柳忠兰；孙大勇；李华；冯昱
临床资料:回顾性分析和总结1975～2001年本科住院16例继发性偏侧舞蹈症患者的临床表现与实验室发现,其中男性11例,女性5例.年龄20～79岁,平均年龄56岁.主要病因为脑梗死(11例),其他病因为糖尿病(3例),结核性脑膜炎(1例),风湿热(1例).大部分患者表现为偏侧舞蹈症,仅2例表现为偏身投掷症.所有患者在睡眠中均无发作.
作者：帕丽达·克力木；王峥；戴三冬 刊期： 2003年第05期
我们应用彩色超声诊断仪(B超)发现颈动脉粥样硬化的患者,经颅彩色多普勒超声(TCD)检测了患者服用通心络前后的脑血流动力学变化及特点.
作者：吴碧华；胡长林；梁萍；吴文斌；邓芬 刊期： 2003年第05期
阿尔茨海默病(AD)与血管性痴呆(VD)是老年人痴呆的两种主要类型.神经功能影像学是使用多的评价痴呆的临床影像方法,其中正电子发射体层成像(PET)逐渐成为核医学、神经精神医学界研究痴呆的热点.我们用脑葡萄糖代谢成像(FDG-PET)研究AD及VD的PET成像规律.
作者：王瑞民；田嘉禾；贾建军；陈英茂；刘雁翎；邵明哲；姚树林；何义杰 刊期： 2003年第05期
目的观察N-甲基-D-门冬氨酸受体(NMDAR, NR)主亚基(NR1)M3M4环重组肽自身抗血清对不同浓度谷氨酸诱导的神经元死亡的保护作用.方法用NR1 M3M4环重组肽免疫Balb/C(H-2d)小鼠制备抗血清,用锥虫蓝染色法和原位末端标记(TUNEL)法观察抗血清对原代培养海马神经元兴奋毒性坏死和凋亡的保护效应.结果在高浓度谷氨酸(500 μmol/L)条件下,阳性抗血清可以使神经元坏死减少16%;在低浓度谷氨酸(50 μmol/L)作用下,阳性抗血清保护可使神经元凋亡率减少13%.结论 NMDAR重组肽自身免疫抗血清具有抗兴奋毒性作用,这一结论为免疫防治兴奋毒性脑损伤策略的建立提供了坚实的体外基础.
作者：康晓楠；孙长凯；朱克；范明；丁爱石；马清钧；石成华；赵杰；韩大跃；王耀山；施广霞；包礼平 刊期： 2003年第05期
目的体外诱导大鼠骨髓间质干细胞(rMSC)分化为神经细胞.方法用SD大鼠股骨骨髓细胞体外培养.用绞股蓝总甙加入无血清L-DMEM诱导MSC分化为神经细胞.免疫细胞化学鉴定有神经元烯醇化酶(NSE)、神经干细胞标志物巢蛋白(nestin)和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达.结果大鼠骨髓间质干细胞在体外扩增5～22代,对照组不加任何诱导剂,MSC可分化为神经样细胞(53.1%±4.3%).加入绞股蓝诱导剂诱导1～5 h,MSC形态转变为典型的神经样细胞(90.0%±4.6%).免疫细胞化学染色显示诱导出的神经样细胞,NSE、nestin、GFAP表达阳性.继续培养12～19 d,5 d后对照组所有细胞逐渐死亡.绞股蓝组持续诱导12～19 d后神经样细胞形态完好,大部分细胞变为圆形并聚集成团,NSE、nestin、GFAP表达阳性.如果换回正常培养液,神经样细胞可逆转回MSC并传代.结论骨髓本身可能存在神经干细胞.大鼠骨髓间质干细胞用中成药绞股蓝诱导可分化为多种形态的神经样细胞.
作者：董燕湘；董晓先；何慧华；刘金保 刊期： 2003年第05期
阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是老年人常见的神经系统变性疾病,其临床特征为隐袭起病、持续进行性的智能衰退而无缓解.随着人类寿命的延长,人口老龄化问题的突出,对AD的防治已显得越来越重要.近年来,尽管在探索AD的发病机制和临床诊治方面取得了很大的进展,但迄今为止,人类还不能有效地预防AD的发生,临床也尚无特效治疗方法.
作者：陈生弟；汪锡金 刊期： 2003年第05期
目的研究并比较正常ATP7B蛋白及其突变体蛋白的表达水平,为进一步探寻ATP7B蛋白参与铜转运的机制奠定基础.方法构建含健康人全长Wilson病(WD) cDNA片段的真核细胞表达质粒ATP7BcDNA/pcDNA3,定点诱变三种具有代表意义的突变体表达质粒Arg778Leu/pcDNA3、Gln914Ter/pcDNA3和Thr935Met/pcDNA3;同时设计并制备包含ATP7B蛋白N端主要功能区的具有高度特异性和敏感性的ATP7Bn33-629抗体;分别以上述质粒瞬时转染中国仓鼠卵细胞(Chinese hamster ovary,CHO),收集细胞提取蛋白,以ATP7Bn33-629抗体为一抗,免疫印迹分析并比较正常和突变体ATP7B蛋白的表达程度.结果 ATP7B蛋白在正常ATP7BcDNA/pcDNA3表达质粒和Arg778Leu/pcDNA3、Thr935Met/pcDNA3错义突变体表达质粒转染的CHO细胞中表达量一致,而在Gln914Ter/pcDNA3截短突变体表达质粒转染的CHO细胞中表达量明显增加.结论成功构建了WD突变体表达质粒并在转染细胞中表达,为进一步的功能研究打下基础.错义突变未改变ATP7B蛋白表达量,提示错义突变引起铜代谢障碍的机制与蛋白表达量无关.截短突变产生的ATP7B蛋白产物表达量增加可能与其所需的翻译时间相对较短有关.
