儿童系统性红斑狼疮与HLA基因单倍型和基因型的相关性及家系分析

脑囊虫引起嗜酸性粒细胞性脑膜炎一例

患儿女,4岁.因发热、头痛、呕吐16 d入院.患儿16 d前受凉后出现发热,体温持续在37.5℃～38.5℃之间,伴进食后呕吐,呈非喷射性,呕吐物为胃内容物,量中等,每天1～2次,呕吐时伴头痛,呕吐后头痛缓解.

作者：黄亚玲；陈万新 刊期： 2003年第06期

四例Prader-Willi综合征患儿的分子遗传缺陷分析

目的观察Prader-Willi综合征(PWS)患者的分子遗传基础及临床筛查策略,为进一步的遗传咨询提供信息.方法应用甲基化特异性PCR(MSPCR)及荧光原位杂交(FISH)技术对4例临床诊断PWS患者进行基因分析研究.结果4例患者MSPCR结果均显示缺乏父源的相关片段,而仅为母源DNA,即第15号染色体母源单亲二体(matUPD15);FISH检测发现2例15q近端SNRPN基因片段的微小缺失.结论父源15q11-13特异区带缺失及matUPD15亦与我国PWS患者致病的分子病理缺陷有关.临床开展相关的细胞分子遗传学实验诊断对PWS临床诊断及遗传咨询、产前诊断都具有积极的作用.

作者：王伟；王德芬；崔贻芬；倪继红；董治亚；付曼芬；付红梅；陆国强；陈凤生 刊期： 2003年第06期

广州地区33例儿童严重急性呼吸综合征临床特点和治疗转归

目的分析儿童严重急性呼吸综合征(SARS)的临床特点及治疗转归.方法分析2003年春广州地区33例SARS的临床症状、体征、实验室检查、治疗、病情经过及转归.结果33例中有明确SARS接触史者5例(15%),5例(15%)患儿患病后其密切接触者出现发热和(或)咳嗽.SARS病例3～12岁儿童占82%.主要表现为发热(100%)和咳嗽(91%),多为高热、干咳.外周血自细胞总数(2.5～9.7)×109/L,以淋巴细胞为主者18例.外周血白细胞总数＜5.0×109/L者22例(67%);外周血白细胞总数(5.0～7.0)×109/L者10例(30%).肺部细湿哕19例(58%),肺部无哕音者14例(42%),胸X线片均表现为斑片状局灶性浸润性阴影,单侧病变者15例,双侧病变者18例.肺部病灶变化快,随病程进展而加重,部分患儿由单侧发展为双侧;肺部阴影消退较慢,明显吸收好转平均需2周时间.ALT升高者3例,CK-MB升高者2例.给予隔离、通风、充分休息、加强营养、低流量吸氧、中药清热解毒、预防细菌感染、抗炎症因子等综合治疗.住院天数(10.0±3.8)d.全部病例临床治愈出院.结论儿童SARS有其自身临床特点,经综合治疗可有效治愈.

作者：曾其毅；刘丽；曾华松；于明华；叶启慈；邓力；龚四堂；赖剑蒲；苏燕莉；陶建平 刊期： 2003年第06期

Schwardz-Jampel综合征一例

患儿男,7岁,满族.因肌肉僵硬伴行走困难,身材矮小5年就诊.患儿出生后即发现躯体较僵硬,尤其是下肢肌肉,后逐渐明显,遍及全身肌肉.

作者：强荣；施惠平；余卫 刊期： 2003年第06期

儿童艾滋病死亡一例

患儿男,9岁.因发热咳嗽1月余,加重10余日入院.查体:体温38.7℃,脉搏170次/min,呼吸50次/min,体重15 kg,智力正常,营养差,精神萎靡,背部皮肤可见烧伤疤痕,颈部及腹股沟浅表淋巴结未触及肿大,口唇、指端明显青紫,杵状指,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣及细小水泡音,心音尚有力,舟状腹,肝右肋下2 cm,质韧,脾肋下未触及.

作者：南晓琴；张镁硒 刊期： 2003年第06期

严重急性呼吸综合征患者治疗概况及展望

根据新疫情报告,至5月5日,我国内地累计严重急性呼吸综合征(SARS)病例数为4 280,死亡206例[1],至5月3日全世界累计病例数为6 234,死亡435例[2].

