学术投稿

与遗传代谢性疾病及综合征相关的Coats样视网膜病变的研究现状

张娟;黄欣

关键词:视网膜毛细血管扩张症, 遗传性疾病, 先天性, 综述
摘要:Coats病以视网膜毛细血管扩张伴大量脂质渗出为特征,可导致视网膜脱离和新生血管性青光眼等严重并发症。Coats病一般独立存在,亦可在其他遗传代谢性疾病及综合征中发现Coats样视网膜病变的合并存在。伴发其他疾病的Coats样视网膜病变与典型Coats病有着很多不同,如无年龄性别差异、可双眼发病、进展迅速、部分有明确的遗传相关因素等。其中,视网膜色素变性和面肩肱型肌营养不良等遗传代谢性疾病合并Coats样视网膜病变的部分患者可分别有CRB1基因和4号染色体的4q35区等变异。深入了解与遗传代谢性疾病及综合征相关的Coats样视网膜病变临床特征,探讨两者之间的可能关系可为分析Coats病病因提供更多思维路径。
中华眼底病杂志相关文献
  • 高度近视巩膜厚度研究现状与进展

    巩膜组织萎缩变薄是高度近视发展中的重要环节。高度近视患眼通常后极部巩膜厚,赤道部巩膜薄;多认为巩膜厚度与眼轴长度呈负相关;伴有后巩膜葡萄肿患者巩膜更薄,且后巩膜葡萄肿高度与巩膜厚度呈负相关。目前高度近视巩膜厚度的测量方法主要有组织学检查、光相干断层扫描(OCT)增强深部成像技术(EDI-OCT)、扫频OCT(SS-OCT)。随着OCT技术的发展,针对轻中度近视人群及正常人群开展巩膜研究正逐渐变为可能,有助于进一步探讨巩膜在高度近视发生发展中的作用机制。

    作者:邓骏杰;何鲜桂;许迅 刊期: 2017年第01期

  • 临床常见眼底疾病眼底自身荧光特征及其意义研究现状

    激发光诱发视网膜色素上皮(RPE)细胞中脂褐素产生的自身荧光(AF)与RPE细胞内脂褐素含量分布有关,反映了RPE及光感受器细胞功能状态。眼底AF(FAF)检查是一种无创的眼底影像检查技术,能够提供其他视网膜影像检查技术无法提供的RPE及光感受器细胞功能信息,为研究不同眼底疾病的发病机制、监测病情进展、判断预后、指导治疗提供帮助。但临床常见眼底疾病因其病变类型、程度以及病程所导致的RPE和光感受器细胞损害不同,FAF表现复杂多变。不同疾病可能表现为相同FAF特征,而同一疾病在发展的不同阶段又有不同的FAF表现。所以,临床常见眼底疾病FAF特征及其意义值得进一步深入观察与探讨。

    作者:韩若安;陈有信 刊期: 2017年第01期

  • 与遗传代谢性疾病及综合征相关的Coats样视网膜病变的研究现状

    Coats病以视网膜毛细血管扩张伴大量脂质渗出为特征,可导致视网膜脱离和新生血管性青光眼等严重并发症。Coats病一般独立存在,亦可在其他遗传代谢性疾病及综合征中发现Coats样视网膜病变的合并存在。伴发其他疾病的Coats样视网膜病变与典型Coats病有着很多不同,如无年龄性别差异、可双眼发病、进展迅速、部分有明确的遗传相关因素等。其中,视网膜色素变性和面肩肱型肌营养不良等遗传代谢性疾病合并Coats样视网膜病变的部分患者可分别有CRB1基因和4号染色体的4q35区等变异。深入了解与遗传代谢性疾病及综合征相关的Coats样视网膜病变临床特征,探讨两者之间的可能关系可为分析Coats病病因提供更多思维路径。