作者：吴志英；王柠；慕容慎行 刊期： 2003年第05期
第十三届国际肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病(ALS/MND)专题研讨会于2002年11月17～19日在澳大利亚墨尔本召开.会议分10个专题就ALS的动物模型研究、基因研究进展、细胞死亡机制、细胞生物学和病理、神经保护和修复机制等基础研究;临床诊断和诊断技术方面的进展及治疗前景(包括新药验证)等进行了交流和讨论,下面仅就部分内容介绍如下.
作者：崔丽英 刊期： 2003年第05期
目的探讨阿米三嗪-萝巴新(almitrine-raubasine) 对慢性间断性缺氧 (chronic episodic hypoxia, EHYP)大鼠学习记忆能力和脑内胆碱乙酰转移酶 (choline acetyltransferase, ChAT) 活性的影响,为寻找改善阻塞性睡眠呼吸暂停 (OSAS) 患者学习记忆障碍的方法提供实验依据.方法建立EHYP大鼠模型(EHYP组,9只),并给予阿米三嗪-萝巴新 (0.03片/250 g体重,每天2次) 干预(治疗组,9只),并设不行缺氧处理大鼠为对照组(7只).用被动避暗回避反射试验评价大鼠学习记忆能力,潜伏期 (STL) 越长,学习记忆能力越强;用放射化学法测定大鼠皮层、海马和纹状体ChAT活性.结果与对照组相比,EHYP组大鼠STL明显短于对照组和治疗组(P<0.01),各脑区ChAT活性明显低于对照组和治疗组(均P<0.01).结论阿米三嗪-萝巴新可改善EHYP大鼠学习记忆能力并提高其脑内ChAT活性.
作者：徐雁；李舜伟；左萍萍；孔令娜 刊期： 2003年第05期
例1 男性24岁,因患乙型病毒性肝炎予拉米夫定100 mg/次,1次/d.2 d后因不自主张口0.5 h就诊.无其他用药、病史.查神清,面部及颈部肌肉痉挛,强迫性张口,阵发性角弓反张样表现,余无异常.疑药物所致急性肌张力障碍.予东莨菪碱0.3 mg肌内注射,20 min后症状消失.停药观察3个月未复发.
作者：宋兴旺；胡治平 刊期： 2003年第05期
患者女性,28岁.剖腹产术后头痛7 d,加重2 d于2002年3月20日入院.患者足月妊娠,2002年3月12日在硬膜外麻醉下行剖腹产术,产一女婴,健康状况良好.2 d后患者出现头晕、头痛,为全头部隐痛,坐位时加重,低枕平卧后症状可缓解.产后进食少,出汗多.既往无头痛、头外伤、糖尿病、尿毒症、高血压病史.
作者：巩法莲；李运刚 刊期： 2003年第05期
弗里德赖希共济失调(Friedreich ataxia,FRDA)是国外常见的遗传性共济失调之一,其遗传方式为常染色体隐性遗传,发病年龄常在儿童早期,病程呈进行性发展,多于40～50岁死亡.发病率约1～2/50 000.FRDA的临床特征,包括进行性姿势和步态的共济失调,上运动神经元功能障碍的体征,如构音障碍、腱反射消失、深感觉丧失、心肌病、糖尿病及继发性骨骼畸形等.其致病基因为X25,编码产物为frataxin,位于第1内含子上的GAA三联密码子重复扩展突变为其致病突变.该重复扩展可导致frataxin蛋白的表达严重减少从而致病.近年来在frataxin及其与弗里德赖希共济失调发病机制的关系研究取得较大研究进展,现综述如下.
作者：江泓；唐北沙 刊期： 2003年第05期
克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是朊蛋白病(prion disease)常见类型,是一组既有传染性又有遗传性的变性病.分为散发性(sporadic CJD,sCJD)、遗传性(genetic CJD,gCJD)、医源性(iatrogenic CJD,iCJD)及变异型(variant CJD,vCJD),潜伏期长、预后凶险.如何早期诊断,从而预防医源性及畜源性传染,是全世界关注的焦点.
作者：段晓宇；林世和 刊期： 2003年第05期
特发性肌肉颤搐系以肌肉颤搐为主要表现的神经肌肉病.虽然该病在临床表现及肌电图方面均具有独特性,但临床上比较罕见,容易误诊.在国际刊物上均以个案报道,在国内尚未见报道.为此,我们报道7例典型病例并作探讨性分析.
