庄柯；桂希恩；骆嘉拉；王晓榕；苏擘；张永喜
目的探讨肿瘤坏死因子α(TNF-ɑ)和白细胞介素10(IL-10)基因启动子区多态性与中国汉族儿童川崎病的易感性和临床表型的关系.方法应用聚合酶链反应-限制性内切酶片段长度多态性分析(PCR-RFLP)方法检测TNF-ɑ和IL-10基因启动子区4个多态性位点,对96例川崎病患儿及160例正常对照儿童进行相关性分析.结果 (1)中国汉族健康儿童TNF-ɑ基因-308(A/G)位点等位基因频率与日本人和美国白人正常人群相近;而IL-10基因-1082(G/A)、-819(C/T)、-592(A/C)3个位点等位基因频率与英国正常人群差异有显著性(P均<0.01);(2)TNF-ɑ基因-308位点等位基因频率在川崎病组和健康对照组间差异无显著性;IL-10 -1082、-819、-592的3个位点等位基因频率和单体型在两组之间比较差异亦无显著性;(3)临床表型分析发现,TNF-α-308 A基因型在静脉注射免疫球蛋白(IVIG)非敏感型川崎病患者中的发生频率高于TNF-α-308 G基因型,比较差异有显著性(67% vs 5%,χc2=90.48,P<0.01),前者发生静脉注射用IVIG非敏感型川崎病的相对危险度(RR)是后者的42.25倍(RR 95% CI=15.81～112.88,P<0.01).IL-10-1082A/-819T/-592A单体型在川崎病合并冠状动脉损伤患者中的发生频率高于Non-ATA单体型, 比较差异有显著性 (52%vs 20%,χ2=18.36, P<0.01), IL-10基因启动子区ATA单体型合并冠状动脉损伤的RR是Non-ATA单体型的4.26倍(RR 95% CI=2.20～8.25,P<0.01).结论 TNF-α、IL-10基因启动子区多态性可能是影响川崎病疗效和预后的重要因素.
作者：杨军；李成荣；李永柏；李若馨；孙来保；黄惠君；王国兵 刊期： 2003年第08期
小儿B细胞非霍奇金淋巴瘤多采用联合化疗序贯治疗,我们应用抗CD20单克隆抗体――利妥昔单抗(美罗华,rituximab)联合化疗1例,现介绍如下.
作者：郝良纯；张立忠 刊期： 2003年第08期
目的明确3例Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿WAS蛋白(WASP)基因突变的类型.方法根据典型临床表现(血小板减少、湿疹、反复感染),及淋巴细胞和血小板扫描电镜改变,采用PCR直接测序法,对3例疑为WAS的患儿及其母亲的WASP基因进行序列分析.结果以正义、反义引物扩增的PCR产物分别测序,发现两种新型WASP基因突变:2例WAS孪生兄弟WASP基因第10外显子,第984位核苷酸C缺失突变(984delC),导致317位密码子后移码突变,于444位密码子提前出现终止密码(H317fsX444);其母亲为此突变WASP基因携带者.另1例WAS患儿WASP基因第11外显子,第1388位核苷酸由G替换为T(1388G→T),为无义突变,使第452位密码子提前变为终止密码(E452X).其母亲无此突变WASP基因.结论鉴定出两种新型WASP基因突变,WASP基因序列分析对于不典型和散发WAS的诊断及WASP突变基因携带者的检出有重要作用.
作者：蒋利萍；徐酉华；杨锡强；刘恩梅；王莉佳；刘宇隆；陈冠荣 刊期： 2003年第08期
目的探讨核因子-κB(NF-κB)信号途径在新生鼠败血症中的作用,为临床寻求以NF-κB为靶点的治疗手段提供实验依据.方法新生10 d的Wistar大鼠,采用金黄色葡萄球菌(简称金葡菌)皮下注射的方法制作败血症模型.(1)采用电泳迁移率改变分析(EMSA)方法检测金葡菌败血症新生鼠肺、肝脏 NF-κB活性的表达水平;(2)采用免疫组织化学方法检测金葡菌败血症新生鼠脾脏NF-κB P65活化的表达水平;(3)检测抗氧化剂--吡咯二硫氨基甲酸酯(PDTC)对金葡菌败血症新生鼠肺、肝脏NF-κB活化以及脾脏NF-κB P65活化的影响.结果金葡菌败血症新生鼠肺脏NF-κB活性1 h开始有增强,3 h达高峰,24 h已无明显激活.肝脏NF-κB在1 h也开始有激活,4 h达高峰,24 h无明显活化.脾脏NF-κB P65活化阳性表达在细菌刺激后1 h,细胞核内P65阳性细胞数(12.0±3.7)即明显增加;3 h阳性细胞数(51.4±5.9)增加明显;而在24 h阳性细胞数明显减少(3.4±1.4),与对照组比较差异无显著性.应用PDTC 50～200 mg/kg对肺、肝脏NF-κB活化及脾脏NF-κB P65活化阳性表达均有抑制作用,且剂量越大,抑制作用越强.应用PDTC 200 mg/kg,对NF-κB活性抑制作用强.结论新生鼠金葡菌败血症时肺、肝、脾脏NF-κB均有明显激活,且都存在一高峰期;抗氧化剂PDTC能对金葡菌败血症新生鼠肺、肝、脾脏NF-κB活化有所抑制,且存在量-效依赖关系.
