新疗法联合应用治疗呼吸衰竭

利妥昔单抗治疗CD+20B细胞非霍奇金淋巴瘤的临床观察

小儿B细胞非霍奇金淋巴瘤多采用联合化疗序贯治疗,我们应用抗CD20单克隆抗体――利妥昔单抗(美罗华,rituximab)联合化疗1例,现介绍如下.

作者：郝良纯；张立忠 刊期： 2003年第08期

两种新型Wiskott-Aldrich综合征蛋白基因突变的鉴定

目的明确3例Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿WAS蛋白(WASP)基因突变的类型.方法根据典型临床表现(血小板减少、湿疹、反复感染),及淋巴细胞和血小板扫描电镜改变,采用PCR直接测序法,对3例疑为WAS的患儿及其母亲的WASP基因进行序列分析.结果以正义、反义引物扩增的PCR产物分别测序,发现两种新型WASP基因突变:2例WAS孪生兄弟WASP基因第10外显子,第984位核苷酸C缺失突变(984delC),导致317位密码子后移码突变,于444位密码子提前出现终止密码(H317fsX444);其母亲为此突变WASP基因携带者.另1例WAS患儿WASP基因第11外显子,第1388位核苷酸由G替换为T(1388G→T),为无义突变,使第452位密码子提前变为终止密码(E452X).其母亲无此突变WASP基因.结论鉴定出两种新型WASP基因突变,WASP基因序列分析对于不典型和散发WAS的诊断及WASP突变基因携带者的检出有重要作用.

作者：蒋利萍；徐酉华；杨锡强；刘恩梅；王莉佳；刘宇隆；陈冠荣 刊期： 2003年第08期

三例严重急性呼吸综合征疑似病例的鉴别诊断分析

例1 男,8个月,因发热2 d,伴干咳入院.患儿母亲为严重急性呼吸综合征(SARS)确诊病例,患儿于母亲病后第6天发病,相同密切接触情况下患儿父亲一直未发病.体检:体温38.3℃,生命体征平稳.双肺呼吸音粗,未闻干、湿啰音.

作者：王惠玲；申昆玲；韩彤立；王静；刘颍中；曾津津；殷菊 刊期： 2003年第08期

二例先天性肺发育异常的诊断分析

例1 患儿男,1岁8个月,因发热、咳嗽半个月入院.既往无反复呼吸道感染症状.患儿系第1胎第1产,足月顺产,新法接生.母孕期体健.

作者：蔡晓红；朱利斌；赵志光；杨美高；谢了武 刊期： 2003年第08期

艾滋病高发农村儿童人类免疫缺陷病毒感染与艾滋病发病的关系

目的了解艾滋病高发区儿童感染人类免疫缺陷病毒(HIV)情况.方法对某艾滋病高发农村高危育龄妇女及其年龄小于15岁的子女进行现场询问调查和采静脉血作HIV检测.结果 159名儿童中37例HIV阳性,其中33例为母婴途径感染,占89.2%,3例经输血感染,占8.1%,其他途径感染1例,占2.7%.HIV母婴传播率为38.4%(33/86).艾滋病状态母亲组母婴传播率(68.8%,22/32)显著高于HIV携带状态组(20.4%,11/54),P＜0.05.37名感染儿童中12例发展成艾滋病, 4例死亡,其中2例死于结核.33例中31例造成母婴传播的HIV阳性妇女在孕产前未作HIV检测,占93.9%.8名妊娠期HIV阳性妇女,1例艾滋病病情加重,2例自然流产,2例经规劝终止妊娠,3例继续妊娠.结论母婴传播是儿童感染HIV的主要途径.未对高危生育期妇女进行有效的HIV监测及咨询,未采取有效干预措施是造成儿童HIV/AIDS的主要原因.亟需采取相应的对策控制HIV进一步蔓延,保护AIDS高发区妇女及儿童的健康.

作者：庄柯；桂希恩；骆嘉拉；王晓榕；苏擘；张永喜 刊期： 2003年第08期

严重急性呼吸综合征相关冠状病毒的研究进展

自2002年11月在中国广东发现第一例病例以来,非典型肺炎(atypical pneumonia)便在中国大陆,香港和加拿大等地迅速蔓延,截至5月20日已累及全球31个国家和地区,累计患病人数7 919人,累计相关死亡人数662人.

作者：顾绍庆；朱启镕 刊期： 2003年第08期

小儿HIV感染和艾滋病诊断及处理建议

艾滋病即获得性免疫缺陷综合症(AIDS),是由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染所致的一种传播迅速、病死率极高的恶性病.我国目前HIV感染人群已超过100万(2002年),且大多数集中在生育期成人.如果控制不好,10年后HIV感染者可能超过1 000万.HIV感染的母婴传播率高达22%～65%.小儿HIV感染与成人比较,其发生率增长快、潜伏期短、疾病进展快、死亡率高.因此小儿HIV感染和AIDS防治已成为我国儿科所面临的严峻挑战和紧迫任务.本建议适用于各级儿科医疗机构对HIV感染和AIDS患儿的诊断、报告和处理.

