神经激肽A在哮喘患儿血浆含量变化的动态研究

儿童SARS专题研讨会纪要

随着严重急性呼吸综合征(SARS)在我国,尤其是北京发病的增多,给广大的临床医生带来了新的挑战,为更好地了解SARS在我国儿童中的发病特点及诊断治疗情况,2003年5月10日,中华医学会儿科学分会呼吸学组在北京组织召开了儿童SARS研讨会.

作者：中华医学会儿科学分会呼吸学组；中华医学会《中华儿科杂志》编辑委员会 刊期： 2003年第06期

第110例--运动后呼吸困难七年

病例摘要患儿男,10岁.因呼吸困难7年,关节痛1年入院,患儿7年前开始出现活动后呼吸困难伴胸闷,休息后缓解,偶有轻咳,无发绀,未予重视.

作者：温州医学院附属育英儿童医院呼吸内科 刊期： 2003年第06期

神经激肽A在哮喘患儿血浆含量变化的动态研究

目的动态研究哮喘患儿血浆神经激肽A(NKA)含量变化规律,探讨NKA与小儿哮喘的关系.方法用酶联免疫方法,动态测定35例不同严重程度哮喘小儿血浆NKA在哮喘发作期及其临床症状缓解期的含量变化.结果(1)小儿哮喘发作期血浆NKA含量[(256±153)ng/L]高于自身症状缓解期[(70±66)ng/L]及正常对照组[(38±6)ng/L],差异有非常显著意义(q分别为9.497、8.599,尸均＜0.01);哮喘症状缓解期血浆NKA含量较正常对照组差异无显著意义(q=1.245,P＞0.05).(2)哮喘小儿病情加重,血浆NKA含量亦随之增高,重度哮喘发作时血浆NKA含量[(296±170)ng/L]明显高于轻、中度哮喘发作时含量[(190±99)ng/L],差异有显著意义(q=3.77,P＜0.05).结论小儿哮喘发作期血中NKA含量明显增高,病情愈重增高越明显,随哮喘症状缓解血中NKA含量下降至正常水平;血中NKA含量的变化与小儿哮喘的发作及缓解关系密切.

作者：尚云晓；蔡栩栩；韩晓华；赵淑琴；孔淑卿；魏克伦 刊期： 2003年第06期

北京地区六岁以下儿童急性呼吸道偏肺病毒感染

目的了解北京地区婴幼儿急性呼吸道感染与人类偏肺病毒(Human Metapneumovirus,HMPV)的关系.方法对2002年11月～2003年3月,收集的247份经过间接免疫荧光法和病毒分离排除了常见的呼吸道病毒感染的鼻咽洗液标本进行了HMPV基因的检测.用针对HMPV N基因序列设计的特异引物对这247份标本进行RT-PCR扩增,扩增片段经1.2%琼脂糖凝胶电泳检测.挑选10份阳性扩增产物直接进行核苷酸序列测定,并将所测序列在GeneBank中进行比较分析.结果247份标本中共检测到74份RT-PCR阳性扩增产物,阳性率为30.0%(74/247).74例中临床诊断为肺炎者36例,占48.6%;其次为毛细支气管炎21例,占28.4%;年龄2个月～5岁7个月不等,≤2岁者占83.8%.所挑选的10份N基因扩增产物与GeneBank中同源性高的均为HMPV(87%～99%).10份标本中9份标本的扩增产物之间的核苷酸和氨基酸同源性在95.8%～100%和98.6%～100%,1份标本的扩增产物与其他标本同源性较低,仅为87.3%～89.7%和95.8%～97.2%.结论(1)北京地区部分儿科患者的急性呼吸道感染与HMPV有关;(2)北京地区的HMPV中可能存在不同的基因型.

作者：朱汝南；钱渊；邓洁；王芳；胡爱中；卢竞；曹力；袁艺；陈慧中 刊期： 2003年第06期

弓形虫感染与支气管哮喘关系的研究

我们于2000年3月～2001年11月对弓形虫感染与支气管哮喘的关系进行了研究.报告如下.对象1.支气管哮喘组:患儿为我院住院的患儿,共69例,男48例,女21例.年龄(3.5±2.2)岁,其中≤1岁23例,～3岁24例,～6岁17例,～12岁5例.

作者：廖洪；徐龙；郭奕明；赵毅；丁贞英；曾友元；唐红；周文艺；张松；张立民；吴伟；张丽 刊期： 2003年第06期

儿童艾滋病死亡一例

患儿男,9岁.因发热咳嗽1月余,加重10余日入院.查体:体温38.7℃,脉搏170次/min,呼吸50次/min,体重15 kg,智力正常,营养差,精神萎靡,背部皮肤可见烧伤疤痕,颈部及腹股沟浅表淋巴结未触及肿大,口唇、指端明显青紫,杵状指,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣及细小水泡音,心音尚有力,舟状腹,肝右肋下2 cm,质韧,脾肋下未触及.

作者：南晓琴；张镁硒 刊期： 2003年第06期

Schwardz-Jampel综合征一例

患儿男,7岁,满族.因肌肉僵硬伴行走困难,身材矮小5年就诊.患儿出生后即发现躯体较僵硬,尤其是下肢肌肉,后逐渐明显,遍及全身肌肉.

