周芳芳
血液肿瘤的复发和耐药一直是其无法治愈的根本原因.多激酶抑制剂索拉非尼这一口服抗肿瘤新药,能够阻断Ras/Raf/MEK/ERK信号通路,抑制多种受体,已经在肾细胞癌和肝癌等治疗中取得突破性进展.笔者对索拉非尼治疗血液肿瘤的研究进行综述如下.
作者：周柰岑；徐波 刊期： 2012年第04期
microRNA(miRNAs)是一类非编码的小分子RNA,通过抑制目的mRNA的翻译或是直接降解目的mRNA来实现基因的转录后调控.大量研究表明,miRNAs在肿瘤的发生、发展过程中发挥了重要作用,参与肿瘤细胞增殖、分化、凋亡、耐药等重要病理过程.多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞来源的恶性血液系统肿瘤,至今仍不可治愈.miRNA的发现使人们对MM的发病机制、诊断、治疗等一系列问题有了新的认识.
作者：藏美蓉 刊期： 2012年第04期
原发性骨髓纤维化(PMF)作为克隆性血液系统恶性疾病,发病率较低,但因其并发血栓和向白血病转化等原因导致死亡,使得患者的寿命缩短.近年来,JAK2V617F和MPLW515L/K等基因突变的发现使人们对于PMF的发病机制的研究取得了较大的进展,并进一步应用到PMF发生血栓的危险因素的研究中；而高龄、既往血栓等因素也被确定为PMF发生血栓的危险因素.笔者就基因因素和其他相关因素对原发性骨髓纤维化发生血栓的危险因素的新研究进行综述.
作者：陈贇 刊期： 2012年第04期
遗传性血小板减少症2是一种罕见的血小板体积大小正常的常染色体显性遗传性血小板减少症.其致病基因主要位于10号染色体上的P11.1-12上,可能与巨核细胞成熟障碍有关.该病患者有不同程度的出血倾向,临床上常被误诊为免疫性血小板减少性紫癜(ITP).对遗传性血小板减少症2治疗上主要是采取对症处理,目前尚没有其他治疗措施的文献报道.
作者：周芳芳 刊期： 2012年第04期
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是一种因Fas介导的细胞凋亡缺陷,导致淋巴细胞自身稳态和正常免疫耐受障碍的少见疾病[1],其临床特征表现为淋巴结病、脾大、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等.笔者拟对ALPS的发病机制、临床表现、诊断及治疗进展进行综述如下.
作者：程礼敏 刊期： 2012年第04期
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)即人类疱疹病毒Ⅳ型,属疱疹病毒γ亚科淋巴隐病毒属(lymphocryptovirus genus),广泛存在于自然界,在健康人群中普遍易感,具有潜伏及转化的特性.EBV原发感染后多表现为传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM),该病是一种单核-巨噬细胞系统急性增生性疾病[1-3].
作者：郭霞；高举 刊期： 2012年第04期
慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者临床过程和预后具有很大异质性.根据免疫表型、分子学标志和细胞分子遗传学指标对患者进行预后分层和个体化治疗尤其重要.13q14缺失为CLL患者常见的预后良好的遗传学指标.近年来研究显示,该病患者中存在预后不同的亚群,部分患者病程呈侵袭性进展,预后较差.笔者就近年国内外对13q14缺失CLL患者的预后认识进行综述如下.