作者：照日格图 刊期： 2003年第06期

弓形虫感染与支气管哮喘关系的研究

我们于2000年3月～2001年11月对弓形虫感染与支气管哮喘的关系进行了研究.报告如下.对象1.支气管哮喘组:患儿为我院住院的患儿,共69例,男48例,女21例.年龄(3.5±2.2)岁,其中≤1岁23例,～3岁24例,～6岁17例,～12岁5例.

作者：廖洪；徐龙；郭奕明；赵毅；丁贞英；曾友元；唐红；周文艺；张松；张立民；吴伟；张丽 刊期： 2003年第06期

脑脊液白细胞聚集分数在脑膜炎鉴别诊断中的价值

目前通过临床表现及常规的检验手段很难准确地区分细菌性与病毒性脑膜炎.由于细菌培养的阳性率较低且耗时过长,临床不能完全排除细菌性脑膜炎的患儿往往给予试验性的抗生素治疗,可能造成医药资源的浪费并促成了耐药菌株的产生,带来不必要的经济负担及可能发生的药物不良反应.

作者：胡瑞梅；孙若鹏；郭淑华；李保敏；王纪文 刊期： 2003年第06期

第110例--运动后呼吸困难七年

病例摘要患儿男,10岁.因呼吸困难7年,关节痛1年入院,患儿7年前开始出现活动后呼吸困难伴胸闷,休息后缓解,偶有轻咳,无发绀,未予重视.

作者：温州医学院附属育英儿童医院呼吸内科 刊期： 2003年第06期

神经激肽A在哮喘患儿血浆含量变化的动态研究

目的动态研究哮喘患儿血浆神经激肽A(NKA)含量变化规律,探讨NKA与小儿哮喘的关系.方法用酶联免疫方法,动态测定35例不同严重程度哮喘小儿血浆NKA在哮喘发作期及其临床症状缓解期的含量变化.结果(1)小儿哮喘发作期血浆NKA含量[(256±153)ng/L]高于自身症状缓解期[(70±66)ng/L]及正常对照组[(38±6)ng/L],差异有非常显著意义(q分别为9.497、8.599,尸均＜0.01);哮喘症状缓解期血浆NKA含量较正常对照组差异无显著意义(q=1.245,P＞0.05).(2)哮喘小儿病情加重,血浆NKA含量亦随之增高,重度哮喘发作时血浆NKA含量[(296±170)ng/L]明显高于轻、中度哮喘发作时含量[(190±99)ng/L],差异有显著意义(q=3.77,P＜0.05).结论小儿哮喘发作期血中NKA含量明显增高,病情愈重增高越明显,随哮喘症状缓解血中NKA含量下降至正常水平;血中NKA含量的变化与小儿哮喘的发作及缓解关系密切.

作者：尚云晓；蔡栩栩；韩晓华；赵淑琴；孔淑卿；魏克伦 刊期： 2003年第06期

中国儿童幼年特发性关节炎全身型诊疗及预后协作观察计划

为便于国际间协作交流,国际风湿病学会联盟儿科常务委员会(Pediatric standing committee of international league ofassociation for rheumatology)对儿童类风湿性关节炎这类疾病的免疫遗传学、流行病学、转归及治疗,先后于1994年(圣地亚哥),1997年(德尔本)及2001年(埃得蒙顿)进行了3次国际间的专家讨论,提出将16岁以下儿童持续6周以上不明原因的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎(juvenileidiopathic arthritis,JIA,<中华儿科杂志>2002年第4期254～255页),以取代幼年类风湿性关节炎(JRA)和幼年慢性关节炎的疾病名称.

作者：中华医学会儿科学分会免疫学组 刊期： 2003年第06期

儿童SARS专题研讨会纪要

随着严重急性呼吸综合征(SARS)在我国,尤其是北京发病的增多,给广大的临床医生带来了新的挑战,为更好地了解SARS在我国儿童中的发病特点及诊断治疗情况,2003年5月10日,中华医学会儿科学分会呼吸学组在北京组织召开了儿童SARS研讨会.

作者：中华医学会儿科学分会呼吸学组；中华医学会《中华儿科杂志》编辑委员会 刊期： 2003年第06期

关注严重急性呼吸综合征

从去年年底以来,我国广东省发生非典型肺炎(也称严重急性呼吸综合征,severe acute respiratorysyndrome,SARS).

