提高对儿童风湿性疾病的认识

儿童自发性颅内出血49例分析

儿童自发性颅内出血是小儿神经系统严重疾病之一.1994～2000年,我院儿科收治自发性颅内出血患儿共49例,现就其病因、临床表现、影像学表现及预后分析如下.

作者：蔡嘉琳；鲍克容；吴洁；俞炬明 刊期： 2003年第06期

提高对儿童风湿性疾病的认识

风湿病在儿童属少见病,由于其临床类别的多样性和临床表现的复杂性,该病也属于儿科的疑难病症,所以在临床容易发生误诊及漏诊现象.提高对儿童风湿病的认识,对其进行及时与正确的诊断和治疗是非常重要的问题.下面就常见儿童风湿病及应该引起注意的问题进行探讨.

作者：何晓琥 刊期： 2003年第06期

第六届全国小儿免疫学术研讨会会议纪要

全国小儿感染性疾病和免疫性疾病联合学术会议于2002年10月20～24日在海南省海口市举行.会议共收到论文224篇,来自全国各地(包括香港特区)的159名儿科工作者出席了研讨会.

作者：中华医学会儿科学分会免疫学组 刊期： 2003年第06期

儿童艾滋病死亡一例

患儿男,9岁.因发热咳嗽1月余,加重10余日入院.查体:体温38.7℃,脉搏170次/min,呼吸50次/min,体重15 kg,智力正常,营养差,精神萎靡,背部皮肤可见烧伤疤痕,颈部及腹股沟浅表淋巴结未触及肿大,口唇、指端明显青紫,杵状指,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣及细小水泡音,心音尚有力,舟状腹,肝右肋下2 cm,质韧,脾肋下未触及.

作者：南晓琴；张镁硒 刊期： 2003年第06期

儿童口腔幽门螺杆菌感染与胃内感染和上消化道疾病的相关性研究

有关幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)感染的研究仍存在很多热点问题,儿童口腔Hp感染的临床意义以及与胃内感染和上消化道疾病的相关性,目前尚不十分清楚.本研究旨在通过口腔舌背粘膜表面及胃粘膜取材检测Hp和胃镜病理学检查,探讨儿童口腔Hp感染率及口腔中Hp感染与胃内感染和上消化道疾病之间的关系.

作者：包云光；韦翊；郎爱素；俞卫军；应爱娟；穆林菁；杨惠仙 刊期： 2003年第06期

椎管内丝虫病一例

目的确诊1例以腹痛、双下肢运动障碍为主诉的罕见椎管内丝虫病病例.方法据患儿的临床症状、体征、特殊检查(磁共振、病理检查、血检微丝蚴等)及文献资料进行分析确诊.结果患儿以腹痛、双下肢运动障碍为主要表现,伴排尿、排便困难.胸7～9椎棘突压痛、叩击痛均明显,无畸形.感觉平面自脐以下反应迟钝.双膝腱、跟腱反射均亢进,双巴彬斯基征阳性,双奥本海姆征阳性,踝震挛阳性.双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌力Ⅲ级,肌张力正常.痛温觉正常存在.磁共振检查示:胸7～9椎水平硬脊膜外见一半椭圆形略低信号影,边缘较清晰,以广基底与锥体后缘相近,局部蛛网膜下腔受压变窄.考虑:胸7～9椎管内占位性病变.全麻下行手术摘除肿物并送检.病理大体标本呈实性、条索状(约2cm×1cm×1cm).光镜下见炎症、纤维组织增生明显,伴较多嗜酸粒细胞及淋巴细胞、中性粒细胞浸润,间有大小不等的线虫,经鉴定为丝虫.进一步于夜间23点行血检,采用离心浓集法,查找微丝蚴,结果为阳性.病理诊断:椎管内丝虫病伴慢性炎症、纤维组织增生,较多嗜酸粒细胞浸润.再次追问病史,患儿生后未离开居住地,当地无丝虫病流行史,但该地卫生条件较差,流动人口较多,近年来安徽、湖南、河南等地打工者多居住于此.结论确诊患儿为椎管内丝虫病,此病罕见,应提高认识.

