学术投稿

血红蛋白H病的血红蛋白电泳及血液学特征

康梅;陈加力;区丽群

关键词:血红蛋白电泳, 珠蛋白肽链, 蛋白分子, α基因, α地中海贫血, 亚铁血红素, 生理功能, 基因缺失, 构成, 中间型, 染色体, 红细胞, 蛋白质, 缺陷, 临床, 控制, 合成, 分布, 成人
摘要:血红蛋白(Hb)是存在于红细胞中具有重要生理功能的蛋白质,它由一个珠蛋白分子和四个亚铁血红素结合而成.每一个珠蛋白分子有两种不同的珠蛋白肽链成双结合构成一种Hb的类型.人类Hb主要有以下几种珠蛋白肽链:α、β、γ、δ链,构成正常成人的HbA(α2β2),HbA2(α2δ2),HbF(α272).控制α珠蛋白肽链合成的4个α基因,分布于16号染色体上.根据4个α基因缺失或缺陷的不同情况,临床上分为轻型、中间型、重型α地中海贫血(α地贫).
现代检验医学杂志相关文献
  • 清除血清中HBV-DNA的方法比较

    选择一种消除实验室DNA污染的佳消毒方法.用压力蒸汽消毒、紫外线消毒、84消毒液、过氧乙酸消毒液、次氯酸钠消毒液和2%(v/v)戊二醛消毒液,按常规方法对高浓度(5×107copies/ml)与低浓度(5×103copies/ml)HBV-DNA阳性血清标本和HBV阳性参控品进行消毒处理,然后用PCR检测技术检测HBV-DNA浓度的变化.HBV-DNA阳性血清标本经84消毒液消毒后不能检出HBV-DNA;过氧乙酸、次氯酸钠和戊二醛消毒液及紫外线照射消毒法消毒后HBV-DNA含量减少;压力蒸汽消毒法对血清标本中的HBV-DNA无作用.84消毒液能完全清除阳性血清标本中的HBV-DNA;高压蒸汽、过氧乙酸、次氯酸钠和2%(v/v)戊二醛及紫外线照射消毒法不能完全清除阳性血清标本中的HBV-DNA.

    作者:刘军权;陈复兴;张玉西 刊期: 2005年第05期

  • 仪器分析法测定挥发性盐基氮的试验研究

    目的挥发性盐基氮是肉食品新鲜度的一个主要指标,肉品腐败过程中产生的含氮物(如氨态氮、胺基态氮等挥发性盐基氮)可引起食物中毒,因此,检测肉与肉制品中挥发性盐基氮有重要意义.方法分光光度计法测定挥发性盐基氮,并与国标中规定的半微量定氮法进行对比测定.结果 方法简便,稳定性好,测定精密,数据可靠.结论 分光光度法可作为肉与肉制品中挥发性盐基氮的测定方法.

    作者:吕剑 刊期: 2005年第05期

  • 自制尿液校准物在电解质分析仪上的应用

    很多临床实验室在使用电解质分析仪分析尿液中钾、钠、氯浓度时,没有国产质控品进行质量控制,购买进口的电解质尿液校准物价格昂贵,有效期短,不容易买到.本实验室自制了一种高值和低值校准品,用于校准仪器或作为质控品,以评价电解质分析仪测定尿液K+、Na+、Cl-浓度的准确性和可靠性.

