温贤浩；徐酉华
目的探讨细胞外信号调节激酶-1(extracelluar signal-regulated kinase-1,ERK 1)的表达与儿童急性白血病(AL)的关系.方法 50例儿童AL(AL组)和26例完全缓解AL(AL-CR组)患者为病例组,23例非肿瘤性疾病患者为对照组.采用超敏SP免疫组织化学法,检测病例组、对照组骨髓细胞中ERKl的表达情况.结果 ERKl阳性率在AL组为68%,明显高于AL-CR组和对照组(p＜0.01):在高危AL中阳性率分别为90.91%,明显高于标危AL(p＜0.01).16例化疗前ERKI阳性率为75%,化疗缓解后阳性率为0(p＜0.01).结论 AL患者ERKI的过度表达率较高,可作为近期疗效观察的指标.
作者：韦红英；刘壮；韩蕴丽；李树全 刊期： 2005年第04期
目的观察全身炎症反应综合征(SIRS)患儿综合治疗前后血浆抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)、蛋白C(PC)的变化,了解SIRS患儿凝血纤溶系统功能紊乱情况,探讨凝血纤溶系统紊乱在SIRS/MODS(多器官功能障碍综合征)中的作用及其与SIRS/MODS严重程度的关系,为临床判断预后和指导治疗提供理论依据.方法住院SIRS患儿共43例,分为单纯SIRS组(22例)和合并MODS组(21例).入院24小时内(初期)、综合治疗三天后(恢复期)、各收集血液标本一次,测定血浆AT-Ⅲ(发色底物法)、PC(ELISA法)指标.正常对照组20例.结果各组患儿在发病初期,血浆AT-Ⅲ、PC水平下降,两组分别与正常对照组比较有显著差异性(P＜0.01),合并MODS组与单纯SIRS组比较也有显著差异性(P＜0.01).恢复期,各观察指标均明显好转,分别较发病初期均有显著差异(P均＜0.01).与正常对照组比较无显著差异性(P＞0.05).结论 SIRS患儿在发病初期,血浆AT-Ⅲ、PC水平下降;恢复期,各观察指标均明显好转,表明SIRS患儿存在凝血纤溶系统的紊乱,并且这些分子标志物的变化以合并MODS组尤为明显,表明SIRS患儿存在凝血纤溶系统功能异常,在SIRS发展成MODS中具有重要作用.通过这些指标的检测,可以更好地了解SIRS/MODS的病理基础,有助于早期DIC的诊断及判断预后,并为临床采取相应治疗措施,改善预后提供了理论依据和客观指标.
作者：顾东明；钱镜秋；徐美玉；徐杰；张金莲 刊期： 2005年第04期
目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断.方法对我院1989～2004年收治的50例特发性肺含铁血黄素沉着症患者资料进行回顾性分析.结果本病多以贫血,咯血,咳嗽为特点,而本病的贫血极易误诊为营养性缺铁性贫血.结论为正确诊断本病常规拍胸部X线片及早发现肺间质性损害同时进行痰液或胃液检查寻找含铁血黄素巨噬细胞(即心衰细胞)3～6次是必要的.
作者：郝国平；常虹；王晓欢 刊期： 2005年第04期
目的初步评估静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病的使用价值.方法回顾性分析2000年1月至2004年12月入我科的48例新生儿ABO溶血病资料.将病例分为单纯光疗组(对照组)与光疗+丙种球蛋白组(治疗组),分析两组间基本状况(年龄、性别等)及黄疸程度(血清总胆红素、间接胆红素),差异无显著性,具有可比性.同时分析两组光疗时机、黄疸消褪时间、住院时间、医疗总费用、检验费、药费的差异.结果 1.光疗时机:对照组与治疗组分别为58.33±24.88小时、37.93±22.82小时,P＞0.05,差异无显著性意义.2.褪黄效果:对照组与治疗组褪黄时间及住院时间分别4.0±1.49天、4.14±0.95天、6.3±1.89天、6.21±2.01天,P＞0.1,差异无显著性.3.两组住院总费用、检验费、药费比较,P值均小于0.05,差异有显著性意义.结论 1.光疗是治疗新生儿ABO溶血病简单有效的方法.2.静脉注射大剂量丙球可减轻溶血发生,但无清除胆红素作用,当黄疸明显时,并不缩短褪黄及住院时间,若使用对象、使用时机不当,只会增加医疗资源浪费及增加病人经济负担.
