇为主的联合方案化疗治疗晚期胃癌患者31例,取得了满意的效果.现报告如下.

    作者:李卫;温海燕;蒋又新 刊期: 2006年第08期

  • C-KIT蛋白在结直肠癌中的表达及临床意义

    目的探讨C-KIT蛋白在结直肠癌中的表达及其临床意义.方法应用免疫组织化学方法检测46例原发结直肠癌组织和30例癌旁正常组织的C-KIT蛋白和CEA的表达.结果 46例结直肠癌组织中,C-KIT蛋白表达率为15.2%(7/46),其中9例低分化结直肠癌组织中C-KIT蛋白阳性表达率高达77.8%(7/9),而12例高分化、25例中分化结直肠癌组织及30例癌旁正常组织未见C-KIT蛋白表达;统计分析表明C-KIT蛋白的表达在不同肿瘤大小和临床分期的结直肠癌间无显著差异(P>0.05),而在不同癌细胞分化程度间差异显著(P<0.05).结论表达C-KIT蛋白的结直肠癌细胞呈低分化趋向,提示以C-KIT为靶点治疗低分化结直肠癌患者具有一定的可能性.

    作者:马千里;马华;陈曦;何扬涛;周德山 刊期: 2006年第08期

  • 胃肠道肿瘤患者围手术期不同营养支持方法的研究

    目的探讨不同营养支持途径在胃肠道肿瘤患者围手术期营养状况及恢复中的作用.方法将51例胃肠道肿瘤且伴有营养不良的患者,行根治性手术后随机分为3组,对照组为术后常规补液5~7 d,肠内营养(EN)组术后早期给予肠内营养支持5~7 d,完全胃肠外营养支持(TPN)组术后采用TPN治疗3~5 d,.并检测术前、术后营养状况指标及患者恢复情况.结果血清总蛋白、白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白水平各项指标中,EN组、TPN组较术前降低,但差异无显著性,对照组术后较术前显著下降(P<0.05).EN组、TPN组患者术后并发症及住院天数均少于对照组.结论术后肠内、外营养支持能够改善胃肠道肿瘤患者营养状况,减少术后并发症的发生、缩短住院天数.术后早期施行EN是安全、可行和有效的.

    作者:张军;王严庆;王致天;王子卫 刊期: 2006年第08期

  • 乳头状肺细胞瘤1例

    乳头状肺细胞瘤(papillary pneumocytoma) [1],又称肺硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma of the lung, SHL)是一种较少见的肺部良性肿瘤,绝大多数发生于女性,由Liebow等于1956年首先报道,后陆续有作者报道,但在组织学起源及肿瘤实质等方面仍存在较大争议.

    作者:李杰;张哉根 刊期: 2006年第08期

  • TAT修饰的小鼠IFNγ的制备

    目的制备小鼠IFNγ-TAT, 为TAT影响IFN体内分布等研究作准备.方法采用RT-PCR扩增编码mIFNγ的cDNA序列, 经3轮PCR扩增编码mIFNγ-TAT片段,克隆到质粒pUC19, 测序鉴定正确后构建到pQE80L表达质粒载体中,经BamHⅠ和HindⅢ双酶切后1.2% 琼脂糖凝胶电泳鉴定;利用SDS-PAGE和Western blot检测表达的目的蛋白.结果 PCR扩增得到编码mIFNγ-TAT的cDNA片段,测序结果正确, SDS-PAGE和Western blot分析显示重组蛋白在大肠杆菌中获得了高效表达.结论成功制备了TAT修饰的小鼠IFNγ,为进一步实验室研究奠定了基础.

    作者:胡大强;何凤田;郑英如;李蓉芬;高会广;龚薇;黄刚 刊期: 2006年第08期

  • 超声诊断结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤2例

    1 临床资料病例1,男性,23岁.因发现左肾积水行左肾导管置入术后半年就诊,无癫痫发作史.查体:智力正常,双侧颊部及颏部散在红褐色丘疹,呈蝶形分布.超声检查:双肾形态不规则,左肾实质区可见数个偏强回声团,其中一个大小为1.0 cm × 1.0 cm;右肾实质区可见多个偏低回声团,形态欠规则,内部回声杂乱并可见散在分布的团状强回声,大一个大小为3.4 cm × 3.1 cm,异常区内血流较丰富;双肾实质内另可见数个无回声区.左肾肾盂肾盏可见少量液性暗区及大小为0.6 cm × 0.4 cm强回声团,后方伴声影,右肾肾盂肾盏区未见明显异常回声.膀胱壁增厚不光滑,其内可见一个大小为1.9 cm × 1.2 cm强回声团,后方伴声影.左肾肾盂、左输尿管及膀胱内可见管道样强回声.超声诊断:双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤并囊肿(结节性硬化症),左肾结石并积水,膀胱结石.