    作者:张娟;黄欣 刊期: 2017年第01期

  • 帕金森病患者视网膜黄斑区形态及视盘周围神经纤维层厚度的频域光相干断层扫描观察

    目的:观察帕金森病(PD)患者视网膜黄斑区形态及视盘周围神经纤维层(RNFL)厚度。方法37例PD患者74只眼(PD组)及同期年龄、性别与之匹配的32名健康体检者64只眼(对照组)纳入研究。采用频域光相干断层扫描(SD-OCT)技术对两组受检眼黄斑区行5线扫描和512×128黄斑体积扫描;采用视盘容积200×200扫描模式对视盘进行扫描。对比观察两组受检眼黄斑区视网膜厚度、黄斑中心凹视网膜厚度(CFT)、黄斑体积及视盘旁、上方、下方、鼻侧、颞侧RNFL厚度。采用Pearson相关性分析法分析PD患眼SD-OCT测量指标与其年龄、病程、Hoehn-Yahr及统一PD评定量表(UPDRS)Ⅲ评分之间的相关性。结果 SD-OCT检查结果显示,PD组患眼黄斑区视网膜厚度及黄斑体积较对照组受检眼明显减小,差异有统计学意义(t=?2.546、?3.410,P=0.012、0.001);两组受检眼之间CFT比较,差异无统计学意义(t=?0.463, P=0.644)。两组受检眼之间视盘旁(t=?1.645,P=0.102)、上方(t=?0.775,P=0.439)、下方(t=?1.844, P=0.067)、鼻侧(t=?0.344,P=0.732)、颞侧(t=?0.541,P=0.590)RNFL厚度比较,差异均无统计学意义。相关性分析结果显示,PD组患眼黄斑区视网膜厚度、黄斑体积、CFT及视盘旁、上方、下方、鼻侧、颞侧RNFL厚度与其年龄、病程、Hoehn-Yahr及UPDRSⅢ评分均无相关性(P>0.05)。结论 PD患者黄斑区视网膜厚度变薄,黄斑体积变小;CFT及视盘周围RNFL厚度无明显变化。

    作者:黄江;张沁;徐国旭;毛成洁;刘晶;张艳林;刘春风;罗蔚锋 刊期: 2017年第01期

  • 超广角荧光素眼底血管造影在视网膜疾病诊断治疗中的应用研究现状

    超广角荧光素眼底血管造影(UWFA)是近年新发展的眼底影像学检查技术。具有超广角视野、操作简便快捷、易于检查、安全可靠等优越性;单次成像即可观测200°范围眼底,可以完整地呈现传统荧光素眼底血管造影(FFA)观察不到的周边眼底,并且可以比传统FFA更早期发现视网膜周边病变。UWFA对于累及周边部视网膜的疾病如糖尿病视网膜病变、老年性黄斑变性、视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎等疾病的筛查、诊断、指导治疗和随访有重要意义。

    作者:田梦;王康 刊期: 2017年第01期

  • 匍行性脉络膜炎的研究现状与进展

    匍行性脉络膜炎(SC)是一种少见的双眼复发性、慢性进行性脉络膜炎症,主要侵犯脉络膜毛细血管层和视网膜色素上皮层。眼底典型表现为视盘周围灰黄色或灰白色多角形的盘状病灶。荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影、眼底自身荧光及光相干断层扫描等影像检查有助于不具有典型眼底改变的SC诊断,且可以评估病灶的活动性、进展、对药物治疗的反应以及监测可能发生的并发症。临床应主要与结核、病毒相关的多灶性SC进行鉴别诊断。SC病因不明,考虑其可能与自身免疫和感染相关。目前主要采用全身糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用进行治疗;对于全身糖皮质激素禁忌者,可眼周、球内注射等局部运用糖皮质激素。及时有效的控制炎症能有效阻止SC患者的视力损伤、脉络膜新生血管以及脉络膜瘢痕的形成。

    作者:邹红;缪晚虹 刊期: 2017年第01期

  • 难治性葡萄膜炎黄斑水肿的治疗进展

    葡萄膜炎继发黄斑水肿(UME)是造成患者永久性视力减退的重要原因。早期消除水肿有助于视力恢复,但部分患者UME反复发作或对药物不应答,形成难治性UME(RUME),严重威胁患者视功能。玻璃体腔注射糖皮质激素治疗RUME对于不能耐受全身用药者可以快速提高玻璃体腔内药物浓度,同时避免全身用药的毒副作用。局部应用免疫抑制剂可以通过各种途径抑制免疫细胞活性,对RUME有一定缓解作用。非甾体抗炎药、碳酸酐酶抑制剂及新型生物制剂治疗RUME对减轻黄斑水肿均有一定疗效,但其有效性和安全性仍需大样本随机临床试验进一步证实。玻璃体切割手术治疗RUME是否需要联合内界膜剥除尚存在争议,联合剥除内界膜可以消除黄斑水肿潜在诱因,解除屏障作用,缓解水肿,但剥膜过程中若损伤神经上皮层则会影响手术后视力。临床治疗RUME时,应具体分析其形成原因,为患者制定个体化的治疗方案,尽快消除水肿,保护视功能。