作者：郭军红；蒲传强；贾渭泉；吴卫平；郎森阳；于生元 刊期： 2003年第05期
目的观察双类似物(Lys262-Ala207)对实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)大鼠进行鼻黏膜耐受预防性给药后临床、免疫指标的变化并评价疗效,探讨鼻黏膜耐受对EAMG的预防作用机制.方法建立Lewis大鼠EAMG模型,并在致敏前10 d(A组,10只)及致敏当日(B组,10只)鼻腔给药,评价给药后A、B组及相应对照组CA组(10只)、CB组(10只)大鼠的临床症状并检测肌肉中乙酰胆碱受体(AChR)含量,测定致敏第42天血清抗AChR抗体IgG含量、第50天淋巴结单个核细胞(MNC)中针对AChR等特异性抗原的淋巴细胞增殖反应和CD4+及CD4+CD25+ T细胞.结果 (1)A、B组急性期和慢性期临床症状明显轻于相应对照组,A组慢性期临床症状轻于B组;(2)A、B组慢性期血清抗AChR抗体IgG含量[分别为(22.0±3.4)μg/ml和(29.4±4.6)μg/ml],明显低于相应对照组[CA组(42.6±4.4)μg/ml、CB组(43.2±5.5)μg/ml],且A组低于B组(均P<0.01);(3)A、B组大鼠肌肉AChR含量丢失明显低于相应对照组(均P<0.01),且A组低于B组(P<0.05);(4)A、B组较各自对照组针对AChR等特异性抗原的淋巴细胞增殖反应均明显受抑(均P<0.01);(5)A、B组淋巴结中的CD4+CD25+ T细胞含量均明显高于各自对照组,且A组高于B组.结论 Lys262-Ala207鼻黏膜预防耐受不仅可有效地抑制临床症状,且特异性抑制T细胞、B细胞免疫功能;预防耐受的疗效与自身免疫启动前或启动同时耐受有关,免疫前优于免疫同时;Lys262-Ala207鼻黏膜预防耐受给药有效、途径方便安全,为采用该途径防治人类MG提供了依据.
作者：王丽华；王化冰；富羽弘；王维治 刊期： 2003年第05期
目的探测雌激素受体在阿尔茨海默病(AD)患者海马中的变化.方法运用免疫荧光细胞化学双标和激光共聚焦扫描显微镜,对10例AD患者和10例对照组海马进行观察,并进行统计分析.结果在老年对照组和AD患者组中,雌激素受体α(ERα)和雌激素受体β(ERβ)均主要在锥体层神经元中表达,而放射层和始层中稀少;且多分布于胞质,胞核较少.ERα和ERβ免疫荧光双标细胞可分为三种类型:(1)胞质双标细胞;(2)胞核双标细胞;(3)ERα核染色而ERβ质染色细胞.海马CA1区胞核双标神经元与ERα阳性神经元的比率或与ERβ阳性神经元的比率, AD组分别为2.6%±0.5%和1.7%±0.3%,均低于对照组(分别为5.0%±0.7%和3.9%±0.6%),均(P<0.001).结论雌激素受体α和β核双标细胞的减少可能在AD发病机制中起重要作用.
作者：鲁亚平；曾梅；秦松；周江宁 刊期： 2003年第05期
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)多发生在中老年人,其中90%发生在60岁以上.实践使我们认识到70岁以上老年CJD在发病、病程经过、脑生物电等方面有若干特殊性,鉴于70岁以上老年人CJD国内资料,尤其是实验室资料匮乏和易误诊为血管性痴呆的事实,现将近来我院CJD课题组的相关资料报道如下.
作者：林世和；赵节绪；江新梅；宋晓南 刊期： 2003年第05期
通天口服液有抗偏头痛作用并取得良好的防治效果,但未见与预防偏头痛传统药物苯噻啶的对照研究,我们进行了两者的随机对照研究,现报道如下.
作者：吴军；谭利明；蒋波 刊期： 2003年第05期
患者,男,44岁.因反复咬舌、咬唇、构音障碍、面和肢体不自主运动2年入院.患者2年前吃蟹后出现不自主咬舌、咬破口颊造成反复口腔溃疡,食物留存在齿颊之间,以右侧明显.进食时右侧咀嚼力弱,流涎,伴构音障碍、吞咽困难,时有饮水呛咳.并有不自主耸肩、双手抖动、拌鬼脸等.不自主运动在紧张时加剧,休息后减轻,睡眠后并未消失.行走时偶出现右下肢力弱.父亲约30岁不明原因死亡.
作者：张为西；黎锦如；杨淑玲；张祥忠；安业浩；陈惠珍 刊期： 2003年第05期
探讨碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对β-淀粉样蛋白(Aβ1-40)和过氧化氢(H2O2)致海马神经元损伤的保护作用和机制,我们对培养的海马神经元分别施加损伤或保护因素后,检测神经元的存活率和细胞内游离钙离子浓度([Ca2+]i).
作者：苗建亭；车宇；李柱一；王英；林宏；宿长军；王者晋 刊期： 2003年第05期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