作者：强荣；施惠平；余卫 刊期： 2003年第06期

中国儿童幼年特发性关节炎全身型诊疗及预后协作观察计划

为便于国际间协作交流,国际风湿病学会联盟儿科常务委员会(Pediatric standing committee of international league ofassociation for rheumatology)对儿童类风湿性关节炎这类疾病的免疫遗传学、流行病学、转归及治疗,先后于1994年(圣地亚哥),1997年(德尔本)及2001年(埃得蒙顿)进行了3次国际间的专家讨论,提出将16岁以下儿童持续6周以上不明原因的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎(juvenileidiopathic arthritis,JIA,<中华儿科杂志>2002年第4期254～255页),以取代幼年类风湿性关节炎(JRA)和幼年慢性关节炎的疾病名称.

作者：中华医学会儿科学分会免疫学组 刊期： 2003年第06期

关注严重急性呼吸综合征

从去年年底以来,我国广东省发生非典型肺炎(也称严重急性呼吸综合征,severe acute respiratorysyndrome,SARS).

作者：杨永弘 刊期： 2003年第06期

四例Prader-Willi综合征患儿的分子遗传缺陷分析

目的观察Prader-Willi综合征(PWS)患者的分子遗传基础及临床筛查策略,为进一步的遗传咨询提供信息.方法应用甲基化特异性PCR(MSPCR)及荧光原位杂交(FISH)技术对4例临床诊断PWS患者进行基因分析研究.结果4例患者MSPCR结果均显示缺乏父源的相关片段,而仅为母源DNA,即第15号染色体母源单亲二体(matUPD15);FISH检测发现2例15q近端SNRPN基因片段的微小缺失.结论父源15q11-13特异区带缺失及matUPD15亦与我国PWS患者致病的分子病理缺陷有关.临床开展相关的细胞分子遗传学实验诊断对PWS临床诊断及遗传咨询、产前诊断都具有积极的作用.

作者：王伟；王德芬；崔贻芬；倪继红；董治亚；付曼芬；付红梅；陆国强；陈凤生 刊期： 2003年第06期

安定针剂怎样使用才安全?

作者： 刊期： 2003年第06期

儿童严重急性呼吸综合征诊断标准和诊疗方案(试行)(案语)

儿童严重急性呼吸综合征诊断标准(试行)一、诊断条例1.流行病学史:(1)与发病者有密切接触史或来自发病区域者;属于群体发病者之一;有明确的传染他人的证据者.(密切接触者指2周内与SARS患者共同生活、学习、玩耍,或接触过SARS患者的呼吸道分泌物或体液者).(2)发病前2周内曾到过或居住于SARS流行地区者.

作者：中华医学会儿科学分会呼吸学组；中华医学会《中华儿科杂志》编辑委员会 刊期： 2003年第06期

儿童自发性颅内出血49例分析

儿童自发性颅内出血是小儿神经系统严重疾病之一.1994～2000年,我院儿科收治自发性颅内出血患儿共49例,现就其病因、临床表现、影像学表现及预后分析如下.

作者：蔡嘉琳；鲍克容；吴洁；俞炬明 刊期： 2003年第06期

广州地区33例儿童严重急性呼吸综合征临床特点和治疗转归

目的分析儿童严重急性呼吸综合征(SARS)的临床特点及治疗转归.方法分析2003年春广州地区33例SARS的临床症状、体征、实验室检查、治疗、病情经过及转归.结果33例中有明确SARS接触史者5例(15%),5例(15%)患儿患病后其密切接触者出现发热和(或)咳嗽.SARS病例3～12岁儿童占82%.主要表现为发热(100%)和咳嗽(91%),多为高热、干咳.外周血自细胞总数(2.5～9.7)×109/L,以淋巴细胞为主者18例.外周血白细胞总数＜5.0×109/L者22例(67%);外周血白细胞总数(5.0～7.0)×109/L者10例(30%).肺部细湿哕19例(58%),肺部无哕音者14例(42%),胸X线片均表现为斑片状局灶性浸润性阴影,单侧病变者15例,双侧病变者18例.肺部病灶变化快,随病程进展而加重,部分患儿由单侧发展为双侧;肺部阴影消退较慢,明显吸收好转平均需2周时间.ALT升高者3例,CK-MB升高者2例.给予隔离、通风、充分休息、加强营养、低流量吸氧、中药清热解毒、预防细菌感染、抗炎症因子等综合治疗.住院天数(10.0±3.8)d.全部病例临床治愈出院.结论儿童SARS有其自身临床特点,经综合治疗可有效治愈.

作者：曾其毅；刘丽；曾华松；于明华；叶启慈；邓力；龚四堂；赖剑蒲；苏燕莉；陶建平 刊期： 2003年第06期

提高对儿童风湿性疾病的认识

风湿病在儿童属少见病,由于其临床类别的多样性和临床表现的复杂性,该病也属于儿科的疑难病症,所以在临床容易发生误诊及漏诊现象.提高对儿童风湿病的认识,对其进行及时与正确的诊断和治疗是非常重要的问题.下面就常见儿童风湿病及应该引起注意的问题进行探讨.