作者：中华医学会儿科学分会感染学组；中华医学会儿科学分会免疫学组 刊期： 2003年第08期

上海市四家儿童医院重症监护室中急性呼吸窘迫综合征发生率调查

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是一种以急性进行性呼吸窘迫、持续性低氧血症和肺水肿为特征的、病死率很高的临床综合征.文献报道成人发病率为3～14/10万[1],小儿尚未见相应报道.为了解上海市小儿ARDS在各医院的发病情况,我们对2001年3月～2002年2月上海四所医院儿科重症监护室(PICU)中ARDS发生率及临床特征进行调查.

作者：陆铸今；王莹；汤定华；密越群；孙波 刊期： 2003年第08期

脐血免疫学状态的初步观察

由于新生儿免疫系统未完全发育成熟,其功能与儿童和成人有较大差别.为探讨新生儿免疫功能的特点,1999年5月至2000年6月,我们将正常儿童和成人作为对照,研究正常新生儿脐血T淋巴细胞亚群、血清可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)、白细胞介素-6(IL-6)、IL-8、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、血浆一氧化氮(NO)、红细胞C3b受体花环率(E-C3bRR)、红细胞免疫复合物花环率(E-ICR)等免疫指标的变化,为新生儿的免疫学保护提供理论依据.

作者：刘敬；申鲁生；孙绍勇 刊期： 2003年第08期

内毒素血症时小鼠Th1、Th2细胞的变化以及黄芪的免疫调节作用

近年来全身炎症反应综合征(SIRS) 、多器官功能障碍综合征(MODS)已成为临床研究的热点,但代偿性抗炎症反应综合征(CARS) 引起的免疫功能受损却没有引起足够重视,忽视代偿性抗炎症反应的存在可能是ICU患儿治疗失败的原因之一.本研究旨在探讨内毒素血症时小鼠Th1、Th2细胞的变化规律以及黄芪的免疫调节作用,为改善危重患儿预后寻找新的途径.

作者：刘建华；张英谦；黄波；房倩；霍习敏；胡皓夫 刊期： 2003年第08期

宫内急性缺血缺氧后胎鼠肾脏表皮生长因子及其受体表达变化的研究

研究证实,外源性表皮生长因子(EGF)对防治缺血缺氧性肾损伤有重要作用.同时,对胚胎肾发育的研究表明,转化生长因子-α(TGF-α)对肾脏的发育和成熟起主要促进作用[1].EGF和TGF-α共同作用于一个受体--表皮生长因子受体(EGFR).研究肾组织EGF和TGF-α及其受体EGFR在宫内窘迫时的动态变化,无疑对指导临床应用EGF防治围生期缺血缺氧性肾损伤具有重要的指导意义.

作者：吴捷；刘雪雁；高红；王伟；魏克伦 刊期： 2003年第08期

血清透明质酸等四项指标在重型β地中海贫血肝纤维化诊断中的价值

目的探讨血清肝纤维化指标透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、Ⅳ型胶原(CⅣ)和层粘蛋白(LN)在重型β地中海贫血(简称β地贫)肝纤维化诊断中的价值.方法检测49例重型β地贫患儿和41例正常小儿血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN水平,其中45例地贫患儿行肝组织学检查,进行肝纤维化的对比研究.结果β地贫组血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN四项指标水平均显著高于正常小儿组(P＜0.01),HA、PCⅢ水平与纤维化分期呈低度正相关(r＝0.379、0.455,P均＜0.05),CⅣ及LN水平与纤维化分期无显著性相关(r＝0.312、0.310,P均＞0.05).四项指标联合诊断肝纤维化的判别函数为:0.002 HA+0.003 PCⅢ+0.002 CⅣ+0.006 LN-1.859.判断的准确率为82.16%, 诊断的灵敏度、特异度、阳性预测价值和阴性预测价值分别为93.88%、68.29%、77.97%和90.32%.HA、PCⅢ水平的升高与肝脏铁含量有一定的相关性(r＝0.342、0.305,P均＜0.05).结论血清HA 、PCⅢ在重型β地贫肝纤维化诊断中的价值高于CⅣ及LN,四项指标联合检测可提高临床诊断的准确性和可靠性.

