长程视频脑电图监测异常放电与MRI病灶相反定位1例

摘要：患者男性，7岁。患儿出生后43天出现发热，哭闹，在当地医院诊断为“维生素K缺乏、脑出血”，经治疗后仍发育较差，并间断性发作性四肢抽搐伴意识障碍6年余。近日患者发作频繁，病情加重，要求入院治疗。入院查体：语言不清晰，理解力、自知力、记忆力、计算力差。查体不合作，左手精细动作尚可，能抓握、对指、指鼻，右侧肌张力高，踝关节、肘关节、腕关节主动活动受限，被动活动尚可，肢体肌力约Ⅵ级，浅反射存在，巴氏征阳性，髌阵挛阳性。长程视频脑电图（long-term videoelectroencephalography,LTVEEG）监测示间歇期左侧半球懒波表现（背景节律缺损，主要被低幅θ、δ活动代替），未见明显痫样波发放，右侧导联可见中-高幅慢波、尖波及尖慢波单个或成串频繁发放。监测中患者临床发作5次，记录到的脑电活动痫样波起源提示均以右侧为著。头部增强MRI扫描，发现左侧幕上大脑半球及右侧额叶少部分软化灶，双侧脑室扩大。DTI显示：左侧大脑半球神经纤维束明显少于右侧大脑半球，且左侧大脑半球纤维束较短，右侧大脑半球FA值（0.402）明显高于左侧大脑半球FA值（0.366）。患者在全麻下行左侧大脑半球软化灶切除术，在皮质脑电图（electrocorticogram, ECoG）监测下行癫痫病灶切除术。术中见硬脑膜下软化灶粘连紧密，悬吊硬脑膜，显露软化脑组织，见其下脑脊液流出，颞叶脑组织缺如，顶叶、枕叶脑组织大部分缺如，额叶有部分脑组织残留，术中ECoG发现软化灶各部位均有高幅棘波灶，额叶较明显。探查中颅窝顶，打开侧脑室颞角，向内侧分离暴露海马组织，见海马组织色黄，在切除海马组织及痫样灶后复查ECoG，痫样波消失。病理证实：左侧大脑脑组织结构疏松、水肿，少量慢性炎细胞侵润；其间多灶性血管团呈畸形改变。术后1月复查VEEG：右侧尖波及尖慢复合波等异常放电消失。癫痫发作完全控制，精神状有文献报道［1］外伤、血液循环障碍、感染等多种原因引起脑组织液化坏死、均可称为脑软化灶。本例患儿于出生后43天有脑出血病史，发育较差，并间断性发作性四肢抽搐伴意识障碍6年余，经长期口服抗癫痫药物后未能控制。VEEG示间歇期右侧导联可见慢波、尖波及尖慢复合波频繁发放，左侧导联可见低幅懒波，并且发作期痫样波起源仍以右半球较活跃。头部增强MRI示左侧幕上大脑半球及右侧额叶少部分软化灶，双侧脑室扩大。本例患者VEEG表现无论间歇期或发作期痫样波提示均在右侧，而MRI软化灶显示主要在左侧，是属于罕见的定位相反病例。继发性癫痫引起的原发灶侧懒波、继发灶侧痫样放电现象推测其可能的原因是：（1）棘波的出现，必须是神经细胞还具有一定的传递信息和对各种刺激产生反应的功能，损伤侧皮质由于神经元的破坏和退行性变，血液供应不足，致使神经细胞凋亡、突触变性，导致神经细胞失去其正常功能，故棘波可减弱或消失。（2）头皮脑电图描记到棘波并不是起源于颅内的某一个点，而是神经元群电活动的簇聚，据文献［2］报道，至少6cm2范围的皮质神经元同步放电才能在头皮导联中记录到。故无论是囊肿、外伤、脑萎缩或其他因素引发的癫痫，均可使相当一部分神经元失去其正常的功能，致使病损侧参与簇聚行放电的神经元数目相对减少，均可出现头皮脑电活动减弱波幅低平，在大脑的整合机能下，经过某些特殊的传导通路，例如胼胝体等纤维，点燃对侧的神经元过度兴奋和细胞膜的超极化引起痫样放电。