康晓楠；孙长凯；朱克；范明；丁爱石；马清钧；石成华；赵杰；韩大跃；王耀山；施广霞；包礼平
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)多发生在中老年人,其中90%发生在60岁以上.实践使我们认识到70岁以上老年CJD在发病、病程经过、脑生物电等方面有若干特殊性,鉴于70岁以上老年人CJD国内资料,尤其是实验室资料匮乏和易误诊为血管性痴呆的事实,现将近来我院CJD课题组的相关资料报道如下.
作者：林世和；赵节绪；江新梅；宋晓南 刊期： 2003年第05期
通天口服液有抗偏头痛作用并取得良好的防治效果,但未见与预防偏头痛传统药物苯噻啶的对照研究,我们进行了两者的随机对照研究,现报道如下.
作者：吴军；谭利明；蒋波 刊期： 2003年第05期
缬沙坦(valsartan)是一种新型的血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)受体1拮抗剂 (AAG).资料表明,长期应用AAG 能够降低高血压患者脑卒中的发生率.为探讨AAG是否对缺血性脑损伤有保护作用,我们取正常血压大鼠,采用大脑中动脉闭塞(MCAO)模型,观察缬沙坦对大鼠脑缺血的保护作用.
作者：梁辉；周宇辉；范金英；杨卉；周艳玲；朱海波 刊期： 2003年第05期
我们应用彩色超声诊断仪(B超)发现颈动脉粥样硬化的患者,经颅彩色多普勒超声(TCD)检测了患者服用通心络前后的脑血流动力学变化及特点.
作者：吴碧华；胡长林；梁萍；吴文斌；邓芬 刊期： 2003年第05期
目的检测1例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS)患者脑组织和外周血线粒体DNA(mtDNA)的基因突变类型.方法应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法对这例MELAS患者脑组织和外周血mtDNA的A3243G点突变进行检测,对检测过程中发现的异常扩增产物进行DNA测序分析.结果该例MELAS患者脑组织和外周血白细胞PCR扩增产物行聚丙烯酰胺凝胶电泳时产生了两条带,一条为494 bp,另一条为218 bp.494 bp的扩增产物是目的片段,而218 bp的片段是一种异常扩增产物.我们对218 bp的PCR扩增产物进行测序,发现在mtDNA 3314-3589之间有276 bp的碱基缺失.结论 mtDNA 3314-3589位点之间276 bp的碱基缺失可能是导致MELAS的一种新的基因突变类型.
作者：常高峰；苏净；曹霞；张妍；克丙申；沈君；曹秉振 刊期： 2003年第05期
临床资料:回顾性分析和总结1975～2001年本科住院16例继发性偏侧舞蹈症患者的临床表现与实验室发现,其中男性11例,女性5例.年龄20～79岁,平均年龄56岁.主要病因为脑梗死(11例),其他病因为糖尿病(3例),结核性脑膜炎(1例),风湿热(1例).大部分患者表现为偏侧舞蹈症,仅2例表现为偏身投掷症.所有患者在睡眠中均无发作.
作者：帕丽达·克力木；王峥；戴三冬 刊期： 2003年第05期
目的探讨阿米三嗪-萝巴新(almitrine-raubasine) 对慢性间断性缺氧 (chronic episodic hypoxia, EHYP)大鼠学习记忆能力和脑内胆碱乙酰转移酶 (choline acetyltransferase, ChAT) 活性的影响,为寻找改善阻塞性睡眠呼吸暂停 (OSAS) 患者学习记忆障碍的方法提供实验依据.方法建立EHYP大鼠模型(EHYP组,9只),并给予阿米三嗪-萝巴新 (0.03片/250 g体重,每天2次) 干预(治疗组,9只),并设不行缺氧处理大鼠为对照组(7只).用被动避暗回避反射试验评价大鼠学习记忆能力,潜伏期 (STL) 越长,学习记忆能力越强;用放射化学法测定大鼠皮层、海马和纹状体ChAT活性.结果与对照组相比,EHYP组大鼠STL明显短于对照组和治疗组(P<0.01),各脑区ChAT活性明显低于对照组和治疗组(均P<0.01).结论阿米三嗪-萝巴新可改善EHYP大鼠学习记忆能力并提高其脑内ChAT活性.