    作者:白新艳;张民 刊期: 2006年第08期

  • 产前诊断Dandy-Walker综合征1例

    1 临床资料患者,30岁,2005年10月15日因孕35周,B超提示胎儿Dandy-Walker 综合征,要求引产入院.孕8产3,自然流产4次,均在孕3个月内流产.足月产3次,新生儿均在出生后12 h内死亡.2005-10-08日孕34周在我院行彩色B超检查:双顶径83 mm,头围 288 mm,腹围 256 mm,小脑横径50 mm,侧脑室后角6 mm.胎儿脑部:颅骨呈圆形光环,脑中线居中,双侧脑室对称.两侧丘脑室可见.小脑蚓部未见显示,后颅窝池增宽,间距3.3 mm.胎儿腹部内脏:肝、胃、右肾、膀胱可见.左肾肾窦分离,间距11 mm.脐动脉2条.右手小鱼际旁可见范围17 mm×9 mm的赘生指.胎儿核磁共振(MRI):胎儿大脑实质未见异常信号,脑沟裂增宽,双侧侧脑室体部、颞部、三角区扩大,发育不良,后颅窝扩大,见囊状水样信号,四脑室轻度扩大,与后颅窝囊性信号相通,大幕上抬,小脑蚓部缺如,脑干未见明显异常,中线结构无移位.诊断意见:考虑Dandy-Walker综合征.羊水及脐血染色体检查未发现异常.于2005-10-17日行息隐加米索前列醇引产术,10月19日分娩一男死胎,双手及双足均有6指,共24指,面部外观无畸形.病理检查:① Dandy-Walker 综合征.②多指、趾畸形.

    作者:王琳;常青;江露 刊期: 2006年第08期

  • 14例胸内Castleman病临床病理学特征分析

    目的探讨胸内Castleman病(CD)的临床病理学特征.方法回顾分析经病理检查确诊的14例胸内Castleman病的组织病理切片与临床资料.结果临床分型,局限型11例,表现为局部淋巴结肿大,多中心型3例,表现为多部位淋巴结肿大.组织病理学分型,透明血管型(HV)9例、浆细胞型(PC)2例,混合型(Mix)3例.所有病例术后均生存,其中11例局限型和2例多中心型CD术后无复发.1例多中心Mix型患者于术后第4年、第9年各复发1次,均再次手术治疗.结论 CD临床诊断很困难,后诊断依赖组织病理学检查.胸内局限型CD和部分多中心型CD经彻底手术可获治愈;部分胸内多中心型CD手术治疗效果不佳,应辅助其他综合治疗.

    作者:王波;周乃康;张竞;梁朝阳;柳曦;田晓东;刘颖 刊期: 2006年第08期

  • 丰富环境对缺氧缺血性脑损伤大鼠海马突触超微结构及突触素表达的影响

    目的探讨早期丰富环境干预对缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠海马CA1区神经元突触超微结构和突触素(p38)表达的影响.方法按Rcie法制作HIBD新生动物模型,共计20只,随机分为干预组和非干预组.同时设假手术对照组10只.干预组大鼠于术后第2天开始给予丰富环境刺激,持续20 d.干预结束后用透射电镜观察各组海马CA1区锥体神经元超微结构,免疫组化和图像分析技术检测p38的表达.结果与对照组比较,非干预组海马CA1区锥体细胞见部分核膜消失、线粒体嵴模糊、神经元突触数量减少,突触间隙增宽,突触囊泡减少,突触后致密物变薄;干预组神经元和突触无明显异常.非干预组海马CA1区突出素光密度值明显低于干预组和对照组(P<0.01),而干预组和对照组之间无显著差异(P>0.05).结论阻止或减轻HI后突触超微结构的损伤、促进突触的重建可能是丰富环境发挥作用的物质基础.

    作者:蒲昭霞;赵聪敏;鲁利群 刊期: 2006年第08期

  • 羟基磷灰石/硅橡胶复合材料的制备及机械性能检测

    目的制备可用于外科软组织填充的羟基磷灰石/硅橡胶复合材料,并对其机械性能进行测定与分析,寻求适当的材料配比,以进行下一步生物学检测.方法按共混法制备不同比例的羟基磷灰石/硅橡胶复合物,按国家标准要求对其进行扯断强度、扯断伸长率、永久变形率(3 min)、撕裂强度、硬度(邵氏A)测定,对其机械性能加以评价,并进行统计学分析.结果随着硅橡胶内羟基磷灰石含量的增加,硅橡胶的硬度逐渐提高,各项机械性能逐渐下降.结论当羟基磷灰石比例为30~50份时,机械性能与纯硅橡胶相当,而70份以上则性能下降,不能用于填充.

    作者:王科;樊东力;张一鸣 刊期: 2006年第08期

  • 硬膜外芬太尼罗哌卡因合剂用于乳腺癌根治术中的临床效果

    乳腺手术选择胸段硬膜外麻醉(thoracic epidural anesthesin, TEA)仍是基层医院常用的麻醉方法,本研究旨在观察乳腺手术应用0.375%罗哌卡因+芬太尼0.1 mg行TEA的效果.

    作者:李剑 刊期: 2006年第08期

  • 陈旧性下颌骨骨折的影像学分析

    随着现代道路交通的发展,头颈部外伤有增多趋势,而且患者往往是多发伤,通过急诊程序要先处理颅脑外伤,或者要处理明显的脊椎和四肢伤,往往忽略了颌面部创伤的一期处理[1].而颌面创伤中以下颌骨骨折多见,因而陈旧性下颌骨骨折成为颌面外科的常见病.尽快地恢复患者的各项功能与骨折的复位有赖于术前对骨折的准确影像学诊断.近年来,随着各种影像设备的引进,常规X线平片、二维CT和三维CT在颌骨骨折的检查中已较为广泛地应用.现将我科近年来就诊的下颌陈旧性骨折影像学检查作一分析.

    作者:杨光玉;张纲 刊期: 2006年第08期

第三军医大学学报杂志

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主管:第三军医大学

主办:第三军医大学