作者：何晓琥 刊期： 2003年第06期

脑脊液白细胞聚集分数在脑膜炎鉴别诊断中的价值

目前通过临床表现及常规的检验手段很难准确地区分细菌性与病毒性脑膜炎.由于细菌培养的阳性率较低且耗时过长,临床不能完全排除细菌性脑膜炎的患儿往往给予试验性的抗生素治疗,可能造成医药资源的浪费并促成了耐药菌株的产生,带来不必要的经济负担及可能发生的药物不良反应.

作者：胡瑞梅；孙若鹏；郭淑华；李保敏；王纪文 刊期： 2003年第06期

坏死增生性淋巴结病18例分析

坏死增生性淋巴结病(ncerotiting hyperplafticlymphdenopathy)是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,1972年由日本藤本氏首先报道.近年来发病逐渐增多,我们对2000年1月～2001年12月我院收治的18例此病患儿临床资料进行分析,报告如下.

作者：崔淑范；赵晓庆 刊期： 2003年第06期

小儿脑性瘫痪伴发疾病的临床流行病学分析

小儿脑性瘫痪(简称脑瘫)是指从出生前到生后1个月内各种原因引起的脑损伤所致的非进行性中枢性运动障碍及姿势异常.在我国1～6岁小儿脑瘫患病率为1.92‰[1].

作者：洪世欣；李松；王太梅；赵凤临；林庆 刊期： 2003年第06期

椎管内丝虫病一例

目的确诊1例以腹痛、双下肢运动障碍为主诉的罕见椎管内丝虫病病例.方法据患儿的临床症状、体征、特殊检查(磁共振、病理检查、血检微丝蚴等)及文献资料进行分析确诊.结果患儿以腹痛、双下肢运动障碍为主要表现,伴排尿、排便困难.胸7～9椎棘突压痛、叩击痛均明显,无畸形.感觉平面自脐以下反应迟钝.双膝腱、跟腱反射均亢进,双巴彬斯基征阳性,双奥本海姆征阳性,踝震挛阳性.双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌力Ⅲ级,肌张力正常.痛温觉正常存在.磁共振检查示:胸7～9椎水平硬脊膜外见一半椭圆形略低信号影,边缘较清晰,以广基底与锥体后缘相近,局部蛛网膜下腔受压变窄.考虑:胸7～9椎管内占位性病变.全麻下行手术摘除肿物并送检.病理大体标本呈实性、条索状(约2cm×1cm×1cm).光镜下见炎症、纤维组织增生明显,伴较多嗜酸粒细胞及淋巴细胞、中性粒细胞浸润,间有大小不等的线虫,经鉴定为丝虫.进一步于夜间23点行血检,采用离心浓集法,查找微丝蚴,结果为阳性.病理诊断:椎管内丝虫病伴慢性炎症、纤维组织增生,较多嗜酸粒细胞浸润.再次追问病史,患儿生后未离开居住地,当地无丝虫病流行史,但该地卫生条件较差,流动人口较多,近年来安徽、湖南、河南等地打工者多居住于此.结论确诊患儿为椎管内丝虫病,此病罕见,应提高认识.

作者：敬小青；康庆民；胡建功 刊期： 2003年第06期

儿童系统性红斑狼疮与HLA基因单倍型和基因型的相关性及家系分析

目的探讨HLA基因连锁不平衡情况对儿童SLE发病的影响,以期发现HLA基因在SLE发病中的作用.方法53例SLE患儿,其中40例有父母资料,35例HLA-DRB*15阳性的SLE患儿,其中有父母资料者27例,78名健康对照儿童,43名有父母资料,及1个SLE大家系作为研究对象,应用微量淋巴毒实验,序列特异性引物聚合酶链反应方法,分析了研究对象的HLA-I类抗原A、B位点,HLA-Ⅱ类基因DRB1位点的多态性.根据实测的单倍型及基因型情况与正常对比,分析了SLE患儿与HLA-A、B、DR单倍型及基因型的相关性,并分析了DRB1 * 15阳性的SLE患儿其DRB1*15基因来自父母的垂直传递情况.结果(1)患儿比正常对照单倍型种类少,患儿与对照共有单倍型较少.单倍型A9B40DRB1*15频率在SLE患儿中较对照高,SLE大家系的研究中,也恰恰表现为A9B40DRB1*15单倍型与患病相连锁.(2)SLE患儿基因型以DRB1*09/DRB1*15及DRB1*03/DRB1*15多见.(3)在父母携带DRB1*15基因相同的情况下,SLE患儿的DRB1 * 15基因来源于父亲者较正常对照多.结论SLE发病不仅与单个HLA基因有关,而且与HLA的某些基因组合相关,由此可见SLE多发位点的致病作用有叠加性.SLE患儿DRB1*15来自父亲者较对照组多,其机理及意义尚不清楚,可能与HLA的遗传模式有关.

作者：李彩凤；何晓琥；滕庆；江载芳 刊期： 2003年第06期