邬萍；王成材；王璐庆
世界卫生组织(WHO)将目前在全球广泛流行的新的呼吸道烈性传染病为严重急性呼吸综合征(severe acuterespiratory syndrome,SARS),并于2003年3月12日向全球发出SARS流行警报,3月17日设立专门网页公布每日疫情[1].我国政府已将SARS列入法定传染病进行管理,并把防治SARS作为当前政府工作的重中之重.
作者：赵长安；李仲智；杨永弘 刊期： 2003年第06期
儿童自发性颅内出血是小儿神经系统严重疾病之一.1994～2000年,我院儿科收治自发性颅内出血患儿共49例,现就其病因、临床表现、影像学表现及预后分析如下.
作者：蔡嘉琳；鲍克容；吴洁；俞炬明 刊期： 2003年第06期
目的探讨CD34+细胞分选的自身干细胞移植在儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)中的治疗效果.方法2例病程分别为5年和7年、狼疮肾-Ⅲ级和Ⅳ级、主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和胸腔积液的患儿,首先经重组人粒细胞集落刺激因子动员、CS-3000血细胞分离机采集外周血,获取单个核细胞,通过CliniMACS CD34+细胞分选仪分别得到了1.7×106/kg及1.0×106/kg CD34+细胞,采集物中分别尚存2×105/kg及1×104/kg的CD3+细胞.然后给予患儿环磷酰胺[50 mg/(kg@d)×4 d]和抗胸腺细胞球蛋白[5 mg/(kg@d)×3 d]预处理,48 h后回输冻存的CD34+细胞.结果两患儿分别于移植后9和7天即获粒细胞重建,自15天起血小板一直维持在正常水平.因停用皮质激素,移植3个月后患儿库欣征完全消退,1例患儿还获得了自患病7年来的首次身高增长(半年内身高增长了5 cm).现已分别随访13个月和6个月,原发病症状完全消失、自身免疫相关抗体全部转阴,但细胞免疫功能仍未恢复,CD4仍处于低水平.结论CD34+细胞自身干细胞移植治疗儿童难治性系统性红斑狼疮近期疗效满意.
作者：陈静；顾龙君；赵慧君；薛惠良；郑漪；谢晓鹃；李莉；徐翀；王耀平 刊期： 2003年第06期
从去年年底以来,我国广东省发生非典型肺炎(也称严重急性呼吸综合征,severe acute respiratorysyndrome,SARS).
作者：杨永弘 刊期： 2003年第06期
有关幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)感染的研究仍存在很多热点问题,儿童口腔Hp感染的临床意义以及与胃内感染和上消化道疾病的相关性,目前尚不十分清楚.本研究旨在通过口腔舌背粘膜表面及胃粘膜取材检测Hp和胃镜病理学检查,探讨儿童口腔Hp感染率及口腔中Hp感染与胃内感染和上消化道疾病之间的关系.
作者：包云光；韦翊；郎爱素；俞卫军；应爱娟；穆林菁；杨惠仙 刊期： 2003年第06期
目的观察Prader-Willi综合征(PWS)患者的分子遗传基础及临床筛查策略,为进一步的遗传咨询提供信息.方法应用甲基化特异性PCR(MSPCR)及荧光原位杂交(FISH)技术对4例临床诊断PWS患者进行基因分析研究.结果4例患者MSPCR结果均显示缺乏父源的相关片段,而仅为母源DNA,即第15号染色体母源单亲二体(matUPD15);FISH检测发现2例15q近端SNRPN基因片段的微小缺失.结论父源15q11-13特异区带缺失及matUPD15亦与我国PWS患者致病的分子病理缺陷有关.临床开展相关的细胞分子遗传学实验诊断对PWS临床诊断及遗传咨询、产前诊断都具有积极的作用.
作者：王伟；王德芬；崔贻芬；倪继红；董治亚；付曼芬；付红梅；陆国强；陈凤生 刊期： 2003年第06期
目的了解北京地区婴幼儿急性呼吸道感染与人类偏肺病毒(Human Metapneumovirus,HMPV)的关系.方法对2002年11月～2003年3月,收集的247份经过间接免疫荧光法和病毒分离排除了常见的呼吸道病毒感染的鼻咽洗液标本进行了HMPV基因的检测.用针对HMPV N基因序列设计的特异引物对这247份标本进行RT-PCR扩增,扩增片段经1.2%琼脂糖凝胶电泳检测.挑选10份阳性扩增产物直接进行核苷酸序列测定,并将所测序列在GeneBank中进行比较分析.结果247份标本中共检测到74份RT-PCR阳性扩增产物,阳性率为30.0%(74/247).74例中临床诊断为肺炎者36例,占48.6%;其次为毛细支气管炎21例,占28.4%;年龄2个月～5岁7个月不等,≤2岁者占83.8%.所挑选的10份N基因扩增产物与GeneBank中同源性高的均为HMPV(87%～99%).10份标本中9份标本的扩增产物之间的核苷酸和氨基酸同源性在95.8%～100%和98.6%～100%,1份标本的扩增产物与其他标本同源性较低,仅为87.3%～89.7%和95.8%～97.2%.结论(1)北京地区部分儿科患者的急性呼吸道感染与HMPV有关;(2)北京地区的HMPV中可能存在不同的基因型.