作者：徐雁；李舜伟；左萍萍；孔令娜 刊期： 2003年第05期
患者,男,44岁.因反复咬舌、咬唇、构音障碍、面和肢体不自主运动2年入院.患者2年前吃蟹后出现不自主咬舌、咬破口颊造成反复口腔溃疡,食物留存在齿颊之间,以右侧明显.进食时右侧咀嚼力弱,流涎,伴构音障碍、吞咽困难,时有饮水呛咳.并有不自主耸肩、双手抖动、拌鬼脸等.不自主运动在紧张时加剧,休息后减轻,睡眠后并未消失.行走时偶出现右下肢力弱.父亲约30岁不明原因死亡.
作者：张为西；黎锦如；杨淑玲；张祥忠；安业浩；陈惠珍 刊期： 2003年第05期
目的探讨血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平、5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)和胱硫醚β合成酶(CBS)基因多态性与脑梗死的关系.方法用高效液相色谱仪HPLC-FD法和PCR-限制性内切酶片段长度多态性分析及扩增阻滞突变体系法检测87例动脉粥样硬化性血栓性脑梗死患者和80例对照者血浆Hcy浓度和MTHFR及 CBS基因型.结果病例组和对照组平均空腹血浆Hcy浓度分别为(15.3±4.3 )μmol/L和 (11.3±3.9) μmol/L,差异有显著意义(P<0.001);两组基因型分布、纯合子突变率及等位基因频率差异无显著意义;血浆Hcy浓度与MTHFR基因型、CBS G919A基因型、CBS T833C基因型、性别和血浆肌酐浓度相关.结论血浆Hcy浓度升高是脑梗死的独立危险因素,单纯的MTHFR和CBS突变并非脑梗死的危险因素.
作者：章成国；邵燕；胡学强；崔金环 刊期： 2003年第05期
目的研究长期应用左旋多巴对帕金森病(PD)大鼠黑质多巴胺(DA)能神经元和DA递质的影响.方法采用6-羟基多巴胺(6-OHDA)制备部分损毁和严重损毁的PD大鼠模型,给两种模型口服不同剂量左旋多巴/苄丝肼3个月,通过观察大鼠旋转行为、酪氨酸羟化酶(TH)免疫组化染色和高效液相色谱-电化学检测仪(HPLC-ECD)检测纹状体单胺类递质,研究左旋多巴对PD大鼠残存的黑质DA能神经元的影响.结果 (1)左旋多巴对PD大鼠的旋转行为无明显影响;(2)TH阳性细胞数损毁侧/非损毁侧比值在左旋多巴喂药组和不喂药对照组的差异无显著意义(P>0.05);(3)在严重损毁组,大剂量左旋多巴使PD大鼠损毁侧DA和3,4二羟基苯乙酸(DOPAC)水平明显升高(P<0.01).结论长期使用左旋多巴对6-OHDA单侧损毁的PD大鼠残存的黑质DA能神经元无毒性作用.
作者：肖勤；翁中芳；张璟；陈生弟 刊期： 2003年第05期
目的研究烟草烟雾对大鼠脑血管内皮细胞超微结构,细胞间黏附分子-1(ICAM-1)mRNA 、ICAM-1表达及大脑中动脉梗死体积的影响.方法建立大鼠吸烟模型,原位杂交及免疫组化检测大鼠脑血管内皮细胞ICAM-1 mRNA、 ICAM-1的表达;建立大鼠左侧大脑中动脉梗死模型,测定梗死灶体积占同侧大脑半球体积百分比;电镜观察内皮细胞超微结构的改变.结果 (1)吸烟大鼠脑血管内皮细胞ICAM-1mRNA、 ICAM-1表达增加,脑梗死灶体积增加(长期大量吸烟组为43.7%±3.7%,对照组为27.9%±1.5%,P<0.05);内皮细胞超微结构改变显著.(2)戒烟大鼠脑血管内皮细胞ICAM-1mRNA 、ICAM-1表达及脑梗死灶体积减小,内皮细胞超微结构病理改变明显恢复.结论烟草烟雾使大鼠脑血管内皮细胞ICAM-1mRNA 、ICAM-1表达及大鼠脑梗死灶体积增加,二者间存在剂量-效应关系.