作者：潘凤；史源；李华强；赵锦宁；唐仕芳；姚忠凯 刊期： 2003年第08期
患儿女,15 h,因呼吸困难12 h入院.患儿为第2胎第2产,足月顺产, Apgar评分1、5 min 9分,10 min 10分.生后3 h出现呼吸困难,青紫,伴频繁抽搐.经鼻导管吸氧青紫无缓解.体检:体温不升,脉搏 150次/ min,呼吸 26次/ min.反应差,全身皮肤青紫.前囟平坦,张力不高,双侧瞳孔等大等圆,对光反射迟钝.呼吸深大不规则,心肺听诊无异常.
作者：安正红；常平；封志纯 刊期： 2003年第08期
作者： 刊期： 2003年第08期
作者：中华医学会儿科学分会感染消化学组 刊期： 2003年第08期
目的探讨成人骨髓、胎儿骨髓和人脐血3种不同来源的人类间充质干细胞(MSC)体外扩增及其生物学特性.方法观察3种来源的MSC的生长、增殖和表面标志的表达,从而评价MSC的纯化、增殖能力及其免疫学特性.结果 (1)3种不同来源的人MSC的细胞形态、集落数、集落大小均无差异;但成人骨髓MSC在集落形成及集落交错融合时间上均早于胎儿骨髓和脐血MSC; (2) 3种来源的人MSC传代培养增殖速度无差异,但脐血和胎儿MSC融合后无接触抑制,而成人骨髓MSC存在接触抑制; (3) 来源于骨髓单个核细胞(MNC)8×106或脐血MSC 25×106的MSC,经体外扩增3代、5代和10代后,细胞数分别为107、108和1010个; (4)MSC易纯化,P2代细胞均一性为90%,P3代细胞均一性为95%,P5代细胞均一性达到99%;(5) 不同来源的MSC表面重要标志:CD29、CD44、CD59、CD90、CD105、CD166表达均为阳性,其造血细胞表面标志:CD11a、CD14、CD33、CD34、CD28、CD45、CD117表达均为阴性,与移植免疫排斥发生密切相关的表面标志:HLA-DR、B7-1(CD80)、B7-2(CD86)、CD40和CD40L均为阴性.3种不同来源的人MSC表面标志,差异无显著性.(6) 两种不同培养体系对人MSC的纯化扩增及生物学特性无影响.结论 (1)不同来源的人MSC生物学特性无明显差异;(2) 人MSC在体外易扩增纯化,增殖能力强,符合临床组织工程的需要;(3) 人MSC不表达造血细胞及与移植免疫排斥发生密切相关的表面标志,有可能突破HLA屏障,广泛应用于临床.
作者：周敦华；黄绍良；吴燕峰；魏菁；陈戈煜；黎阳；包蓉 刊期： 2003年第08期
自2002年11月在中国广东发现第一例病例以来,非典型肺炎(atypical pneumonia)便在中国大陆,香港和加拿大等地迅速蔓延,截至5月20日已累及全球31个国家和地区,累计患病人数7 919人,累计相关死亡人数662人.
作者：顾绍庆；朱启镕 刊期： 2003年第08期
客观评估患儿病情严重程度,对现代医学的发展有重要意义.评估疾病严重程度是一项复杂的工作,不同种类的疾病对人体危害程度不同,相同种类的疾病病情也可能有很大差别.
作者：宋国维 刊期： 2003年第08期
新生儿肺出血是新生儿期重要的死亡原因之一,其发病机制尚不十分清楚[1].本研究于2001年4月～2001年8月利用内毒素脂多糖(lipopolysaccharide, LPS)制备新生和成年大鼠动物模型,通过对其肺组织病理改变及炎性反应的观察,以阐明LPS引起新生大鼠肺损伤的特点,探讨新生大鼠肺出血的机制.
作者：蔡栩栩；杜悦；韩晓华；尚云晓；韩玉昆 刊期： 2003年第08期
自从1981年发现首例人类免疫缺陷病毒-1(human immunodeficiency virus,HIV-1)感染﹑即获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome, AIDS,艾滋病)以来,该病在全世界190多个国家和地区迅速传播流行,1990年全世界病例为800～1 000万,1993年1 400万,1995年1 800万,至2002年已达3 600万人.仅2002年发病数即达500万例,死亡病例为300万.估计到2010年全球患者将达到4 500万.