    作者:李庆禄;张长庚;池洪治;王文治 刊期: 2005年第05期

  • 深部真菌的临床分布及药敏结果分析

    目的了解医院内深部真菌临床分布及药敏分析,指导临床用药.方法标本接种于血平板及沙保罗培养基,分离纯菌,采用法国生物-梅里埃ATBExpression细菌鉴定系统,用ID 32C鉴定试条鉴定到种,药敏试条选用ATB FUNGUS和ATB FUNGUS 2,包括5-氟胞嘧啶、两性霉素B、制霉菌素、酮康唑、益康唑、咪康唑、氟康唑、伊曲康唑8种抗菌素.结果 267株深部真菌,检出多的部位是呼吸道、泌尿道,分别占69.6%,15%;真菌分离率为17.1%(267/1 560);检出率高是白假丝酵母菌,占51.3%,其次为热带假丝酵母菌、清酒假丝酵母菌分别占9%,8.6%.白假丝酵母菌对5-氟胞嘧啶、两性霉素B、制霉菌素、氟康唑、伊曲康唑、咪康唑、酮康唑、益康唑的敏感率分别为96.4%,95.6%,92.9%,96.1%,88.5%,78.8%,52.9%,43.5%.抗真菌药物敏感性分布有明显的种间差异;对唑类药物的耐药性普遍较高(0~67%种间差异).结论对5-氟胞嘧啶、两性霉素B、制霉菌素、氟康唑保持较高的敏感性(>90%).鉴于不同菌种对抗真菌药物的敏感性不同,微生物室应开展真菌鉴定到种的水平及药敏试验;临床医生应根据药敏试验结果合理选择药物.

    作者:黄烈;杨来智;林广城;陆学东 刊期: 2005年第05期

  • 轻型β-地中海贫血的β-珠蛋白基因突变检测

    目的对深圳地区临床诊断为轻型β-地中海贫血个体的β-珠蛋白基因进行突变分析.方法用PCR法对轻型β-地中海贫血个体的β-珠蛋白基因进行扩增,扩增产物经纯化后测序,确定其基因突变.结果在25例深圳地区轻型β-地中海贫血个体的β-珠蛋白基因所分析的片段中仅发现三种基因突变,它们分别是外显子1上的CD41/42(-TCTT)突变、启动子中-28(A→G)突变及内含子1上IVS-I-11(A→C)突变.结论在深圳地区轻型β-地中海贫血个体中仅发现两种流行的β-珠蛋白基因突变,同时发现一种新的β-珠蛋白基因突变.

    作者:陈卫东;李建新;房家智 刊期: 2005年第05期

  • 论病理细胞学与组织病理学的关系

    该文就病理细胞学与组织病理细胞学的关系进行了理论阐述,提出了三个观点:在临床诊断中,病理细胞医学和病理组织学各有其固有的功能特点和优势,不能够一方取代另一方,细胞学诊断的优势是组织病理科取代不了的;病理细胞医学诊断,应独立成科,不应从属于组织病理科;不应以用病理组织学的变化分析方法来分析报告病理细胞的变化,这是一种对于病理细胞医学的误导,正如不能重蹈象我国在20世纪50~70年代间,以病理组织化学染色来处理细胞组织化学染色法的那样做法.

    作者:叶德立;王江平;张明辉;李焱萍 刊期: 2005年第05期

  • 冷沉淀在复合外伤治疗中的应用

    复合外伤多因利器、高处坠落、暴力损伤、挤压和碾压等所致,其主要特点是多组织、器官损伤,并伴有大量的出血和组织间渗血.临床治疗上大多数需要及时输血和手术处理.复合外伤患者大量的组织损伤和出血,凝血因子过多消耗,同时,临床上输入较多的浓缩红细胞或库血,使血液中凝血因子浓度更低.申法奎等把冷沉淀应用于血友病患者术中曾取得良好的止血效果[1].为了减少复合外伤手术中的出血量,减轻手术后伤口及组织渗血,促进伤口愈合,临床治疗复合外伤在输血和手术处理同时应用冷沉淀取得较好效果,现报道如下:

    作者:陆建明 刊期: 2005年第05期

  • COULTER JT-IR型血细胞分析仪试剂系统谎报处理

    血液细胞学检验是临床检验的重要项目,不仅应用于疾病的诊断,而且对疾病的治疗效果、预后观察也具有重要的指导作用.近年来,随着光电技术在医学领域内的广泛应用,传统的手工计数法已被半自动及全自动血细胞计数仪所取代,这类仪器以其操作简便、快速、重复性好以及检测项目较多而被临床检验工作者所青睐.但是,仪器毕竟不是人脑,它只有在认真操作、仔细保养,使其在正常运行状态下,才能保证检验结果的准确性.在日常操作中,我们经常遇到各种各样的异常及假性报警提示,本文就COULTER JT-IR血细胞分析仪试剂系统假性报警的处理方法做一阐述.