    作者:姜允彬;王泓 刊期: 2017年第01期

  • 无脉络膜症一家系的临床观察及基因突变检测

    目的:观察一个无脉络膜症(CHM)家系的临床表现和CHM基因突变位点及其类型。方法一个CHM家系4代15名成员纳入研究。其中,患者5例,女性致病基因携带者2名,健康成员8名。患者中男性4例,女性1例。所有受试者均行佳矫正视力(BCVA)、间接检眼镜、荧光素眼底血管造影、光相干断层扫描、视野、全视野视网膜电图(ERG)检查。3年后仅对患者进行随访。随访时均行BCVA检查,女性患者同时行视野检查。采集所有受试者外周静脉血5 ml,提取基因组DNA,扩增候选基因CHM基因的15个外显子及外显子-内含子交界区位点附近的序列,直接测序法检测基因突变位点;通过蛋白数据库模拟蛋白结构,应用DeepView v4.0.1软件预测变异结果。同时招募180名健康志愿者作为对照组进行CHM基因测序比对。结果4例男性患者中,3例成年患者分别在年龄<10、10、30岁时出现视力下降;平均BCVA为0.43;眼底呈典型CHM改变。仅存中央微小视野。全视野ERG视杆和视锥细胞反应均呈熄灭状。黄斑中心凹外椭圆体带消失。3年后随访时,平均BCVA为0.11,平均BCVA下降0.320。1例未成年患者双眼BCVA均为1.0;眼底仅见视盘周围环形区域颜色变淡;周边视野存在相对暗点。女性患者在年龄50岁时出现视力下降;双眼BCVA分别为0.5、0.25;眼底呈典型CHM改变。右眼周围视野可见相对暗点,左眼视野大面积绝对和相对暗点。3年后随访时,双眼BCVA均为0.2,平均BCVA下降0.175。2名女性致病基因携带者中,1名仅眼底周边部可见有斑片状色素沉着和视网膜色素上皮萎缩斑;1名晶状体轻度混浊,眼底、全视野ERG正常。患者及致病基因携带者DNA测序发现CHM基因第15外显子存在一个新的错义突变c.1837G>A。人类Rep-1蛋白分子结构和剪接突变造模结果显示,Rep-1蛋白C末端结构改变导致Rep-1分子结构域缺失,影响与Rab蛋白相互作用,导致整个蛋白的构象改变。结论 CHM基因突变位点c.1837G>A(p.D613N)是该家系的致病基因;女性致病基因携带者可有不同临床表型。

    作者:孟庆丰;孙清;杨明明;滕岩 刊期: 2017年第01期

  • 认识光相干断层扫描血管成像技术特色,提升光相干断层扫描血管成像技术临床应用水平

    光相干断层扫描(OCT)经历时域OCT、频域OCT等技术演进后推出的OCT血管成像(OCTA)技术是视网膜影像检查技术发展的里程碑。OCTA无需注射造影剂,通过更快的扫描速度,更密集的扫描模式对同一位置进行多次扫描,提取变化的OCT信号,以不同算法去除伪迹并转换成血流,安全快速地得到视网膜脉络膜微血管的三维成像;对黄斑区血管病变等视网膜脉络病疾病有不同于传统血管造影的诊断评估优势。充分认识OCTA的技术特色,不断提升其临床应用水平,将为眼底疾病临床诊疗提供更多病理生理特征信息,有助于加深对眼底疾病发病机制的认识,为眼底疾病检查诊疗模式改进带来划时代变化。

