江泓；唐北沙
克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是朊蛋白病(prion disease)常见类型,是一组既有传染性又有遗传性的变性病.分为散发性(sporadic CJD,sCJD)、遗传性(genetic CJD,gCJD)、医源性(iatrogenic CJD,iCJD)及变异型(variant CJD,vCJD),潜伏期长、预后凶险.如何早期诊断,从而预防医源性及畜源性传染,是全世界关注的焦点.
作者：段晓宇；林世和 刊期： 2003年第05期
目的探讨血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平、5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)和胱硫醚β合成酶(CBS)基因多态性与脑梗死的关系.方法用高效液相色谱仪HPLC-FD法和PCR-限制性内切酶片段长度多态性分析及扩增阻滞突变体系法检测87例动脉粥样硬化性血栓性脑梗死患者和80例对照者血浆Hcy浓度和MTHFR及 CBS基因型.结果病例组和对照组平均空腹血浆Hcy浓度分别为(15.3±4.3 )μmol/L和 (11.3±3.9) μmol/L,差异有显著意义(P<0.001);两组基因型分布、纯合子突变率及等位基因频率差异无显著意义;血浆Hcy浓度与MTHFR基因型、CBS G919A基因型、CBS T833C基因型、性别和血浆肌酐浓度相关.结论血浆Hcy浓度升高是脑梗死的独立危险因素,单纯的MTHFR和CBS突变并非脑梗死的危险因素.
作者：章成国；邵燕；胡学强；崔金环 刊期： 2003年第05期
基底节出血为脑出血好发部位,其共同特点:发病率高,并发症较少,但神经功能缺损较重,特别是内囊后肢区的脑出血,偏瘫、偏感等残障功能更为明显,为改善神经功能缺损,我们运用三七总甙活血化瘀促进血肿液化吸收,改善残障功能,疗效显著.现报道如下.
作者：张广荣；孙大宝；李晓梅；吕宣新；雷华；张道元 刊期： 2003年第05期
急性一氧化碳中毒迟发性脑病(ACMPDE)临床尚无确切有效的治疗药物.阿米三嗪-萝巴新(Duxil)具有独特的多重作用机制,但它用于治疗ACMPDE尚未见文献报道.我们观察用Duxil联合高压氧的疗效.
作者：许丹芸；杨启纲；张虹；黄志强；陈劲松；朱文静 刊期： 2003年第05期
临床资料:回顾性分析和总结1975～2001年本科住院16例继发性偏侧舞蹈症患者的临床表现与实验室发现,其中男性11例,女性5例.年龄20～79岁,平均年龄56岁.主要病因为脑梗死(11例),其他病因为糖尿病(3例),结核性脑膜炎(1例),风湿热(1例).大部分患者表现为偏侧舞蹈症,仅2例表现为偏身投掷症.所有患者在睡眠中均无发作.
作者：帕丽达·克力木；王峥；戴三冬 刊期： 2003年第05期
目的研究长期应用左旋多巴对帕金森病(PD)大鼠黑质多巴胺(DA)能神经元和DA递质的影响.方法采用6-羟基多巴胺(6-OHDA)制备部分损毁和严重损毁的PD大鼠模型,给两种模型口服不同剂量左旋多巴/苄丝肼3个月,通过观察大鼠旋转行为、酪氨酸羟化酶(TH)免疫组化染色和高效液相色谱-电化学检测仪(HPLC-ECD)检测纹状体单胺类递质,研究左旋多巴对PD大鼠残存的黑质DA能神经元的影响.结果 (1)左旋多巴对PD大鼠的旋转行为无明显影响;(2)TH阳性细胞数损毁侧/非损毁侧比值在左旋多巴喂药组和不喂药对照组的差异无显著意义(P>0.05);(3)在严重损毁组,大剂量左旋多巴使PD大鼠损毁侧DA和3,4二羟基苯乙酸(DOPAC)水平明显升高(P<0.01).结论长期使用左旋多巴对6-OHDA单侧损毁的PD大鼠残存的黑质DA能神经元无毒性作用.
作者：肖勤；翁中芳；张璟；陈生弟 刊期： 2003年第05期
缬沙坦(valsartan)是一种新型的血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)受体1拮抗剂 (AAG).资料表明,长期应用AAG 能够降低高血压患者脑卒中的发生率.为探讨AAG是否对缺血性脑损伤有保护作用,我们取正常血压大鼠,采用大脑中动脉闭塞(MCAO)模型,观察缬沙坦对大鼠脑缺血的保护作用.