作者：杨锡强 刊期： 2003年第08期
作者： 刊期： 2003年第08期
由于新生儿免疫系统未完全发育成熟,其功能与儿童和成人有较大差别.为探讨新生儿免疫功能的特点,1999年5月至2000年6月,我们将正常儿童和成人作为对照,研究正常新生儿脐血T淋巴细胞亚群、血清可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)、白细胞介素-6(IL-6)、IL-8、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、血浆一氧化氮(NO)、红细胞C3b受体花环率(E-C3bRR)、红细胞免疫复合物花环率(E-ICR)等免疫指标的变化,为新生儿的免疫学保护提供理论依据.
作者：刘敬；申鲁生；孙绍勇 刊期： 2003年第08期
患儿男,7岁.因突然抽搐、昏迷30 min入院.既往无抽搐史,发病前曾捡食方便面.查体:浅昏迷状,四肢肌张力高,双侧踝阵挛.实验室检查:血气分析示混合性酸中毒,低氧血症.
作者：阳军 刊期： 2003年第08期
本实验研究了131I标记的抗CD45单抗在正常4～6周性成熟前小鼠体内的生物学分布情况,并根据美国医学内照射辐射吸收剂量委员会(MIRD)提出的方法,应用MIRDOSE 3.1程序中10岁儿童标准数据模型计算出主要脏器的内照射吸收剂量,以估测该单抗在儿童体内对淋巴造血组织的选择性照射效果.
作者：吕慧；柴忆欢；徐杰；范我；许玉杰；朱玲琍 刊期： 2003年第08期
例1 患儿男,1岁8个月,因发热、咳嗽半个月入院.既往无反复呼吸道感染症状.患儿系第1胎第1产,足月顺产,新法接生.母孕期体健.
作者：蔡晓红；朱利斌；赵志光；杨美高；谢了武 刊期： 2003年第08期
患儿女, 33 h,第4胎第2产,胎龄38-1周,生后18 h发现皮肤黄染,经皮测胆红素127.5 μmol/L,逐渐加深,生后33 h入院.体检:贫血貌,皮肤黄染,反应尚可,心肺腹无异常.实验室检查:血常规: WBC 17.4×109/L,N 0.58, L 0.42,Hb 113 g/L,RBC 2.69×1012,PLT 163×109/L, Ret 0.054,血清总胆红素142 μmol/L,红细胞压积0.255(动脉血),血型血清学检查:
作者：汪洁；陈理华 刊期： 2003年第08期
目的探讨在不同氧浓度下吸入CD11b不同浓度一氧化氮(nitric oxide, NO)对实验性胎粪吸入性肺炎肺损伤及肺中性粒细胞表面粘附分子CD11b表达的影响,为对该病是否适宜早期NO吸入干预提供实验室依据.方法建立胎粪吸入性肺炎模型兔,对常频机械通气下的胎粪吸入性肺炎家兔在21%或100%的氧浓度下分别给予6×10-6、10×10-6、20×10-6的NO干预12 h,通过图像分析处理测量肺泡间隔平均距离,病理切片检查评估肺损伤程度;测定肺组织髓过氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)活性,并采用流式细胞术检测肺泡灌洗液中性粒细胞表面粘附分子CD11b的表达.结果在相同氧浓度下,NO吸入能显著改善氧合.病理结果表明,各干预组和非干预组均可见严重的中性粒细胞浸润到肺间质,轻到中度的肺出血、肺水肿、肺透明膜形成以及中性粒细胞移行到肺泡腔,各吸入NO干预组上述病理变化均有减轻趋势.相同氧浓度下10×10-6、20×10-6的NO 吸入干预组肺MPO活性分别显著低于非干预组(P均<0.05);100%氧浓度下20×10-6NO干预组MPO活性显著低于21%氧浓度下同一NO干预组[(1.4±0.3) U/g vs (2.0±0.1) U/g,P<0.05].在21%或100%氧浓度下,10×10-6、20×10-6NO干预组与非干预组间肺泡灌洗液中性粒细胞CD11b的表达(平均荧光强度)差异显著,表现为NO吸入后CD11b表达显著降低(P均<0.05);在不同氧浓度下同一NO浓度干预组之间差异均无显著意义.各组肺泡间隔距离及肺湿/干重比、平均动脉压差异无显著意义,高铁血红蛋白含量在正常范围之内. 结论 NO吸入可以通过抑制肺组织中性粒细胞粘附分子CD11b的表达而减轻中性粒细胞在肺组织的扣留及MPO的活性,起到潜在的抗炎作用.对胎粪吸入性肺炎,早期吸入NO进行干预可望减轻肺损伤,其合适的NO吸入浓度可能是(10～20)×10-6.
作者：龙小雅；杜立中；杨灵飞；沈宏强 刊期： 2003年第08期
由于极低出生体重儿(VLBWI)出生体重不足1 500 g,且往往是早产儿,各器官发育不成熟,易发生各种并发症,其中呼吸暂停为常见的并发症之一.本研究就VIBWI呼吸暂停发生的相关因素作一总结分析,并对其发生的可能病因予以剖析,从而尽可能地减少其发生率,提高VIBWI的生存质量.
作者：吴秀静；徐亚萍；施丽萍 刊期： 2003年第08期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