    作者:黎晓新;石璇 刊期: 2017年第01期

  • 氧化应激下视网膜色素上皮细胞外泌体对视网膜色素上皮细胞血管内皮生长因子A及丝氨酸/苏氨酸激酶表达的影响

    目的:观察氧化应激下视网膜色素上皮细胞(RPE)外泌体对RPE细胞血管内皮生长因子(VEGF)-A及丝氨酸/苏氨酸激酶(Akt)表达的影响。方法培养人RPE(ARPE-19)细胞,细胞培养基中加入浓度为2.5μmol/L鱼藤酮诱导ARPE-19细胞发生氧化应激损伤。收集上清液,采取梯度超速离心法分离纯化外泌体。应用透射电子显微镜观察外泌体形态;蛋白免疫印迹法(Western blot)检测ARPE-19细胞外泌体表面特异性标志蛋白CD63的表达。将氧化应激下ARPE-19细胞外泌体与ARPE-19细胞共培养作为实验组,等量正常RPE细胞外泌体与ARPE-19细胞共培养作为对照组。采用噻唑蓝比色法检测ARPE-19细胞的细胞活力,以酶联免疫检测仪测量波长570 nm处各孔的吸光度[A,旧称光密度(OD)]值表示;免疫荧光染色法和Western blot检测ARPE-19细胞VEGF-A、Akt蛋白表达;实时定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测ARPE-19细胞VEGF-A、Akt mRNA表达。结果透射电子显微镜观察发现,ARPE-19细胞外泌体呈圆形或椭圆形膜性小囊泡,直径50~150 nm。Western blot检测结果显示,ARPE-19细胞外泌体表面表达特异性标志蛋白CD63。噻唑蓝比色法结果显示,实验组、对照组ARPE-19细胞在波长570 nm处的 A 值分别为0.582±0.015、0.787±0.032。实验组ARPE-19细胞在波长570 nm处的 A 值较对照组明显降低,差异有统计学意义(t=20.886,P<0.05)。免疫荧光染色法检测结果显示,与对照组比较,实验组ARPE-19细胞VEGF-A蛋白表达明显增强,Akt蛋白表达明显减弱。Western blot检测结果显示,与对照组比较,实验组ARPE-19细胞VEGF-A蛋白相对表达量明显升高,Akt蛋白相对表达量明显降低,差异均有统计学意义(t=3.822、6.527, P<0.05)。RT-PCR检测结果显示,与对照组比较,实验组ARPE-19细胞VEGF-A mRNA相对表达量明显升高,Akt mRNA相对表达量明显降低,差异均有统计学意义(t=8.805、?7.823,P<0.05)。结论氧化应激下ARPE-19细胞外泌体可抑制正常AREP-19细胞增生,上调VEGF-A表达,下调Akt表达。

    作者:张惟;杨婧;陈松;何广辉;马映雪;陈莉;姜鉴洪;宋建 刊期: 2017年第01期

  • 病毒性脑炎合并急性视网膜坏死一例

    患者男,48岁。因“右眼视力丧失5 d、左眼视力骤降3 d”于2016年6月23日收住我科。患者自6月4日起无明显诱因出现发热,当地医院治疗不理想,体温反复。6月13日以“发热原因待查”收住我院呼吸内科,行相关检查诊断为肺部感染。6月15日因患者出现嗜睡状态转至我院神经内科。检查见认知功能异常、颈项强直、脑膜刺激征(?)。脑脊液无色透明,压力正常;白细胞计数43×106个/L,分类以单核细胞为主,三磷酸尿苷升高,氯化物轻度降低;脑脊液培养、涂片正常。头颅MRI可见脑实质受损(图1)。诊断为病毒性脑炎。给予抗病毒及抗炎治疗后认知障碍逐渐好转。6月18日患者右眼视力骤降请我科会诊。眼底检查见右眼视盘水肿,黄斑中心凹反光不清。6月21日患者左眼视力明显下降再次请我科会诊。右眼视力无光感,瞳孔散大,对光反射消失,晶状体点状混浊,玻璃体混浊(++),可见絮状漂浮物;视盘颜色淡,边界欠清晰,静脉纡曲扩张,视网膜颜色苍白,可见灰白色渗出及出血点,黄斑中心凹未见反光(图2A)。左眼视力数指/10 cm,矫正视力0.08;角膜6~9点时钟位可见一乳白色陈旧性瘢痕,瞳孔对光反射迟钝,晶状体点状混浊,玻璃体混浊(+),可见尘状漂浮物;颞下方周边视网膜部分血管白鞘形成,未见渗出和出血,黄斑中心凹未见反光。双眼眼压正常。B型超声检查,玻璃体混浊征像。荧光素眼底血管造影(FFA)检查,右眼视网膜动静脉充盈迟缓,可见荧光素渗漏、新生血管及无灌注区(图2B)。考虑诊断“双眼急性视网膜坏死综合征(ARN)”。给予更昔洛韦250 mg静脉滴注,2次/d等抗病毒治疗,同时辅以改善循环及对症支持治疗。同时请中山大学眼科中心会诊后,治疗方案改为更昔洛韦500 mg静脉滴注,2次/d;口服泼尼松50 mg,1次/d,10 d后减量;依据病情予视网膜变性坏死区与正常视网膜交界处行激光光凝。修正诊断为“病毒性脑炎合并双眼ARN”。经3 d治疗后眼底检查可见左眼颞下方4点时钟位周边视网膜多个裂孔形成,给予左眼激光光凝治疗;右眼辅以玻璃体腔注射更昔洛韦治疗。6月27日眼底检查,左眼颞下方病变区扩大,再次行激光光凝治疗。7月1日眼底检查,右眼视网膜转为黄白色局限渗出病灶;左眼颞下方周边视网膜可见激光光凝斑,病变范围无变化(图3)。病情稳定后出院。出院后2个月复查,脑脊液各项指标恢复正常。右眼视力光感,视盘颜色苍白,黄白色渗出病灶明显吸收,黄斑中心凹反光可见。左眼视力0.12,矫正视力0.25;视盘颜色偏淡,黄白色渗出病灶明显吸收,可见激光光凝斑,黄斑中心凹反光不清。