作者：朱汝南；钱渊；邓洁；王芳；胡爱中；卢竞；曹力；袁艺；陈慧中 刊期： 2003年第06期
目前通过临床表现及常规的检验手段很难准确地区分细菌性与病毒性脑膜炎.由于细菌培养的阳性率较低且耗时过长,临床不能完全排除细菌性脑膜炎的患儿往往给予试验性的抗生素治疗,可能造成医药资源的浪费并促成了耐药菌株的产生,带来不必要的经济负担及可能发生的药物不良反应.
作者：胡瑞梅；孙若鹏；郭淑华；李保敏；王纪文 刊期： 2003年第06期
目的探讨来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎的疗效及其安全性.方法40例多关节型幼年类风湿性关节炎(JRA),分为治疗组和对照组.治疗组(来氟米特和甲氨蝶呤)21例,对照组(甲氨蝶呤)19例,各自接受相应药物治疗26周.参与疗效综合评估的指标有关节压痛数、关节压痛指数、关节肿胀数、关节肿胀指数、关节整体功能评分、家长及医生评分、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子水平.以总改善百分率对疗效进行综合评估.参与安全性评估的指标有黏膜、皮肤损害、胃肠反应、神经系统反应、血象、肝、肾功能.结果治疗组用药后12、26周的总平均改善率分别为39.6%、71.9%;对照组的总平均改善率分别为27.5%、49.5%,两组差异有显著性(P＜0.01).治疗组用药后12、26周的缓解率分别为4.76%、38.10%;对照组分别为0、0,两组差异有显著性(P＜0.01).治疗组不良反应的发生率为9.5%,主要表现为轻度白细胞减少和转氨酶升高;对照组不良反应发生率为5.3%,主要表现为头晕、皮疹,症状轻微,两组差异无显著性(P＞0.05).结论来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎的临床疗效显著优于单独使用甲氨蝶呤.但来氟米特有白细胞减少、转氨酶升高的不良反应,用药期间应随症状改善后及时减少用药剂量,避免不良反应.
作者：高洁生；吴轰；田静 刊期： 2003年第06期
目的动态研究哮喘患儿血浆神经激肽A(NKA)含量变化规律,探讨NKA与小儿哮喘的关系.方法用酶联免疫方法,动态测定35例不同严重程度哮喘小儿血浆NKA在哮喘发作期及其临床症状缓解期的含量变化.结果(1)小儿哮喘发作期血浆NKA含量[(256±153)ng/L]高于自身症状缓解期[(70±66)ng/L]及正常对照组[(38±6)ng/L],差异有非常显著意义(q分别为9.497、8.599,尸均＜0.01);哮喘症状缓解期血浆NKA含量较正常对照组差异无显著意义(q=1.245,P＞0.05).(2)哮喘小儿病情加重,血浆NKA含量亦随之增高,重度哮喘发作时血浆NKA含量[(296±170)ng/L]明显高于轻、中度哮喘发作时含量[(190±99)ng/L],差异有显著意义(q=3.77,P＜0.05).结论小儿哮喘发作期血中NKA含量明显增高,病情愈重增高越明显,随哮喘症状缓解血中NKA含量下降至正常水平;血中NKA含量的变化与小儿哮喘的发作及缓解关系密切.
作者：尚云晓；蔡栩栩；韩晓华；赵淑琴；孔淑卿；魏克伦 刊期： 2003年第06期
我们于2000年3月～2001年11月对弓形虫感染与支气管哮喘的关系进行了研究.报告如下.对象1.支气管哮喘组:患儿为我院住院的患儿,共69例,男48例,女21例.年龄(3.5±2.2)岁,其中≤1岁23例,～3岁24例,～6岁17例,～12岁5例.
作者：廖洪；徐龙；郭奕明；赵毅；丁贞英；曾友元；唐红；周文艺；张松；张立民；吴伟；张丽 刊期： 2003年第06期
患儿女,4岁.因发热、头痛、呕吐16 d入院.患儿16 d前受凉后出现发热,体温持续在37.5℃～38.5℃之间,伴进食后呕吐,呈非喷射性,呕吐物为胃内容物,量中等,每天1～2次,呕吐时伴头痛,呕吐后头痛缓解.