作者：李菲 刊期： 2012年第04期
目的 探讨伴不典型t(15;17)易位的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的预后特征.方法 收集本院2011年5月至9月收治2例的伴不典型t(15;17)易位APL患者为研究对象.按常规方法制备患者染色体,经R显带进行核型分析,实时定量PCR检测PML/RARα融合基因(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该伦理会批准,分组征得受试对象本人的知情同意,并与之签订临床研究知情同意书).结果 2例APL患者伴不典型t(15;17)易位核型,分别是46,XY,t(8;17;15)(q22;q21;q22)和45,X,-Y,t(11;17)(q23;q21).前者PML/RARα融合基因阳性,全反式维甲酸(ATRA)+三氧化二砷(ATO)诱导治疗4周后,骨髓形态学达到完全缓解(CR);后者PLZF-RARα融合基因,采用ATRA+ATO+柔红霉素(DNR)治疗6周后复查骨髓象,异常早幼粒细胞仍占80％,于1个月后死于全身性出血,从开始接受治疗计算,总生存期仅为72 d.结论 伴不典型t(15;17)易位,但PML/RARα融合基因阳性APL患者对ATRA治疗敏感,预后良好,而伴t(11;17) (q23;q21)/PLZF-RARα融合基因阳性APL患者对ATRA不敏感,预后不良.
作者：汤华；刘泽法；潘金兰 刊期： 2012年第04期
转铁蛋白受体(TfR)在调节细胞铁摄取和维持机体铁稳态过程中发挥重要作用,主要表达于各阶段骨髓幼红细胞膜表面.可溶性转铁蛋白受体(sTfR)是膜表面受体的酶切形式,其血清水平除受机体铁贮存影响外,还与骨髓红系造血旺盛程度明显相关.现就sTfR作为反映骨髓红系细胞造血旺盛程度参数研究综述如下.
作者：杨文睿 刊期： 2012年第04期
在输血治疗过程中,由ABO血型系统以外的不规则抗体引起的血型鉴定困难、交叉配血试验不合,甚至溶血性输血反应等屡见报道.本文选择2011年1月至12月本院收治的2例不规则抗体特异性鉴定标本为研究对象,进行同种及类同种特异性抗体检测分析,旨在探讨将检测结果与临床沟通的必要性.
作者：王玲；向东；陆琼；范恩勇 刊期： 2012年第04期
Th17细胞是近年发现的一类新型T辅助细胞亚群,由初始T细胞分化而来,分泌IL-17家族细胞因子,包括白细胞介素(IL)-17,IL-17F,IL-17E和IL-21,IL-22,IL-23等.其中以IL-17A为重要,是Th17的标志性细胞因子.Th17细胞与其相关细胞因子被认为是天然免疫和适应性免疫之间的桥梁,在众多疾病如肿瘤、自身免疫性疾病以及器官、骨髓移植排斥中发挥着重要生物学作用.笔者对Th17细胞在人类相关疾病中的作用及Th17细胞可塑性进行综述.
作者：李护君；程海 刊期： 2012年第04期
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)为人类疱疹病毒4型,与人类Kaposi's肉瘤相关病毒(Kaposi's sarcoma-associated virus)同属于疱疹病毒γ亚科淋巴隐病毒属(lymphocryptovirus genus).EBV感染为人类常见病毒感染之一,呈世界性分布.由于特殊生活史和嗜淋巴细胞特性(lymphocyte tropism),EBV可在宿主细胞,尤其是B细胞中长期甚至终身潜伏,并在宿主机体免疫功能缺陷等情况下“再燃”或“激活”(reactivation)[1-2].
作者：高举；刘晓丽 刊期： 2012年第04期
自然杀伤(NK)细胞是先天性免疫系统的重要组成部分.它既是重要的外向性防御细胞,又是体内多种免疫细胞的调节细胞.探讨NK细胞在肿瘤发生发展过程中的作用及其作为免疫治疗的手段已受到人们的重视.笔者详细阐述了NK细胞的历史背景及抗肿瘤机制,对基于NK细胞的血液系统肿瘤免疫治疗进行了综述.
作者：尚佩沛 刊期： 2012年第04期
酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的出现使慢性髓系细胞白血病(CML)的治疗进入一个崭新的时代,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)在治疗CML中的地位受到了严重的挑战.但是,迄今为止,allo-HSCT仍是唯一根治CML的手段.现对CML患者接受allo-HSCT治疗的时机选择以及影响移植疗效的相关因素进行了探讨,尤其对TKI在移植中的应用价值进行了叙述.