    作者:王慧芳;李才锐;马麦聪;吴兴林;赵薇 刊期: 2017年第01期

  • 三例视网膜海绵状血管瘤的多模式眼底影像特征观察

    视网膜海绵状血管瘤(RCH)是一类罕见的视网膜血管错构瘤,属于常染色体显性遗传性疾病,可伴有颅内血管和皮肤血管相似病变[1]。女性患者较为多见,多为单眼发病。目前关于RCH的报道多为个案报道[2]。有关其眼底表现及荧光素眼底血管造影(FFA)、光相干断层扫描(OCT)等影像特征尚不明确。为此,我们对3例RCH患者进行了眼底彩色照相、FFA、眼底自身荧光(FAF)及OCT等多模式眼底成像检查,以期为RCH诊断提供更为丰富的影像证据,加深对疾病本质的认识。现将结果报道如下。

    作者:李娟娟;肖丽波;黎铧 刊期: 2017年第01期

  • 犬巴斯德菌眼内炎一例

    患儿女,3岁。2016年5月11日在我院门诊以“左眼感染性眼内炎”收入院。5月9日患儿于家中被刀戳伤左眼后眼红、眼痛伴视物不见,于当地医院诊断为“左眼眼球穿通伤”并行“清创缝合手术”;5月11日检查疑诊“左眼眼内炎”转入我院。入院检查:体温正常,血白细胞计数11.3×109个/L[(5~12)×109个/L],C 反应蛋白9.1 mg/L (≤10 mg/L)。右眼眼科检查均正常。左眼眼科检查:视力检查欠合作,眼压指测T-1,眼睑红肿,结膜囊大量黄白色分泌物,球结膜充血水肿,鼻侧球结膜及角膜裂伤口处缝线在位,角膜水肿混浊明显,前房内大量脓血性分泌物,其余结构细节不清(图1A)。B型超声检查,玻璃体暗区内弥漫强回声光点,弧形带状回声与视盘相连,向前连于锯齿缘,弧形带状回声与球壁之间呈液性暗区,球后壁增厚,脉络膜与巩膜之间呈窄液性暗区(图1B)。诊断:左眼眼内炎。急症行左眼白内障切除手术,手术中伤口分泌物及前房积脓送检行细菌涂片及细菌、真菌培养、鉴定和药物敏感实验。抗生素溶液行前房灌洗,切除混浊晶状体及周围脓苔,玻璃体腔内注入头孢他啶及万古霉素。然后给予全身及局部抗生素治疗。伤口分泌物及前房积脓细菌培养结果显示犬巴斯德菌感染,对左氧氟沙星、头孢呋辛、头孢他啶、妥布霉素均敏感,万古霉素、夫西地酸耐药。根据药物敏感实验结果调整局部抗生素用药。追问病史,患儿家中未喂养猫、狗等宠物,戳伤患儿眼球的刀具之前屠宰过鸡。分别于5月13日、5月16日、5月17日行前房及玻璃体腔灌洗,眼内感染控制(图1C),B 型超声检查表现无变化(图1D),眼压极低,眼球萎缩。

    作者:王镇;高艳;陈楠 刊期: 2017年第01期

  • 广角数码视网膜成像系统与间接检眼镜在早产儿眼底病变筛查中的应用比较

    双目间接检眼镜(BIO)、广角数码视网膜成像系统(RetCam)是早产儿视网膜病变(ROP)常用检查手段[1]。其中,BIO具有立体感好、照明强、视野宽、成像清晰等特点,被公认是ROP筛查的金标准。但BIO检查时其眼底图像采集与输出困难,检查结果不能直观性显示记录,一直以来所用的画图描述保存资料方法存在较多弊端[2]。第三代RetCam(RetCamⅢ)检查快捷,结果可输出记录,并且操作简单,学习曲线较短,适用范围广[3]。目前,两种检查方法在对早产儿眼底病变诊断的一致性方面尚存在争议。为此,我们回顾总结了一组早产儿行BIO、RetCamⅢ眼底检查的临床资料,现将结果报道如下。