作者：梁辉；周宇辉；范金英；杨卉；周艳玲；朱海波 刊期： 2003年第05期
人们渴望学习,更希望牢固地记住学过的知识及看过、听过或经历过的事.科学家们则不断地探索有关学习和记忆的奥秘,包括学习和记忆的过程,记忆的存储和提取,不同类型的记忆功能在大脑的准确解剖位置,如何永葆良好的学习和记忆能力等.随着解剖学和神经生理学等的发展,人们发现学习和记忆主要与边缘系统结构有关,但这远不能解释上面的疑团.近年来随着神经影像学的进展,特别是正电子发射体层摄影术(PET)、单光子发射计算机体层摄影术(SPECT)、磁共振波谱(MRS)和功能磁共振成像(fMRI)的研究,已初步确定了不同类型的记忆在大脑的解剖位置,发现学习和记忆过程相当复杂,记忆网络广泛分布于皮质,涉及整个大脑.同时发现不同脑区的损害可以引起相似的记忆缺陷,同组神经元损害可产生不同的认知功能障碍.脑功能影像研究结果把记忆功能分为四大类:工作记忆、语义记忆、事件记忆和技能学习.以下就记忆和学习的影像学研究进展作一综述.
作者：晏勇；吕洋；晏宁 刊期： 2003年第05期
目的检测1例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS)患者脑组织和外周血线粒体DNA(mtDNA)的基因突变类型.方法应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法对这例MELAS患者脑组织和外周血mtDNA的A3243G点突变进行检测,对检测过程中发现的异常扩增产物进行DNA测序分析.结果该例MELAS患者脑组织和外周血白细胞PCR扩增产物行聚丙烯酰胺凝胶电泳时产生了两条带,一条为494 bp,另一条为218 bp.494 bp的扩增产物是目的片段,而218 bp的片段是一种异常扩增产物.我们对218 bp的PCR扩增产物进行测序,发现在mtDNA 3314-3589之间有276 bp的碱基缺失.结论 mtDNA 3314-3589位点之间276 bp的碱基缺失可能是导致MELAS的一种新的基因突变类型.
作者：常高峰；苏净；曹霞；张妍；克丙申；沈君；曹秉振 刊期： 2003年第05期
目的观察N-甲基-D-门冬氨酸受体(NMDAR, NR)主亚基(NR1)M3M4环重组肽自身抗血清对不同浓度谷氨酸诱导的神经元死亡的保护作用.方法用NR1 M3M4环重组肽免疫Balb/C(H-2d)小鼠制备抗血清,用锥虫蓝染色法和原位末端标记(TUNEL)法观察抗血清对原代培养海马神经元兴奋毒性坏死和凋亡的保护效应.结果在高浓度谷氨酸(500 μmol/L)条件下,阳性抗血清可以使神经元坏死减少16%;在低浓度谷氨酸(50 μmol/L)作用下,阳性抗血清保护可使神经元凋亡率减少13%.结论 NMDAR重组肽自身免疫抗血清具有抗兴奋毒性作用,这一结论为免疫防治兴奋毒性脑损伤策略的建立提供了坚实的体外基础.
作者：康晓楠；孙长凯；朱克；范明；丁爱石；马清钧；石成华；赵杰；韩大跃；王耀山；施广霞；包礼平 刊期： 2003年第05期
例1 男性24岁,因患乙型病毒性肝炎予拉米夫定100 mg/次,1次/d.2 d后因不自主张口0.5 h就诊.无其他用药、病史.查神清,面部及颈部肌肉痉挛,强迫性张口,阵发性角弓反张样表现,余无异常.疑药物所致急性肌张力障碍.予东莨菪碱0.3 mg肌内注射,20 min后症状消失.停药观察3个月未复发.
作者：宋兴旺；胡治平 刊期： 2003年第05期
阿尔茨海默病(AD)与血管性痴呆(VD)是老年人痴呆的两种主要类型.神经功能影像学是使用多的评价痴呆的临床影像方法,其中正电子发射体层成像(PET)逐渐成为核医学、神经精神医学界研究痴呆的热点.我们用脑葡萄糖代谢成像(FDG-PET)研究AD及VD的PET成像规律.
作者：王瑞民；田嘉禾；贾建军；陈英茂；刘雁翎；邵明哲；姚树林；何义杰 刊期： 2003年第05期
散发性Alzheimer病(AD)是多因素疾病,目前对其生理、代谢、神经生化异常及病理学表现,尚缺乏一个整体的病理机制解释.本文试就近年来有关血管病变在起动这个进行性神经变性过程的研究资料,进行初步回顾.