作者：徐宏贵；方建培；黄绍良；李海刚；钟凤仪；郭海霞；苏红 刊期： 2003年第08期

急救中心急性呼吸窘迫综合征及脓毒症的机体防御反应与糖皮质激素

糖皮质激素(glucocorticoid, GC)治疗急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome, ARDS)和脓毒症(sepsis)的疗效一直存在争议.基础与临床研究的不断深入使人们对上述疾病的病理生理机制及GC的应用有了新认识.近研究证实,过度放大的机体防御反应(host defense response, HDR)及其所致的外周GC抵抗和相对肾上腺皮质功能不全是疾病发生、发展的中心环节,致使应用GC的理论依据和方法较以往有了明显改变.

作者：周涛；樊寻梅 刊期： 2003年第08期

内毒素致伤后新生大鼠肺组织病理改变及炎性反应的观察

新生儿肺出血是新生儿期重要的死亡原因之一,其发病机制尚不十分清楚[1].本研究于2001年4月～2001年8月利用内毒素脂多糖(lipopolysaccharide, LPS)制备新生和成年大鼠动物模型,通过对其肺组织病理改变及炎性反应的观察,以阐明LPS引起新生大鼠肺损伤的特点,探讨新生大鼠肺出血的机制.

作者：蔡栩栩；杜悦；韩晓华；尚云晓；韩玉昆 刊期： 2003年第08期

229例极低出生体重儿呼吸暂停分析

由于极低出生体重儿(VLBWI)出生体重不足1 500 g,且往往是早产儿,各器官发育不成熟,易发生各种并发症,其中呼吸暂停为常见的并发症之一.本研究就VIBWI呼吸暂停发生的相关因素作一总结分析,并对其发生的可能病因予以剖析,从而尽可能地减少其发生率,提高VIBWI的生存质量.

作者：吴秀静；徐亚萍；施丽萍 刊期： 2003年第08期

新生儿肝糖原累积症一例

患儿女,15 h,因呼吸困难12 h入院.患儿为第2胎第2产,足月顺产, Apgar评分1、5 min 9分,10 min 10分.生后3 h出现呼吸困难,青紫,伴频繁抽搐.经鼻导管吸氧青紫无缓解.体检:体温不升,脉搏 150次/ min,呼吸 26次/ min.反应差,全身皮肤青紫.前囟平坦,张力不高,双侧瞳孔等大等圆,对光反射迟钝.呼吸深大不规则,心肺听诊无异常.

作者：安正红；常平；封志纯 刊期： 2003年第08期

简化小儿危重病例评分法的临床应用

目的简化小儿危重病例评分法.分析用简化评分系统评估患儿病情的效果,以期更好地适用于基层医院.方法对14家三级医院的1 036例患儿,于入院第1、3、7天及出院或死亡时进行小儿危重病例评分.原评分10项指标中,依次减去动脉氧分压(PaO2)和pH、BUN或肌酐、血钠和血钾,余8、7、5项指标,原评分分别乘以0.8、0.7、0.5形成新的评分系统.分析简化评分系统评估病情与原评估方法的符合率(应>80%)及二者的相关性,观察简化后评分体系的病死率变化与原评分法是否一致.结果首次评分减去2、3、5项指标后,与原病情评估一致的病例分别为82.6%(856/1 036)、80.7%(836/1 036)、69.9% (724/1 036),显示用5项指标评估病情符合率较低.简化后第3、7天和末次评分,与原病情评估符合率为81.5%～97.1%.简化前、后有良好相关性(r=0.629～0.948, P均<0.001).简化后4次评分,非危重、危重、极危重组病死率差异有非常显著性(χ2 =86.13～740.33,P均<0.001),即评分越低,病死率越高.在同一病情状态下,简化前后的病死率变化不大.如极危重组首、末次评分原病死率为29.8 %、67.4%,简化后病死率分别为30.0%～27.9%、66.3%～64.4%.结论首次评分减去2项指标、其余各次评分减去5项指标后的病情评估与原评分法基本一致.用简化后的评分体系评估极危重、危重、非危重组间的病死率,差异仍有非常显著性,其病死率变化趋势与原评分体系一致.

作者：简化小儿危重病例评分试用协作组 刊期： 2003年第08期

咪唑安定治疗毒鼠强中毒所致惊厥一例

患儿男,7岁.因突然抽搐、昏迷30 min入院.既往无抽搐史,发病前曾捡食方便面.查体:浅昏迷状,四肢肌张力高,双侧踝阵挛.实验室检查:血气分析示混合性酸中毒,低氧血症.

作者：阳军 刊期： 2003年第08期

小儿重症监护病房的死亡状况: 阿根廷儿童放弃生命支持的多中心协作研究

作者： 刊期： 2003年第08期

积极推广应用小儿危重病例评分法

客观评估患儿病情严重程度,对现代医学的发展有重要意义.评估疾病严重程度是一项复杂的工作,不同种类的疾病对人体危害程度不同,相同种类的疾病病情也可能有很大差别.

作者：宋国维 刊期： 2003年第08期