    作者:黄玉梅;麦菁芸;杨祖钦;陈尚勤 刊期: 2017年第01期

  • 糖尿病视网膜病变超广角荧光素眼底血管造影检查与标准7视野检查结果的对比分析

    目的对比观察糖尿病视网膜病变(DR)患眼超广角荧光素眼底血管造影(UWFA)检查图像与模拟标准7视野(7SF)检查图像所显示眼底病变特征的异同以及对DR分期判断的一致性。方法回顾性临床描述性研究。临床检查确诊的DR患者55例96只眼纳入研究。患者年龄25~73岁,平均年龄(41.34±15.07)岁。UWFA检查采用英国Optos 200Tx成像系统。根据DR早期治疗研究组的7SF检查取图规范,以7个30°范围的圆形区域进行拼接作为7SF模板确定其观察范围大小;将该模板覆盖在UWFA图像上,模拟7SF检查范围。由同一位专科医师对UWFA检查图像和模拟7SF检查图像中所显示视网膜可视面积以及视网膜无灌注(NP)区、视网膜新生血管(NV)区、全视网膜激光光凝(PRP)面积进行测量。对比观察UWFA检查图像与模拟7SF检查图像对DR分期判断的一致性以及视网膜可视面积和视网膜NP区、视网膜NV区、PRP面积大小定量测量结果的异同。结果 UWFA检查图像与模拟7SF检查图像对判断DR分期具有高度一致性(Kappa值=0.851,P=0.000)。与模拟7SF检查图像比较,UWFA检查图像所显示的视网膜可视面积以及视网膜NP区、视网膜NV区、PRP面积分别是前者的3.16、3.38、2.22、3.15倍(t=213.430、45.013、22.644、142.665,P=0.000、0.000、0.003、0.000)。模拟7SF检查图像范围外发现病变8只眼,其中周边视网膜NP区、视网膜NV区分别为5、3只眼。结论 UWFA检查图像与模拟7SF检查图像对判断DR分期具有一致性;UWFA检查图像可发现更多周边视网膜病变。

    作者:许阿敏;陈长征;易佐慧子;戚沆;李璐;苏钰 刊期: 2017年第01期

  • 单侧急性特发性黄斑病变一例

    患者男,22岁。因右眼视力下降、视物变形3 d于2016年7月22日来我院眼科就诊。既往身体健康,无抽烟、饮酒史,无牧区、疫区居住史。患者自述10 d前出现头痛、流涕,无发烧、腹痛等其他不适,未予药物治疗。3d前头痛、流涕症状自行消退,右眼出现视力下降、视物变形。2d前就诊于当地医院,右眼佳矫正视力(BCVA)1.0,黄斑区反光晕轮。考虑诊断为“右眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变”并给予口服卵磷脂络合碘、甲钴胺分散片治疗,视力继续进一步下降。我院眼科检查:右眼BCVA 0.15,左眼BCVA 1.5。右眼眼前节正常。眼底视盘、视杯及视网膜血管正常,黄斑区可见约2个视盘直径(DD)的神经上皮脱离,其下透见大小约1 DD的黄色病灶伴散在点片状出血(图1A)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查,早期黄斑部微弱强荧光斑,随造影时间延长出现荧光素渗漏;晚期神经上皮脱离相对应处呈湖泊状完全着染(图1B,1C)。光相干断层扫描(OCT)检查,黄斑部神经上皮与视网膜色素上皮(RPE)层形成拱形及裂隙状弱反射,外丛状层反射增宽,外核层反射带宽窄不一致,椭圆体带局部反射增强增宽,RPE光带连续性完整(图2)。左眼各项检查均无异常。实验室检查:血常规、凝血功能、红细胞沉降率、手术前五项、类风湿因子、抗心磷脂抗体、人类白细胞抗原B27正常。结核抗体可疑、结核菌素试验阴性。C反应蛋白升高。胸部X线片检查正常。头颅及眼眶MRI检查,双侧上颌窦粘膜稍增厚。TORCH检测:单纯疱疹病毒I型IgG(-)/IgM(-)、单纯疱疹病毒Ⅱ型IgG(-)/IgM (-)、巨细胞病毒IgG(+)/IgM(-)、风疹病毒IgG(+)/IgM(-)。诊断:右眼急性特发性黄斑病变(AIM)。