作者：柳忠兰；孙大勇；李华；冯昱 刊期： 2003年第05期
例1 男性24岁,因患乙型病毒性肝炎予拉米夫定100 mg/次,1次/d.2 d后因不自主张口0.5 h就诊.无其他用药、病史.查神清,面部及颈部肌肉痉挛,强迫性张口,阵发性角弓反张样表现,余无异常.疑药物所致急性肌张力障碍.予东莨菪碱0.3 mg肌内注射,20 min后症状消失.停药观察3个月未复发.
作者：宋兴旺；胡治平 刊期： 2003年第05期
阿尔茨海默病(AD)与血管性痴呆(VD)是老年人痴呆的两种主要类型.神经功能影像学是使用多的评价痴呆的临床影像方法,其中正电子发射体层成像(PET)逐渐成为核医学、神经精神医学界研究痴呆的热点.我们用脑葡萄糖代谢成像(FDG-PET)研究AD及VD的PET成像规律.
作者：王瑞民；田嘉禾；贾建军；陈英茂；刘雁翎；邵明哲；姚树林；何义杰 刊期： 2003年第05期
目的观察双类似物(Lys262-Ala207)对实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)大鼠进行鼻黏膜耐受预防性给药后临床、免疫指标的变化并评价疗效,探讨鼻黏膜耐受对EAMG的预防作用机制.方法建立Lewis大鼠EAMG模型,并在致敏前10 d(A组,10只)及致敏当日(B组,10只)鼻腔给药,评价给药后A、B组及相应对照组CA组(10只)、CB组(10只)大鼠的临床症状并检测肌肉中乙酰胆碱受体(AChR)含量,测定致敏第42天血清抗AChR抗体IgG含量、第50天淋巴结单个核细胞(MNC)中针对AChR等特异性抗原的淋巴细胞增殖反应和CD4+及CD4+CD25+ T细胞.结果 (1)A、B组急性期和慢性期临床症状明显轻于相应对照组,A组慢性期临床症状轻于B组;(2)A、B组慢性期血清抗AChR抗体IgG含量[分别为(22.0±3.4)μg/ml和(29.4±4.6)μg/ml],明显低于相应对照组[CA组(42.6±4.4)μg/ml、CB组(43.2±5.5)μg/ml],且A组低于B组(均P<0.01);(3)A、B组大鼠肌肉AChR含量丢失明显低于相应对照组(均P<0.01),且A组低于B组(P<0.05);(4)A、B组较各自对照组针对AChR等特异性抗原的淋巴细胞增殖反应均明显受抑(均P<0.01);(5)A、B组淋巴结中的CD4+CD25+ T细胞含量均明显高于各自对照组,且A组高于B组.结论 Lys262-Ala207鼻黏膜预防耐受不仅可有效地抑制临床症状,且特异性抑制T细胞、B细胞免疫功能;预防耐受的疗效与自身免疫启动前或启动同时耐受有关,免疫前优于免疫同时;Lys262-Ala207鼻黏膜预防耐受给药有效、途径方便安全,为采用该途径防治人类MG提供了依据.
作者：王丽华；王化冰；富羽弘；王维治 刊期： 2003年第05期
基底节出血为脑出血好发部位,其共同特点:发病率高,并发症较少,但神经功能缺损较重,特别是内囊后肢区的脑出血,偏瘫、偏感等残障功能更为明显,为改善神经功能缺损,我们运用三七总甙活血化瘀促进血肿液化吸收,改善残障功能,疗效显著.现报道如下.
作者：张广荣；孙大宝；李晓梅；吕宣新；雷华；张道元 刊期： 2003年第05期
弗里德赖希共济失调(Friedreich ataxia,FRDA)是国外常见的遗传性共济失调之一,其遗传方式为常染色体隐性遗传,发病年龄常在儿童早期,病程呈进行性发展,多于40～50岁死亡.发病率约1～2/50 000.FRDA的临床特征,包括进行性姿势和步态的共济失调,上运动神经元功能障碍的体征,如构音障碍、腱反射消失、深感觉丧失、心肌病、糖尿病及继发性骨骼畸形等.其致病基因为X25,编码产物为frataxin,位于第1内含子上的GAA三联密码子重复扩展突变为其致病突变.该重复扩展可导致frataxin蛋白的表达严重减少从而致病.近年来在frataxin及其与弗里德赖希共济失调发病机制的关系研究取得较大研究进展,现综述如下.