    作者:王爱霞;袁秀梅 刊期: 2005年第05期

  • 改良低离子聚凝胺法配血发现1例抗-C、抗-Jka引起配血不合

    目的采用科学先进的配血法,提高输血安全性.方法 ABO血型鉴定采用常规正反定型方法,抗体效价测定和Rh血型鉴定采用抗人球蛋白法,抗体鉴定采用吸收放散试验,配血用改良低离子聚凝胺法.结果患者红细胞血型O型、ccDEE、Jk(a-b+),患者血清中有IgG性质的抗-C、抗-Jka,抗-C效价1:32.结论该患者血清与含有C、Jk(a+)抗原的试剂红细胞在抗人球蛋白和低离子介质条件下均发生反应,而在盐水介质中没有反应,通过吸收放散实验证明患者血清中有抗-C、Jka存在.

    作者:王宏 刊期: 2005年第05期

  • 康仁-560自动生化分析仪的维护与常见故障排除

    我院购进康仁-560自动生化分析仪使用已8年,该分析仪检测过程中如仪器发生故障或操作不当,仪器能自动显示信息,便于操作者找出原因及时排除,现把日常工作中的维护与常见故障排除介绍如下:

    作者:王清泉;徐涛;陈剑华 刊期: 2005年第05期

  • 如何将限量试剂盒中的残液用完

    随着医院实验室进口设备的引进,进口试剂盒的应用越来越广泛.其中有些进口设备的配套试剂为限量试剂盒,即仪器本身能够记录试剂的用量,到一定数目就不能再应用,雅培公司生产的TDx血药浓度监测仪和IMx全自动免疫分析系统等仪器即属此类.

    作者:赵驻军;李亚;张翠欣 刊期: 2005年第05期

  • TMS-1024全自动生化分析仪的交叉污染及处理办法

    TMS-1024全自动生化分析仪是日本东京医疗株式会社生产的仪器,该仪器是在20世纪90年代初进入中国各地区,因在国内的知名度并不高,所以在国内使用的客户也不多.我院是在2003年7月购买进了一台TMS-1024全自动生化分析仪.开始的时候,我们发现该仪器在标本量不多或者测定项目较单一的情况下使用,发现它具有精密度和准确度好、操作简便、维护方便等优点.但是,当仪器总的检测项目较多并在满负荷工作情况下,我们发现有个别项目的测定结果受到严重的交叉污染,导致结果严重偏离真值,严重地影响检验质量和日常工作.在此介绍一下我们科使用该仪器时出现的交叉污染、空白错误和处理办法,以供有使用该仪器的同行们参考.

    作者:李奕才 刊期: 2005年第05期

  • 血型抗体与新生儿溶血病

    目的探讨ABO-HDN血型不合孕妇血清IgG抗A(B)效价与ABO-HDN的关系.方法对1 632例O型孕妇血清IgG抗A(B)效价检测及抗体分型分析.结果 1 632例孕妇血清中IgG抗A(B)≥1/64者249例,占15.3%;ABO-HDN发生率随IgG抗A(B)效价升高而上升;HDN与妊娠史的频率有关,随着年龄上升,孕妇个体IgG抗A(B)抗体效价也随之上升.结论夫妇间ABO血型不合者应及时检查产前血型抗体水平;预防不良妊娠的发生;IgG抗A(B)效价的高低与HDN的发病率成正比;孕妇血清IgG抗A(B)效价≥1/64需定期检测抗体效价水平及时用药降低抗体效价,预防新生儿溶血病的发生.

    作者:宫春勇 刊期: 2005年第05期

  • 血红蛋白H病的血红蛋白电泳及血液学特征

    血红蛋白(Hb)是存在于红细胞中具有重要生理功能的蛋白质,它由一个珠蛋白分子和四个亚铁血红素结合而成.每一个珠蛋白分子有两种不同的珠蛋白肽链成双结合构成一种Hb的类型.人类Hb主要有以下几种珠蛋白肽链:α、β、γ、δ链,构成正常成人的HbA(α2β2),HbA2(α2δ2),HbF(α272).控制α珠蛋白肽链合成的4个α基因,分布于16号染色体上.根据4个α基因缺失或缺陷的不同情况,临床上分为轻型、中间型、重型α地中海贫血(α地贫).