    作者:张茂菊;李霞;吴青松;李拓 刊期: 2017年第01期

  • 27G与25G玻璃体切割手术治疗特发性黄斑前膜疗效对比观察

    目的:对比观察27G与25G玻璃体切割手术(PPV)治疗特发性黄斑前膜(IMEM)的疗效。方法回顾性病例研究。临床检查确诊的IMEM患者38例38只眼纳入研究。患者获充分知情的情况下自愿选择行27G(A组)PPV或25G(B组)PPV,分别为18例18只眼、20例20只眼。行佳矫正视力(BCVA)、眼压、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、眼底彩色照相、光相干断层扫描(OCT)、角膜内皮细胞(CEC)计数检查。BCVA换算为小分辨角对数(logMAR)视力进行记录。两组患眼平均logMAR BCVA、眼压、黄斑中心凹视网膜厚度(FMT)、CEC密度和六边形率比较,差异均无统计学意义(t=1.627、0.860、0.293、1.238、0.697,P>0.05)。患眼均接受25G PPV或27G PPV,由同一位医师主刀完成。记录手术中玻璃体切割时间、剥膜时间。手术后1、7 d,1、3个月行BCVA、眼压检查;7 d,1、3个月行OCT检查;3个月行CEC计数检查。对比观察两组患眼logMAR BCVA、眼压、FMT、CEC计数变化以及视物变形改善情况。结果 A、B组患眼平均玻璃体切割时间分别为(6.7±2.8)、(10.5±3.3)min;两组患眼平均玻璃体切割时间比较,差异有统计学意义(t=3.084,P<0.05)。平均剥膜时间分别为(10.2±5.2)、(11.0±5.9)min;两组患眼平均剥膜时间比较,差异无统计学意义(t=1.970,P=0.187)。手术后1、7 d,1、3个月,两组患眼logMAR BCVA比较,差异均无统计学意义(t=1.463、0.683、0.961、1.226,P=0.833、0.509、0.699、0.744);平均眼压比较,差异均无统计学意义(t=1.314、1.262、0.699、1.116,P=0.763、0.721、0.534、0.712)。手术后1 d,A、B组患眼中眼压<9 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)者为2、5只眼,分别占11.0%、25.0%。手术后7 d,1、3个月,A、B组患眼平均FMT值比较,差异均无统计学意义(t=1.257、1.368、1.437,P=0.735、0.745、0.869)。手术后3个月,A、B组患眼CEC密度比较,差异有统计学意义(t=2.276,P<0.05);CEC六边形率比较,差异无统计学意义(t=1.473,P=0.889)。结论27G与25G PPV治疗IMEM具有相似疗效;但27G较25G PPV可缩短玻璃体切割时间,降低手术后早期低眼压发生率,减小对CEC的损伤。

    作者:王蕾;张晓敏;李筱荣 刊期: 2017年第01期

  • 糖尿病视网膜病变患者的病变程度及糖化血红蛋白水平与视网膜血管血氧饱和度相关性研究

    目的:观察糖尿病视网膜病变(DR)患者病变程度及糖化血红蛋白(HbA1c)水平与视网膜血管血氧饱和度的相关性。方法横断面研究。临床确诊为DR的102例患者102只眼及年龄与之匹配的正常健康者(正常对照组)20名20只眼纳入研究。将DR患者分为轻中度非增生型DR(NPDR)组、重度NPDR组及增生型DR(PDR)组,分别为55、26、21例。根据DR患者HbA1c水平分为HbA1c>9%、HbA1c 7%~9%、HbA1c<7%3组,分别为8、33、61例。采用无创视网膜血管血氧饱和度分析仪检测所有受检者视网膜血管血氧饱和度。暗室内采集眼底像,以视盘直径为半径,选取1.0~1.5倍半径的视盘同心圆之间直径>60μm的血管进行血氧饱和度分析。观察不同病变程度、不同HbA1c水平的DR患者以及正常对照组受检者视网膜动脉、静脉血氧饱和度及视网膜动静脉血氧饱和度差值。结果重度NPDR组患者视网膜动脉血氧饱和度较轻中度NPDR组、正常对照组明显升高,差异有统计学意义(F=13.670,P<0.05)。PDR组视网膜静脉血氧饱和度较轻中度NPDR组、正常对照组明显升高,差异有统计学意义(F=6.379,P<0.05)。重度NPDR组视网膜动静脉血氧饱和度差值较轻中度NPDR组、PDR组明显升高,差异有统计学意义(F=5.536,P<0.05)。HbA1c>9%组患者视网膜动脉(F=9.989)、静脉(F=10.208)血氧饱和度均较HbA1c 7%~9%组、HbA1c<7%组明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。HbA1c>9%、HbA1c 7%~9%、HbA1c<7%组患者之间视网膜动静脉血氧饱和度差值比较,差异无统计学意义(F=1.836,P>0.05)。结论不同病变程度的DR患者视网膜血管血氧饱和度存在差异;其中,视网膜动脉血氧饱和度、视网膜动静脉血氧饱和度差值在重度NPDR患者中高,而视网膜静脉血氧饱和度随病变进展呈上升趋势。随HbA1c水平升高,DR患者视网膜动脉、静脉血氧饱和度均相应增高。