作者：龙桂芳；冯奔红；余国珍 刊期： 2005年第04期
目的研究CD56+小儿急性髓细胞白血病(AML)的生物学特征及临床意义.方法 对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(P170)检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗,判定疗效.结果综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析,CD56阳性率20.69%(30/145).CD56+患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见,CD56+组中免疫表型特征为多表达CD34(85.00%和44.11%P=0.01).HLA-DR(76.66%和42.00%P=0.003).和PgP(85.71%和25.58%P=0.001).此外,CD56+AML患儿髓外浸润现象明显(77.27%和45.00%P=0.017),尤其是淋巴结(59.09%和22.50%P=0.006)和脾脏(63.63%和22.50%P=0.002)受累显著,CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关,也不影响CR率和无病生存时间(DFS),但达首次缓解时间较长,中位时间56天.结论 CD56+AML具有独特的临床生物学特征,生物学侵袭性较强,多表达耐药蛋白P170,预后较差.建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后.
作者：王东侠；张文艺；金彦；吕志强；杨淑芝；马艳辉；李松波；杨淑莲 刊期： 2005年第04期
贫血是小儿时期的一种常见综合征,是指外周血单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞数(RBC)及红细胞压积(HCT)低于同龄、同性别、同地区的正常标准.根据WHO资料,Hb低限值为:6个月～6岁110g/L,6～14岁120g/L,海拔每升高1000米,Hb上升4%,低于以上的值称为贫血.6个月以内的婴儿,由于生理性贫血等因素的影响,Hb值变化较大,目前尚无统一标准.我国小儿血液学会议暂定:新生儿Hb＜145g/L,1～4个月婴儿Hb＜90g/L,4～6个月婴儿Hb＜100g/L者为贫血.在诊断指标中,以Hb浓度低于正常为重要,因为红细胞计数不一定能准确反映贫血是否存在及贫血的程度,如在小细胞性贫血时,红细胞数的减少往往比血红蛋白下降的程度轻;而在大细胞性贫血时,红细胞数的减少比血红蛋白下降的程度显著.此外,血容量多少也影响结果,如在某些生理或病理情况下,血容量增多,血液被稀释,血红蛋白浓度降低,也易误诊为贫血.在脱水,血液浓缩时,血红蛋白浓度增高,即使有贫血也不易发现.我们在诊断贫血时,必须考虑这些影响因素.
作者：伍曼仪 刊期： 2005年第04期
目的研究检测肿瘤坏死因子α(TNF-α)、IL-6(白介素-6)两种慢性病发生有关的细胞因子水平,以及红系造血祖细胞集落培养生长探讨它们在慢性病贫血(ACD)发病中的作用.方法检测病例组为慢性病贫血组(ACD组)患儿,对照组为慢性病无贫血组(NA组)和缺铁性贫血组(IDA组)患儿的血清肿瘤坏死因子α(TNFa)、白介素-6(IL-6)水平,以及骨髓的红系祖细胞水平(BFU-E、CFU-E).结果三组BFU-E有差异(F=3.56,P＜0.05;三组CFU-E有显著差异(F=8.87,P＜0.01).ACD组与NA组相比,血清TNF-α前者高于后者(t=2.25,P＜0.05),两组血清IL-6无差异(t=1.91,P＞0.05).在20例行骨髓培养的慢性病患儿中,血清TNFa与骨髓BFU-E之间无显著相关性(r=-0.37,P＞0.05);血清TNF-α与CFU-E之间有负相关(r=-0.57,P＜0.05);IL-6与BFU-E、CFU-E无相关性.结论 ACD患儿骨髓红系祖细胞BFU-E、CFU-E生成受抑制;血清TNF-α、IL-6的升高参与贫血发生;TNFa可能抑制慢性病患儿骨髓CFU-E形成而导致贫血.
作者：翟晓文；吴玥；陆凤娟 刊期： 2005年第04期
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿科常见的一种出血性疾病,因免疫机制使血小板破坏增多的一组临床综合征,大多数ITP患者骨髓中巨核细胞代偿增生,同时伴有巨核细胞发育成熟障碍[1].本文将1999～2004年我院收治ITP患儿47例骨髓像及血象的改变进行临床分析,报告如下.