    作者:康梅;陈加力;区丽群 刊期: 2005年第05期

  • 免疫组织化学染色技术中常见问题分析及解决方法

    免疫组织化学又称免疫细胞化学,是指带显色剂标记的特异性抗体在组织细胞原位通过抗原抗体反应和组织化学的呈色反应,对相应抗原进行定性、定位、定量测定的一项新技术.如今,免疫组织化学染色技术已成为肿瘤病理诊断中重要的辅助手段,但免疫组化染色过程中会出现各种各样问题,现将此过程中常出现的问题及解决方法分析如下.

    作者:杨旭;檀艳丽;方川 刊期: 2005年第05期

  • IMX免疫发光分析仪常见报警及处理

    IMX是美国雅培(Abbott)生产的一种全自动单通道免疫发光分析仪,适合基层医院进行肝炎标志物、内分泌激素、肿瘤标志物等的定量检测,比较方便实用.我科使用该仪器近五年,积累了常见的七例报警的处理经验,现总结如下,供同行参考.

    作者:王伦 刊期: 2005年第05期

  • 西安市临床输血管理有关问题的调查研究

    临床输血是医疗活动中必不可少的重要治疗手段,同时临床输血工作存在诸多风险[1,2],由于输血引发的传染病和衍生的社会问题,使输血安全成为社会关注的焦点之一[3,4].因此,为规范临床输血,保证输血安全,西安市临床检验中心在西安市卫生局的领导下,于2001年至2004年组织专家,依据国家卫生部下发的<医疗机构临床用血管理办法>(以下简称<办法>)和<临床输血技术规范>(以下简称<规范>),对西安市辖区内的各级各类医疗机构临床输血工作情况进行了系统调查.现将临床输血工作的现状和存在问题归纳、总结、分析、研究,报告如下:

    作者:孙丽山;王一选;谢为;陈伯伦;丁力;常继文;杨碧芳;陈永 刊期: 2005年第05期

  • 急性心肌梗死患者白细胞增多的临床特点

    目的探讨急性心肌梗死(AMI)患者白细胞(WBC)和中性粒细胞(N)增高的临床特点.方法将138例AMI患者按WBC和N高低分为两组:A组49例,WBC(4.0~10.0)×109/L,并N<0.75;B组89例,WBC>10.0×109/L,并N≥0.75.对比其年龄、心功能和心肌酶的高低,并分析两组男性,合并高血压病和死亡所占的比例.结果①B组较A组心功能差,天门冬酸氨基转氨酶(AST)、肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)高,两组之间有显著性差异(P<0.05~P<0.01);②B组较A组住院死亡率高,两组之间有高度显著性差异(P<0.01).结论 WBC和N增高的AMI患者,心肌坏死面积大,心功能差,住院死亡率高.

    作者:王归真;李建刚;郭旭昌 刊期: 2005年第05期

  • 从一肺组织标本处理中得到的几点启示

    随着社会的发展,医疗水平不断提高,对医学检验提出了越来越高的要求,而微生物检验是控制感染性疾病的主要辅助手段,如何快速、准确、无遗漏地为临床提供信息是摆在我们面前的重要课题,它要求微生物检验人员要有丰富的检验经验,考虑问题全面、周到,对相关的临床知识也要了解.近我们遇到了这样一个病例:

    作者:王嘉;金炎 刊期: 2005年第05期

  • 血脂测定分析前质量保证现状与对策

    为了保证检验结果的质量,必须对实验全过程进行质量控制.分析前作为检验过程的一部分,在质量保证过程中有着重要的地位.该文从医学检验系学生教育现状;荆州、荆门等地几所二级以上医院医务人员关于血脂测定分析前质量保证工作的进展;四川省、湖北省几所医院标本采集情况;中华医学会检验分会血脂测定标准化专题组工作重点等四个方面对血脂测定前质量保证工作进行了调查和分析.认为提高血脂测定分析前质量保证工作任重而道远.

    作者:李承彬;王文清;刘军 刊期: 2005年第05期

现代检验医学杂志

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主管:陕西省卫生厅

主办:陕西省临床检验中心,陕西省人民医院