作者：黄亚玲；陈万新 刊期： 2003年第06期
目的探讨HLA基因连锁不平衡情况对儿童SLE发病的影响,以期发现HLA基因在SLE发病中的作用.方法53例SLE患儿,其中40例有父母资料,35例HLA-DRB*15阳性的SLE患儿,其中有父母资料者27例,78名健康对照儿童,43名有父母资料,及1个SLE大家系作为研究对象,应用微量淋巴毒实验,序列特异性引物聚合酶链反应方法,分析了研究对象的HLA-I类抗原A、B位点,HLA-Ⅱ类基因DRB1位点的多态性.根据实测的单倍型及基因型情况与正常对比,分析了SLE患儿与HLA-A、B、DR单倍型及基因型的相关性,并分析了DRB1 * 15阳性的SLE患儿其DRB1*15基因来自父母的垂直传递情况.结果(1)患儿比正常对照单倍型种类少,患儿与对照共有单倍型较少.单倍型A9B40DRB1*15频率在SLE患儿中较对照高,SLE大家系的研究中,也恰恰表现为A9B40DRB1*15单倍型与患病相连锁.(2)SLE患儿基因型以DRB1*09/DRB1*15及DRB1*03/DRB1*15多见.(3)在父母携带DRB1*15基因相同的情况下,SLE患儿的DRB1 * 15基因来源于父亲者较正常对照多.结论SLE发病不仅与单个HLA基因有关,而且与HLA的某些基因组合相关,由此可见SLE多发位点的致病作用有叠加性.SLE患儿DRB1*15来自父亲者较对照组多,其机理及意义尚不清楚,可能与HLA的遗传模式有关.
作者：李彩凤；何晓琥；滕庆；江载芳 刊期： 2003年第06期
为便于国际间协作交流,国际风湿病学会联盟儿科常务委员会(Pediatric standing committee of international league ofassociation for rheumatology)对儿童类风湿性关节炎这类疾病的免疫遗传学、流行病学、转归及治疗,先后于1994年(圣地亚哥),1997年(德尔本)及2001年(埃得蒙顿)进行了3次国际间的专家讨论,提出将16岁以下儿童持续6周以上不明原因的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎(juvenileidiopathic arthritis,JIA,<中华儿科杂志>2002年第4期254～255页),以取代幼年类风湿性关节炎(JRA)和幼年慢性关节炎的疾病名称.
作者：中华医学会儿科学分会免疫学组 刊期： 2003年第06期
风湿病在儿童属少见病,由于其临床类别的多样性和临床表现的复杂性,该病也属于儿科的疑难病症,所以在临床容易发生误诊及漏诊现象.提高对儿童风湿病的认识,对其进行及时与正确的诊断和治疗是非常重要的问题.下面就常见儿童风湿病及应该引起注意的问题进行探讨.
作者：何晓琥 刊期： 2003年第06期
目的研究亚低温治疗对窒息新生儿心脏功能的影响.方法将50例重度窒息足月新生儿分为治疗组(23例)和对照组(27例).治疗组采用选择性头部降温方法,维持鼻咽温度在34.0℃±0.5℃,持续72 h;对照组不进行亚低温治疗.超声心动图评估心脏收缩及舒张功能,并测定肌钙蛋白T(cardiac troponin T,cTnT)的含量,以判断心肌细胞的损伤程度.结果(1)亚低温治疗组患儿心率与对照组比较[分别为(103±15)次/min、(126±14)次/min,P＜0.05]明显降低,但无心律失常和低血压.(2)亚低温治疗组左室射血分数(EF)、每搏量(SV)、每分输出量(CO)与对照组相比,差异无显著意义(P均＞0.05);两组左、右室舒张功能不全例数和肺动脉高压例数,差异也无显著意义(尸均＞0.05).(3)亚低温治疗组和对照组cTnT水平分别为(0.47±0.15)ng/ml和(0.35±0.21)ng/ml,差异无显著意义(P＞0.05).结论选择性头部降温(鼻咽温度34℃,持续72 h)治疗新生儿窒息,未加重患儿心脏功能的损伤.
作者：周文浩；邵肖梅；张旭东；陈超；黄国英 刊期： 2003年第06期
作者： 刊期： 2003年第06期
坏死增生性淋巴结病(ncerotiting hyperplafticlymphdenopathy)是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,1972年由日本藤本氏首先报道.近年来发病逐渐增多,我们对2000年1月～2001年12月我院收治的18例此病患儿临床资料进行分析,报告如下.
作者：崔淑范；赵晓庆 刊期： 2003年第06期
患儿男,3个月,因持续发热2个月入院.2个月前,患儿无明显诱因出现发热,测体温38.3℃,此后家长发现患儿每日体温均高,且以午后较明显,波动于37.8℃～39℃,随外界环境温度而变.
作者：邬萍；王成材；王璐庆 刊期： 2003年第06期
患儿男,7岁,满族.因肌肉僵硬伴行走困难,身材矮小5年就诊.患儿出生后即发现躯体较僵硬,尤其是下肢肌肉,后逐渐明显,遍及全身肌肉.
作者：强荣；施惠平；余卫 刊期： 2003年第06期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