作者：孟文；覃国圆 刊期： 2005年第04期
遗传型血色病(hereditary hemochromatosis,HH)是欧美白种人常见的遗传性疾病之一.由于机体铁负荷进行性增多,铁蓄积在肝脏、心脏、胰腺、垂体、性腺等实质脏器,可终导致多器官功能衰竭和患者死亡[1].目前国际上根据临床、生化和分子遗传学特点将遗传型血色病分为5种类型[2],其中幼年型血色病(Juvenile hemochromatosis,JH,HFE2)发病早、机体铁负荷和实质脏器功能损害程度重.近年研究已经表明,hemojuvelin(HJV)基因和hepcidin(Hepc)基因突变是幼年型血色病关键性的分子遗传学发病机制,并据此将JH分为两种亚型:HJV基因突变所致的幼年型血色病2A型(HFE2A)和Hepc基因突变所致的幼年型血色病2B型(HFE2B).尽管二者遗传缺陷不同,但临床表型极为相似.现将JH的分子遗传学、临床表型和诊治方面的新进展综述如下.
作者：孙蕾；廖玍；高举 刊期： 2005年第04期
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿时期常见的出血性疾病,与免疫有关.大部分患儿有自限倾向,少数病例病情反复,转为慢性,给治疗带来困难.我们自2002年以来,对小儿慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)15例应用a-干扰素为主治疗取得较好疗效.现报告如下.
作者：黄国辉；林世光；郭瑞官 刊期： 2005年第04期
目的探讨儿童急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)与EB病毒(EBV)感染的关系.方法应用ELISA法检测72例急性ITP患儿及同期66例有呼吸道感染史,而血小板计数正常患儿的EBV-IgM.结果 72例ITP患儿中有20例存在EBV感染,感染率为27.78%,66例有呼吸道感染史而血小板计数正常患儿中有8例存在EBV感染,感染率为12.12%.经χ2检验,二者感染率差异有显著性(P＜0.05).结论儿童急性ITP与EBV感染有关.
作者：王华；庞菊萍；刘安生；王旭青 刊期： 2005年第04期
目的探讨铁超载与铁剥夺对HL-60细胞bcl-2和c-myc基因表达的影响.方法体外培养HL-60细胞,分别加入不同浓度的三氯化铁(FeCl3).采用免疫组化LASB法测定凋亡相关基因bcl-2及c-myc表达.结果不同浓度的FeCl3作用于HL-60细胞6h、12h、24h、48h,bcl-2表达显著高于对照组.尤以100μmol/LFeCl3组显著,与对照组相比差异显著(P＜0.05).不同浓度DFO作用于HL-60细胞一定时间后,其c-myc表达增高.结论铁超载时bcl-2高表达,铁剥夺时c-myc高表达.
作者：刘玉峰；曾利；贾国存 刊期： 2005年第04期
目的探讨凋亡抑制基因survivin的反义寡核苷酸对白血病细胞k562细胞周期及c-myc的影响.方法实验分反义组、无义组、脂质体组、空白组,转染后24、48小时流式细胞仪检测细胞周期;免疫组织化学方法检测survivin、c-myc蛋白水平.结果反义寡核苷酸作用后,k562细胞被阻滞在G0/G1期,G0/G1期细胞明显增多,S期及G2/M期细胞明显减少,细胞周期进程受到明显阻滞,而无义组、脂质体组、空白组细胞周期进程无明显变化(P＜0.05);反义寡核苷酸作用24小时后细胞内survivin及c-myc的表达水平下降,但与无义组、脂质体组、空白组比较无显著性差异(P＞0.05),而48小时后survivin及c-myc表达水平进一步降低,与各对照组比较有显著性差异(P＜0.05).结论 survivin反义寡核苷酸能阻滞K562细胞于G0/G1期、并下调c-myc蛋白的表达.
作者：温贤浩；徐酉华 刊期： 2005年第04期
广义的基因治疗包括基因矫正治疗和基因调控治疗.一、基因矫正治疗是指运用DNA重组技术修复患者细胞中有缺陷的基因,使细胞恢复正常功能而达到治疗遗传病的目的.它包括基因添加(gene aumentation)、基因替换(genereplacement)和基因修正(gene correction).后二者因技术难度大,有待技术上的突破,目前基因治疗的研究主要集中在基因添加(又称基因增补)方面.