作者：钱采韻 刊期： 2003年第05期
第十三届国际肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病(ALS/MND)专题研讨会于2002年11月17～19日在澳大利亚墨尔本召开.会议分10个专题就ALS的动物模型研究、基因研究进展、细胞死亡机制、细胞生物学和病理、神经保护和修复机制等基础研究;临床诊断和诊断技术方面的进展及治疗前景(包括新药验证)等进行了交流和讨论,下面仅就部分内容介绍如下.
作者：崔丽英 刊期： 2003年第05期
目的探讨在不同认知作业状态下脑电非线性动力学特性的变化规律、脑电非线性动态分析在认知过程研究中的作用.方法我们用关联维数(D2)、点关联维数(PD2)对30名健康成年人四种状态下的脑电数据进行了分析:安静闭眼、安静睁眼、闭眼心算作业和睁眼图形推理作业.结果认知作业过程相对于安静状态,D2和PD2有明显的升高.闭眼和心算,睁眼和图形推理状态之间差异有显著意义(D2分别为3.93和4.33,P<0.01;4.47和4.98,P<0.01).D2和PD2随时间存在时高时低的现象.结论动态的、短时程的非线性动力学分析方法,更适合研究认知过程中大脑功能活动的变化规律.以D2和PD2地形图为基础的动态分析,可以清晰地展示认知过程中D2和PD2的分布情况及与认知作业相关的大脑部位活跃顺序和活跃程度的变化,有助于我们了解认知过程中大脑的工作机制.
作者：吴东宇；董为伟 刊期： 2003年第05期
通天口服液有抗偏头痛作用并取得良好的防治效果,但未见与预防偏头痛传统药物苯噻啶的对照研究,我们进行了两者的随机对照研究,现报道如下.
作者：吴军；谭利明；蒋波 刊期： 2003年第05期
弗里德赖希共济失调(Friedreich ataxia,FRDA)是国外常见的遗传性共济失调之一,其遗传方式为常染色体隐性遗传,发病年龄常在儿童早期,病程呈进行性发展,多于40～50岁死亡.发病率约1～2/50 000.FRDA的临床特征,包括进行性姿势和步态的共济失调,上运动神经元功能障碍的体征,如构音障碍、腱反射消失、深感觉丧失、心肌病、糖尿病及继发性骨骼畸形等.其致病基因为X25,编码产物为frataxin,位于第1内含子上的GAA三联密码子重复扩展突变为其致病突变.该重复扩展可导致frataxin蛋白的表达严重减少从而致病.近年来在frataxin及其与弗里德赖希共济失调发病机制的关系研究取得较大研究进展,现综述如下.
作者：江泓；唐北沙 刊期： 2003年第05期
2002年第七届中华医学会神经生化学组年会暨中国神经科学学会神经生化专业学术会议于11月11～15日在上海召开.此次会议由上海华山医院及<中国临床神经科学>杂志社承办.大会组织委员会从参加交流的学术论文中选出75篇论文进行书面交流,并组织了10个专题报告及24篇论文大会发言.到会正式代表82名,包括临床医生和基础科学研究人员,就当前神经系统的生物化学研究及相关的神经科学领域展开深入的讨论与交流.大会集中反映了近年来在神经生化学领域的新进展和研究成果,现将主要内容介绍如下.
作者：苏涛；廖卫平 刊期： 2003年第05期
患者女性,28岁.剖腹产术后头痛7 d,加重2 d于2002年3月20日入院.患者足月妊娠,2002年3月12日在硬膜外麻醉下行剖腹产术,产一女婴,健康状况良好.2 d后患者出现头晕、头痛,为全头部隐痛,坐位时加重,低枕平卧后症状可缓解.产后进食少,出汗多.既往无头痛、头外伤、糖尿病、尿毒症、高血压病史.
作者：巩法莲；李运刚 刊期： 2003年第05期
探讨碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对β-淀粉样蛋白(Aβ1-40)和过氧化氢(H2O2)致海马神经元损伤的保护作用和机制,我们对培养的海马神经元分别施加损伤或保护因素后,检测神经元的存活率和细胞内游离钙离子浓度([Ca2+]i).
作者：苗建亭；车宇；李柱一；王英；林宏；宿长军；王者晋 刊期： 2003年第05期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