作者：杨永弘 刊期： 2003年第06期

可变流量鼻罩持续气道正压治疗早产儿呼吸衰竭的临床观察

随着新生儿重症监护中心的普及和早产儿管理技术的提高,早产儿存活率明显提高.早产儿肺发育不成熟、呼吸中枢不完善,呼吸问题为早产儿死亡的主要原因.以往机械通气(CMV)作为治疗早产儿呼吸衰竭的主要手段,但在应用CMV时存在人工气道,易发生呼吸机相关并发症[1].我们用可变流量鼻罩持续气道正压通气(可变流量NCPAP)治疗早产儿呼吸衰竭,取得较好效果.现报道如下.

作者：刘涛；童凡；杜立中；施丽萍 刊期： 2003年第06期

严重急性呼吸综合征病原学研究进展

世界卫生组织(WHO)将目前在全球广泛流行的新的呼吸道烈性传染病为严重急性呼吸综合征(severe acuterespiratory syndrome,SARS),并于2003年3月12日向全球发出SARS流行警报,3月17日设立专门网页公布每日疫情[1].我国政府已将SARS列入法定传染病进行管理,并把防治SARS作为当前政府工作的重中之重.

作者：赵长安；李仲智；杨永弘 刊期： 2003年第06期

来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎21例报告

目的探讨来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎的疗效及其安全性.方法40例多关节型幼年类风湿性关节炎(JRA),分为治疗组和对照组.治疗组(来氟米特和甲氨蝶呤)21例,对照组(甲氨蝶呤)19例,各自接受相应药物治疗26周.参与疗效综合评估的指标有关节压痛数、关节压痛指数、关节肿胀数、关节肿胀指数、关节整体功能评分、家长及医生评分、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子水平.以总改善百分率对疗效进行综合评估.参与安全性评估的指标有黏膜、皮肤损害、胃肠反应、神经系统反应、血象、肝、肾功能.结果治疗组用药后12、26周的总平均改善率分别为39.6%、71.9%;对照组的总平均改善率分别为27.5%、49.5%,两组差异有显著性(P＜0.01).治疗组用药后12、26周的缓解率分别为4.76%、38.10%;对照组分别为0、0,两组差异有显著性(P＜0.01).治疗组不良反应的发生率为9.5%,主要表现为轻度白细胞减少和转氨酶升高;对照组不良反应发生率为5.3%,主要表现为头晕、皮疹,症状轻微,两组差异无显著性(P＞0.05).结论来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎的临床疗效显著优于单独使用甲氨蝶呤.但来氟米特有白细胞减少、转氨酶升高的不良反应,用药期间应随症状改善后及时减少用药剂量,避免不良反应.

作者：高洁生；吴轰；田静 刊期： 2003年第06期

安定针剂怎样使用才安全?

作者： 刊期： 2003年第06期

先天性外胚层发育不良症一例

患儿男,3个月,因持续发热2个月入院.2个月前,患儿无明显诱因出现发热,测体温38.3℃,此后家长发现患儿每日体温均高,且以午后较明显,波动于37.8℃～39℃,随外界环境温度而变.

作者：邬萍；王成材；王璐庆 刊期： 2003年第06期

蛋白丢失性胃肠病一例

2001年3月,我院收治1例巨大肥厚性胃病(Menetrier病)合并肠淋巴管扩张.现报告如下.

作者：侯新琳；王颖；陈永红；李万镇 刊期： 2003年第06期

选择性头部降温治疗对窒息新生儿心脏功能影响的研究

目的研究亚低温治疗对窒息新生儿心脏功能的影响.方法将50例重度窒息足月新生儿分为治疗组(23例)和对照组(27例).治疗组采用选择性头部降温方法,维持鼻咽温度在34.0℃±0.5℃,持续72 h;对照组不进行亚低温治疗.超声心动图评估心脏收缩及舒张功能,并测定肌钙蛋白T(cardiac troponin T,cTnT)的含量,以判断心肌细胞的损伤程度.结果(1)亚低温治疗组患儿心率与对照组比较[分别为(103±15)次/min、(126±14)次/min,P＜0.05]明显降低,但无心律失常和低血压.(2)亚低温治疗组左室射血分数(EF)、每搏量(SV)、每分输出量(CO)与对照组相比,差异无显著意义(P均＞0.05);两组左、右室舒张功能不全例数和肺动脉高压例数,差异也无显著意义(尸均＞0.05).(3)亚低温治疗组和对照组cTnT水平分别为(0.47±0.15)ng/ml和(0.35±0.21)ng/ml,差异无显著意义(P＞0.05).结论选择性头部降温(鼻咽温度34℃,持续72 h)治疗新生儿窒息,未加重患儿心脏功能的损伤.

作者：周文浩；邵肖梅；张旭东；陈超；黄国英 刊期： 2003年第06期