作者：林小婷 刊期： 2012年第04期
造血干细胞是目前研究深入的成体干细胞,具有极大的临床应用价值.但是由于造血干细胞以极低比例存在于小鼠骨髓中,这给其分离纯化及功能研究带来了一定的难度.目前常用的小鼠造血干细胞分选手段是流式细胞术.
作者：田晨 刊期： 2012年第04期
慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)是指以长期或反复发热,肝、脾、淋巴结肿大等传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)常见临床表现为显著特征的一组临床综合征.但与IM时EBV感染宿主细胞B淋巴细胞不同,CAEBV时EBV感染的宿主细胞多为T细胞或自然杀伤(natural killer,NK)细胞,并因细胞免疫功能异常,EBV感染细胞不能被有效清除而在体内克隆性增殖和长期潜伏,此为CAEBV的关键发病环节.
作者：陆晓茜；高举 刊期： 2012年第04期
目的 探讨扬州地区献血者ABO,Rh血型人群分布状况,并对其相关性进行调查研究.方法 选择2010年1月至2011年6月本市中心血站采集的街头无偿献血者血液样本63925例作为研究对象.采用U型微量板法对血液样本进行ABO正、反定型,Rh血型鉴定及分型,Rh阴性确认试验采用3种不同厂家生产的IgG抗D试剂进行抗人球蛋白法确认.计算检测样本基因频率、单倍型频率及预期值,并对表型观察值与预期值进行X2检验,以此检验Hardy-Weinberg吻合度.结果 ABO血型基因频率为r＞p＞q,表型分布特征为O＞A＞B＞AB；Rh表型人群分布为CCDee＞CcDEe＞CcDee＞ccDEE＞ccDEe＞CCDEe＞ccDee,ccdee＞Ccdee＞CCdee＞ccdEe＞CcdEe＞ccdEE,单倍型频率为CDe＞cDe＞cDE＞CDE,cde＞Cde＞cdE＞CdE,基因频率特点为D＞d,C＞c,e＞E.经X2检验,ABO血型与Rh血型的预期值与观察值之间比较差异均无统计学意义(P＞0.05),Hardy-Weinberg吻合度良好.结论 本地区ABO血型与Rh血型分型人群分布符合群体遗传学中的Hardy-Weinberg群体基因平衡定律.通过对扬州地区的献血者ABO,Rh血型分布调查,可准确掌握扬州地区献血人群的血型分布规律,对于开展无偿献血者招募、合理制定采供血计划和血液储备及稀有血型库的建立均有着重要的参考意义和指导价值.
作者：焦玉东；范恩勇 刊期： 2012年第04期
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组以单核巨噬细胞增生活化并伴有噬血细胞现象的综合征,本质系因无效免疫反应介导的严重高炎症因子反应.
作者：杨雪；朱易萍 刊期： 2012年第04期
紧急输血是指任何非常规情况下的输血.其中,也包括配血不相合或血型不相同的患者输血[1].紧急输血情况在临床工作中时有发生,为保证输血安全有效的进行,笔者总结本院10年来在临床输血中遇到的几种紧急输血情况,并依据国家相关法律法规,综合国内外临床输血相关文献,制定出一套较为完善的应对紧急输血的基本规程.
作者：邹文；颜渊；刘晓丹 刊期： 2012年第04期
B细胞淋巴瘤肿瘤细胞来源于单-B细胞克隆,其细胞表面免疫球蛋白的独特型位点是唯一的,具有高度的特异性和均一性.B细胞表面的免疫球蛋白为独特型即肿瘤特异性抗原,使独特型淋巴瘤疫苗的研制成为可能.独特型蛋白疫苗的Ⅰ/Ⅱ期临床试验已显示了其治疗B细胞非霍奇金淋巴瘤的良好疗效,Ⅲ期临床试验目前已经完成.另外新型疫苗如DNA疫苗、树突细胞疫苗和脂质体疫苗正在研究阶段.笔者对独特型疫苗及新型疫苗的研究进展进行综述.
作者：吴婷 刊期： 2012年第04期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