作者：李文益；孟哲 刊期： 2005年第04期
目的探讨铅污染区儿童血铅与锌原卟啉、红细胞参数相关性.方法对云南某县铅锌矿区和县城非铅锌矿区2～9岁儿童共464人进行血铅(BPb)水平、红细胞参数及锌原卟啉(ZPP)水平调查,按血铅水平分为高、低血铅组并进行血Pb与红细胞参数(RBC、HB、HCT、MCV、MCH、MCHC、RDW)及ZPP相关性分析.结果儿童血铅浓度均值154.4ug/L,铅中毒率79.1%,ZPP均值2.7ug/gHb.血铅＞250ug/L时,血铅与红细胞参数具有相关性(RR:0.637).高铅组血铅水平与RBC、ZPP有较强相关性(r分别为:-0.975、0.957).RBC随血铅水平增高呈高度负相关,血铅水平＜200ug/L时,与ZPP无相关性.血铅水平达～250ug/L、～300ug/L、～350ug/L时,血铅与ZPP具有较强相关性(r分别为:0.567、0.93、0.886)并呈高度正相关.结论随血铅水平的增高,RBC与血铅呈高度负相关,当血铅水平＞250ug/L时,血铅与ZPP具有高度正相关性,而当血铅水平＜200ug/L时,与ZPP相关关系不密切,因此ZPP不能作为铅中毒筛查指标.
作者：马越明；倪林仙；奎莉越；周敬静；庄宇 刊期： 2005年第04期
急性早幼粒细胞白血病(APL)是以骨髓中异常早幼粒细胞增多为主要特征的急性髓系白血病.在临床上以发病急,病情凶险,早期病死率高为主要特征,但通过积极正确治疗,又是临床上预后好的一个类型.目前APL被认为是不通过骨髓移植就可以治愈的急性白血病,治疗方法的选择尤为重要.将我院收治的18例APL作一临床治疗分析如下.
作者：冷青；季征 刊期： 2005年第04期
我院2001年2月至2003年1月,采用腰穿置管救治婴儿蛛网膜下腔出血10例,取得了较为满意的疗效,现报告如下.
作者：杨金学；杨素琴；丁学星；李国锋 刊期： 2005年第04期
目的调查了解儿童、妇女铁减少(ID)、缺铁性贫血(IDA)及铁缺乏症(IDD)患病率.方法随机抽取汉中市城区7月～7岁儿童532名,30岁以下妊娠38周以内孕妇203名,30岁以下未孕育龄妇女200名为调查对象.检测了血红蛋白(Hb)、锌原卟啉(ZPP)、血清铁蛋白(SF)等指标.结果 7个月～7岁儿童ID平均43.80%,IDA平均9.96%.其中7个月～12个月婴儿ID71.67%,IDA 22.50%;3个月～36个月幼儿ID33.13%,IDA 8.13%;37个月～7岁儿童ID37.30%,IDA 5.16%.孕妇ID平均82.17%,IDA平均37.93%.其中早孕组ID75.91%,IDA14.46%,中孕组ID 77.14%,IDA 51.43%;晚孕组ID 100.00%,IDA 58.00%.未孕育龄妇女ID49.50%,IDA 25.00%.儿童ID、IDA不同年龄组有显著差异(P＜0.01),即年龄越小、患病率越高.孕妇孕龄组之间有显著性差异(P＜0.01).即孕龄越大,患病率越高.孕妇ID、IDA患病率与育龄妇女有显著性差异(P＜0.01).孕妇患病率明显高于育龄妇女.不同年龄组儿童、不同孕期孕妇及育龄妇女ID患病率均大于IDA患病率.结论本市儿童、孕妇、育龄妇女铁缺乏症比较普遍,ID、IDA患病率均高于国外和全国平均水平.隐性缺铁十分严重,已成为营养性铁缺乏症的主要问题.婴幼儿和晚期孕妇是铁缺乏症高发人群.
作者：安秀琴；孙莉；冯莉 刊期： 2005年第04期
中国小儿血液与肿瘤杂志
主管:中国小儿血液
主办：中华人民共和国卫生部