    作者:花蒂豪;徐奕爽;邢怡桥 刊期: 2017年第01期

  • 特发性视网膜血管炎、视网膜动脉瘤、视神经视网膜炎综合征11例

    特发性视网膜血管炎、视网膜动脉瘤、视神经视网膜炎(IRVAN)综合征是一种特殊类型的视网膜血管炎,以动脉炎为主,合并多发视网膜动脉瘤、视神经视网膜炎[1,2]。其病因及发病机制目前尚不明确。早期发现有无灌注区的患者行激光光凝治疗可有效阻止病情进展,获得较好视力;如治疗不及时多因视网膜缺血及黄斑水肿等并发症造成严重视力损害[3]。临床常因对其认识不足,导致误诊或过度辅助检查、不规范激光光凝治疗、长期糖皮质激素使用、延误治疗等问题。我们总结分析了11例IRVAN综合征患者的临床特征,以期为临床诊断和治疗提供借鉴。现将结果报道如下。

    作者:苗娟;张娟美;张迎秋;彭晓燕 刊期: 2017年第01期

  • 视网膜静脉阻塞患眼超广角荧光素眼底血管造影检查与模拟标准7视野检查图像特征对比观察

    目的:对比观察视网膜静脉阻塞(RVO)患眼超广角荧光素眼底血管造影(UWFA)检查图像与模拟标准7视野(7SF)检查图像所显示眼底病变特征的异同;初步探讨UWFA检查所见视网膜无灌注(NP)与视网膜新生血管(NV)、黄斑水肿(ME)的关系。方法回顾性临床描述性研究。临床检查确诊的RVO患者56例58只眼纳入研究。其中,男性25例26只眼,女性31例32只眼。平均年龄(48.12±18.56)岁;平均病程(12.78±11.35)个月。视网膜中央静脉阻塞30只眼,占51.72%;视网膜分支静脉阻塞26只眼,占44.83%;半侧型RVO 2只眼,占3.45%。接受过视网膜激光光凝治疗者11只眼,占18.97%;未接受过视网膜激光光凝治疗者47只眼,占81.03%。所有患眼均行UWFA、频域光相干断层扫描(OCT)检查。UWFA检查采用英国Optos 200Tx成像系统。根据糖尿病视网膜病变早期治疗研究组的7SF检查取图规范,以7个30°范围的圆形区域进行拼接作为7SF模板确定其观察范围大小;将该模板覆盖在UWFA图像上,模拟7SF检查的范围。由同一位眼底影像专科医师对UWFA检查图像和模拟7SF检查图像中所显示的视网膜可视面积以及视网膜NP区、视网膜NV区、激光光凝斑面积及检出异同进行定量分析。此外,观察分析患眼频域OCT图像,确认是否存在ME。UWFA检查所见的视网膜NP与视网膜NV、ME的关系行关联性分析。结果 UWFA检查与模拟7SF检查对RVO的诊断一致。与模拟7SF检查图像相比,UWFA检查图像所显示的视网膜可视面积、视网膜NP、视网膜NV、激光光凝斑面积分别是前者的3.53、3.31、1.94、3.59倍(t=72.13、4.69、1.76、5.78, P=0.000、0.005、0.102、0.000)。在模拟7SF检查图像范围外发现病变11只眼,占18.97%。UWFA检查视网膜NP与视网膜NV、ME具有关联性(χ2=12.13、4.82,P=0.000、0.028,C=0.42、0.28);位于赤道部以前的视网膜NP与ME呈显著关联(χ2=6.32,P=0.012,C=0.31);位于赤道部以后的视网膜NP与ME无关联性(χ2=2.88,P=0.090,C=0.22)。结论 UWFA检查图像较模拟7SF检查图像可发现更多周边视网膜病变;UWFA检查所见视网膜NP与视网膜NV、ME具有关联性。

    作者:许阿敏;陈长征;易佐慧子;戚沆;李璐;苏钰 刊期: 2017年第01期

中华眼底病杂志

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