作者：敬小青；康庆民；胡建功 刊期： 2003年第06期

严重急性呼吸综合征病原学研究进展

世界卫生组织(WHO)将目前在全球广泛流行的新的呼吸道烈性传染病为严重急性呼吸综合征(severe acuterespiratory syndrome,SARS),并于2003年3月12日向全球发出SARS流行警报,3月17日设立专门网页公布每日疫情[1].我国政府已将SARS列入法定传染病进行管理,并把防治SARS作为当前政府工作的重中之重.

作者：赵长安；李仲智；杨永弘 刊期： 2003年第06期

甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮的临床研究

目的了解甲泼尼龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮(Sever JOSLE)的临床效果和转归.方法确诊的儿童系统性红斑狼疮30例,初治22例,其中狼疮性肾炎(LN)20例,9例纳入前病程3～12个月.30例患儿中,23例有肾损伤的临床表现,其中,WHO-Ⅳ型4例,WHO-Ⅱ型2例,WHO-Ⅴ型1例,WHO-Ⅲ型1例,7例肾损伤同时伴1项或以上的神经系统损伤的临床表现:舞蹈症、癫癎样发作、脑血管意外(CAV)和器质性脑综合征(OBS)等;有神经系统症状不伴肾损伤临床表现的9例;3例狼疮危象(lupus crisis).其余7例不伴肾损伤临床表现,仅有轻微或一过性中枢神经系统损伤.根据治疗方法分为3组:A组,18例,临床或病理证实合并LN或精神神经性狼疮(NPLE),采用MP+CTX冲击治疗;B组,7例,临床无LN和(或)NPLE,MP冲击诱导后,小剂量泼尼松维持治疗,并以雷公藤多甙(Twhf)接续治疗;C组,5例,临床以LN为主,糖皮质激素(GS)治疗.观察各组的近期、远期疗效和远期临床转归.结果平均随访时间为(37.2±24.8)个月.近期疗效:A组与B组间SLEDAI-2K的差别主要是肾脏权重计分,9个月时,A组的变化大,计分与B组相似,C组SLEDAI-2K计分在中度活动范围,主要是肾脏的权重结果.远期疗效:19例随访时间超过18个月,长达到10年4个月.随访结束时年龄14～19岁,A、B两组的远期临床情况相似,各有2例停药12个月,其间无反复感染、血清学异常、SLEDAI-2K=0.C组4例在18个月内死亡.结论MP加CTX诱导治疗重症JOSLE内脏损伤和MP诱导治疗后常规GS加Twhf治疗临床无重要内脏损伤的均有较好的远期临床效果,优于单用GS治疗组.

作者：胡坚；李崇巍；张瑄；皮士红；赵津生；陈晓颖；刘嫣 刊期： 2003年第06期

CD34+细胞自身移植治疗儿童难治性系统性红斑狼疮

目的探讨CD34+细胞分选的自身干细胞移植在儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)中的治疗效果.方法2例病程分别为5年和7年、狼疮肾-Ⅲ级和Ⅳ级、主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和胸腔积液的患儿,首先经重组人粒细胞集落刺激因子动员、CS-3000血细胞分离机采集外周血,获取单个核细胞,通过CliniMACS CD34+细胞分选仪分别得到了1.7×106/kg及1.0×106/kg CD34+细胞,采集物中分别尚存2×105/kg及1×104/kg的CD3+细胞.然后给予患儿环磷酰胺[50 mg/(kg@d)×4 d]和抗胸腺细胞球蛋白[5 mg/(kg@d)×3 d]预处理,48 h后回输冻存的CD34+细胞.结果两患儿分别于移植后9和7天即获粒细胞重建,自15天起血小板一直维持在正常水平.因停用皮质激素,移植3个月后患儿库欣征完全消退,1例患儿还获得了自患病7年来的首次身高增长(半年内身高增长了5 cm).现已分别随访13个月和6个月,原发病症状完全消失、自身免疫相关抗体全部转阴,但细胞免疫功能仍未恢复,CD4仍处于低水平.结论CD34+细胞自身干细胞移植治疗儿童难治性系统性红斑狼疮近期疗效满意.