作者：江泓；唐北沙 刊期： 2003年第05期
克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是朊蛋白病(prion disease)常见类型,是一组既有传染性又有遗传性的变性病.分为散发性(sporadic CJD,sCJD)、遗传性(genetic CJD,gCJD)、医源性(iatrogenic CJD,iCJD)及变异型(variant CJD,vCJD),潜伏期长、预后凶险.如何早期诊断,从而预防医源性及畜源性传染,是全世界关注的焦点.
作者：段晓宇；林世和 刊期： 2003年第05期
目的探讨在不同认知作业状态下脑电非线性动力学特性的变化规律、脑电非线性动态分析在认知过程研究中的作用.方法我们用关联维数(D2)、点关联维数(PD2)对30名健康成年人四种状态下的脑电数据进行了分析:安静闭眼、安静睁眼、闭眼心算作业和睁眼图形推理作业.结果认知作业过程相对于安静状态,D2和PD2有明显的升高.闭眼和心算,睁眼和图形推理状态之间差异有显著意义(D2分别为3.93和4.33,P<0.01;4.47和4.98,P<0.01).D2和PD2随时间存在时高时低的现象.结论动态的、短时程的非线性动力学分析方法,更适合研究认知过程中大脑功能活动的变化规律.以D2和PD2地形图为基础的动态分析,可以清晰地展示认知过程中D2和PD2的分布情况及与认知作业相关的大脑部位活跃顺序和活跃程度的变化,有助于我们了解认知过程中大脑的工作机制.
作者：吴东宇；董为伟 刊期： 2003年第05期
目的体外诱导大鼠骨髓间质干细胞(rMSC)分化为神经细胞.方法用SD大鼠股骨骨髓细胞体外培养.用绞股蓝总甙加入无血清L-DMEM诱导MSC分化为神经细胞.免疫细胞化学鉴定有神经元烯醇化酶(NSE)、神经干细胞标志物巢蛋白(nestin)和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达.结果大鼠骨髓间质干细胞在体外扩增5～22代,对照组不加任何诱导剂,MSC可分化为神经样细胞(53.1%±4.3%).加入绞股蓝诱导剂诱导1～5 h,MSC形态转变为典型的神经样细胞(90.0%±4.6%).免疫细胞化学染色显示诱导出的神经样细胞,NSE、nestin、GFAP表达阳性.继续培养12～19 d,5 d后对照组所有细胞逐渐死亡.绞股蓝组持续诱导12～19 d后神经样细胞形态完好,大部分细胞变为圆形并聚集成团,NSE、nestin、GFAP表达阳性.如果换回正常培养液,神经样细胞可逆转回MSC并传代.结论骨髓本身可能存在神经干细胞.大鼠骨髓间质干细胞用中成药绞股蓝诱导可分化为多种形态的神经样细胞.
作者：董燕湘；董晓先；何慧华；刘金保 刊期： 2003年第05期
目的研究缺血性脑血管病颅内动脉狭窄的危险因素.方法对525例缺血性脑血管病患者进行经颅多普勒超声检查,化验血脂包括总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯.结果有高血压、糖尿病的缺血性脑血管病患者容易发生颅内动脉狭窄,其相对危险度、卡方值、P值分别为1.607、2.097;7.097、11.183;0.008、0.001.颅内动脉狭窄更常见于既有高血压又有糖尿病者,其相对危险度、卡方值、P值分别为2.197、9.606、0.002.颅内动脉狭窄组高密度脂蛋白胆固醇(mmol/L)(1.09±0.32)比非狭窄组(1.23±0.40)低(t检验,P=0.042).结论缺血性脑血管病颅内血管狭窄的危险因素有高血压、糖尿病等,保护因素有高密度脂蛋白胆固醇.
作者：刘国荣；李月春；张京芬 刊期： 2003年第05期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