作者：陈静；顾龙君；赵慧君；薛惠良；郑漪；谢晓鹃；李莉；徐翀；王耀平 刊期： 2003年第06期

Schwardz-Jampel综合征一例

患儿男,7岁,满族.因肌肉僵硬伴行走困难,身材矮小5年就诊.患儿出生后即发现躯体较僵硬,尤其是下肢肌肉,后逐渐明显,遍及全身肌肉.

作者：强荣；施惠平；余卫 刊期： 2003年第06期

关注严重急性呼吸综合征

从去年年底以来,我国广东省发生非典型肺炎(也称严重急性呼吸综合征,severe acute respiratorysyndrome,SARS).

作者：杨永弘 刊期： 2003年第06期

弓形虫感染与支气管哮喘关系的研究

我们于2000年3月～2001年11月对弓形虫感染与支气管哮喘的关系进行了研究.报告如下.对象1.支气管哮喘组:患儿为我院住院的患儿,共69例,男48例,女21例.年龄(3.5±2.2)岁,其中≤1岁23例,～3岁24例,～6岁17例,～12岁5例.

作者：廖洪；徐龙；郭奕明；赵毅；丁贞英；曾友元；唐红；周文艺；张松；张立民；吴伟；张丽 刊期： 2003年第06期

神经激肽A在哮喘患儿血浆含量变化的动态研究

目的动态研究哮喘患儿血浆神经激肽A(NKA)含量变化规律,探讨NKA与小儿哮喘的关系.方法用酶联免疫方法,动态测定35例不同严重程度哮喘小儿血浆NKA在哮喘发作期及其临床症状缓解期的含量变化.结果(1)小儿哮喘发作期血浆NKA含量[(256±153)ng/L]高于自身症状缓解期[(70±66)ng/L]及正常对照组[(38±6)ng/L],差异有非常显著意义(q分别为9.497、8.599,尸均＜0.01);哮喘症状缓解期血浆NKA含量较正常对照组差异无显著意义(q=1.245,P＞0.05).(2)哮喘小儿病情加重,血浆NKA含量亦随之增高,重度哮喘发作时血浆NKA含量[(296±170)ng/L]明显高于轻、中度哮喘发作时含量[(190±99)ng/L],差异有显著意义(q=3.77,P＜0.05).结论小儿哮喘发作期血中NKA含量明显增高,病情愈重增高越明显,随哮喘症状缓解血中NKA含量下降至正常水平;血中NKA含量的变化与小儿哮喘的发作及缓解关系密切.

作者：尚云晓；蔡栩栩；韩晓华；赵淑琴；孔淑卿；魏克伦 刊期： 2003年第06期

严重急性呼吸综合征患者治疗概况及展望

根据新疫情报告,至5月5日,我国内地累计严重急性呼吸综合征(SARS)病例数为4 280,死亡206例[1],至5月3日全世界累计病例数为6 234,死亡435例[2].

作者：照日格图 刊期： 2003年第06期

安定针剂怎样使用才安全?

作者： 刊期： 2003年第06期

脑脊液白细胞聚集分数在脑膜炎鉴别诊断中的价值

目前通过临床表现及常规的检验手段很难准确地区分细菌性与病毒性脑膜炎.由于细菌培养的阳性率较低且耗时过长,临床不能完全排除细菌性脑膜炎的患儿往往给予试验性的抗生素治疗,可能造成医药资源的浪费并促成了耐药菌株的产生,带来不必要的经济负担及可能发生的药物不良反应.

作者：胡瑞梅；孙若鹏；郭淑华；李保敏；王纪文 刊期： 2003年第06期

儿童SARS专题研讨会纪要

随着严重急性呼吸综合征(SARS)在我国,尤其是北京发病的增多,给广大的临床医生带来了新的挑战,为更好地了解SARS在我国儿童中的发病特点及诊断治疗情况,2003年5月10日,中华医学会儿科学分会呼吸学组在北京组织召开了儿童SARS研讨会.

作者：中华医学会儿科学分会呼吸学组；中华医学会《中华儿科杂志》编辑委员会 刊期： 2003年第06期

来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎21例报告

目的探讨来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎的疗效及其安全性.方法40例多关节型幼年类风湿性关节炎(JRA),分为治疗组和对照组.治疗组(来氟米特和甲氨蝶呤)21例,对照组(甲氨蝶呤)19例,各自接受相应药物治疗26周.参与疗效综合评估的指标有关节压痛数、关节压痛指数、关节肿胀数、关节肿胀指数、关节整体功能评分、家长及医生评分、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子水平.以总改善百分率对疗效进行综合评估.参与安全性评估的指标有黏膜、皮肤损害、胃肠反应、神经系统反应、血象、肝、肾功能.结果治疗组用药后12、26周的总平均改善率分别为39.6%、71.9%;对照组的总平均改善率分别为27.5%、49.5%,两组差异有显著性(P＜0.01).治疗组用药后12、26周的缓解率分别为4.76%、38.10%;对照组分别为0、0,两组差异有显著性(P＜0.01).治疗组不良反应的发生率为9.5%,主要表现为轻度白细胞减少和转氨酶升高;对照组不良反应发生率为5.3%,主要表现为头晕、皮疹,症状轻微,两组差异无显著性(P＞0.05).结论来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎的临床疗效显著优于单独使用甲氨蝶呤.但来氟米特有白细胞减少、转氨酶升高的不良反应,用药期间应随症状改善后及时减少用药剂量,避免不良反应.

作者：高洁生；吴轰；田静 刊期： 2003年第06期

可变流量鼻罩持续气道正压治疗早产儿呼吸衰竭的临床观察

随着新生儿重症监护中心的普及和早产儿管理技术的提高,早产儿存活率明显提高.早产儿肺发育不成熟、呼吸中枢不完善,呼吸问题为早产儿死亡的主要原因.以往机械通气(CMV)作为治疗早产儿呼吸衰竭的主要手段,但在应用CMV时存在人工气道,易发生呼吸机相关并发症[1].我们用可变流量鼻罩持续气道正压通气(可变流量NCPAP)治疗早产儿呼吸衰竭,取得较好效果.现报道如下.

作者：刘涛；童凡；杜立中；施丽萍 刊期： 2003年第06期

四例Prader-Willi综合征患儿的分子遗传缺陷分析

目的观察Prader-Willi综合征(PWS)患者的分子遗传基础及临床筛查策略,为进一步的遗传咨询提供信息.方法应用甲基化特异性PCR(MSPCR)及荧光原位杂交(FISH)技术对4例临床诊断PWS患者进行基因分析研究.结果4例患者MSPCR结果均显示缺乏父源的相关片段,而仅为母源DNA,即第15号染色体母源单亲二体(matUPD15);FISH检测发现2例15q近端SNRPN基因片段的微小缺失.结论父源15q11-13特异区带缺失及matUPD15亦与我国PWS患者致病的分子病理缺陷有关.临床开展相关的细胞分子遗传学实验诊断对PWS临床诊断及遗传咨询、产前诊断都具有积极的作用.

作者：王伟；王德芬；崔贻芬；倪继红；董治亚；付曼芬；付红梅；陆国强；陈凤生 刊期： 2003年第06期